תסמונת לפלר

תסמונת לופלר היא מחלה אלרגית המאופיינת בעלייה במספר האאוזינופילים בדם ההיקפי ובנוכחות של חדירת תאים אאוזינופיליים חולפים באחת הריאה או בשתיהן. או - חדירת תאים ריאתיים נדיפה אאוזינופילית, אאוזינופיליה ריאתית פשוטה, דלקת ריאות אאוזינופילית פשוטה.

ישנם שני סוגים של תסמונת לופלר.

1. תסמונת לופלר I - חדירת נדיפות אאוזינופילית.
2. תסמונת לופלר II היא קרדיומיופתיה רסטריקטיבית.

קוד ICD-10

J82. 41,42. אסתמה אאוזינופילית, דלקת ריאות ע"ש לופלר.

דלקת ריאות אאוזינופילית נפוצה, לרוב באזורים הטרופיים. היא מתפתחת אצל גברים ונשים בשכיחות שווה, בעיקר בגילאי 16-40 שנים.

מה גורם לתסמונת לופלר?

תסמונת לופלר תוארה לראשונה בשנת 1932 על ידי פרופסור וילהלם לופלר מאוניברסיטת ציריך. הוא הוכיח כי הלמינתים, שזחליהם נודדים דרך הריאות, ממלאים תפקיד בהתפתחות דלקת אאוזינופילית של רקמת הריאה.

כיום, התסמונת היא קבוצה של תהליכים דלקתיים מסיבות שונות בריאה אחת או בשתיהן.

כמעט כל טפיל (תולעי קרס, טריכינלה, סטרונגילואידס, טוקסוקרה, תולעי סיכה, פילריה, תולעי כבד, תולעי חתול, סכיסטוזומים ותולעים שטוחות אחרות) יכול לגרום לתסמונת לופלר. לפיכך, לאחרונה, חולים בקבוצה זו אובחנו לעתים קרובות עם טוקסוקריזיס, הנגרמת מפלישה של זחלי הנמטודות טוקסוקרה קאניס וטוקסוקרה קאטי, טפילי מעיים של חתולים וכלבים.

אלרגנים בשאיפה עשויים לשחק תפקיד בהתפתחות התסמונת: אבקה, נבגי פטריות, חומרים תעשייתיים מסוימים (בפרט אבק ניקל), תרופות (סולפונמידים, פניצילין, תרכובות זהב). עם זאת, במקרים רבים אי אפשר לקבוע את האטיולוגיה של חדירת הריאות, ואז מדובר בפנופתיה אאוזינופילית.

מנגנון התפתחות תסמונת לפלר

היווצרות תסמונת לופלר I מבוססת על תגובה אלרגית מיידית, כפי שמעידה אופיים "הנדיף" של החדירות ורגרסיהן המלאה ללא היווצרות מוקדים פתולוגיים משניים.

רמות גבוהות של IgE נמצאו לעיתים קרובות בדם של חולים עם דלקת ריאות אאוזינופילית. היפר-אאוזינופיליה והיפר-אימונוגלובולינמיה מכוונות לחסל טפילים מהגוף. הסתננות אאוזינופילית אינטנסיבית לרקמת הריאה ומספר מוגבר של אאוזינופילים בדם מצביעים על השתתפות הגורם הכימוטקטי האאוזינופילי של אנפילקסיס ויצירת מוקדי דלקת אלרגית. חומר זה מופרש על ידי תאי מאסט (לברוציטים) כאשר הם מופעלים על ידי מנגנונים חיסוניים (עקב IgE) ולא חיסוניים (היסטמין, שברי רכיבי משלים, במיוחד C5a).

במקרים מסוימים, תסמונת לופלר מתפתחת על פי תופעת ארתוס עקב היווצרות נוגדנים מזרזים לאנטיגנים. לעיתים, במקרים של אאוזינופיליה

לימפוציטים נמצאים בחדירות, דבר המצביע על מעורבות של תגובות אלרגיות בתיווך תאים בפתוגנזה.

כיצד מתבטאת תסמונת לופלר?

ברוב המקרים, המטופלים אינם מתלוננים. תסמינים פחות שכיחים כוללים שיעול (יבש או עם כמות קטנה של כיח צמיג, במקרים מסוימים עם דם), חום נמוך, ולעתים קרובות סימנים של ברונכוספזם.

