תסמונת ריי

בשנת 1963, ר 'ריב ואח'. תיאר את ניוון השומן החריף של האיברים הפנימיים (בעיקר הכבד), אשר שולב עם אנצפלופתיה רעילה, אשר נקראה מאוחר יותר תסמונת ריי.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

מה גורם לתסמונת ריי?

הפתוגנזה של תסמונת ריי מתבססת על אי-ספיקה מיטוכונדריאלית מולדת. המום המולדת של אנזימים המעורבים בסינתזה של אוריאה, מחזור אורניתין (אורניטין transcarbaminase, carbamine פוספט synthetase, וכו ') הוא גם חשוב. התסמונת יכולה לעורר סמים (סליצילטים), רעלים hepatotropic וחומרים אחרים.

סימפטומים של תסמונת ריי

תקופת prodromal אפשרי, בהתאם לסוג של ARVI או OCI. הקאות הוא לעתים קרובות הסימפטום הקליני העיקרי לפני התפתחות תרדמת. הייחודיות של תרדמת בחולים עם תסמונת ריי היא עלייה מוקדמת בטונוס השריר עד לרמה של קשיחות מוחית. כמעט כל החולים עוגנו בצורה גרועה התקף עווית טוניק. תסמין המנינגיאל אינו מתבטא במלואו, בלתי יציב. Hepatomegaly הוא הביע באופן מקסימלי על ידי 5 - 7 יום של התפתחות תרדמת. סימנים אופייניים לבצקת מוחית.

חומרת הפרעות נוירולוגיות, עומק הפרעות נוירולוגיות מחולקת לארבע מעלות: אני - ישנוני, שני - semisopor, III - למעשה בתרדמת, IV - בתרדמת סופנית. נגע ניתן בדרגות שונות של חומרה: כי אני עליית תואר רמות aminotransferraz ואמונית פעילות אופייניות עבור תואר II - חיבור סימפטומי כשל belkovosinteticheskoy פונקציה, עבור III - קומפלקס סימפטום מראה המורגי (רמות אלבומין מופחתות, פרותרומבין et al.).

אבחון תסמונת ריי

פרמטרים מעבדה: גדל רמות aminotransferase (2-5 פעמים), היפראמונמיה קצר (קדמו תרדמת), היפוגליקמיה (2.5 mmol / L) gipofibrinogenemia ללא נוכחות בדם של תוצרי פירוק הפיברין (ללא קרח), hypoalbuminemia, וכן הלאה. צהבת ו hyperbilirubinemia הם לא אופייניים.

רמות גבוהות של אנזימים ואמוניה נשארים במשך 3-4 ימים. כדי להבהיר את האבחנה של תסמונת ריי, ניקוב כבד ביופסיה נדרש לעתים קרובות. ילדים סובלים בעיקר מגיל 3 חודשים עד 3 שנים.

[9], [10], [11], [12]