מחלת ריינו

מחלת ריינו תופסת מקום מוביל בקרב קבוצת המחלות הווגטטיביות-וסקולריות של הגפיים הדיסטליות.

הנתונים על שכיחות מחלת ריינו סותרים. אחד ממחקרי האוכלוסייה הגדולים ביותר מצא כי מחלת ריינו משפיעה על 21% מהנשים ו-16% מהגברים. בקרב מקצועות עם סיכון גבוה יותר לפתח תסמונת ויברציה, אחוז זה גבוה פי שניים.

[ 1 ]

מה גורם למחלת ריינו?

מחלת ריינו מופיעה במגוון אקלים. היא נדירה ביותר במדינות עם אקלים חם וקבוע. ישנם גם דיווחים נדירים על המחלה בקרב תושבי הצפון. מחלת ריינו נפוצה ביותר בקווי רוחב בינוניים, במקומות עם אקלים לח וממוזג.

הנטייה התורשתית למחלת ריינו קטנה - כ-4%.

בצורתה הקלאסית, תסמונת ריינו מתרחשת בהתקפים המורכבים משלושה שלבים:

1. חיוורון וקור של האצבעות והרגליים, מלווים בכאב;
2. תוספת של ציאנוזיס וכאב מוגבר;
3. אדמומיות של הגפיים והפחתת כאב. קומפלקס תסמינים כזה מכונה בדרך כלל תופעת ריינו. כל המקרים של שילוב פתוגנומוני של תסמיני המחלה הראשונית עם סימנים פיזיים של RP מכונים תסמונת ריינו (RS).

כפי שהראו תצפיות קליניות, מכלול התסמינים שתואר על ידי מ. ריינו אינו תמיד מחלה עצמאית (אידיופתית): הוא יכול להופיע גם במספר מחלות הנבדלות באטיולוגיה, בפתוגנזה ובביטויים קליניים. המחלה שתוארה על ידי מ. ריינו החלה להיחשב כצורה אידיופתית, כלומר מחלת ריינו (RD).

מבין הניסיונות הרבים לסווג את הצורות השונות של תסמונות ריינו, הסיווג האטיופתוגנטי שנוצר על ידי ל. ופ. לנגרון, ל. קרוסל בשנת 1959, אשר בפרשנותו המודרנית נראה כך:

1. מקור מקומי של מחלת ריינו (דלקת עורקים דיגיטלית, מפרצות עורקיות של כלי הדם של האצבעות והבהונות, טראומה מקצועית ואחרת).
2. מקור אזורי של מחלת ריינו (צלעות צוואריות, תסמונת סקלן קדמית, תסמונת חטיפת הזרוע, מחלת דיסק בין-חולייתי).
3. מקור סגמנטלי של מחלת ריינו (מחיקה סגמנטלית עורקית, אשר עלולה לגרום להפרעות וזומוטוריות בגפיים הדיסטליות).
4. מחלת ריינו בשילוב עם מחלה סיסטמית (דלקת עורקים, יתר לחץ דם עורקי, יתר לחץ דם ריאתי ראשוני).
5. מחלת ריינו עקב זרימת דם לא מספקת (טרומבופלביטיס, טראומה ורידית, אי ספיקת לב, עווית כלי דם מוחית, עווית כלי דם ברשתית).
6. נגעים במערכת העצבים (אקרודיניה קונסטיטוציונית, סירינגומיאליה, טרשת נפוצה).
7. שילוב של מחלת ריינו עם הפרעות עיכול (מחלות תפקודיות ואורגניות של מערכת העיכול, כיב קיבה, קוליטיס).
8. מחלת ריינו בשילוב עם הפרעות אנדוקריניות (הפרעות בבלוטת יותרת המוח-דיאנצפאלית, גידולי בלוטת יותרת הכליה, היפרפאראתירואידיזם, מחלת גרייבס, גיל המעבר הקלימקטרי, וכן גיל המעבר כתוצאה מקרינות וניתוח).
9. מחלת ריינו עקב הפרעת המטופואזיס (ספלנומגליה מולדת).
10. מחלת ריינו בקריוגלובולינמיה.
11. מחלת ריינו בסקלרודרמה.
12. מחלת ריינו אמיתית.