האזנה מגלה צפצופים יבשים, בעיקר בחלקים העליונים של הריאות. לויקוציטוזיס עם מספר רב של אאוזינופילים (עד 50-70%) מזוהה בדם; אאוזינופיליה מגיעה לשיאה לאחר הופעת חדירות ריאתיות.

האופי "הנדיף" של חדירים הוא אופייני: הם יכולים להיעלם מעצמם לאחר מספר ימים, מבלי להשאיר שינויים צלקתיים ברקמת הריאה.

עם התפשטות המטוגנית מסיבית של זחלים וביצים של טפילים (אסקרידים, סכיסטוזומים, טריכינלה) לרקמות ואיברים אנושיים, כולל הריאות, מתרחשים קוצר נשימה, שיעול, חום, פריחה בעור וצפצופים בריאות (דלקת ריאות).

קיום ארוך טווח של חדירות יכול להיגרם עקב פלישת טפילים ישירות לרקמת הריאה, למשל, כאשר הם נדבקים בתומטה Paragonimus westermani. טפילים בוגרים נודדים לרקמת הריאה דרך הסרעפת ודופן המעי, ומערבים את הפלאורה בתהליך הפתולוגי. כתוצאה מהדלקת, נוצרים קשרים סיביים, אשר יכולים להתמזג וליצור חללים ציסטיים.

מִיוּן

סיווג אתיופתוגנטי

• תסמונת לופלר הנגרמת על ידי פלישה טפילית.
• תסמונת לופלר נגרמת כתוצאה מרגישות לאלרגנים אוויריים.
• תסמונת לופלר, אשר התפתחה כתוצאה מאלרגיה לתרופות.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

כיצד לזהות תסמונת לופלר?

אבחון סינדרומי הוא בדרך כלל פשוט. הוא מבוסס על השילוב האופייני של חדירות ריאתיות נדיפות עם אאוזינופיליה גבוהה בדם. לעיתים קרובות מתעוררים קשיים בקביעת האטיולוגיה של תסמונת לופלר.

נתוני היסטוריה אלרגית הם בעלי חשיבות רבה:

• החמרות עונתיות של תסמונת רינו-קונג'ונקטיבאל ואסטמה, קשר ברור בין תסמינים לגורמים מקצועיים ויומיומיים;
• אינדיקציות למחלות אלרגיות שזוהו בעבר;
• היסטוריה משפחתית;
• אנמנזה פרמקולוגית.

מחקר מעבדתי

אבחון מעבדתי מבוצע לאישור נתוני האנמנזה והבדיקה הגופנית.

• בבדיקת דם כללית, אאוזינופיליה גבוהה (עד 20%) נרשמת בדרך כלל בתחילת המחלה, אך עם כרוניות התהליך, מספר האאוזינופילים לא יעלה על הערכים הרגילים. לעיתים קרובות מתגלות רמות גבוהות של IgE בדם (עד 1000 IU/ml).
• ניתוח כללי של כיח עשוי לחשוף אאוזינופילים וגבישי שארקו-ליידן.
• בניתוח צואה, בסוגים מסוימים של פלישה טפילית, נמצאות ביצי הלמינת. במקרה זה, יש לקחת בחשבון את מחזור ההתפתחות של הטפילים. לפיכך, במקרה של זיהום ראשוני בתולעים עגולות, הזחלים חודרים לריאות רק לאחר 1-2 שבועות, ואת ביציהם ניתן למצוא בצואה רק לאחר 2-3 חודשים. בטוקסוקריזיס, זחלי הטפיל בגוף האדם אינם מתפתחים לבגרות, ולכן ביצים אינן נמצאות בצואה.
• בדיקות עור שימושיות לאבחון אטיולוגי של אלרגנים של הלמינטים, אבקנים ונבגי פטריות תחתונים. במידת הצורך, נקבעות בדיקות אף ושאיפה פרובוקטיביות.
• בדיקות סרולוגיות כוללות את תגובת המשקע ותגובת קיבוע המשלים.
• בדיקות תאיות - תגובת דה-גרנולציה של בזופילים של שלי, תגובת דה-גרנולציה של תאי מאסט עם אלרגנים תואמים, וכן גילוי IgE ספציפי באמצעות בדיקת רדיואלרגוסורבנט ו-ELISA.

