פיקנוציטוזיס תינוקות.

מחלות הנגרמות כתוצאה משיבוש מבנה השומנים של קרום כדוריות הדם האדומות כוללות גם פיקנוציטוזיס אינפנטילית, שאינה פתולוגיה תורשתית מתמשכת ובעלת אופי חולף ופרוגנוזה חיובית.

האטיולוגיה של המחלה אינה ידועה.

ההנחה היא שפיקנוציטוזיס תינוקות היא תסמונת הנצפית במספר מצבים: אצל פגים לאחר אנמיה המוליטית, אי ספיקת כליות, אצל יילודים עם חסר בוויטמין G-6-PD, עם זיהומים, ואולי עם חסר בוויטמין E.

פיקנוציט הוא תא דם אדום בעל צורה לא סדירה, צבוע בעוצמה, עם תהליכים קוצניים רבים, בדרך כלל קטנים יותר בגודלם מתא דם אדום רגיל.

דרגת הפיקנוציטוזיס המינימלית נצפית אצל ילדים בשלושת החודשים הראשונים לחייהם, והיא בולטת ביותר אצל פגים. נקבע כי יילודים שנולדו במועד מכילים 0.3-1.9% פיקנוציטים, בעוד שפגים מכילים 0.3-5.6% פיקנוציטים. אצל מבוגרים, מספרם אינו עולה על 0.3%. לאחר גיל 3 חודשים, מספר הפיקנוציטים יורד בחדות. אם מסיבה כלשהי הוא אינו יורד ומגיע ל-30-50%, מופיעים סימנים קליניים של המחלה.

מבחינה קלינית, פיקנוציטוזיס מאופיינת בצהבת, אנמיה וספנומגליה. צהבת עשויה להיעדר עד השבוע השלישי לחיים, ואנמיה עשויה להופיע בגיל חודש. חומרת התהליך ההמוליטי מקבילה למספר הפיקנוציטים בדם ההיקפי.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]