זאבת אדמנתית וזאבת נפריטיס - אבחון

אבחון מעבדתי של זאבת אדמנתית וזאבת נפריטיס

בדיקות מעבדה לדלקת זאבת נועדו לזהות סימנים של זאבת אדמנתית מערכתית ותסמינים המאפיינים את פעילות דלקת הזאבת ואת מצב תפקוד הכליות.

אנומליות מעבדה אופייניות כוללות אנמיה, לוקופניה עם לימפופניה, טרומבוציטופניה, עלייה חדה ב-ESR, היפרגמגלובולינמיה, נוכחות של תאי LE, גורם אנטי-גרעיני ונוגדנים ל-DNA טבעי, היפוקומפלמנטמיה (ירידה בפעילות ההמוליטית הכוללת של CH-50 המשלים, כמו גם שברים C3 ו-C4).

הפעילות של דלקת זאבת כלייתית נשפטת על פי חומרת החלבון בשתן, נוכחות של תסמונות נפריטיות ו/או נפרוטיות חריפות, אופי משקעי השתן והידרדרות בתפקוד הכליות (עלייה בריכוז קריאטינין בדם וירידה ב-SCF).

אבחנה מבדלת של זאבת אדמנתית וזאבת נפריטיס

במקרה של תמונה קלינית מלאה של זאבת אדמנתית מערכתית, אבחון דלקת זאבת כמעט ואינו קשה. האבחון נקבע בנוכחות 4 או יותר מתוך 11 קריטריוני האבחון של האגודה האמריקאית לראומטולוגיה (1997).

• אדמומיות של הפנים ("פרפר").
• פריחה דיסקואידית.
• רגישות לאור.
• דלקת שלפוחיות (cheilitis), כיבים בחלל הפה.
• דלקת פרקים לא שוחדת.
• סרוזיטיס (פלאוריטיס, דלקת קרום הלב).
• נזק לכליות (פרוטאינוריה של יותר מ-0.5 גרם/יום ו/או המטוריה).
• הפרעות נוירולוגיות (התקפים או פסיכוזה).
• הפרעות המטולוגיות (אנמיה המוליטית, לוקופניה ו/או לימפופניה, טרומבוציטופניה).
• עלייה בטיטר נוגדנים ל-DNA, נוכחות נוגדנים ל-Sm-Ar, נוגדנים אנטי-פוספוליפידים (כולל נוגדנים IgG ו-IgM לקרדיוליפין או נוגד קרישה של זאבת).
• בדיקת גורם אנטי-גרעיני חיובית.

אבחון דיפרנציאלי של דלקת זאבת מתבצע עם מחלות מערכתיות אחרות המתרחשות עם נזק לכליות: דלקת עורקים נודולרית, פורפורה של הנוך-שונליין, מחלת סמים, דלקת כבד אוטואימונית, דלקת מפרקים שגרונית, מיאלומה, זיהומים (אנדוקרדיטיס זיהומית תת-אקוטית, שחפת). במקרה של ביטויים מערכתיים שנמחקו, יש צורך להבדיל בין דלקת זאבת לגלומרולונפריטיס כרונית. במקרים אלה, ביופסיה של כליה יכולה להיות בעלת ערך רב, שכן בדיקה היסטולוגית של החומר המתקבל יכולה לחשוף סימנים מורפולוגיים ספציפיים של דלקת זאבת.

