תסמונת אייזנמנגר

תסמונת אייזנמנגר היא סיבוך של מומי לב לא מתוקנים, בהם הדם מוזרם משמאל לימין. לעיתים קרובות, עם הזמן, ההתנגדות של כלי הדם הריאתיים עולה, מה שגורם לשינוי בכיוון הזרימה מימין-שמאל. דם לא מחומצן נכנס למחזור הדם הסיסטמי, וגורם לתסמינים של היפוקסיה. נתוני האזנה תלויים באופי הפגם הראשוני.

האבחון מתבצע באמצעות אקו לב או צנתור לב. הטיפול בתסמונת אייזנמנגר הוא בדרך כלל תומך, אך השתלת לב וריאה עשויה להיות טיפול הבחירה אם הביטויים חמורים. מומלץ טיפול מונע לאנדוקרדיטיס.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

מה גורם לתסמונת אייזנמנגר?

מומי לב מולדים המובילים לתסמונת אייזנמנגר אם לא מטופלים כוללים פגם במחיצה החדרית, פגם בתקשורת עלייתרו-חדרית, פגם במחיצה העליונה, פגם במחיצה החדרית, פגם במערכת העצבים המרכזית (truncus arteriosus) וטרנספוזיציה של כלי הדם הגדולים. שכיחותם ירדה משמעותית בארצות הברית עקב אבחון מוקדם וטיפול רדיקלי בפגם הראשוני.

שאנט ימין-שמאל בתסמונת אייזנמנגר גורם לציאנוזה ולסיבוכיה. ירידה ברוויה העורקית במחזור הדם הסיסטמי מובילה להתכווצות של האצבעות והבהונות, פוליציטמיה משנית, צמיגות מוגברת ותופעות לוואי של פירוק מוגבר של תאי דם אדומים (למשל, היפרוריקמיה הגורמת לגאוט, היפרבילירובינמיה הגורמת לכולליתיאזיס, חוסר ברזל עם או בלי אנמיה).

תסמינים של תסמונת אייזנמנגר

תסמינים של תסמונת אייזנמנגר בדרך כלל אינם מתפתחים עד גיל 20-40; הם כוללים ציאנוזה, עילפון, קוצר נשימה במאמץ, חולשה והתנפחות ורידית הצוואר. המופטיזיס הוא תסמין מאוחר. סימנים של תסחיף מוחי או אנדוקרדיטיס עשויים להתפתח.

פוליציטמיה משנית לעיתים קרובות מופיעה באופן קליני (למשל, דיבור מהיר, בעיות ראייה, כאב ראש, עייפות או סימנים של הפרעות תרומבואמבוליות). כאבי בטן עשויים להוות דאגה כתוצאה מכולליתיאזיס.

בדיקה גופנית מגלה ציאנוזיס מרכזית ותחושת חבטה באצבעות. לעיתים רחוקות, עשויים להופיע סימנים של אי ספיקת חדר ימין. אוושה הולוסיסטולית של רגורגיטציה טריקוספידלית עשויה להישמע במרחב הבין-צלעי השלישי או הרביעי משמאל לעצם החזה. אוושה דיאסטולית דקרשנדו מוקדמת של אי ספיקה ריאתית עשויה להישמע לאורך גבול עצם החזה השמאלית. צליל לב חזק, של שנייה אחת, הוא שינוי מתמיד; לעיתים קרובות נשמע קליק פליטה. עקמת קיימת בכשליש מהחולים.

אבחון תסמונת אייזנמנגר

חשד לתסמונת אייזנמנגר עולה על סמך היסטוריה של מום לב שלא נותח, תוך התחשבות בצילום רנטגן של החזה ובאק"ג, ואבחנה מדויקת נקבעת על סמך אקו לב דו-ממדי עם דופלר צבעוני.

בדיקת מעבדה מגלה פוליציטמיה עם המטוקריט גבוה מ-55%. פירוק מוגבר של תאי דם אדומים עשוי להתבטא כמצב של חוסר ברזל (למשל, מיקרוציטמיה), היפרוריקמיה והיפרבילירובינמיה.

צילום הרנטגן בדרך כלל מראה עורקי ריאה מרכזיים בולטים, קיצור של עורקי הריאה ההיקפיים והגדלה של חדרי הלב הימניים. אק"ג מראה היפרטרופיה של החדר הימני ולעיתים היפרטרופיה של העלייה הימנית.

[ 5 ]

טיפול בתסמונת אייזנמנגר

באופן אידיאלי, היה צריך לבצע ניתוח מתקן מוקדם יותר כדי למנוע את התפתחות תסמונת אייזנמנגר. אין טיפול ספציפי לאחר התפתחות התסמונת, אך תרופות שעשויות להוריד את לחץ העורק הריאתי נחקרות. אלה כוללות אנטגוניסטים לפרוסטציקלין (טרפרוסטיניל, אפופרוסטנול), אנטגוניסטים לאנדותלין (בוסנטן) ומשפרי תחמוצת החנקן (סילדנפיל).

טיפול תומך בתסמונת אייזנמנגר כולל הימנעות ממצבים שעלולים להחמיר את המצב (למשל, הריון, הגבלת נוזלים, פעילות גופנית איזומטרית, גובה רב) ושימוש בטיפול בחמצן. ניתן לטפל בפוליציטמיה באמצעות פלבוטומיה עדינה כדי להפחית את ההמטוקריט ל-50% עד 60%, בתוספת החלפת נפח בו זמנית באמצעות תמיסת מלח רגילה. ניתן לטפל בהיפרוריקמיה באמצעות אלופורינול 300 מ"ג דרך הפה פעם ביום. אספירין 81 מ"ג דרך הפה פעם ביום מסומן כטיפול תרומבופרופילקסיס.

תוחלת החיים תלויה בסוג ובחומרת מום הלב הראשוני ונעה בין 20 ל-50 שנים; הגיל הממוצע למוות הוא 37 שנים. עם זאת, סבילות נמוכה לפעילות גופנית וסיבוכים משניים יכולים להגביל משמעותית את איכות החיים.

השתלת לב וריאה עשויה להיות טיפול הבחירה, אך היא שמורה לחולים עם ביטויים חמורים. הישרדות ארוכת טווח לאחר השתלה אינה מבטיחה.

כל החולים הסובלים מתסמונת אייזנמנגר צריכים לקבל טיפול מונע לאנדוקרדיטיס לפני הליכים דנטליים או כירורגיים שעלולים לגרום לבקטרמיה.