מחלת ריינו

מחלת ריינו תופסת מקום מוביל בקרב הקבוצה של מחלות צמחיות-וסקולריות של הגפיים הדיסטליות.

נתונים על שכיחות מחלת ריינו סותרים. אחד המחקרים הגדולים באוכלוסייה הראה כי מחלת ריינו מתרחשת ב -21% מהנשים ו -16% מהגברים. בין המקצועות שבהם הסיכון של מחלת רטט גדל, אחוז זה גבוה פי שניים.

[1], [2], [3], [4]

מה גורם למחלת ריינו?

מחלת ריינו מתרחשת בתנאי אקלים שונים. זה נדיר ביותר במדינות עם אקלים חם, קבוע. תקריות המחלה ובקרב הצפון. מחלת Raynaud היא הנפוצה ביותר בקווי הרוחב באמצע, במקומות עם אקלים ממוזג ולח.

נטייה תורשתית למחלת ריינו היא קטנה - כ -4%.

בצורתו הקלאסית, תסמין הסימפטומים של ריינו מתרחש בצורה של התקפות המורכבות משלושה שלבים:

1. החריקות והקירור של האצבעות, בהונות הכאב;
2. תוספת של ציאנוזה וכאב מוגבר;
3. הגפיים מאדימות והכאב שוכך. תסמין סימפטום כזה מכונה בדרך כלל תופעה של Raynaud. כל המקרים של שילוב פתוגונומי של סימפטומים של מחלה ראשונית עם סימנים פיזיים של FR מיועדים לתסמונת ריינו (CP).

כפי שמראה התצפיות הקליניות, תסמין הסימפטומים שתואר על ידי מ 'ריינו אינו תמיד מחלה עצמאית (אידיופטית): היא יכולה להתרחש גם במספר מחלות שונות באטיולוגיה, פתוגנזה וביטויים קליניים. המחלה המתוארת על ידי מ 'Raynaud החלה להיחשב טופס אידיופטי, כלומר מחלת ריינו (BR).

בין ניסיונות רבים לסווג צורות שונות של תסמונות של Raynaud, השלם ביותר הוא אחד שנוצרו על ידי L. ו ל Langeron, L. Croccel בשנת 1959. סיווג etiopathogenetic, אשר בפרשנות המודרנית היא כדלקמן:

1. המקור המקומי של מחלת ריינו (ארטריטיס אצבע, מפרצת ארטריבינית של כלי האצבעות, בהונות, טראומה מקצועית ואחרת).
2. מוצא אזורי של מחלת רינו (צלעות צוואר הרחם, תסמונת שריר סקלן קדמית, תסמונת חריפה חדה בזרוע, נזק לדיסק הבין-חולייתי).
3. מוצא מגנטי של מחלת רינו (מחלת עורקים עורקית, אשר עלולה לגרום להפרעות של הווסמוטור בגפיים הדיסטליות).
4. מחלת Raynaud בשילוב עם מחלה מערכתית (arteritis, לחץ דם עורקי, יתר לחץ דם ראשוני ריאתי).
5. מחלת Raynaud עם זרימת דם לא מספקת (thrombophlebitis, פציעות ורידים, אי ספיקת לב, angiospasm כלי הדם במוח, vasospasm הרשתית).
6. נזק למערכת העצבים (acrodynia חוקתי, syringomyelia, טרשת נפוצה).
7. השילוב של מחלת ריינו עם הפרעות עיכול (תפקודי ואורגני מחלות של מערכת העיכול, כיב קיבה, קוליטיס).
8. מחלת ריינו בשילוב עם הפרעות האנדוקריניות (הפרעות דיאנטפאליות-יותרת המוח, גידולי יותרת הכליה, יתר לחץ דם, מחלת באזדובוי, גיל המעבר בגיל המעבר, וכן גיל המעבר כתוצאה מהקרנות והתערבות כירורגית).
9. מחלת Raynaud תוך הפרה של דם (splenomegaly מולד).
10. מחלת Raynaud עם cryoglobulinemia.
11. מחלת ריינו עם סקלרודרמה.
12. מחלת ריינו אמיתית.

