תכונות של פגיעה בלב בסקלרודרמה מערכתית

מנגנוני המשוערת של מחלות לב ב טרשת מערכתית (SSC) כוללים פגיעה איסכמית, פיתוח שריר הלב של סיסטיק פרוגרסיבי, יתר לחץ דם סיסטמי ויתר לחץ דם עורקי ריאתי (PAH) עם התפתחות מחלות לב ריאה כרוניות.

אחת ההשערות העיקריות של נגעי לב הטרשת מערכתית מהווה כלי עירוני פגיע איסכמית עם התפתחתי נימק fibrinoid, סיסטיק ו היפרטרופיה intimal עם היצרות של לומן, אשר בא לידי ביטוי אנגינה, אוטם שריר לב ומוות פתאומי.

שינויים מורפולוגיים אופייניים הם נמק ליניארי של cardiomyocytes, המראה של אשר מזוהה עם vasospasm חולף עקב תסמונת Raynaud המקומית. רוב החולים עם סקלרודרמה מערכתית עם מחלת לב כלילית מוכחת יש סימנים של תסמונת Raynaud הפריפריה.

יחד עם מנגנונים כאלה של נזק איסכמי ב SSC כמו vasospasm, כישלון microcirculatory, מחלות כלי דם של הלב occlusive, לדון ולקשר קלט macrovascular (העורקים הכליליים) ב התפתחות והתקדמות של מחלת לב. זה היה שסבר בעבר כי העורקים הכליליים פנימה בשלמותו טרשת מערכתית אירובי הוא לא התוצאה של תהליכים אנגיוגנזה, עכשיו מוכיח עיבוי intimal של כלי דם כליליים, צמצום של לומן, המציין כי מוצאו המורכב של סקלרודרמה cardiosclerosis,

המנגנונים של התפתחות לחץ דם ריאתי בסקלרודרמה מערכתית אינם מובנים במלואם. דלקת נחשבת לגורם הפתוגנטי העיקרי. ההשראה על ידי מקרופאגים ו- T- לימפוציטים של קיר כלי הדם צוין הן PAH העיקרי בשיתוף עם SSD. תאי דלקת מייצרים גורמי גדילה, כגון גורם גדילה המופק על ידי טסיות דם, גורם גדילה של כלי הדם האנדותל, אשר מקבל חשיבות רבה בפתוגנזה של יתר לחץ דם ריאתי. בחולים עם סקלרודרמה מערכתית, נוגדנים אנטי-גרעיניים ואנטי-היסטוניים קשורים עם נגעים וסקולריים.

הרעיון המסורתי של התפתחות לחץ דם ריאתי כתוצאה של vasoconstriction ריאתי בשנים האחרונות עבר שינויים משמעותיים. עם זאת, חלק מהמחברים מצביעים על כך שבמטופלים עם SSD עם יתר לחץ דם ריאתי, תסמונת Raynaud שכיחה יותר מאשר בחולים ללא המחלה, ולכן החוקרים מחשיבים את ההיפותזה של קיומו של תסמונת ריינו.

ב בראשית של לחץ דם ריאתי ב סקלרודרמה מערכתית, נמצא כי הפרעת ואוזודילציה תלויית האנדותל נמצאה קשורה לירידה בפעילות האנדותל NO synthase. בשנת תחמוצת חנקתית בנוסף, תאי האנדותל לייצר גורם vazodilatiruyushy prostacyclin כי משתתף במתן מאפייני aititrombogennyh של קיר כלי הדם ולפעול על תהליכי שגשוג של כלי אינטימה ו adventitia של הריאות. ירידה בביטוי הערמונית נמצאה בחולים עם יתר לחץ דם חמור ריאתי הקשור ל- SSD.

עם יתר לחץ דם ריאתי מסובך, דלקת כרונית של vasoconstrictor פפטיד אנדותלין -1, כמו גם סרוטונין, במיוחד בתסמונת Reynaud לידי ביטוי, הוא ציין. פקקת ריאתי באתרו היא אחד המנגנונים הפתוגניים של יתר לחץ דם ריאתי בסקלרודרמה מערכתית, המתבטאת לרוב בתסמונת אנטי-פוספוליפידית.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

תסמינים של נזק ללב ב סקלרודרמה מערכתית

בשנת סקלרודרמה מערכתית תיאר את התבוסה של כל שלוש שכבות של הלב: נזק שריר הלב הוא ציין 83-90%, אנדוקרדיטיס - ב 18-35%, קרום הלב - ב 13-21% מהמקרים. לעתים קרובות יש הפרעות multisegmental של זלוף שריר הלב במנוחה או תחת עומס, סיבי שריר הלב, Cardiosclerosis מוקד עם תופעות של אי ספיקת לב כרונית פרוגרסיבית.

נמצא כי בסקלרודרמה מערכתית עם פגיעה בשרירי השלד, הפתולוגיה של שריר הלב מתרחשת ב -21% מהמקרים וב -10% בחולים ללא מיופתיה שלדית.

דלקת שריר לב בולטת קלינית היא נדירה, כי הוא דיסוציאציה עם נתיחה, אשר מסומן לעתים קרובות על ידי פיברוזיס מוקד או מפוזר שריר הלב ואת נמק ליניארי של cardiomyocytes. תכונות של שריר הלב ב SSD - היעדר פתולוגיה משמעותית של העורקים הכליליים הגדולים נגע תכופים של החדר הימני subendocardial על ידי שריר הלב.

