טיפול בתסמונת של ייצור ectopic של ACTH

טיפול של תסמונת של ectopic ייצור ACTH יכול להיות פתוגנטי סימפטומטי. הראשונה היא להסיר את הגידול - המקור של ACTH ועל הנורמליזציה של הפונקציה של קליפת האדרנל. הבחירה של שיטת הטיפול בתסמונת של ייצור ectopic של ACTH תלוי במיקום של הגידול, את המרחב העצום של הגידול ואת המצב הכללי של המטופל. הסרת הגידול הרדיקלי היא הסוג המוצלח ביותר של טיפול בחולים, אך לעיתים קרובות לא ניתן לבצע זאת בשל אבחנה אקטואלית מאוחרת של הגידול האקטופי ותהליך הגידול הנפוץ או גרורות נרחבות. במקרים של חוסר פעילות של הגידול, רדיותרפיה, טיפול כימותרפי או שילוב שלהם. טיפול סימפטומטי נועד לפצות תהליכים מטבוליים בחולים: חיסול חוסר האיזון באלקטרוליטים, ניוון חלבון ונורמליזציה של חילוף החומרים בפחמימות.

הרוב המכריע של גידולים שגורמים לתסמונת של ייצור אקטופ אקטופיים הם ממאירים, ולכן, לאחר הסרתם המהירה, הטיפול בהקרנות נקבע. מ 'תומר ואח' תיאר חולה בגיל 21 עם התפתחות קלינית מהירה של hypercorticism נגרמת על ידי קרצינומה התימוס. תוצאות הבדיקה אפשרו להוציא את מקור יותרת המוח של הפרעה של ACTH. בעזרת טומוגרפיה ממוחשבת של החזה נמצא גידול במדיאסטינום. לפני הניתוח כדי להפחית את תפקוד קליפת האדרנל, methopyron (750 מ"ג כל 6 שעות), dexamethasone (0.25 מ"ג לאחר 8 שעות) טופל. הניתוח הסיר את גידול התימוס עם מסה של 28 גרם לאחר הניתוח, קרינה חיצונית של mediastinum במינון של 40 Gy במשך 5 שבועות היה prescribed. כתוצאה מהטיפול, החולה עבר הפוגה קלינית וביוכימית. שילוב של שיטות ניתוח והקרנות בגידולים mediastinal נחשב על ידי מחברים רבים להיות השיטה הטובה ביותר לטיפול בגידולים ectopic.

טיפול כימותרפי של תסמונת של מוצרים ectopic של ACTH הוא מוגבל למדי. טיפול ספציפי אנטי-גנטי עבור גידולי APUD וגידולים המפרקים ACTH טרם פותח. הטיפול יכול להתבצע בנפרד תלוי במיקום של הגידול. FS Marcus et al. תיאר חולה עם תסמונת Isenko-Cushing וקרצינואיד קיבה עם גרורות. על רקע השימוש בכימותרפיה נגד גידולים, החולה מנרמל את תוכן ה- ACTH והיה שיפור קליני ניכר בהיפרקורטיזם.

השימוש בטיפול נגד גידולים בחולים עם תסמונת של ייצור ACTH חוץ רחמי עלול לפעמים לגרום למוות. פ.ד. ג'ונסון דיווח על שני חולים עם איפידומה ראשונית, קרצינומה של תאים קטנים של הכבד, ותופעות קליניות של היפרפורטיזם. במהלך הקורס של כימותרפיה נגד גידולים (cyclophosphamide תוך ורידי ו vincristine), הם מתו ב -7 ו -10 ימים מתחילת הטיפול. בנוסף, SD Cohbe et al. הודיע על החולה, שסרטן השד שלו היה עם תסמונת של אקטופ אקטופ. זמן קצר לאחר מינויו של כימותרפיה, המטופל גם מת. היתה דעה כי בחולים עם גידול ectopic ו עודף של סטרואידים, משבר שנקרא קרצינוד מתרחשת כאשר תרופות נוגדות גידולים נקבעו. הגורם האפשרי שלה עשוי לשמש חוסר סובלנות לכימיקלים על רקע היפרפורטיזם.

הטיפול בחולים עם תסמונת של ectopic הייצור של ACTH הוא לא רק את ההשפעה ישירות על הגידול. הסימפטומים הקליניים של התסמונת וחומרת מצבם של החולים תלויים במידת ההיפר-קורטיקאיות. לכן, נקודה חשובה לטיפול היא הנורמליזציה של תפקוד קליפת האדרנל. למטרות אלה, השיטה הכירורגית של הטיפול משמש - דו-צדדי הכולל adrenalectomy או תרופות משמשים - חוסמי ביוסינתזה של קליפת האדרנל.