בעתיד, סיווג זה נוסף צורות קליניות ייעוד חלקם עם ראומטיים, בעיות בתפקוד הורמונלי (היפרתירואידיזם, לאחר גיל מעבר, דיספלזיה של הרחם ושחלות, וכן הלאה. ד), בצורות מסוימות של מחלות תעסוקתיות (מחלות רטט) סיבוכים לאחר מתן תרופות ווזוקונסטריקטורי לפעול שולי, כגון חוסמי בטא ארגוטמין,, נמצא בשימוש נרחב לטיפול ביתר לחץ דם, אנגינה פקטוריס ומחלות אחרות מסוגלים לגרום ישיר הסימפטומים של מחלת ריינו בחולים עם נטייה מקבילה.

פתוגנזה של מחלת ריינו

המנגנונים הפתופיזיולוגיים שבבסיס ההתקפה של מחלת ריינו אינם מובנים במלואם. מ 'ריינו נחשב לגורם המחלה המתואר על ידו כ"היפר-אקטיביות של מערכת העצבים הסימפתטית ". מניחים גם כי זהו תוצאה של פגם מקומי (מקומי אשמה) של כלי ההיקפי של האצבעות. אין ראיות ישירות לנאמנות לאחת מנקודות המבט האלה. ההנחה האחרונה יש יסוד מסוים לאור רעיונות מודרניים על ההשפעות של כלי הדם של prostaglandins. החוקרים הראו כי מחלת ריינו מפחיתה את הסינתזה של פרוטציקלין אנדותל, השפעת vasodilating אשר גורם ללא ספק בטיפול בחולים עם מחלת ריינו של etiologies שונים.

כיום היא הקימה את העובדה כי המאפיינים rheological של הדם בחולים הסובלים ממחלת Raynaud, במיוחד במהלך התקפה, לשנות. הסיבה הישירה לעלייה בצמיגות הדם במקרים אלה אינה ברורה: זה עשוי להיות תוצאה של שני השינויים ריכוז fibrinogen פלזמה דפורמציה של כדוריות דם אדומות. תנאים דומים מתרחשים ב cryoglobulinemia, שבו הקשר בין משקעים לקויים של חלבונים בקור, עלייה צמיגות הדם ואת הביטויים הקליניים של acrocyanosis אינה מוטלת בספק.

יחד עם זאת, קיימת הנחה על נוכחות של angiospasms של כלי דם מוחיים, כליליים, שרירים במחלת Raynaud, אשר באים לידי ביטוי בכאבי ראש, שבץ, שרירים אסטוניה. הקשר בין ביטויים קליניים של הפרעות במחזור הדם ההיקפי עם התרחשות ומסלול של הפרעות רגשיות אושר על ידי שינוי בזרימת הדם הדיגיטלית בתגובה ללחץ נפשי, ההשפעה של מצבים רגשיים מטרידים על טמפרטורת העור, הן אצל חולים עם מחלת ריינו והן אצל אנשים בריאים. מצב המערכות הלא ספציפיות של המוח הוא חיוני, כפי שהראה מחקרים EEG רבים במצבים פונקציונליים שונים.

באופן כללי, נוכחותם של סימנים קליניים, כגון פרוקסיסמיות, סימטריה, תלות של ביטויים קליניים במצבים פונקציונליים שונים, תפקיד הגורם הרגשי בהתקפות של מחלת ריינו, תלות ביורטיתמית, ניתוח פרמקודינמי של המחלה, מאפשרת לנו לרמוז על מעורבותם של מנגנונים מוחיים את הפתוגנזה של הסבל הזה.

במחלת ריינו, מתבטאת הפרעה בפעילות האינטגרטיבית של המוח (באמצעות מחקר של אולטרה-לו, כמו גם פעילות מוחית המושרשת), המתבטאת בחוסר התאמה בין תהליכים ספציפיים ולא ספציפיים של מתן סומאטי, רמות שונות של עיבוד מידע, מנגנוני הפעלה לא ספציפית).