מאוחר יותר, סיווג זה הושלם על ידי כמה צורות קליניות מבודדות בנגעים ראומטיים, תפקוד הורמונלי לקוי (היפרפעילות של בלוטת התריס, תקופת לאחר גיל המעבר, דיספלזיה של הרחם והשחלות וכו'), בצורות מסוימות של פתולוגיה תעסוקתית (מחלת ויברציה), סיבוכים לאחר נטילת תרופות היקפיות המצרות כלי דם, כגון ארגוטמין, חוסמי בטא, הנמצאות בשימוש נרחב לטיפול ביתר לחץ דם עורקי, תעוקת חזה ומחלות אחרות ומסוגלות לגרום להתקפי סימפטום של מחלת ריינו אצל אנשים עם נטייה מתאימה.

פתוגנזה של מחלת ריינו

המנגנונים הפתופיזיולוגיים העומדים בבסיס הופעת התקפי מחלת ריינו לא הובהרו במלואם. מ. ריינו האמין כי הגורם למחלה שתיאר הוא "היפר-ריאקטיביות של מערכת העצבים הסימפתטית". כמו כן, מניחים כי מדובר בתוצאה של פגם מקומי (תקלה מקומית) בכלי הדם ההיקפיים של האצבעות. אין ראיות ישירות התומכות באף אחת מנקודות המבט הללו. להנחה האחרונה יש בסיס מסוים לאור תפיסות מודרניות לגבי ההשפעות של פרוסטגלנדינים על כלי הדם. הוכח כי במחלת ריינו יש ירידה בסינתזה של פרוסטציקלין אנדותליאלי, שהשפעתו מרחיבה כלי דם אינה מוטלת בספק בטיפול בחולים עם מחלת ריינו מסיבות שונות.

כיום, עובדה מבוססת היא שהתכונות הריאולוגיות של הדם משתנות בחולים הסובלים ממחלת ריינו, במיוחד במהלך התקף. הסיבה המיידית לעלייה בצמיגות הדם במקרים אלה אינה ברורה: היא עשויה להיות תוצאה של שינוי בריכוז הפיברינוגן בפלזמה ועיוות של תאי דם אדומים. מצבים דומים מתרחשים בקריוגלובולינמיה, שבה הקשר בין הפרת משקעי חלבון בקור, עלייה בצמיגות הדם והביטויים הקליניים של אקרוציאנוזיס אינו ניתן להכחשה.

במקביל, קיימת הנחה לגבי נוכחות של אנגיוספזמים של כלי הדם המוחיים, הכליליים והשריריים במחלת ריינו, אשר ביטוים הם כאבי ראש תכופים, התקפי תעוקת חזה ואסטניה שרירית. הקשר בין הביטויים הקליניים של הפרעות במחזור הדם ההיקפי לבין הופעתן ומהלךן של הפרעות רגשיות מאושש על ידי שינויים בזרימת הדם הדיגיטליים בתגובה ללחץ רגשי, השפעת מצבים רגשיים חרדים על טמפרטורת העור הן בחולים עם מחלת ריינו והן באנשים בריאים. למצב של מערכות מוח לא ספציפיות יש חשיבות משמעותית, כפי שהוכח על ידי מחקרי EEG רבים במצבים תפקודיים שונים.

באופן כללי, עצם נוכחותם של סימנים קליניים, כגון אופי התקפי, סימטריה, תלות של ביטויים קליניים במצבים תפקודיים שונים, תפקיד הגורם הרגשי בגרימת התקפי מחלת ריינו, תלות ביו-ריתמולוגית מסוימת, ניתוח פרמקודינמי של המחלה, מאפשר לנו להניח בצדק את השתתפותם של מנגנונים מוחיים בפתוגנזה של מחלה זו.

במחלת ריינו, מוצגת הפרעה בפעילות האינטגרטיבית של המוח (באמצעות חקר פעילות מוחית אינפרא-איטית ומעוררת), המתבטאת בפער בין תהליכים ספציפיים ולא ספציפיים של אפרנטציה סומטית, רמות שונות של תהליכי עיבוד מידע ומנגנוני הפעלה לא ספציפיים).

