אובדן שמיעה סנסורינאורלי (סנסורינאלי): סיבות ופתוגנזה

הפרעות שמיעה ניתן לרכוש ומולדת.

[1]

גורמים שנרכשו של אובדן שמיעה sensineural

בהופעתו של אובדן שמיעה עצבי נרכש, תצפיות קליניות רבות ומחקרים מדעיים הוכיחו את התפקיד:

• מחלות זיהומיות (שפעת וסארס, פרטיטיס מדבקת, עגבת וכו ');
• הפרעות לב וכלי דם (יתר לחץ דם, dyskirculation חולתי-basilar, טרשת עורקים מוחית);
• מצבים מלחיצים;
• השפעות oototoxic של חומרים תעשייתיים וחומרים ביתיים, מספר תרופות (אנטיביוטיקה של סדרת aminoglycoid, כמה antimalarial ו משתנים, סליצילטים, וכו ');
• פציעות (מכניות ואקוסטיות, ברוטראומה).

טבע זיהומיות מהווה כ -30% מהחרשות והחירשות של המוח העצבי. בראש ובראשונה יש זיהומים ויראליים - שפעת, חזרת, חצבת, אדמת, הרפס, ואחריו קרום המוח השדרתי מגיפה, עגבת, השנית וטיפוס. הפתולוגיה של איבר השמיעה במחלות זיהומיות מתמקדת בעיקר בקולטן האוזן הפנימית או בצומת הלולאה של השבלול.

כלי דם ופרעות הריאולוגיות גם יכולים להוביל לאובדן שמיעה. שינויי טון כלי הדם עקב לכוון או רפלקס גירוי אוהד של קצות עצבים עורקים גדול (תרדמה פנימית, שדרה) במחזור עני ביתרון הברכה vertebrobaeilyarnom להפרעה במחזור דם במערכת עורקי המבוך, היווצרות קריש דם, דימום לחלל zndo- ו perilymphatic.

אחד הגורמים החשובים ביותר של אובדן שמיעה neurosensory עדיין שיכרון, הם תופסים 10-15% במבנה של הגורמים לאובדן שמיעה neurosensory. ביניהם, במקום הראשון נלקח על ידי תרופות ototoxic: אנטיביוטיקה של הסדרה aminoglycoside (kanamycin, נאומיצין, monomitsin, גנטמיצין, אמיקצין, סטרפטומיצין) cytostatics (cyclophosphamide, ציספלטין ואחרים.) Antiarrhythmics; נוגדי דיכאון טריציקליים; diuretics (furosemide, וכו '). תחת השפעת אנטיביוטיקה oototoxic, שינויים פתולוגיים להתרחש במנגנון קולטן של שבלול, כלי.

במקרים מסוימים, הסיבה לאובדן שמיעה היא טראומה. טראומה מכנית עלול להוביל לשבר של בסיס הגולגולת עם סדק petrous, מלווה לעתים קרובות פגיעה בעצב השמיעה של VIII שורש גולגולתי. סיבות אפשריות - ברוטראומה (yxe הלחץ הממוצע מעל 400 מ"מ כספית), שבר של הבסיס של סטאפסים עם היווצרות של פיסטולה perilemphatic. פגיעות אקוסטיות ורטט ברמה של הפרמטרים המותרים המרביים מובילים להשמדת קולטנים בשבלול. השילוב של שני הגורמים מייצר השפעה שלילית ב -25 פצעים בתדירות גבוהה יותר מאשר חשיפה לרעש ולרעידות בלבד. רעש תדר גבוה בתדר גבוה גורם, ככלל, לאובדן שמיעה בלתי הפיך.

הירידה בשמיעה, אשר בשל ההזדקנות הפיזיולוגית, קיבלה את השם Presbyacusis. בדרך כלל שינויים הקשורים בגיל השמיעה, אם הם אינם משלבים עם אובדן שמיעה של מוצא אחר, הם סימטריים ביחס לשני האוזניים. פרסביאקוס הוא תהליך רב-תכליתי ורב-תכליתי, אשר לוכד את כל רמות המערכת השמיעתית, המותנה על-ידי תהליכים ביולוגיים של ההזדקנות ותחת השפעת הסביבה החברתית. עד כה, מחברים שונים מזהים מספר סוגים של presbybicus בנושא פגיעה בשמיעה; חושית, מטבולית, presbyacusis כתוצאה של התבוסה של נוירונים השמיעה, cochlear, קליפת המוח.

בין היתר אובדן שמיעה עצבית יצוין שוואנומה עצב קרניאלי שמיני, מחלת פאג'ט, אנמיה חרמשית, היפופרתירואידיזם, אלרגיות, מקומיים הקרנה כל הגוף עם חומרים רדיואקטיביים. מנגן גורם מטאורולוגי חשוב תפקיד: מתאם בין אובדן שמיעה עצבית פתאומי מתרחש ומצב מזג האוויר, תנודות ספקטרליות אטמוספרי בין גלי אלקטרומגנטיים עוברים סופות ציקלון ב חזית חמה פתולוגיה בתדירות נמוכה בלחץ. נמצא כי אובדן שמיעה חושי חריף מתרחשת לעתים קרובות בחודש השני של כל עונה (ינואר, אפריל, יולי, אוקטובר).

