תסמינים של מחלת וילברנד

הסימפטום העיקרי של מחלת פון וילברנד הוא דימום מוגבר במהלך טראומה או תהליכים פתולוגיים. מאז מחלת וילברנד סובל מפסיק להפסיק את הפונקציה, מחלה זו מאופיינת דימום ראשוני שמתחיל מיד לאחר הפציעה.

אופי וחומרת תסמונת hemorrhagic ב Willebrand המחלה תלויה בצורת המחלה. באופן כללי, אנו יכולים להבחין בין שלוש אופציות.

• תסמונת Hemorrhagic על ידי סוג microcirculatory. אופייני עבור 1, 2A, 2B, 2M סוגים של מחלת פון וילברנד. Gemisindrom עורית אופייני כמו דמם כתמים, petechiae, מדמם רירי פצוע, ממושכת דימום המבארות נמחק או חסר שיניים, דימום מאף, רחם דימום בבנות אחרי תחילת וסת, דימום תוך ניתוחי ולאחר ניתוח, דימום במערכת עיכול ודימום מן בדרכי השתן. פחות דימום מאפיין מאתר ההזרקה ואת המטומה רקמות רכות לאחר פציעות שונות.
• מזכירה קלינית של המופיליה. החולים הביעו תסמונת דימומית עבור סוג מעורב (hematoma ו microcirculatory). זה אופייני עבור חולים עם מחלות מסוג Willebrand סוג 3, לעתים קרובות יותר עבור חולים עם צורות חמורות של סוגים אחרים. הגילויים הראשונים של המחלה מתרחשים כבר בתקופה של התינוק: hemisyndrome עורי, hematoma ו דימום מאתרי ההזרקה. מאוחר יותר - hematomas רקמות רכות; דימום עם פצעים של הריריות של הפה, עם שינוי של השיניים; דימום מעור ופצעים ריריים בממברנה, דימום באף, מעיים ודימום. לאחר תחילת הווסת, דימום ברחם שכיח אצל בנות. דימומים במפרקים, כמו גם בהמופיליה, עשויים להופיע בשנה הראשונה לחיים. הן מאופיינות בדימום תוך-אינטראופטיבי ובניתוח שלאחר הניתוח.
• התמונה הקלינית דומה לזו שנצפתה בחולים עם המופיליה A עם רמה דומה של גורם קרישה VIII: סוג hematoma של דימום, לעתים רחוקות מלווה נזק משותף. מאופיין על ידי gemsindrom עורית בצורת hematomas, מתעכב, המתרחשים לאחר כמה שעות או ימים לאחר תחילת הטראומה, דימום במהלך פציעות ולאחר פעולות. בחולים עם מחלות מסוג 2M מסוג Willebrand, עלולים להתרחש hematomas posttraumatic של רקמות רכות.

סיבוכים של ביטויים דימומיים

ילדים עם מחלת וילברנד עלולים לפתח אנמיה פוסט-hemorrhagic כרונית. ארתרופתיה מתרחשת אצל ילדים עם hemarthrosis חוזרת בסוג השלישי של מחלת פון וילברנד. מקרים בודדים של היווצרות של pseudotumors מתוארים.

בנוסף לביטויים דימומיים, לעתים קרובות מחלת וילברנד משולבת עם תופעות של דיספלסיה mesenchymal, אשר יכול להשפיע על חומרת תסמונת hemorhhagic.