ניתוח של מצב מערכת העצבים האוטונומית במחלת ריינו, תוך שימוש בשיטות מיוחדות המאפשרות ניתוח סלקטיבי של המנגנונים הסגמנטליים שלה, נחשף רק במקרה של הצורה האידיופטית של המחלה, עדות לחוסר יכולתם של מנגנוני הרגולציה הסימפתטית הסימפטטית של פעילות לב וכלי דם ופעילות בסודום. נוכחותם של חוסר ההשפעה של ההשפעות הסימפטטיות במצבים של הפרעות ואספוספטיות מלמדת כי תסמין הסימפטומים הקיים הוא תוצאה של ואזוספזם, כתופעה של רגישות יתר לאחר השימור. זה האחרון, כמובן, יש פיצוי-מניעה ערך כדי להבטיח רמה מספקת של זרימת הדם ההיקפי, וכתוצאה מכך, שימור של תפקודים הגבישי-טרופי במחלת ריינו. הערך של גורם מפצה זה נראה בבירור במיוחד בהשוואה לחולים עם סקלרודרמה מערכתית, כאשר אחוז ההפרעות הגופניות-טרופיות הוא כה גבוה.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

תסמינים של מחלת ריינו

הגיל הממוצע של הופעת מחלת ריינו הוא העשור השני של החיים. מקרים של מחלת Raynaud בילדים 10-14 שנים מתוארים, כמחצית מהם היו תורשתי. במקרים מסוימים, מחלת ריינו מתרחשת לאחר לחץ נפשי. התחלת מחלת ריינו לאחר 25 שנים, במיוחד אצל אנשים ללא סימנים קודמים של פגיעה במחזור ההיקפי, מגבירה את הסיכוי ללקות במחלה ראשונית כלשהי. לעתים רחוקות, בדרך כלל לאחר זעזועים מנטליים חמורים, סידורים אנדוקריניים, המחלה יכולה להתרחש אצל אנשים בני 50 ומעלה. מחלת Raynaud מתרחשת 5-10% מהנשאלים באוכלוסייה.

בקרב חולים הסובלים ממחלת ריינו, נשים גוברות משמעותית (היחס בין נשים לגברים הוא 5: 1).

בין הגורמים המעוררים את התרחשותן של התקפות מחלת ריינו, ההשפעה העיקרית היא החשיפה לקור. אצל אנשים מסוימים עם תכונות ספציפיות של זרימת הדם ההיקפית, אפילו החשיפה אפיסודי עקבי לקר ולחות יכול לגרום למחלת ריינו. חוויות רגשיות הן סיבה שכיחה להתפרצות של מחלת ריינו. ישנן עדויות לכך שלמחצית מהחולות עם מחלת ריינו יש אופי פסיכוגני. לפעמים מחלה זו מתרחשת כתוצאה מחשיפה למכלול שלם של גורמים (חשיפה קר, מתח נפשי כרוני, הפרעות האנדוקרינית-מטבולית). תכונות חוקתיות, תורשתיות ונרכשות של המערכת האוטונומית-אנדוקרינית הן הרקע שמאפשר את הופעתה של מחלת ריינו. הירושה הישירה היא קטנה - 4.2%.

הסימפטום המוקדם ביותר של המחלה הוא צמרמורת מוגברת של האצבעות - לרוב את הידיים, אשר לאחר מכן להצטרף לחריטה של phangangs סופניים וכאב בהם עם אלמנטים של paresthesia. הפרעות אלה הן בטבעיות, ובסוף ההתקפה נעלמות לחלוטין. ההתפלגות של הפרעות וסקולריות היקפיים אין דפוס קפדני, אבל לעתים קרובות יותר את האצבעות II-III של הידיים ואת 2-3 אצבעות הראשון של הרגליים. חלקים דיסטליים של הידיים והרגליים מעורבים ביותר בתהליך, הרבה פחות פעמים בחלקים אחרים של הגוף - אונות באוזן, קצה האף.

