המומחה הרפואי של המאמר
פרסומים חדשים
טיפול בכשל חיסוני משולב של תאי T ו-B
סקירה אחרונה: 04.07.2025
כל תוכן iLive נבדק מבחינה רפואית או נבדק למעשה כדי להבטיח דיוק עובדתי רב ככל האפשר.
יש לנו קווים מנחים קפדניים המקור רק קישור לאתרים מדיה מכובד, מוסדות מחקר אקדמי, בכל עת אפשרי, עמיתים מבחינה רפואית מחקרים. שים לב שהמספרים בסוגריים ([1], [2] וכו ') הם קישורים הניתנים ללחיצה למחקרים אלה.
אם אתה סבור שתוכן כלשהו שלנו אינו מדויק, לא עדכני או מפוקפק אחרת, בחר אותו ולחץ על Ctrl + Enter.
עקרונות הטיפול בכשל חיסוני משולב חמור
חוסר חיסוני משולב חמור הוא מצב חירום פדיאטרי. אם מאובחנת SCID בחודש הראשון לחיים, טיפול הולם והשתלת מח עצם אלוגנית זהה או הפלואידנטית (BMT) או השתלת תאי גזע המטופויאטיים (HSCT) מבטיחים הישרדות של יותר מ-90% מהחולים ללא קשר לצורת חוסר החיסוני. במקרה של אבחון מאוחר יותר, מתפתחים זיהומים חמורים שקשה לטפל בהם, והישרדות החולים יורדת בחדות.
מיד לאחר אבחון של כשל חיסוני משולב חמור, יש לשמור על ילדים בתנאים גנוטוביולוגיים (קופסה סטרילית), במקרה של זיהום, יש לבצע טיפול אינטנסיבי נגד מיקרוביאלים, אנטי-ויראליים ואנטי-פטרייתיים, טיפול חלופי באימונוגלובולין תוך ורידי. מכיוון שחיסון BCG מתבצע בימים הראשונים לחייהם, ילדים עם SCID ברוב המקרים נדבקים, והם מפתחים דלקת ריאות מסוג BCG בדרגות חומרה שונות (מזיהום מקומי ועד זיהום כללי). זיהום BCG דורש טיפול אינטנסיבי ארוך טווח נגד שחפת. קו-טרימוקסאזול נקבע למניעת דלקת ריאות מסוג Pneumocystis. יש לציין במיוחד שאם יש צורך לעירוי רכיבי דם (מסת תאי דם אדומים, תרכיז טסיות דם), יש להשתמש רק בתרופות מוקרנות ומסוננות. במקרה של עירוי של תאי דם אדומים וטסיות דם שלא עברו קרינה, מתפתח GVHD לאחר עירוי.
לא תמיד מתרחשת שחזור חיסוני מלא לאחר HSCT. לחלק מהחולים אין השתלת תאי B מלאה וזקוקים לטיפול חלופי לכל החיים באימונוגלובולינים תוך ורידיים, אך מצב זה בדרך כלל אינו פגם אימונולוגי שאינו תואם את החיים.
במשפחות עם היסטוריה של SCID, אבחון טרום לידתי חשוב במיוחד. גם אם ההורים מחליטים להמשיך את ההריון, הכנסת החולות לתנאים סטריליים מלידה והשתלה מוקדמת משפרות משמעותית את הפרוגנוזה. בנוסף, במספר מקרים של אישור טרום לידתי של SCID, בוצעה השתלת מח עצם תוך רחמית מהאב, ורובם צלחו.
ריפוי גנטי
בשל הקטלניות של SCID בהיעדר HSCT ולעיתים קרובות שחזור חלקי לא במהלך יישומה, חולים עם כשל חיסוני משולב חמור הפכו למועמדים הראשונים לטיפול גנטי. עד כה, הטיפול בוצע ב-9 חולים. במקביל, שני החולים הצעירים ביותר בקבוצה פיתחו לאחר זמן מה מחלות דמויות לוקמיה הקשורות למוטגנזה הנגרמת על ידי הווקטור שעבר טרנספקציה. בהקשר זה, מחפשים כיום וקטורים יעילים יותר לשימוש בטיפול גנטי.