מחקר אינסטרומנטלי

בדיקת רנטגן מגלה חדירות מעוגלות בודדות או מרובות בריאות, הממוקמות תת-פלאורלית, לרוב בחלקים העליונים של שתי הריאות. עם דלקת חדירה ממושכת, עלולים להיווצר קשרים סיביים כתוצאה מהמחלה, אשר, לאחר התמזגות, יוצרים חללים ציסטיים.

כדי להעריך את פתיחות הסימפונות, מבוצעת בדיקת תפקודי נשימתיים, ובמידת הצורך, בדיקות ברונכומוטוריות.

אינדיקציות להתייעצות עם מומחה

• כדי לזהות מחלות אלרגיות, יש צורך להתייעץ עם אלרגולוג.
• אם יש חשד לנזלת אלרגית, מומלץ להתייעץ עם רופא אף אוזן גרון.

דוגמה לניסוח אבחנה

אבחנה עיקרית: תסמונת לופלר I.

אבחנה אטיולוגית: טוקסוקריזיס.

צורת המחלה: צורה ויסצרלית.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

טיפול בתסמונת לופלר

מאחר שהחלמה ספונטנית אפשרית, טיפול תרופתי ניתן לרוב ב-1 מ"ג.

המטרה העיקרית של הטיפול היא לחסל את הגורם האטיולוגי. נקבעת תילוע, ואם אפשר, מבטלים מגע עם אלרגנים (אלרגנים אוויריים, תרופות).

טיפול אנטי-פרזיטי

במקרה של פלישה הלמינטית, תרופות אנטי-טפיליות מסומנות. בשנים האחרונות, התרופות היעילות והנסבלות הבאות נמצאות בשימוש נרחב: אלבנדזול (לילדים מעל גיל שנתיים) דרך הפה 400 מ"ג פעם אחת;

• קרבנדסים דרך הפה 0.01 גרם/ק"ג פעם אחת;
• מבנדזול (ילדים מעל גיל שנתיים) דרך הפה 100 מ"ג פעם אחת;
• פירנטל דרך הפה 10 מ"ג פעם אחת.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

טיפול באמצעות גלוקוקורטיקואידים

יש להימנע ממתן מוקדם של גלוקוקורטיקואידים, מכיוון שהם מאיצים את תהליך החלמת החדירות אך מקשים על קביעת אבחנה נכונה. עם זאת, בהיעדר החלמה ספונטנית, לעיתים ניתן פרדניזולון במינון התחלתי של 15-20 מ"ג ליום; המינון מופחת ב-5 מ"ג כל יומיים. המינון היומי מחולק לשלוש מנות. מהלך הטיפול הוא בין 6 ל-8 ימים.

בנוסף לתרופות המפורטות, בנוכחות ביטויים של תסמונת ברונכו-חסימתית, אגוניסטים בטא-אדרנרגיים נקבעים לשאיפה, אמינופילין דרך הפה, ומבוצע טיפול בסיסי לאסתמה של הסימפונות.

אינדיקציות לאשפוז

• חוסר האפשרות לחסל לחלוטין אלרגנים ביתיים, אפידרמליים ואבקנים מהסביבה.
• זיהום טפילי חמור מלווה בהתייבשות.

כיצד ניתן למנוע תסמונת לופלר?

• אמצעים היגייניים שמטרתם למנוע פלישות הלמינטיות.
• התייעצות עם חולים עם אלרגיות נשימתיות (יש להסביר את הצורך להפסיק מגע עם אלרגנים אוויריים ספציפיים).
• במקרה של רגישות מקצועית, נלמד המסלול המקצועי ומומלץ על שינוי עבודה.
• מבחר תרופות פרמקולוגיות מתבצע באופן אישי כדי למנוע אלרגיות לתרופות.

תַחֲזִית

באופן כללי חיובי.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

מידע למטופל

הקפדה קפדנית על אמצעי היגיינה היא הכרחית, כולל עבור חולים המחזיקים חיות מחמד בבית.

חולים עם מחלות אלרגיות צריכים לפעול לפי המלצות האלרגיסט לגבי נטילת תרופות ותכשירים צמחיים.