תסמינים של התסמונת של ייצור ectopic של ACTH

סימפטומים של התסמונת של מוצרים ectopic ACTH הוא דרגה שונה של hypercortisy. במקרה של התקדמות מהירה של תהליך הגידול והייצור הגבוה של ההורמונים, קליפת האדרנל מפתחת תסמונת איטנקו-קאשינג טיפוסית . בחולים, בתצהיר מופרז של שומן תת עורית בפנים, צוואר, תא המטען, הבטן הוא ציין. הפנים רוכש צורה של "ירח מלא". הגפיים רזות, העור נעשה יבש, רוכש צבע ארגמני-ציאנוטי. מופיעים רצועות סגולות אדומות של "מתיחות" על עור הבטן, הירכיים, המשטחים הפנימיים של הכתפיים. יש בכלל, ובמקומות של חיכוך, היפרפיגמנטציה של העור. על העור של הפנים, החזה, הגב מופיע hypertrichosis. יש נטייה של furunculosis ופיתוח של erysipelas. הלחץ העורקי הוא גדל. השלד השתנה באופן אוסטאופורוטי, עם קורס קשה יש שברים של הצלעות וחוליות. סוכרת סטרואידים מאופיינת על ידי עמידות לאינסולין. Hypokalemia בדרגות שונות תלוי במידת hypercortisy. התפתחות הסימפטומים שלו תלויה בפעילות הביולוגית ובכמות ההורמונים המופרשים על ידי הגידול ומופרשת על ידי קליפת המוח של האדרנל של קורטיזול, קורטיקוסטרון, אלדוסטרון ואנדרוגנים.

אחד הסימפטומים האופייניים והמתמידים של תסמונת הייצור האקטופי של ACTH הוא חולשת שריר פרוגרסיבית. זה בא לידי ביטוי על ידי עייפות מהירה, עייפות בולטת. במידה רבה יותר זה הוא ציין את הגפיים התחתונות. השרירים נעשים רכים ורכים. חולים לא יכולים לקום מהכיסא או לטפס במדרגות ללא עזרה. לעתים קרובות, אסטמה פיזית בחולים אלה מלווה בהפרעות נפשיות.

תסמינים אלה נגרמים על ידי היפוקלמיה, שהיא תוצאה של הפרשת אשלגן מוגברת תחת השפעת ייצור מופרז של קורטיזול. תכולת האשלגן בפלסמה היא בדרך כלל 3 mmol / l. ההפרשה שלה בתסמונת של ייצור ectopic של ACTH לפעמים מגיע לגודל גדול ומוביל לפיתוח של סוכרת אשלגן שנקרא. יחד עם זאת, רמת האשלגן בשרירי הלב והירידות, המתבטאת בשינויים אופייניים על א.ק.ג., עולה מאגר הדם של אלקליין ורמת הבייקרבונטים. כתוצאה מכך, חיסול התאים של כמויות גדולות של החומר והוחלף על ידי יוני נתרן והמימן בַּסֶסֶת hypokalemic מפתחת, אשר בשילוב עם ירידה של כלור מפצה הוא ציין ברוב hypochloremia החולה. הגדלת נפח הדם תורמת להתפתחות יתר לחץ דם בחולים.

היפרפיגמנטציה של העור והריריות הריריות היא ביטוי אופייני לתסמונת של ייצור אקטופ אקטופי. גוונים של פיגמנטציה עשוי להיות שונה (עשן, שוקולד, חום, כמעט שחור עם גוון כחול). לפעמים חיזוק הצבע של העור במשך זמן רב עשוי להיות הסימן היחיד של ביטוי של גידול ectopic. בחלק מהחולים, היפרפיגמנטציה מתפתחת בו זמנית עם סימפטומים של היפרפורטיזם.

התפתחות פיגמנטציה משופרת בעור תלויה בהפרשת ה- ACTH של הגידול. ואת המאפיינים שלה עשויים להיות שונים ACTH של המוצא hypophyseal. לכן, ההורמון משפיע באופן שונה על צבע העור והגירוי של בלוטות האדרנל. Melasma, המפתח את התסמונת של הפרשת אקטופי של הורמון אדרנוקורטיקוטרופי, ניתן להשוות היפרפיגמנטציה עור בחולים עם גידולים של בלוטת יותרת המוח, עם מחלת תסמונת אדיסון של נלסון.

עבור רוב החולים, התמונה הקלינית של היפרפורטיזם אינה אופיינית. אין להם סוג של השמנת יתר, להיפך, cachexia לעתים קרובות מתפתח. הסימפטומים השולטים הם חולשת שריר פרוגרסיבית, היפרפיגמנטציה של העור והריריות הריריות, אלקלוזיס היפוקלמי, יתר לחץ דם, סובלנות לפחמימות, נכות רגשית.

בחלק מהחולים, ACTH ו- CRF התגלו בגידולים, אך לא נצפו תופעות קליניות של נוכחותם. הסיבה לכך היא גם פעילות קטנה של המרכיבים מופרשים על ידי הגידול, או חוסר זמן לפיתוח סימפטומים של hypercorticoidism. לפיכך, הביטויים הקליניים בחולים עם תסמונת של ACTH חוץ רחמי יכולים להיות אופייניים לתסמונת איטנקו-קושינג או חלקית.

הסימפטומים של המחלה יכולים להתפתח במהירות (במשך מספר חודשים) או לאט (במשך מספר שנים). בנוסף לשינויים הטמונים בהיפרקורטיזם, בחולים עם תסמונת הפרשת אקטופי של ACTH, מופיעים סימנים האופייניים לתהליך הגידול. לעתים קרובות יש להם שיכרון, גילויים של גרורות באיברים שונים, סימפטומים של דחיסה של plexus מקלעת כלי הדם. ביטויים קליניים של תסמונת הייצור ectopic של ACTH תלויים לא רק על היפרפורטיזם, אלא גם על הורמונים אחרים שיכולים להפריש גידול.

חולים עם גידול תא ovate של הסמפונות מתוארים אשר, בנוסף לייצור ACTH, יש הפרשת ADH. הפעולה המשותפת של ההורמונים האלה הסוותה את התפתחות ההיפוקלמיה. הוא האמין כי עלייה אסימפטומטית הפרשת ADH מתרחשת לעתים קרובות למדי.

במקרים נדירים מאוד של שילוב של מוצרים ectopic של ACTH ו הורמון גדילה. החולה מתואר כבן 37 עם תופעות קליניות של אקרומגליה, היפרפורטיזם; קרצינואידים ממאירים ברונכיום כללו ACTH ו- STH

ישנם נתונים על חולה בן 18 עם גיגנטיות, Itenko-Cushing תסמונת. לאחר הנתיחה, ACTH ו- STH היו מבודדים גרורות קרצינואידים בכבד. בנוסף, נמצא סומוטרופינומה.

הפרשת הגידול דווחה יחד עם VSopressin ACTH, אוקסיטוצין ונוירופיזין. המחברים מסתמכים על קביעת אוסמואליות של סרום ושתן. נוכחותו של וזופרסין מזוהה על ידי הפחתת יכולתם של החולים להגיב על לחץ המים.