אבחון מחלת פון וילברנד

קריטריונים אבחנתיים למחלת פון וילברנד:

• תסמונת דימומית טיפוסית;
• הפחתה של פעילות ספציפית של פון Willebrand גורם (הפחתה של vWF: RCO, vWF: CBA, vWF: FVIIIB);
• עבור סוג 2B - RIPA חיובי עם ריכוז נמוך של ristocetin.

הפעילות של גורם Willebrand פון קשורה קיבוץ דם ABO. אצל אנשים עם קבוצת דם 1 (0), התוכן של פון Willebrand גורם מופחת באופן חוקתי.

תקנים vWF: Ag, מומלץ על ידי האיגוד העולמי של פקקת והמוסטאזיס, בהתאם לסוג הדם

סוג הדם	תוכן רגיל של vWF: Ag
0	36-157%
א	49-234%
ב	57-241%
א.ב.	64-238%

אבחון מעבדה של מחלת פון וילברנד .

• בדיקת דם: מספר אריתרוציטים, reticulocytes ו המוגלובין; מדד צבע, נוסחת ליקוציט, ESR; קוטר של אריתרוציטים (על כתם מוכתם);
• קואגולוגרמה: מספר טסיות הדם וצמצום הדבקה וצבירה; זמן דימום וזמן קרישה; טרומבופלסטין חלקית ופרויתמבין; את התוכן של גורמים IX ו- VIII ואת מרכיביו (שנקבע על ידי שיטת אימונואיסאי האנזים) או הפרה של המבנה multimeric שלה;
• בדיקת דם ביוכימית: חלבון כולל, אוריאה, קריאטינין; ישיר bilirubin ישיר, transaminase ALT ו ACT; אלקטרוליטים (K, Na, Ca, P);
• ניתוח כללי של שתן (הרחקה של המטוריה);
• ניתוח צואה לדם סמוי (מבחן גרגרסן);
• קבוצת דם ו- Rh-factor.

אולטראסאונד של חלל הבטן (כדי להוציא דימום לכבד וטחול).

יש להתייעץ עם גנטיקאי, המטולוג, גינקולוג ילדים, רופא אנ"א, רופא שיניים.

תכונות של אינדיקטורים מעבדה עבור מחלת פון וילברנד: thrombocytandnn תת דם בדם ההיקפי; הארכת זמן דימום וזמן קרישה רגיל; הפרת דבק ו צבירה פונקציה של טסיות.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]