אנדוקרדיטיס הבס טרשת מערכתית הוא נדיר יותר שריר הלב, והוא מאופיין טרשת וקיצור שולית של האקורדים של המסתם המיטרלי עם התפתחות regurgitation המיטרלי צניחה של המסתם המיטרלי.

שינויים בקרום הלב (פיברינוסי, דבק, פריקרדיטיס exudative) נצפים 15-20% מהחולים, והם קשורים עם צורה עורית מקומית של סקלרודרמה מערכתית. סימנים קליניים: קוצר נשימה, אורתופניה ובצקת. טמפונדה של הלב, ככלל, אינו מתפתח בשל אפקטציה קרום הלב קטן. יש לציין כי פריקרדיטיס יכול להתפתח כסימן ראשוני של סקלרודרמה מערכתית, גרזן וכתוצאה של אוורמיה. האפשרות של pancarditis - משולבים שריר הלב, pericardial ו endocardial lesions עם דומיננטיות אופיינית של fibrosis תהליכים מוצג.

התפתחות לחץ דם מערכתית מערכתית ב scleroderma מערכתית נגרמת הן נזק כלייתי כליות ו iatrogenic (טיפול glucocorticoid) גורם. שכיחות גבוהה של פגיעה ריאות interstitial ופיתוח של PAH יוצר תנאים מוקדמים להתפתחות הלב הריאתי

השכיחות של יתר לחץ דם ריאתי בחולים עם סקלרודרמה מערכתית משתנה בין 0 ל 60%. ב 33% מהחולים עם צורה מפוזרת של סקלרודרמה מערכתית, לחץ דם ריאתי הוא הקימה - כמו מבודד אחד, כמו גם נגרמת על ידי מעורבות ריאות interstitial. בחולים עם תסמונת CREST, PAH שכיח יותר (60%). ההתפתחות של PAH גורמת למוות של מספר חולים עם SSD וקובעת במידה רבה את התחזית לחיים. הישרדות שנתיים של חולים עם תסמונת CREST ו PAH היא 40%, בעוד בהיעדר PAH, 80%.

הביטוי הקליני העיקרי של יתר לחץ דם ריאתי ב- Scleroderma מערכתית הוא קוצר נשימה בעת פעילות גופנית. תסמינים אחרים הם דפיקות לב, כמו גם סימנים של חוסר החדר הימני, במיוחד בצקת ו מיימת. בעשור האחרון נדונה בעיית שיפוץ הלב הימני ברשות הפלסטינית בספרות המקומית והזרה. תלות משמעותית של התרחבות של החדר הימני ו היפרטרופיה מקירותיו על התואר של הליגה הערבית, מידת פליטת frakwii צמצום גידול של PAH, מה שמעלה את השאלה בדבר הצורך להדגיש את הסימנים המוקדמים של מחלת לב, ימין ושמאל של מחלקות שלה, כדי לקבוע את "חלון תרפויטי" עבור להשפיע על המנגנונים הבסיסיים של התקדמות סקלרודרמה מערכתית.

הסימנים האובייקטיביים של יתר לחץ דם ריאתי, הנמצאים בהטעמת הלב, כוללים את המבטא ו / או ההתפצלות של הטון הראשון על העורק הריאתי או חיזוקו על ידי שאיפה. עם זאת, הם מופיעים רק כאשר הלחץ בעורק הריאתי הוא גדל פי 2. פעימה במרחב intercostal השני שמאלה, את המראה של סיסטולי ו diastolic מלמולים נרשמות רק עם יתר לחץ דם ריאתי חמור.

התפתחות של נזק ללב ב סקלרודרמה מערכתית ברוב המקרים מתרחשת בהדרגה, במשך 4-6 שנים, אבל התהליך מתקדם בהתמדה, המוביל CHF. ב -30% מהמקרים, מחלת לב היא הגורם הישיר למוות בקרב חולי STD.

היבטים פתופיזיולוגיים למחלות לב ב טרשת מערכתית כוללים: vasospasm התסמונת ריינו לב בזרימת דם נפגע, atherogenesis מואצת ברקע של דלקת חיסונית, ההתפתחות של דלקת שריר לב אוטואימוניות, סיסטיק של הלב, אשר מהווה את הבסיס של ההתקדמות של אי ספיקת לב.

נזק תת - קליני למערכת הלב וכלי הדם מאושר לעתים קרובות על ידי נתוני נתיחה.

נזק לב משמעותי מבחינה קלינית עם סקלרודרמה מערכתית, הפרעות קצב ומוליכות שריר הלב, איסכמיה, לחץ דם ריאתי מערכתית ואי ספיקת לב מוגברת עם פרוגנוזה גרועה.

הנוכחות של לב ריאה כרוני מקובעת את הנכות הגבוהה של חולים והיא קשורה עם יתר לחץ דם ריאתי פרוגרסיבית, אשר מכתיב את צורך הטיפול המבוסס pathogenetic מודרנית של טרשת מערכתית המסובך בשל מחלת לב וכלי דם.