משך ההתקפות הוא שונה: לעתים קרובות יותר - כמה דקות, פחות פעמים - כמה שעות.

תסמינים אלה אופייניים למחלה הקרויה שלב I Raynaud. בשלב הבא, יש תלונות על התקפות של חנק, ולאחר מכן הפרעות טרופיות ברקמות יכול להתפתח: נפיחות, פגיעות מוגברת של העור של האצבעות. מאפיינים אופייניים של הפרעות גזעיות במחלת ריינו הם היישוב שלהם, העברת קורס, ופיתוח קבוע מ phanganges מסוף. השלב האחרון, tropho-paralitic, מאופיין בחמרה של הסימפטומים המפורטים ובשכיחות של תהליכים דיסטרופיים על האצבעות, הפנים והאצבעות.

מהלך המחלה מתקדם לאט, עם זאת, ללא קשר לשלב המחלה, מקרים של התפתחות לאחור של התהליך הם אפשריים - עם תחילת גיל המעבר, הריון, לאחר הלידה, שינויים בתנאי האקלים.

השלבים המתוארים של התפתחות המחלה אופייניים למחלת רינוד המשנית, שבה שיעור ההתקדמות נקבע על ידי התמונה הקלינית של הסבל הראשוני (לרוב זה מחלה מערכתית של רקמת החיבור). מהלך המחלה העיקרית של ריינו, ככלל, נייח.

התדירות של הפרעות במערכת העצבים אצל חולים עם מחלת ריינו גבוהה, עם צורה אידיופטית, היא מגיעה ל -60%. ככלל, מספר רב של תלונות על המעגל הנוירוטי מזוהות: כאב ראש, תחושת כובד בראש, כאבים בגב, איברים, הפרעות שינה תכופות. יחד עם כאב ראש פסיכוגני, כאבי ראש וסקולריים פרוקסימליים הוא אופייני. התקפי מיגרנה מופיעים בקרב 14-24% מהחולים.

לחץ דם עורקי נצפה ב -9% מהמקרים.

כאבי פרקיסמל בלב הוא פונקציונלי בטבע ולא מלווה בשינויים ECG (cardialgia).

למרות המספר הרב של תלונות על הרגישות המוגברת של האמות, האצבעות והבהונות לקור, תדירות התחושות של גירוד, שריפה ופרסטזיות אחרות, הפרעות רגישות אובייקטיביות בחולים עם צורה אידיופטית של המחלה נדירות ביותר.

מחקרים רבים על הצורה האידיופטית של מחלת ריינו הראו את הפטנטיות המוחלטת של כלי הדם הגדולים, ולכן קשה להסביר את חומרתם ותדירותם של משברים עוויתיים של ארטריוקפילרים בגפיים הדיסטליות. אוסצילוגרפיה מראה רק עלייה בנימת כלי הדם, בעיקר של הידיים והרגליים.

ריאגוגרפיה קטועית אורכית של איברים מגלה שני סוגים של שינויים:

1. בשלב הפיצוי, עלייה ניכרת בטון כלי הדם;
2. בשלב של פירוק - לרוב ירידה משמעותית בנימה של העורקים והוורידים הקטנים. דופק דם מופחת באצבעות הידיים והרגליים במהלך תקופה של התקף איסכמי עם תסמינים של זרימת ורידי.

[17], [18], [19], [20], [21]

אבחון מחלת ריינו

במחקר של חולים עם מחלת ריינו, יש לקבוע אם התופעה אינה תכונה חוקתית של מחזור הדם ההיקפי, כלומר תגובה פיזיולוגית נורמלית בהשפעת הקור בעוצמה שונה. עבור אנשים רבים, הוא כולל שלב אחד blanching של אצבעות או בהונות. תגובה זו עוברת התפתחות לאחור על ההתחממות וכמעט אף פעם לא מתקדמת לציקלון. בינתיים, בחולים עם מחלת ריינו האמיתית, ההתפתחות ההפוכה של הווזוספזם היא קשה ולעתים קרובות נמשכת זמן רב יותר מהשימוש בגירויים.

