מחלת מדאלונג

מחלת מאדלונג (ליפומטוזיס) נקראת על שם המחבר שתיאר את המחלה בשנת 1888. היא נדירה ביותר. המחלה מאופיינת בגדילת רקמת שומן באזורים שונים בגוף האדם. המיקום המועדף של רקמת שומן היפרפלסטית הוא אזור הראש והצוואר. ליפומטוזיס משפיעה לעיתים קרובות באופן סימטרי על בלוטות הפרוטיד והתת-לסת, מה שקבע שם נוסף למחלה - "רעמת האריה".

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

גורמים למחלת מאדלונג

האטיולוגיה של המחלה אינה ידועה. ישנן הפרעות אנדוקריניות המובילות לליפומטוזיס. מחברים אחדים ציינו שימוש לרעה באלכוהול בקרב חולים אלו, בעיקר גברים. קלינאים צפו גם בארבעה חולים עם מחלת מאדלונג, שלושה מהם צרכו אלכוהול לרעה, וחולה אחד אובחן עם הפרעת דם בצורת טרומבוציטופניה. התפשטות רקמת השומן מתרחשת כגידול מסתנן הדומה לגידול ממאיר, אולם בדיקה פתומורפולוגית של החומר שהוסר מראה על נוכחות של תהליך שפיר.

[ 7 ], [ 8 ]

תסמינים של מחלת מאדלונג

הגדלת בלוטות הרוק עולה באיטיות ובהדרגה, בתקופה הראשונית היא אינה מאובחנת על ידי רופאים ולעתים קרובות נחשבת להשמנת יתר מוגזמת של המטופל. במהלך הבדיקה נקבעת הגדלה משמעותית של בלוטת הרוק הפרוטידית, או תת-לסתית, או שתיהן, העור אינו משנה צבע. במהלך מישוש באזורים אלה נקבעות תצורות דמויות גידול בעלות מרקם רך, ללא כאבים, ללא גבולות ברורים, ניידות יחסית. בחלל הפה לא נצפים שינויים בקרום הרירי. רוק שקוף מופרש מצינורות הבלוטות הפגועות בכמויות מספיקות.

סיאלוגרמות מראות שרקמת שומן חודרת לבלוטת הרוק, דוחפת את האונות שלה זו מזו וחודרת מעבר לגבולותיה.

טיפול במחלת מאדלונג

הטיפול במחלת מאדלונג הוא כירורגי בלבד ובדרך כלל פליאטיבי (לפעמים מסיבות קוסמטיות). הוא מורכב מהסרת צמיחת הליפומה הנראית לעין, תוך התחשבות ביחס חסך לעצב הפנים במקרה של נזק לבלוטת הפרוטיד. במהלך הניתוח, דימום חמור אפשרי, אשר חייב להילקח בחשבון על ידי המנתח המבצע. זה נכון במיוחד להסרת רקמת שומן באזור התת-לסתי, מכיוון שהיא עלולה להתפשט לצרור כלי הדם של הצוואר.

הפרוגנוזה למחלת מאדלונג חיובית, שכן הישנות היא נדירה ומתרחשת בשלב מאוחר למדי.