תסמונת אייזנמנגר

תסמונת אייזנמנגר היא סיבוך של פגמים בלב לא מתוקנים, בהם יש פריקת דם משמאל לימין. לעתים קרובות עם הזמן, העלייה בהתנגדות כלי הדם של הריאות, גרימת שינוי בכיוון של פריקה ימינה. דם לא מחומצן נכנס למעגל גדול של מחזור הדם, מה שמוביל להופעת סימפטומים של היפוקסיה. נתונים אוסקולטיביים תלויים באופי הפגם העיקרי.

האבחון מבוסס על אקוקרדיוגרפיה או צנתור לב. הטיפול בתסמונת אייזנמנגר תומך בדרך כלל, אולם, השתלת לב וראה יכולה להיות שיטת בחירה אם הגילויים חמורים. מומלץ למנוע אנדוקארדיטיס.

[1], [2], [3], [4]

מה גורם לתסמונת אייזנמנגר?

מומי לב מולדים, אשר, אם לא מטופל, מוביל תסמונת אייזנמנגר לכלול פגם במחיצה הבין-חדרית, תקשורת בין חדרים ועליות, פגם במחיצת פרוזדורים, arteriosus truncus ו טרנספוזיציה של כלי הנהדר. בארצות הברית, השכיחות שלה ירדה באופן משמעותי עקב אבחון מוקדם וטיפול קיצוני של המום העיקרי.

ימין-שמאל מחלף עם תסמונת אייזנמנגר מוביל כחלון וסיבוכיה. ריווי חמצן מופחת של דם עורקים במחזור המערכתי מוביל להיווצרות של אצבעות ידות ורגליים בצורה של מקלות תופים, polycythemia המשנית, צמיגות מוגברת, ואת ההשלכות של ריקבון כדורי מוגבר (למשל, hyperuricemia שגורמת גאוט, בילירובין בדם גורם cholelithiasis, מחסור בברזל עם או בלי אנמיה).

סימפטומים של תסמונת אייזנמנגר

הסימפטומים של תסמונת אייזנמנגר בדרך כלל אינם מתפתחים עד גיל 20-40 שנים; הם כוללים ציאנוזה, תנאים סינקופליים, קוצר נשימה עם מאמץ גופני, חולשה, נפיחות של הוורידים הצוואריים). Hemoptysis הוא סימפטום מאוחר. סימנים של תופעת אמבוליזם של כלי דם מוחיים או endocarditis עלול להתפתח.

Polycythemia משנית מתבטאת לעיתים קרובות קלינית (לדוגמה, דיבור מואץ, בעיות ראייה, כאבי ראש, עייפות או סימנים להפרעות תרומבואמבוליות). כתוצאה מכך, cholelithiasis יכול להיות מוטרד על ידי כאבי בטן.

בבדיקה הגופנית מתגלה ציאנוזה מרכזית, אצבעות בצורת תופים. לעתים רחוקות עשויים להיות סימנים של חוסר החדר הנכון. הרעש holologystolic regurgitation על שסתום תלת מימדי ניתן לשמוע בחלל 3 - 4th interstostal משמאל החזה. מוקדם דיסטולי פוחתת כישלון עורק הריאה ניתן לשמוע לאורך הקצה השמאלי של עצם החזה. צליל חד קולני II הוא שינוי מתמיד; קליק של גלות הוא שמע לעתים קרובות. עקמת נמצא בערך 1/3 של החולים.

אבחון תסמונת אייזנמנגר

תסמונת אייזנמנגר החשד על-המופעלים ללא עם היסטוריה של מחלות לב, המבוסס על החזה רנטגן ו רל, אבחנה מדויקת מוקמת על בסיס אקו דו מימדי עם dopplerkardiografiey צבע.

בדיקה מעבדה מגלה polycythemia עם hematocrit מעל 55%. ריקבון מוגבר של אריתרוציטים יכול להתגלות כמדינה חוסר ברזל (למשל, microcythemia), hyperuricemia ו hyperbilirubinemia.

על roentgenogram, הוא ציין בדרך כלל בולטת עורקים ריאתיים מרכזיים, קיצור של העורקים הריאתיים הפריפריים, עלייה של הלב הימני. א.ק.ג. מראה היפרטרופיה בחדר ימין ולפעמים היפרטרופיה ימנית.

[5]

טיפול בתסמונת אייזנמנגר

באופן אידיאלי, פעולות מתקנות היו אמורות להתבצע מוקדם יותר על מנת למנוע התפתחות של תסמונת אייזנמנגר. טיפול ספציפי אינו קיים כאשר התסמונת כבר פיתחה, עם זאת, תרופות שיכולים להפחית את הלחץ בעורק הריאתי נלמדים. הם כוללים antagonists prostacyclin (treprostinil, epoprostenol), אנטגוניסטים אנדותלין (bosentan), משפרי תחמוצת החנקן (sildenafil).

טיפול תומך בתסמונת אייזנמנגר כולל הימנעות ממצבים שעלולים להוביל להידרדרות (כגון הריון, הגבלת נוזל, טעינה איזומטרית, חשיפה בגובה רב) ושימוש בטיפול בחמצן. Polycythemia ניתן לטפל עם phlebotomy זהיר כדי להפחית את hematocrit ל 50-60%, בתוספת החלפת נפח בו זמנית עם מלוחים פיזיולוגיים. Hyperuricemia ניתן לטפל עם allopurinol 300 מ"ג דרך הפה פעם ביום. אספירין 81 מ"ג דרך הפה פעם ביום הוא הצביע על מניעת פקקת.

תוחלת החיים הצפויה תלויה בסוג וחומרת המום הלב העיקרי ונעה בין 20 ל -50 שנים; הגיל הממוצע שבו מת החולה הוא 37 שנים. עם זאת, סובלנות נמוכה של מאמץ פיזי וסיבוכים משניים יכול להגביל באופן משמעותי את איכות החיים.

השתלת הלב והריאות יכולה להיות שיטת בחירה, אך שמורה לחולים עם תופעות חמורות. הישרדות לטווח ארוך לאחר ההשתלה אינה מבטיחה.

כל החולים שיש להם תסמונת Eisenmenger צריכים לקבל טיפול מונע אנדוקארדיטיס לפני טיפולי שיניים או ניתוחים שבהם יכול להתפתח חיידקים.