הקושי הגדול ביותר הוא אבחנה דיפרנציאלית בין הצורה האידיופטית של המחלה לבין תסמונת ריינוד המשנית.

אבחון הצורה האידיופטית של המחלה מבוסס על חמשת הקריטריונים העיקריים שגובשו על ידי E.Ellen, W.strongrown בשנת 1932:

1. משך מחלה של לפחות 2 שנים;
2. היעדר מחלות משניות לתסמונת ריינו;
3. סימטריה קפדנית של תסמינים וסקולריים וטרפו-פרליטיים;
4. העדר שינויים גנגריניים בעור באצבעות;
5. התרחשות אפיזודית של התקפות איסכמיה של האצבעות תחת השפעת קירור וחוויות רגשיות.

עם זאת, עוד עם מחלה משך יותר מ 2 שנים, יש צורך להוציא מחלות מערכתיות של רקמות החיבור, כמו גם גורמים נפוצים אחרים של מחלת Raynaud משנית. לכן, יש להקדיש תשומת לב מיוחדת לזיהוי סימפטומים כגון דילול הפלנגות הטרמינליות, ריבוי פצעים ריפוי ארוכי טווח, קושי לפתוח את הפה ולבלוע. בנוכחות תסמין סימפטום כזה, יש קודם כל לחשוב על אבחון אפשרי של סקלרודרמה מערכתית. זאבת אריתמטוסית מערכתית מאופיינת על ידי אריתמה בצורת פרפר על הפנים, רגישות מוגברת לאור השמש, נשירת שיער, ותסמינים של דלקת הלבנה. השילוב של מחלת ריינו עם יובש הריריות הריריות של העיניים והפה אופייני לתסמונת סיוגרן. בנוסף, החולים צריכים להתראיין על מנת לזהות בהיסטוריה של נתונים על השימוש בסמים כגון ארגוטמין וטיפול ארוך טווח עם חוסמי ביתא. אצל גברים מעל גיל 40 עם ירידה בפולסים ההיקפיים, יש לבדוק אם הם מעשנים, כדי ליצור קשר אפשרי בין מחלת ריינו לבין דלקת המפרקים. כדי לא לכלול פתולוגיה מקצועית, נתונים anamnestic על היכולת לעבוד עם מכשירים רוטט הוא חובה.

כמעט בכל המקרים של הטיפול הראשוני של המטופל לרופא, יש צורך לבצע אבחנה דיפרנציאלית בין שתי צורותיו הנפוצות ביותר - אידיופטית ומשנית עם סקלרודרמה מערכתית. השיטה האמינה ביותר, יחד עם ניתוח קליני מפורט, הוא יישום של השיטה של פוטנציאל העור הפוטנציאל הסימפתטי (HVTS), אשר מאפשר לתיחום אלה שתי מדינות כמעט 100%. בחולים עם סקלרודרמה מערכתית, האינדיקטורים הללו אינם שונים מהרגיל. בעוד בחולים עם מחלת ריינו, יש התארכות חדה של התקופות החבויות וירידה במשרעות של ה- HKSP באיברים, מיוצגת בצורה גסה יותר על הזרועות.

תופעות לוואי של כלי הדם בגפיים נמצאות בגרסאות קליניות שונות. התופעה של אקרופרשטיה בצורה מתונה יותר (צורת שולץ) וחמורה יותר, נפוצה, עם תסמינים של בצקת (טופס נוטנגל) מוגבלת להפרעות רגישות סובייקטיביות (צמרמורת, עקצוץ, קהות). מצב acrocyanosis מתמשך (Acroasphyxia של קסירר, asphyxia סימפטי מקומי) יכול להיות מחמירות להתרחש עם סימנים של נפיחות, hypoesthesia קלה. ישנם תיאורים קליניים רבים של מחלת רינו, בהתאם למיקום והשכיחות של הפרעות אנגיוספסטיות (תופעת "האצבע המתה", "יד מתה", "רגל של כורה" וכו '). רוב התסמונות הללו מאוחדות במספר תכונות שכיחות (פרקיזמליות, הופעה תחת השפעת לחץ קר, רגשי, אופי דומה של הקורס), דבר המצביע על כך שיש להן מנגנון פתופיזיולוגי יחיד ולטפל בהן בתוך מחלת ריינו אחת.

