אובדן שמיעה חושי-עצבי - גורמים ופתוגנזה

ליקויי שמיעה יכולים להיות נרכשים או מולדים.

[ 1 ]

סיבות נרכשות לאובדן שמיעה חושי-עצבי

תצפיות קליניות ומחקרים מדעיים רבים הוכיחו את תפקידם של:

• מחלות זיהומיות (שפעת וזיהומים נגיפיים נשימתיים חריפים, חזרת זיהומית, עגבת וכו');
• הפרעות בכלי הדם (יתר לחץ דם, הפרעות במחזור הדם של ורטי-בזלי, טרשת עורקים מוחית);
• מצבים מלחיצים;
• השפעות אטוטוקסיות של חומרים תעשייתיים וביתיים, מספר תרופות (אנטיביוטיקה של אמינוגליקוזידים, תרופות מסוימות נגד מלריה ומשתן, סליצילטים וכו');
• פגיעות (מכניות ואקוסטיות, ברוטראומה).

כ-30% מאובדן השמיעה החושי-עצבי וחירשות מקורם זיהומי. זיהומים ויראליים נמצאים במקום הראשון - שפעת, חזרת, חצבת, אדמת, הרפס, ואחריהם דלקת קרום המוח השדרתי, עגבת, קדחת השני וטיפוס. פתולוגיה של איבר השמיעה במחלות זיהומיות ממוקמת בעיקר בקולטן של האוזן הפנימית או בגנגליון הספירלי של שבלול האוזן.

הפרעות בכלי הדם-ריאולוגיים יכולות גם להוביל להתפתחות אובדן שמיעה. שינויים בטונוס כלי הדם עקב גירוי ישיר או רפלקס של קצות העצבים הסימפתטיים של עורקים גדולים (קרוטיד פנימי, חוליות), כמו גם הפרעות במחזור הדם באגן הוורטברובילרי מובילים להפרעות במחזור הדם במערכת העורקים של המבוך, היווצרות תרומבי, דימומים בחללים האנדו- והפרילימפטיים.

אחת הסיבות החשובות ביותר לאובדן שמיעה חושי-עצבי היא עדיין שכרות, והיא תופסת 10-15% ממבנה הסיבות לאובדן שמיעה חושי-עצבי. ביניהן, במקום הראשון תופסות תרופות אוטוטוקסיות: אנטיביוטיקה של אמינוגליקוזידים (קנמיצין, נאומיצין, מונומיצין, גנטמיצין, אמיצין, סטרפטומיצין), ציטוסטטיקה (ציקלופוספמיד, ציספלטין וכו'), תרופות אנטי-אריתמיות; תרופות נוגדות דיכאון טריציקליות; תרופות משתנות (פורוסמיד וכו'). תחת השפעת אנטיביוטיקה אוטוטוקסיות, מתרחשים שינויים פתולוגיים במנגנון הקולטנים של שבלול האוזן וכלי הדם.

במקרים מסוימים, אובדן שמיעה נגרם כתוצאה מטראומה. טראומה מכנית עלולה להוביל לשבר בבסיס הגולגולת עם סדק בפירמידת העצם הטמפורלית, שלעתים קרובות מלווה בנזק לשורש השמיעה של עצב הגולגולת VIII. סיבות אפשריות הן ברוטראומה (לחץ ממוצע מעל 400 מ"מ כספית), שבר בבסיס עצם העמוד עם היווצרות פיסטולה פרילימפטית. טראומה אקוסטית ורעידות ברמת הפרמטרים המרביים המותרים מובילה לנזק לקולטנים בקוכליאה. השילוב של שני הגורמים יוצר השפעה שלילית פי 25 יותר מאשר השפעות הרעש והרעידות בנפרד. רעש אימפולסיבי בתדר גבוה ובעוצמה גבוהה גורם בדרך כלל לאובדן שמיעה חושי-עצבי בלתי הפיך.

אובדן שמיעה עקב הזדקנות פיזיולוגית נקרא פרסביקוזיס. בדרך כלל, שינויים בשמיעה הקשורים לגיל, אם אינם משולבים עם אובדן שמיעה ממקור אחר, מאופיינים בסימטריה בשתי האוזניים. פרסביקוזיס הוא תהליך רב-גוני ורב-תכליתי המשפיע על כל רמות מערכת השמיעה, הנגרם על ידי תהליכים ביולוגיים של הזדקנות ומושפע מהסביבה החברתית. כיום, מחברים שונים מבחינים בין מספר סוגים של פרסביקוזיס בהתבסס על נושא הנזק לאיבר השמיעה: חושי, מטבולי, פרסביקוזיס כתוצאה מנזק לנוירונים שמיעתיים, שבלול השמיעה, קליפת המוח.

סיבות נוספות לאובדן שמיעה חושי-עצבי כוללות נוירינומה של עצב הגולגולת VIII, מחלת פאג'ט, אנמיה חרמשית, היפופאראתירואידיזם, אלרגיה, הקרנה מקומית וכללית עם חומרים רדיואקטיביים. לגורם המטאורולוגי תפקיד משמעותי: ניתן למצוא קשר בין אובדן שמיעה חושי-עצבי פתאומי לתנאי מזג האוויר, בין תנודות בספקטרום של גלים אלקטרומגנטיים אטמוספריים, מעבר ציקלונים בצורת חזית חמה של לחץ נמוך ותדירות התפתחות הפתולוגיה. נקבע כי אובדן שמיעה חושי-עצבי חריף מתרחש לרוב בחודש השני של כל עונה (ינואר, אפריל, יולי, אוקטובר).