ניתוח מצב מערכת העצבים האוטונומית במחלת ריינו באמצעות שיטות מיוחדות המאפשרות ניתוח סלקטיבי של המנגנונים הסגמנטליים שלה גילה עובדות המצביעות על אי ספיקה של מנגנוני הוויסות הסגמנטלי הסימפתטי של פעילות קרדיווסקולרית וסודומוטורית רק בצורה האידיופטית של המחלה. נוכחות אי ספיקה של השפעות סימפתטיות במצבים של הפרעות ווסוספסטיות מאפשרת לנו להניח שמכלול התסמינים הקיים הוא תוצאה של ווסוספאזם, כתופעה של רגישות יתר לאחר דנרבציה. לאחרון יש בבירור משמעות מפצה ומגנה להבטחת רמה מספקת של זרימת דם היקפית, וכתוצאה מכך, שימור תפקודים אוטונומיים-טרופיים במחלת ריינו. חשיבותו של גורם מפצה זה ניכרת בבירור במיוחד בהשוואה לחולים עם סקלרודרמה מערכתית, שבה אחוז ההפרעות האוטונומיות-טרופיות כה גבוה.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

תסמינים של מחלת ריינו

הגיל הממוצע להופעת מחלת ריינו הוא העשור השני לחיים. מקרים של מחלת ריינו תוארו בילדים בגילאי 10-14, כמחציתם סובלים מנטייה תורשתית. במקרים מסוימים, מחלת ריינו מופיעה בעקבות לחץ רגשי. הופעת מחלת ריינו לאחר גיל 25, במיוחד אצל אנשים שלא היו להם בעבר סימנים של הפרעות במחזור הדם ההיקפי, מגבירה את הסבירות לנוכחות של מחלה ראשונית כלשהי. במקרים נדירים, בדרך כלל לאחר זעזועים נפשיים חמורים, שינויים אנדוקריניים, המחלה יכולה להופיע אצל אנשים בגילאי 50 ומעלה. מחלת ריינו מופיעה אצל 5-10% מהנבדקים באוכלוסייה.

בקרב חולים הסובלים ממחלת ריינו, נשים שולטות באופן משמעותי (היחס בין נשים לגברים הוא 5:1).

בין הגורמים המעוררים התקפי מחלת ריינו, העיקרי שבהם הוא חשיפה לקור. אצל אנשים מסוימים עם מאפיינים אישיים של מחזור הדם ההיקפי, אפילו חשיפה קצרת טווח לקור ולחות עלולה לגרום למחלת ריינו. חוויות רגשיות הן סיבה שכיחה להתקפי מחלת ריינו. ישנן עדויות לכך שבכמחצית מהחולים, מחלת ריינו היא פסיכוגנית. לעיתים מחלה זו מתרחשת כתוצאה מחשיפה למכלול שלם של גורמים (חשיפה לקור, לחץ רגשי כרוני, הפרעות אנדוקריניות-מטבוליות). מאפיינים קונסטיטוציונליים-תורשתיים ונרכשים של המערכת הווגטטיבית-אנדוקרינית הם הרקע התורם להופעה קלה יותר של מחלת ריינו. הנטייה התורשתית הישירה קטנה - 4.2%.

התסמין המוקדם ביותר של המחלה הוא קור מוגבר של האצבעות - לרוב הידיים, אשר מלווה לאחר מכן בחיוורון של הפלנגות הסופיות וכאב בהן עם אלמנטים של נימול. הפרעות אלו הן בעלות אופי התקפי ונעלמות לחלוטין בסוף ההתקף. התפלגות הפרעות כלי הדם ההיקפיים אינה בעלת דפוס קפדני, אך לרוב מדובר באצבעות II-III של הידיים וב-2-3 האצבעות הראשונות. החלקים הדיסטליים של הזרועות והרגליים מעורבים בתהליך יותר מאחרים, הרבה פחות חלקים אחרים בגוף - תנוכי האוזניים, קצה האף.