בחולים עם תסמונת של ectopic הייצור של ACTH בגלל חומרת המצב, הסרה כירורגית של בלוטות יותרת הכליה הוא סיכון גדול לחיים. לכן, רוב החולים לנקוט סגר של סמים של ביוסינתזה הורמונלית בקליפת הכליה. טיפול המיועד לנרמל את תפקוד קליפת האדרנל משמש גם להתכוננות להסרה מיידית של גידול או לטיפול בהקרנות. כאשר יישום של שיטות רדיקליות של טיפול בתסמונת של ectopic הייצור של ACTH הוא בלתי אפשרי, תרופות לחסום את הביוסינתזה של סטרואידים להאריך את חייהם של חולים. אלה כוללים metopirone, אליפטן או oriteen ו mamomite (glutetimide), chloridan (o'r'DDD) או trilostane. הם משמשים הן במקרה של איטנקו- Cushing המחלה בחולים עם תסמונת של ectopic הייצור של ACTH. Metopyrone הוא prescribed במינון של 500-750 מ"ג 4-6 פעמים ביום, מנה יומית של 2-4.5 גרם Orimeten מעכב את ההמרה של כולסטרול כדי breastenolone. לתרופה זו יכולות להיות תופעות לוואי: יש לה השפעה של הרגעה, גורמת להפרעת אכילה ולפריחה בעור. כתוצאה מכך, המינון של התרופה מוגבלת ל 1-2 גרם ליום.

טיפול מוצלח יותר הוא טיפול משולב עם metopyron ו orimethene. ירידה משמעותית הפונקציה של בלוטת יותרת הכליה מושגת ואת האפקט הרעיל של התרופות מופחת. המינון שלהם נבחר בהתאם לרגישות של המטופל.

יחד עם ההשפעה על הגידול והתפקוד של קליפת האדרנל, מטופלים עם תסמונת של ייצור ACTH חוץ רחמי מציגים טיפול סימפטומטי. זה נועד לנרמל הפרעות אלקטרוליט, catabolism חלבון, סוכרת סטרואידים וגילויים אחרים של hypercorticism. כדי לנרמל hypokalemia ו alkalosis hypokalemic, veroshpiron משמש, אשר מסייע לעכב את הפרשת אשלגן על ידי הכליות. זה prescribed במינון של 150-200 מ"ג / יום. יחד עם veroshpiron החולה מנוהל ההכנות אשלגן שונים מגביל מלח. עם הגילויים של תסמונת אדמתית בזהירות בזהירות למנות משתנים - furosemide, brinaldix ואחרים בשילוב עם veroshpiron ו אשלגן הכנה. מוצרים המכילים אשלגן מוצגים, כמו גם על מנת להפחית ניוון חלבון - retabolil במינון של 50-100 מ"ג כל 10-14 ימים.

במקרים רבים חולים עם היפרגליקמיה וגלוקוזוריה דורשים גם מינויו של טיפול היפוגליקמי. התרופות המתאימות ביותר לטיפול בסוכרת סטרואידים הן biguanides, במיוחד silobin-retard. דיאטה צריך להיות נטול פחמימות לעיכול.

בחולים כתוצאה של היפרפורטיזם, יש אוסטאופורוזיס של השלד, לעתים קרובות יותר עמוד השדרה. תסמונת כאב חמורה, הקשורה לסחיטת עצבים וביטויים רדיקולריים משניים, מרבה לעיתים קרובות את החולים למיטה. כדי להפחית אוסטאופורוזיס, סידן ו calcitrine ההכנות (calcitonin) נקבעו.

במקרים של אי-ספיקת לב, גליקוזידים לבביים והכנות דיגיטליות משמשים. לאור סטרואידים cardiopathy הקשורים hypokalemia, יתר לחץ דם ו דיסטרופיה חלבון, isoptin, panangin, אשלגן orotate יש צורך. במקרים של טכיקרדיה מתמשכת, cordarone, cordanum, חוסמי אלפא מוצגים.

סיבוכים ספטיים בחולים עם hypercortisy הם קשים, ולכן השימוש המוקדם של אנטיביוטיקה ו antibacterials של קשת רחבה של פעולה הכרחי. בשל נוכחות תכופה של זיהום בדרכי השתן, רצוי לקבוע תרופות sulfanilamide (phthalazole, bactrim) ונגזרות של nitrofuran (furadonin, furagin).