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

סיבות מולדות לאובדן שמיעה חושי-עצבי

בין ליקויי שמיעה תחושתיים-עצביים מולדים, נבדלות סיבות תורשתיות ופתולוגיה במהלך הלידה. פתולוגיה במהלך הלידה, ככלל, פירושה היפוקסיה עוברית, המובילה לפגיעה במערכת העצבים המרכזית ובאיבר השמיעה. סיבות תורשתיות מגוונות. נזק שמיעה לא סינדרומי אינו קשור לאנומליות גלויות של האוזן החיצונית או למחלות אחרות, אך הוא יכול להיות קשור לאנומליות של האוזן התיכונה ו/או הפנימית. נזק שמיעה סינדרומי קשור למומים מולדים של האוזן או איברים אחרים. תוארו יותר מ-400 תסמונות גנטיות, כולל אובדן שמיעה. נזק שמיעה סינדרומי מהווה עד 30% מחירשות טרום-דיבור, אך תרומתו לכל מקרי החירשות קטנה יחסית, מכיוון ששכיחות אובדן השמיעה לאחר דיבור גבוהה משמעותית. אובדן שמיעה סינדרומי מוצג לפי סוגי התורשה. הסוגים הנפוצים ביותר מוצגים להלן.

ליקוי שמיעה סינדרומי אוטוזומלי דומיננטי

תסמונת ווארדנבורג היא הצורה הנפוצה ביותר של אובדן שמיעה סינדרומי אוטוזומלי דומיננטי. היא כוללת דרגות שונות של אובדן שמיעה תחושתי-עצבי ואנומליות פיגמנטריות של העור, השיער (פס לבן) והעיניים (הטרוכרומיה אירידיס). תסמונת ברנצ'יו-אוטו-כלייתית כוללת אובדן שמיעה הולכי, תחושתי-עצבי או מעורב הקשור לשסעים או פיסטולות ציסטיות ברונכיאליות, מומים מולדים באוזן החיצונית, כולל פונקטה פרה-אוריקולרית, ואנומליות כליות. תסמונת סטיקלר היא קומפלקס תסמינים של אובדן שמיעה תחושתי-עצבי מתקדם, חך שסוע ודיספלזיה ספונדילואפיפיזית עם בסופו של דבר דלקת מפרקים ניוונית. נוירופיברומטוזיס מסוג II (NF2) קשורה לסוג נדיר של חירשות שעשוי להיות ניתן לטיפול. הסמן ל-NF2 הוא אובדן שמיעה משני לנוירומות וסטיבולריות דו-צדדיות.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

ליקוי שמיעה סינדרומי אוטוזומלי רצסיבי

תסמונת אשר היא הצורה הנפוצה ביותר של אובדן שמיעה סינדרומי אוטוזומלי רצסיבי. היא כרוכה בפגיעה בשתי מערכות חישה עיקריות.

אנשים עם הפרעה זו נולדים עם אובדן שמיעה חושי-עצבי, ובהמשך מפתחים רטיניטיס פיגמנטוזה. תסמונת פנדרד מאופיינת באובדן שמיעה חושי-עצבי מולד חמור וזפק של בלוטת התריס. תסמונת ג'רוול-לנגה-נילסן כוללת חירשות מולדת ומרווח QT ממושך באלקטרוקרדיוגרמה. מחסור בביוטינידאז נגרם עקב מחסור בביוטין, ויטמין B קומפלקס מסיס במים. מכיוון שיונקים אינם יכולים לסנתז ביוטין, עליהם להשיגו ממקורות תזונתיים ומתחלופת ביוטין חופשי אנדוגני. אם מחסור זה אינו מזוהה ומתוקן על ידי תוספת ביוטין יומית, אנשים הסובלים ממנו מפתחים סימנים נוירולוגיים ואובדן שמיעה חושי-עצבי. מחלת רפסום כוללת אובדן שמיעה חושי-עצבי מתקדם חמור ורטיניטיס פיגמנטוזה, הנגרמת עקב חריגות בחילוף החומרים של חומצה פיטנית.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

ליקוי שמיעה סינדרומי מסוג X

תסמונת אלפורט כוללת אובדן שמיעה חושי-עצבי מתקדם בדרגות חומרה משתנות, גלומרולונפריטיס מתקדמת המובילה למחלת כליות בשלב סופני, וביטויים עיניים שונים.

פתוגנזה של אובדן שמיעה חושי-עצבי

בהתפתחות של אובדן שמיעה חושי-עצבי נרכש, נבדלים מספר שלבים עוקבים: איסכמיה, הפרעות במחזור הדם, מוות (עקב שיכרון) של תאים רגישים באוזן הפנימית ואלמנטים עצביים של מסלול מנתח השמיעה. הפרעות גנטיות מולדות הן הגורם לאובדן שמיעה חושי-עצבי מולד.