[2], [3], [4], [5], [6], [7]

גורמים מולדים לאובדן שמיעה חיישני

בין הפרעות שמיעה נוירונסוריות, מולדות, גורמים תורשתיים ופתולוגיה בעבודה. תחת הפתולוגיה של הלידה, ככלל, היפוקסיה של העובר, המוביל CNS נזק השמיעה, משתמע. גורמים תורשתי הם מגוונים. נזקי שמיעה לא מזוהים עם אנומליות נראות של האוזן החיצונית, או עם מחלות אחרות, אבל הם יכולים להיות קשורה אנומליות של האוזן התיכונה ו / או הפנימית. נזק שמיעה סינדרומי קשור למומים מולדים באוזן או באיברים אחרים. יותר מ 400 סינדרום גנטי, כולל אובדן שמיעה, מתוארים. נזק שמיעה סינדרומי מהווה עד 30% מהחרשות לפני הדיבור, אך תרומתם לכל מקרי החירשות נמוכה יחסית, שכן תדירות אובדן השמיעה לאחר השמיעה גבוהה משמעותית. איבוד שמיעה סינדרומי מוצג לפי סוגי הירושה. להלן הסוגים הנפוצים ביותר.

תסמונת שמיעה אוטוסומלית-דומיננטית

התסמונת של ווארדנבורג היא הצורה הנפוצה ביותר של תסמונת איבוד שמיעה אוטוסומלית דומיננטית. הוא כולל אובדן שמיעה sensineural בדרגות שונות פיגמנט חריגות של העור, השיער (לבן גדיל), ואת העין (איריס heterochromia). Branhiootorenalny תסמונת כולל אובדן שמיעה מוליך, חושית או מעורבב בשילוב עם אבובים הסימפונות פיברוזיס או שסוע, מומים מולדים של האוזן החיצונית, כולל נקודת preauricular אנומליות כליות. סטיקלר תסמונת - simtomokompleks של אובדן שמיעה עצבי פרוגרסיבית, חיך שסוע ו דיספלזיה spondiloepifizarnoy ואת התוצאה אוסטיאוארתריטיס. סוג Neurofibromatosis II (NF2) קשורה עם סוג נדיר, שניתן לרפא חירשות. סמן NF2 הוא אובדן שמיעה משני ניירומה שיווי המשקל דו צדדי.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

תסמונת אוטוזומלית רצסיבית

תסמונת אשר היא הצורה השכיחה ביותר של איבוד שמיעה אוטוסומלית רצסיבית. כולל נזק בשני מערכות חושיות ראשיות.

אנשים הסובלים ממחלה זו נולדים עם אובדן שמיעה neurosensory, ואז פיגמנט retinitis מפתחת. תסמונת Pendred מאופיינת באובדן שמיעה חמור מולד נוירונסורי ובציד בלוטת התריס. תסמונת ג'רבל ו- Lange-Nielsen כוללת חירשות מולדת והארכת מרווח Q-T על ה- ECG, מחסור ביוטינידאז נגרם על ידי מחסור בביוטין, קומפלקס B של מסיס במים של ויטמין. בגלל יונקים לא יכול לסנתז ביוטין, הם חייבים לקבל אותו ממקורות מזון מחזור אנדוגני של ביוטין חינם. אם מחסור זה אינו מוכר ואינו מתוקן על ידי התוספת היומית של ביוטין למזון, האנשים המושפעים מפתחים סימנים נוירולוגיים ואיבוד שמיעה חיישני. מחלת רפסום כוללת איבוד שמיעה חושי מתקדם וחייבי ורטיניטיס פיגמנטוזה הנגרמת כתוצאה מחילוף החומרים של חומצה פיטית.

[16], [17], [18], [19], [20]

תסמונת X מקושרת לשמיעה

תסמונת אלפורט כוללת אובדן שמיעה נוירונסורי מתקדמת בחומרתיות משתנה, גלומרולונפריטיס מתקדמת המוביל לשלב סופני של מחלת כליות, וגילויים שונים של איבר הראייה.

פתוגנזה של אובדן שמיעה חיישני (חיישני)

עם ההתפתחות של אובדן שמיעה העצבית רכשה בוחר מספר שלבים רצופים: איסכמיה, הפרעות במחזור דם, מוות (בשל רעילות) של התאים חושיים הפנימיים באוזן וגורם שביל מוליך עצבי מנתח אקוסטי. הפרעות גנטיות מולדות הן הגורם לאובדן שמיעה מולד מולד.