• פוליארטריטיס נודוזה, בניגוד לזאבת אדמנתית מערכתית, מתפתחת בעיקר אצל גברים בגילאי 30-50 ומופיעה עם פולינאוריטיס אסימטרית היקפית, כאבי בטן, מחלת עורקים כליליים ולויקוציטוזה. נזק לכליות בפוליארטריטיס נודוזה מתבטא בדלקת כלי דם של כלי הדם הכלייתיים עם התפתחות יתר לחץ דם עורקי מתמשך, לעתים קרובות ממאיר, עם תסמונת השתן בינונית (פרוטאינוריה, לעתים קרובות בשילוב עם מיקרוהמטוריה). תסמונת נפרוטית היא נדירה ביותר.
• נזק לכליות בפורפורה של הנוך-שונליין (דלקת כלי דם דימומית) משולב לעיתים קרובות עם נזק למפרקים גדולים, עור (המאופיין בפריחות דימומיות סימטריות חוזרות ונשנות על השוקיים, הישבן, המרפקים) ותסמונת כאבי בטן. ילדים ומתבגרים נוטים יותר לחלות, לעתים קרובות לאחר זיהום בדרכי הנשימה. נפריטיס, ככלל, מתרחשת עם מקרוהמטוריה, שהיא יוצאת דופן עבור זאבת אדמנתית מערכתית, ורמה גבוהה של IgA בדם.
• תמונה קלינית דומה לדלקת זאבת כלייתית עשויה להופיע בדלקת מפרקים שגרונית עם נזק לכליות, במיוחד בנוכחות ביטויים מערכתיים אחרים (לימפדנופתיה, אנמיה, נזק ריאתי). עם זאת, דלקת מפרקים שגרונית מאופיינת במהלך ארוך של המחלה עם התפתחות עיוותים מתמשכים במפרקים, שינויים רדיוגרפיים בולטים (דלקת מפרקים ארוזיבית), טיטרים גבוהים של גורם שגרוני בדם (בזאבת אדמנתית מערכתית, גורם שגרוני בדם נצפה לעתים רחוקות ובטיטרים נמוכים). בביופסיה של כליות, עמילואיד מזוהה ביותר מ-30% מהחולים, דבר שכמעט ולא מזוהה בזאבת אדמנתית מערכתית.
• לעיתים קשה להבדיל בין דלקת זאבת כלייתית לבין נזק לכליות במחלה הנגרמת על ידי תרופות, כמו גם בדלקת כבד אוטואימונית, בשל הביטויים הסיסטמיים הרבים האופייניים למחלות אלו, כמו גם זאבת אדמנתית מערכתית.
  • נזק לכליות במחלה הנגרמת על ידי תרופות מתרחש לעיתים קרובות כדלקת כליות אינטרסטיציאלית, מאפיין אופייני שלה, בנוסף לתסמונת השתן הבינונית ואי ספיקת כליות חריפה בדרגות חומרה משתנות, נחשב להפרעות צינוריות, המתבטאות בעיקר בירידה בצפיפות היחסית של השתן. בדיקה מורפולוגית מגלה דומיננטיות של שינויים בצינורות ובאינטרסטיציום.
  • בדלקת כבד אוטואימונית, דלקת כליות מלווה לעיתים רחוקות בחלבון בשתן מסיבי; המרכיב הטובולו-אינטרסטיציאלי הוא האופייני ביותר, לעתים קרובות עם הפרעות תפקודיות בולטות של הצינורות. סימנים של נזק כבד חמור הם בעלי חשיבות מכרעת לאבחון מבדל.
• אבחון דיפרנציאלי של דלקת זאבת עם נפרופתיה של מיאלומה מבוצע אצל נשים מעל גיל 40 עם עלייה חדה ב-ESR, אנמיה, כאבי עצמות בשילוב עם חלבון בשתן מסיבי ללא היווצרות תסמונת נפרוטית או אי ספיקת כליות מתקדמת. מחלת מיאלומה מאושרת על ידי בדיקת רנטגן של עצמות שטוחות, אימונואלקטרופורזה של חלבוני דם ושתן, ניקור עצם החזה. ביופסיה של כליה אינה רצויה אם יש חשד למחלת מיאלומה עקב הסיכון לדימום.
• עבור חולים עם זאבת אדמנתית מערכתית, אבחנה מבדלת של דלקת זאבת כלייתית עם זיהומים הדורשים טיפול אנטיבקטריאלי מסיבי, בעיקר עם אנדוקרדיטיס זיהומית תת-אקוטית ושחפת עם תגובות פארא-ספציפיות, היא חשובה ביותר.
  • אנדוקרדיטיס זיהומית תת-חריפה מלווה בחום, לויקוציטוזיס, לעיתים רחוקות לוקופניה, אנמיה, עלייה ברמת שקיעת הדם, נזק ללב ולפעמים נזק לכליות. דלקת הנפריטיס היא לרוב המטורית באופייה, אך תסמונת נפרוטית ואפילו גלומרולונפריטיס מתקדמת במהירות עשויות להתפתח. סימן אבחנתי מבדל חשוב הוא היווצרות אי ספיקה של אבי העורקים, אשר לעיתים רחוקות ביותר מתפתחת עם אנדוקרדיטיס ליבמן-זקס בחולים עם זאבת אדמנתית מערכתית. סימנים "קלים" של אנדוקרדיטיס זיהומית תת-חריפה הם בעלי ערך אבחנתי מבדל חשוב: תסמינים של מקלות תוף ומשקפי שעון, סימן לוקין-ליבמן, תסמין צביטה חיובי. במקרים מפוקפקים, יש צורך בתרבית דם וטיפול ניסיוני במינונים גבוהים של תרופות אנטיבקטריאליות.
  • חשוב באותה מידה לשלול שחפת (אשר עשויה להצטרף לדלקת זאבת לאחר טיפול מדכא חיסון מסיבי).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]