משך ההתקפות משתנה: לרוב - מספר דקות, פחות - מספר שעות.

התסמינים המפורטים אופייניים לשלב המכונה שלב I של מחלת ריינו. בשלב הבא מופיעות תלונות על התקפי חנק, ולאחר מכן עלולות להתפתח הפרעות טרופיות ברקמות: נפיחות, פגיעות מוגברת של עור האצבעות. מאפיינים אופייניים להפרעות טרופיות במחלת ריינו הם מיקומה, מהלך רמיטנטי והתפתחות סדירה מהפלנגות הסופיות. השלב האחרון, הטרופו-שיתוק, מאופיין בהחמרה של התסמינים המפורטים ודומיננטיות של תהליכים דיסטרופיים באצבעות, בפנים ובבהונות.

מהלך המחלה מתקדם באיטיות, אולם ללא קשר לשלב המחלה, מקרים של התפתחות הפוכה של התהליך אפשריים - בתחילת גיל המעבר, הריון, לאחר לידה או שינויים בתנאי האקלים.

שלבי התפתחות המחלה המתוארים אופייניים למחלת ריינו משנית, כאשר קצב ההתקדמות נקבע על ידי התמונה הקלינית של המחלה הראשונית (בדרך כלל מחלות מערכתיות של רקמת חיבור). מהלך מחלת ריינו הראשונית הוא בדרך כלל סטציונרי.

שכיחות הפרעות במערכת העצבים בחולים עם מחלת ריינו גבוהה, ומגיעה ל-60% בצורה אידיופטית. ככלל, מתגלה מספר משמעותי של תלונות נוירוטיות: כאב ראש, תחושת כבדות בראש, כאבים בגב, בגפיים, הפרעות שינה תכופות. יחד עם כאב ראש פסיכוגני, כאב ראש כלי דם התקפי מאופיין. התקפי מיגרנה מתרחשים ב-14-24% מהחולים.

ב-9% מהמקרים, נצפה יתר לחץ דם עורקי.

כאב התקפי באזור הלב הוא פונקציונלי באופיו ואינו מלווה בשינויים ב-ECG (קרדיאלגיה).

למרות המספר המשמעותי של תלונות על רגישות מוגברת של האמות, האצבעות והרגליים לקור, תדירות תחושות של גירוד, צריבה ונמנום אחר, הפרעות רגישות אובייקטיביות בחולים עם הצורה האידיופטית של המחלה הן נדירות ביותר.

מחקרים רבים על הצורה האידיופטית של מחלת ריינו הראו פתיחות מלאה של כלי הדם העיקריים, מה שמקשה על הסבר של חומרת ותדירות המשברים העוויתיים של העורקים-קפילרים בחלקים הדיסטליים של הגפיים. אוסצילוגרפיה מדגימה רק עלייה בטונוס כלי הדם, בעיקר בידיים וברגליים.

ריאוגרפיה סגמנטלית אורכית של הגפיים מגלה שני סוגים של שינויים:

1. בשלב הפיצוי - עלייה ניכרת בטונוס כלי הדם;
2. בשלב הפירוק - לרוב ירידה משמעותית בטונוס העורקים והורידים הקטנים. מילוי הדם בדופק פוחת באצבעות הידיים ובבהונות הרגליים במהלך התקף איסכמי עם סימנים של קושי ביציאה ורידית.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

אבחון מחלת ריינו

בבדיקת חולים עם מחלת ריינו, ראשית יש צורך לקבוע האם התופעה היא מאפיין קונסטיטוציוני של מחזור הדם ההיקפי, כלומר תגובה פיזיולוגית תקינה לקור בעוצמה משתנה. אצל אנשים רבים, היא כוללת הלבנה חד-פאזית של האצבעות או בהונות הרגליים. תגובה זו נוטה להתפתחות הפוכה עם התחממות וכמעט אף פעם לא מתקדמת לציאנוזיס. בינתיים, אצל חולים עם מחלת ריינו אמיתית, ההתפתחות ההפוכה של עווית כלי הדם קשה ולעתים קרובות נמשכת זמן רב יותר מהפעלת הגירוי הפועל.