[22], [23]

טיפול במחלת ריינו

הטיפול בחולים עם מחלת ריינו מציג קשיים מסוימים הקשורים לצורך לקבוע את הסיבה הספציפית לתסמונת. במקרים בהם זוהתה מחלה ראשונית, הטיפול בחולים צריך לכלול את הטיפול במחלה הבסיסית ופיקוח על המומחה המתאים (ראומטולוג, מנתח כלי דם, אנדוקרינולוג, רופא עור, קרדיולוג וכדומה).

רוב השיטות המקובלות מתייחסות לצורות סימפטומטיות של טיפול, המבוססות על שימוש בחיזוק כללי, משככי כאבים אנטי-ספסודיים ונורמליזציה של תפקודים הורמונליים של התרופות.

יש לעקוב אחר טקטיקות מיוחדות של טיפול וטיפול בחולים עם סיכונים תעסוקתיים ופנימיים, בעוד שבסופו של דבר מבטלים את הגורם הגורם להפרעות אלו (רטט, קור וכו ').

במקרים של הצורה האידיופטית של המחלה, כאשר מחלת ריינו העיקרית נגרמת רק על ידי לחות קרה, לחות ולחץ רגשי, ההדרה של גורמים אלה עלולה להוביל להקלה על התקפי מחלת ריינו. ניתוח תצפיות קליניות על התוצאות של ניהול לטווח ארוך של קבוצות שונות של כלי דם, מצביע על היעדר יעילות ושיפור קליני לטווח קצר.

השימוש בטיפול defirinating כסוג של טיפול פתוגנטי אפשרי, אבל ההשפעה לטווח קצר שלה צריך להישמר בחשבון; plasmapheresis בשימוש במקרים חמורים ביותר יש השפעה דומה.

בצורות מסוימות של המחלה, מלווה בהיווצרות הפרעות טרופיות בלתי הפיך וכאב חמור, הקלה משמעותית מגיעה טיפול כירורגי - סימפטפתיה. תצפיות על חולים המופעלים מראים כי החזרת כמעט כל הסימפטומים של המחלה הוא ציין לאחר כמה שבועות. קצב העלייה בסימפטומים עולה בקנה אחד עם התפתחות רגישות יתר של מבנים משומשים. מתפקידים אלה מתברר כי השימוש בסימפפתיה אינו מוצדק כלל.

לאחרונה, טווח האמצעים של הרחבת פריפריה הורחב. מוצלח הוא השימוש של חוסמי סידן (nifedipine) ב ראשוני ומשני מחלה Raynaud בשל השפעתם על microcircululation. שימוש ממושך בחוסמי סידן מלווה בהשפעה קלינית מספקת.

עניין מיוחד מנקודת המבט הפתוגנטית הוא השימוש במינונים גדולים של מעכבי Cycloxide (indomethacin, חומצה אסקורבית) על מנת לתקן הפרעות במחזור הפריפריה.

בהינתן התדירות והחומרה של הפרעות פסיכו-וגטטיביות במחלת ריינו, טיפול פסיכוטרופי תופסת מקום מיוחד בטיפול בחולים אלו. בין התרופות של קבוצה זו מוצגים הרגעה עם פעילות חרדה (tazepam), תרופות נוגדות דיכאון טריציקליות (amitriptyline) ותרופות נוגדות דיכאון סרוטונין סלקטיבי (methanserin).

עד כה, היו כמה היבטים חדשים של הטיפול בחולים עם מחלת ריינו. בעזרת ביופידבק, החולים מצליחים לשלוט ולשמור על טמפרטורת העור ברמה מסוימת. אימון אוטוגני והיפנוזה מספקים אפקט מיוחד בחולים עם מחלה אידיופטית של רינו.

[24], [25]