תסמונת קוטנר

תסמונת קוטנר (מילים נרדפות: דלקת טרשתית של בלוטות הרוק התת-לסתיות, "גידול דלקתי" של קוטנר) תוארה בשנת 1897 על ידי ה. קוטנר כמחלה הכוללת הגדלה סימולטנית של שתי בלוטות הרוק התת-לסתיות, שהתמונה הקלינית שלה דומה לתהליך גידולי.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

גורמים לתסמונת קואטנר

האטיולוגיה של המחלה אינה ידועה. נכון לעכשיו, רופאים מניחים כי הגורם למחלה הוא סוכרת, כנראה מסוג 1. המחלה היא לעיתים קרובות סימן מקדים להתפתחות סוכרת, אשר ניתן לאתר קלינית בשלב מאוחר יותר לאחר גילוי סיאלדנוזיס.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

תסמינים של תסמונת קואטנר

מטופלים מודאגים מנפיחות ללא כאבים של רקמות רכות באזורים התת-לסתיים, שהתמונה הקלינית שלה דומה לגידול שפיר. בבדיקת מטופלים, נקבעת הפרה של תצורת הפנים עקב נפיחות סימטרית של רקמות רכות באזורים התת-לסתיים.

מטופלים מגיעים שוב ושוב למרפאות כדי להסיר אחת מבלוטות הרוק התת-לסתיות עקב "גידול לכאורה". לאחר קבלת תוצאות מחקר פתומורפולוגי, התגלתה דלקת כרונית של בלוטות הרוק (כפי שקרה עם קוטנר), לאחר מכן הופנו המטופלים למומחה, מה שהצביע על הקשיים באבחנה המבדלת של מחלה זו.

העור אינו משנה צבע, ומישוש מגלה בלוטות תת-לסתיות צפופות, ללא כאבים, ניידות יחסית. בלוטות הלימפה האזוריות נשארות במסגרת הנורמה האנטומית. הפה נפתח בחופשיות. הקרום הרירי נשאר ורוד חיוור. ישנה ירידה בהפרשה מהצינורות התת-לסתיים, לעיתים משמעותית. בשלב מאוחר, הבלוטה עשויה להיות סמוכה או להתמזג עם הקרום הרירי של חלל הפה. טמפרטורת הגוף נשארת בטווח הנורמלי, המצב הכללי אינו משתנה.

אבחון תסמונת קואטנר

בדיקה פתומורפולוגית של בלוטות הרוק שהוסרו מגלה דלקת אינטרסטיציאלית כרונית של בלוטת הרוק, ריבוי בולט של רקמת חיבור, ובמקומות מסוימים, הסתננות בולטת של תאים קטנים. האונות של בלוטת הרוק נשמרות, אך הן דחוסות על ידי רקמת חיבור והסתננות של תאים קטנים.

סיאלומטריה מראה ירידה בפעילות התפקודית של בלוטות הרוק, לעיתים בולטת למדי. בדיקה ציטולוגית של ההפרשה מאפשרת לנו לזהות תאי דלקת בודדים. סיאלוגרפיות מראות טרשת בולטת של הבלוטה: צינורות בינוניים וקטן קליבר אינם מלאים בחומר ניגוד עקב דחיסתם על ידי רקמת חיבור, הפרנכימה אינה נקבעת, צינורות מסדר ראשון נראים לעין.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

טיפול בתסמונת קואטנר

טיפול בחולים עם תסמונת קוטנר הוא משימה קשה. טיפול ממושך של חסימת נובוקאין עם מקסידול משמש באזור בלוטות הסת-לסת. לעיתים ניתן להשיג השפעה טובה לאחר טיפול בחמצן היפרברי. ניתן להשיג השפעה טיפולית לטווח קצר לאחר שימוש בתרופות נוגדות עוויתות. טיפול בקורטיקוסטרואידים ובקרינה אינו יעיל. הטקטיקות שהוצעו בעבר של הסרה כירורגית של הבלוטות אינן מתאימות.

הפרוגנוזה לתסמונת קואטנר חיובית, עם החלמה לאחר הטיפול.

חלק מהמחברים מסווגים סיאלדנוזיס כתפקוד לקוי של בלוטות הרוק ממקור לא ברור, שבו התסמין המוביל הוא קסרוסטומיה או היפר-סבילציה.