הקושי הגדול ביותר הוא האבחנה המבדלת בין הצורה האידיופטית של המחלה לבין תסמונת ריינו המשנית.

אבחון הצורה האידיופטית של המחלה מבוסס על חמישה קריטריונים עיקריים שנוסחו על ידי א. אלן, וו. סטרונגרון בשנת 1932:

1. משך המחלה אינו פחות משנתיים;
2. היעדר מחלות הגורמות באופן משני לתסמונת ריינו;
3. סימטריה קפדנית של תסמינים וסקולריים וטרופופרליטיים;
4. היעדר שינויים נמקיים בעור האצבעות;
5. התרחשות אפיזודית של התקפי איסכמיה באצבע תחת השפעת קור וחוויות רגשיות.

עם זאת, אם המחלה נמשכת יותר משנתיים, יש צורך לשלול מחלות רקמת חיבור מערכתיות, כמו גם סיבות נפוצות אחרות למחלת ריינו משנית. לכן, יש להקדיש תשומת לב מיוחדת לזיהוי תסמינים כגון דילול הפלנגות הסופיות, פצעים מרובים שאינם מרפאים לטווח ארוך עליהן, קושי בפתיחת הפה ובבליעה. בנוכחות קומפלקס תסמינים כזה, יש לחשוב קודם כל על אבחנה אפשרית של סקלרודרמה מערכתית. זאבת אדמנתית מערכתית מאופיינת באודם בצורת פרפר על הפנים, רגישות מוגברת לאור שמש, נשירת שיער ותסמינים של דלקת קרום הלב. השילוב של מחלת ריינו עם ריריות יבשות של העיניים והפה אופייני לתסמונת סיוגרן. בנוסף, יש לשאול את המטופלים כדי לזהות באנמנזה נתונים על שימוש בתרופות כגון ארגוטמין וטיפול ארוך טווח עם חוסמי בטא. בגברים מעל גיל 40 עם ירידה בדופק ההיקפי, יש צורך לברר האם הם מעשנים, כדי לקבוע קשר אפשרי בין מחלת ריינו לבין דלקת אנדארטריטיס מחיקת. כדי לשלול פתולוגיה מקצועית, נדרשים נתונים אנמנסטיים על האפשרות לעבוד עם מכשירים רוטטים.

כמעט בכל המקרים של ביקור ראשוני של המטופל אצל הרופא, יש צורך לבצע אבחנה מבדלת בין שתי הצורות הנפוצות ביותר שלה - אידיופתית ומשנית בסקלרודרמה מערכתית. השיטה האמינה ביותר, יחד עם ניתוח קליני מפורט, היא שימוש בשיטת הפוטנציאלים הסימפתטיים העוריים המעוררים (ESP), המאפשרת הבחנה של כמעט 100% בין שני המצבים הללו. בחולים עם סקלרודרמה מערכתית, אינדיקטורים אלה כמעט ואינם שונים מהרגיל. בעוד שבחולים עם מחלת ריינו, נצפית הארכה חדה של תקופות סמויות וירידה באמפליטודות של ESP בגפיים, המיוצגות באופן גס יותר בידיים.

תופעות וסקולריות-טרופיות בגפיים מתרחשות במגוון וריאציות קליניות. תופעת האקרופרסטזיה בצורה קלה יותר (צורת שולץ) וצורה חמורה ונפוצה יותר, עם בצקת (צורת נוטנגל) מוגבלת להפרעות רגישות סובייקטיביות (זחילה, עקצוץ, קהות חושים). מצבים של אקרוציאנוזיס מתמשכת (אקרואספיקסיה קסירר, אספיקסיה סימפתטית מקומית) יכולים להחמיר ולהופיע עם בצקת, היפסתזיה קלה. ישנם תיאורים קליניים רבים של מחלת ריינו בהתאם למיקום ולשכיחות של הפרעות עוויתות כלי הדם (תופעת "אצבע מתה", "יד מתה", "רגל כורה" וכו'). רוב התסמונות הללו מאוחדות על ידי מספר מאפיינים משותפים (התקפיים, הופעה בהשפעת קור, לחץ רגשי, מהלך דומה), מה שמאפשר לנו להניח שיש להן מנגנון פתופיזיולוגי יחיד ולשקול אותן במסגרת מחלת ריינו אחת.

טיפול במחלת ריינו

טיפול בחולים עם מחלת ריינו מציג קשיים מסוימים הקשורים לצורך לקבוע את הגורם הספציפי שגרם לתסמונת. במקרים בהם מזוהה מחלה ראשונית, טקטיקת הטיפול בחולה צריכה לכלול טיפול במחלה הבסיסית ומעקב על ידי המומחה המתאים (ראומטולוג, מנתח כלי דם, אנדוקרינולוג, רופא עור, קרדיולוג וכו').

רוב השיטות המקובלות מתייחסות לצורות טיפול סימפטומטיות המבוססות על שימוש בטוניק כללי, משככי כאבים נוגדי עוויתות וחומרים לנרמול תפקוד הורמונלי.

יש לנקוט בטקטיקות מיוחדות של ניהול וטיפול בחולים עם סכנות תעסוקתיות וביתיות, תוך סילוק ראשוני של הגורם הגורם להפרעות אלו (רטט, קור וכו').

במקרים של הצורה האידיופטית של המחלה, כאשר מחלת ריינו הראשונית נגרמת רק מקור, לחות ולחץ רגשי, שלילת גורמים אלה יכולה להוביל להקלה בהתקפי ריינו. ניתוח תצפיות קליניות של תוצאות השימוש ארוך הטווח בקבוצות שונות של מרחיבי כלי דם מצביע על יעילותם הלא מספקת ועל שיפור קליני לטווח קצר.

ניתן להשתמש בטיפול דפיברינציה כסוג של טיפול פתוגנטי, אך יש לקחת בחשבון את השפעתו לטווח קצר; פלסמפרזיס, המשמשת במקרים הקשים ביותר, בעלת השפעה דומה.

בצורות מסוימות של המחלה, המלוות בהיווצרות הפרעות טרופיות בלתי הפיכות ותסמונת כאב חמורה, ניתנת הקלה משמעותית על ידי טיפול כירורגי - סימפתקטומיה. תצפיות של חולים מנותחים מראות כי חזרתם של כמעט כל תסמיני המחלה נצפית לאחר מספר שבועות. קצב הגדילה הסימפטומטית עולה בקנה אחד עם התפתחות רגישות יתר של מבנים עצביים. מנקודת מבט זו, מתברר כי השימוש בסימפתקטומיה אינו מוצדק כלל.

לאחרונה, התרחב מגוון האמצעים היישומיים להרחבת כלי דם היקפיים. השימוש בחוסמי סידן (ניפדיפין) במחלת ריינו ראשונית ומשנית מצליח בשל השפעתם על המיקרו-סירקולציה. שימוש ארוך טווח בחוסמי סידן מלווה בהשפעה קלינית מספקת.

מעניין במיוחד מנקודת מבט פתוגנית הוא השימוש במינונים גבוהים של מעכבי ציקלו-אוקסיד (אינדומצין, חומצה אסקורבית) לצורך תיקון הפרעות במחזור הדם ההיקפי.

בהתחשב בתדירות ובחומרת ההפרעות הפסיכוגטטיביות במחלת ריינו, טיפול פסיכוטרופי תופס מקום מיוחד בטיפול בחולים אלו. בין התרופות בקבוצה זו נמנות תרופות הרגעה בעלות פעילות נוגדת חרדה (טאזפאם), תרופות נוגדות דיכאון טריציקליות (אמיטריפטילין) ותרופות נוגדות דיכאון סלקטיביות המכילות סרוטונין (מתאנזרין).

עד כה, פותחו כמה היבטים חדשים של טיפול עבור חולים במחלת ריינו. בעזרת ביופידבק, חולים יכולים לשלוט ולשמור על טמפרטורת העור ברמה מסוימת. לאימון אוטוגני ולהיפנוזה יש השפעה מיוחדת על חולים במחלת ריינו אידיופטית.

[ 14 ], [ 15 ]