תסמונות קליניות של נזק לבלוטת התימוס (תימוס)

המקבילה הקלינית לתסמונת הבזבוז היא ביטוי של אפלזיה תימית מולדת. זוהי מחלה נדירה למדי המאופיינת בלימפופניה ואגמגלובולינמיה. היא בדרך כלל מתבטאת לאחר גיל שלושה חודשים עם שלשול חמור שאינו מגיב לטיפול. מתפתחים קכקסיה, שיעול מתמשך, צוואר נוקשה ופריחה דמוית חצבת. נוגדנים ספציפיים ואיזואגלוטינינים נעדרים לחלוטין מסרום הדם. הפרוגנוזה שלילית ביותר, אם כי ישנן עדויות להשפעה חיובית של תמציות תימוס. נתיחה שלאחר המוות מגלה תימוס מפותח בצורה גרועה, שאינו מכיל את גופי הסאל, אך עשיר בתאי מאסט. כל רקמת הלימפה היא היפוטרופית ומיוצגת כמעט אך ורק על ידי תאים רשתיים ללא לימפוציטים ותאי פלזמה.

דוגמה לתסמונות הקשורות להיפרטרופיה של בלוטת התימוס היא אנמיה המוליטית בעלת אופי אוטואימוני, כמו גם מיאסטניה ממאירה שכבר הוזכרה. תימומות אמיתיות נמצאות ב-15% מהחולים במחלה זו, וב-60-70% נוספים יש היפרטרופיה של מדולה של בלוטת התימוס המכילה מרכזים גרעיניים. תאי פלזמה נמצאים ברקמת החיבור הפריווסקולרית של בלוטת התימוס. הרעיון של אופי אוטואימוני מאושש על ידי השילוב התכוף של המחלה עם תהליכים אוטואימוניים אחרים (זאבת אדמנתית מפושטת), כמו גם נוכחות נוגדנים לרקמות אחרות (בלוטת התריס), גורם ראומטי וכו' בסרום הדם. סרום החולים מכיל נוגדנים ספציפיים לא רק לקולטני אצטילכולין של השרירים, אלא גם לאנטיגנים תוך-תאיים של השרירים. הסרת התימוס בשלבים המוקדמים לאחר הופעת המחלה מובילה לעיתים קרובות לריפוי.

שינויים מורפולוגיים בתימוס (הופעת מרכזי נביטה ותאי פלזמה בו) נצפים גם במחלות אוטואימוניות אחרות.

גידולי בלוטת התימוס הם נדירים למדי (5-10% מכלל גידולי המדיאסטינום). רובם הם תימומות אפיתל או לימפואפיתליאליות המכילות תאים שקופים אופייניים. לעיתים גידולים אלה מלווים בהפרעה בסינתזת גלובולינים בסרום (היפו- או היפרגמגלובולינמיה) ואנמיות שונות (פנציטופניה, אריתרופניה, טרומבופניה וכו'). תואר קשר בין תימומות אפיתל תאיות קטנות לבין התפתחות תסמונת קושינג. להסרת התימוס במקרים כאלה (במיוחד בנוכחות שינויים המטולוגיים) יש השפעה חיובית. גידולי בלוטת התימוס יכולים להיות ממאירים, לגדול לרקמות הסובבות ולגרור גרורות לאיברי בית החזה. תימומות לימפואפיתליאליות מתגלות במקרים של מיוקרדיטיס גרנולומטוטית ומיוזיטיס. קיימים נתונים (בעיקר ניסיוניים) על תפקיד הפתולוגיה של התימוס ביצירת לוקמיה לימפוציטית.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]