המומחה הרפואי של המאמר

המטולוג, אונקוהמטולוג

פרסומים חדשים

תסמינים של מחלת וילברנד

אלכסיי פורטנוב , עורך רפואי
סקירה אחרונה: 04.07.2025

כל תוכן iLive נבדק מבחינה רפואית או נבדק למעשה כדי להבטיח דיוק עובדתי רב ככל האפשר.

יש לנו קווים מנחים קפדניים המקור רק קישור לאתרים מדיה מכובד, מוסדות מחקר אקדמי, בכל עת אפשרי, עמיתים מבחינה רפואית מחקרים. שים לב שהמספרים בסוגריים ([1], [2] וכו ') הם קישורים הניתנים ללחיצה למחקרים אלה.

אם אתה סבור שתוכן כלשהו שלנו אינו מדויק, לא עדכני או מפוקפק אחרת, בחר אותו ולחץ על Ctrl + Enter.

התסמין העיקרי של מחלת פון וילברנד הוא דימום מוגבר במהלך טראומה או תהליכים פתולוגיים. מאחר שמחלת פון וילברנד משפיעה על תפקוד עצירת הדימום, מחלה זו מאופיינת בדימום ראשוני שמתחיל מיד לאחר הפגיעה.

אופי וחומרת התסמונת ההמורגית במחלת פון וילברנד תלויים בצורת המחלה. באופן כללי, ניתן להבחין בין שלושה וריאנטים מותנים.

תסמונת דימומית מסוג מיקרו-מחזור הדם. אופיינית לסוגים 1, 2A, 2B, 2M של מחלת פון וילברנד. אופייניות הן תסמונת הדם העורית בצורת אקכימוזה, פטכיות, דימום מקרומים ריריים פגועים, דימום ממושך מארובות השיניים שעקרו או נשרו, דימום מהאף, דימום רחמי אצל בנות לאחר תחילת הווסת, דימום תוך ניתוחי ואחרי ניתוח, דימום במערכת העיכול ודימום מדרכי השתן. פחות אופייניות הן דימום מאתרי הזרקה והמטומות של רקמות רכות לאחר פציעות שונות.
דומה קלינית להמופיליה. לחולים יש תסמונת דימומית בולטת מסוג מעורב (המטומה ומיקרו-מחזור הדם). זה אופייני לחולים עם מחלת פון וילברנד סוג 3, בתדירות נמוכה יותר - לחולים עם צורות חמורות של סוגים אחרים. הביטויים הראשונים של המחלה מתרחשים בתקופת היילוד: תסמונת דם עורית, המטומות ודימום מאתרי הזרקה. מאוחר יותר - המטומות של רקמות רכות; דימום מפגיעות בריריות הפה, בעת החלפת שיניים; דימום מפצעים בעור ובריריות, דימום מהאף, דימום במעיים ובדרכי השתן. לאחר תחילת הווסת, לבנות יש לעיתים קרובות דימום ברחם. דימומים במפרקים, כמו גם בהמופיליה, יכולים להופיע בשנה הראשונה לחיים. הם מאופיינים בדימום תוך ניתוחי ואחרי ניתוחי.
התמונה הקלינית דומה לזו שנצפתה בחולים עם המופיליה A עם רמה דומה של גורם קרישה VIII: דימום מסוג המטומה, מלווה לעיתים רחוקות בנזק למפרקים. תסמונת ההמטומה העורית אופיינית בצורת המטומות, המופיעות באיחור מספר שעות או ימים לאחר תחילת הפציעה, דימום במהלך פציעות ואחרי ניתוחים. בחולים עם מחלת פון וילברנד סוג 2M, עלולות להופיע המטומות פוסט-טראומטיות של רקמות רכות.

סיבוכים של ביטויים דימומיים

ילדים עם מחלת פון וילברנד עלולים לפתח אנמיה כרונית לאחר דימום. ארתרופתיה מתרחשת אצל ילדים עם דימום חוזר במחלת פון וילברנד מסוג 3. תוארו מקרים בודדים של היווצרות פסאודו-גידול.

בנוסף לביטויים דימומיים, מחלת פון וילברנד משולבת לעיתים קרובות עם דיספלזיה מזנכימלית, אשר יכולה להשפיע על חומרת התסמונת הדימומית.

Translation Disclaimer: The original language of this article is Russian. For the convenience of users of the iLive portal who do not speak Russian, this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors