תסמונת לנוקס-גסטו

תסמונת לנוקס-גסטו היא אחת מצורות האפילפסיה. הבה נבחן את מאפייני הפתולוגיה, שיטות האבחון והטיפול, כמו גם את הפרוגנוזה להחלמה.

אפילפסיה מוכללת מתרחשת עקב נגעים במערכת העצבים המרכזית במהלך התפתחות תוך רחמית וגורמים שליליים המתרחשים במהלך ואחרי תהליך הלידה. הפרעה נוירולוגית מאובחנת לרוב אצל ילדים בגילאי 1-5 שנים, בדרך כלל אצל בנים. לעתים קרובות מאוד היא תוצאה של טרנספורמציה של אנצפלופתיה בילדות ותסמונת ווסט. לכן, היא קשורה לצורות נוירלגיה תלויות גיל ועמידות לטיפול.

המחלה מאופיינת בשילוב של התקפים אטוניים וטוניים, עיכוב בהתפתחות שכלית והיעדרויות אטיפיות. ככל שהמטופל מתבגר, אופי ההתקפים משתנה, מופיעים התקפים כלליים משניים וחלקיים. ברוב המקרים, להפרעה יש פרוגנוזה גרועה, שכן כמעט בלתי אפשרי לרפא אותה לחלוטין.

גורם ל תסמונת לנוקס-גסטו

מה מעורר את התפתחותן של הפרעות נוירולוגיות חמורות עדיין לא ידוע. הגורמים לתסמונת לנוקס-גסטו קשורים לפעילות אפילפטית במוח, למבנה קרום תאי המוח ולתכונות הכימיות שלהם. בשל הביטויים הקליניים הנרחבים, קשה לצמצם את ההפרעה לגורם אחד. לפיכך, ב-70% מהמקרים, הסיבה נותרת בלתי מזוהה, למרות בדיקה נוירולוגית מקיפה.

ישנם מספר גורמים שיכולים לעורר צורה כללית של אפילפסיה:

• אנומליות בהתפתחות המוח.
• מחלות פתולוגיות מולדות של מערכת העצבים המרכזית והמוח.
• לידה מוקדמת וחנק במהלך תהליך הלידה.
• טראומה במערכת העצבים המרכזית בתקופה הפרינטלית.
• היסטוריה של מחלות זיהומיות קשות (אדמת, דלקת קרום המוח, דלקת המוח).
• פגיעות מוחיות טראומטיות והפרעות במחזור הדם הנגרמות מהן.
• גידולים ואבצסים של המוח.
• לחץ פסיכו-רגשי תכוף.
• עבודה יתר ולחץ.
• שינוי בתנאי האקלים.

בהתאם לגיל המטופל, הרופא עשוי להניח גורמים מסוימים לתסמונת PH. אם המחלה הופיעה לפני גיל 20, הסיבה קשורה ככל הנראה לנזק מוחי במהלך ההריון או הלידה. אם ההתקפים התרחשו לאחר גיל 25, הם עשויים להיות קשורים לגידולים במוח או להפרעות במחזור הדם. הבה נבחן גורמים אפשריים לתסמונת לפי קטגוריית גיל:

גִיל	לִגרוֹם
0-2 שנים	היפוקסיה ואיסכמיה בתקופה הפרינטלית פגיעות בלידה הפרעות מטבוליות וגנטיות הפרעות אידיופתיות זיהום חריף
2-12 שנים	פגיעות מוח טראומטיות זיהומים
גילאי 12-18	הפרעות אידיופתיות פציעות שונות מומים עורקיים-ורידיים תסמונת גמילה מאלכוהול או סמים חזקים
גילאי 18-35	פציעות גידולי מוח אלכוהוליזם והתמכרות לסמים
>35 שנים	גידולים ופגיעות בכלי הדם של המוח כָּהֳלִיוּת הפרעות מטבוליות פציעות

על פי מחקרים רפואיים, התקפים מוקדיים מבוססים על נזק לאזור אחד או יותר במוח, בניגוד להתקפים כלליים. אך שני סוגי ההפרעות דורשים בדיקה אבחנתית יסודית.

[ 1 ], [ 2 ]

פתוגנזה

הגורם הקובע בהתפתחות התסמונת הוא אנצפלופתיה מפושטת במוח. הפתוגנזה מיוצגת על ידי מנגנון ברור של תהליכים פתופיזיולוגיים. תחילת ההתקפים קשורה לתפקוד האונות המצחיות של המוח, שם מתרחשות תגובות ביוכימיות רבות. תדירות ואופי התקפי האפילפטיה תלויים במצבם. גורם נוסף הוא גיל הילד, עם הגעתו נוצרות האונות המצחיות ומתבגרות. זה מסביר את צירוף המקרים של תקופת הופעת המחלה וההתבגרות של האונות המצחיות.

על פי התסמינים והמהלך הקליני, הפגם קשור לאנצפלופתיה בעלת אופי אפילפטי. כלומר, מחלה זו נחשבת לצורת מעבר בין אפילפסיה למצב אפילפטי מלא. ב-30% מהמקרים, התסמינים אינם קשורים לפתולוגיות קיימות של המוח, דבר שעשוי להצביע על האופי האידיופתי של המחלה. הדבר דורש אבחון מבדל, שכן הדבר עשוי להצביע על נזק חמור למערכת העצבים המרכזית ולמוח. במקרים אחרים, מדובר בהתקפים סימפטומטיים הנגרמים מנזק מוחי חמור. ההפרעות יכולות להיגרם ממחלות זיהומיות, פציעות או לידה קשה.

בשלבים הראשוניים של התפתחות התסמונת, נרשמים אותות מוקדיים במוח המטופל, המצביעים על השתתפות מבנים תת-קורטיקליים בתהליך הפתולוגי. לפעילות הגלים של המוח יש חשיבות רבה, שכן היא משפיעה לרעה על תפקודו וגורמת לליקויים קוגניטיביים המתבטאים כהתקפים אפילפטיים.

[ 3 ], [ 4 ]

תסמינים תסמונת לנוקס-גסטו

ההפרעה הנוירולוגית מתפתחת לרוב אצל גברים בגילאי 2-8 שנים. תסמיני תסמונת לנוקס-גסטו מאופיינים בהופעה פתאומית של התקפים ללא סיבה נראית לעין.

התסמינים העיקריים של המחלה:

• התפתחות פסיכומוטורית מאוחרת או חסרה
• הפרעות התפתחות אינטלקטואליות
• הפרעות התנהגות (היפראקטיביות, תוקפנות)
• גיל ההתבגרות המוקדם והיפר-מיניות
• אוטיזם ותכונות אנטי-חברתיות
• פסיכוזות כרוניות

אבל ברוב המקרים, להפרעה אין סימנים נוירולוגיים בולטים. התסמינים תלויים בלוקליזציה ובהיקף הפתולוגיה. לרוב, חולים חווים תסמינים מוטוריים, כלומר, עוויתות של קבוצות שרירים שונות. ההתקפים קצרי מועד ותלויים ברקמות השריר המעורבות. בואו נבחן אותם ביתר פירוט:

• טוניק - שרירי הגו, הצוואר והגפיים מעורבים בתהליך הפתולוגי. זה מתבטא בכיפופים חדים של הגו, הנהונים, הרמת הרגליים או מתיחת הזרועות. העוויתות נמשכות בין מספר שניות לדקה, לרוב מתרחשות במהלך שינה או התעוררות.
• היעדרויות אטיפיות - אינן מלוות בעוויתות, אלא מאופיינות באובדן הכרה, פה פתוח למחצה, עוויתות של שרירי הפנים, השפתיים והעפעפיים. הן מתרחשות לעתים קרובות מאוד, ככלל, במהלך ערות, כלומר במהלך היום. הן נמשכות פחות מחמש שניות, ולכן הן אינן מורגשות לאחרים.
• התקפים אפילפטיים של נפילות - רעד, הרמה פתאומית של הכתפיים והשלכת ידיים, כריעה, כיפוף הגוף, נפילה קדימה. ההתקפים חולפים, ללא פגיעה בהכרה.

בנוסף להתקפים שתוארו לעיל, עשויים להתרחש: מיוקלוניים (עוויתות של שרירי הפנים והגפיים) וטוני-קלוני כללי. פולימורפיזם של תסמינים הוא מאפיין ייחודי של תסמונת לנוקס-גסטו. לכל סוג של התקף תמונה אבחנתית משלו.

[ 5 ]

סימנים ראשונים

התסמין העיקרי של הצורה הכללית של אפילפסיה הוא התקפים בעלי אופי מגוון. הסימנים הראשונים מופיעים כעוויתות קצרות טווח של חלקים שונים בגוף. החולים מאופיינים בפיגור שכלי, הם מתחילים לכתוב, לקרוא ולדבר מאוחר יותר. בגיל מבוגר, פיגור שכלי עשוי להופיע. מצב הקהות מאופיין במעבר חלק לאפילפסיה, הפרעות אישיות וקוגניטיביות.

התקפים מתבטאים בעוויתות לא רצוניות של כל הגוף או הגפיים, מתח פתאומי של שרירי הגו, הזרועות או הרגליים והתכווצותם. נפילות הנגרמות מאובדן זמני של טונוס שרירים מסוכנות במיוחד. התקפים מתרחשים לרוב בלילה. רוב החולים מפגינים אימפולסיביות, חוסר אינסטינקט של שימור עצמי ותשומת לב עצמית.

[ 6 ], [ 7 ]

תסמונת לנוקס-גסטו בילדים

התסמינים הראשונים של תסמונת לנוקס-גסטו בילדים מופיעים בגילאי 1-2 שנים. הביטויים הקליניים העיקריים הם אטקסיה צרבלרית, פגיעה בתיאום תנועות ודיבור, ורעד כוונה. עד גיל 10, החולים מאבדים את היכולת לנוע באופן עצמאי. פגיעה בתיאום תנועות עשויה להיות משולבת עם היפוטוניה מפושטת של שרירים, פגיעה בתנועת העיניים וירידה ברפלקסים של הגידים. בשלבים מאוחרים יותר, מופיעות הפרעות התפתחות שכליות ואינטלקטואליות.

ילדים עם אפילפסיה מוכללת סובלים מהתקפים בתדירות ובחומרה משתנים (אטוניים, אפסים וטוניים). הגורם למחלה עשוי להיות אנומליות מולדות בהתפתחות המוח ומערכת העצבים המרכזית, פגיעות לידה, גידולי מוח ופתולוגיות אחרות. בהתאם לסיבה, נבדלות הצורות הבאות של תסמונת לנוקס-גסטו:

• משני (קלאסי) – מתרחש על רקע נזק מוחי (פגיעות לידה), מחלות, גידולים.
• ראשוני (אידיופתי) - אין סיבה ברורה.

לרוב חולי הילדים יש מוגבלות שכלית ועיכוב בהתפתחות פסיכומוטורית. זה מתבטא בהפרעות התנהגות, אימפולסיביות, חוסר יכולת שימור עצמי, אוטיזם וצורך בתשומת לב מוגברת. עקב עיכובים התפתחותיים, הסבירות לאינטליגנציה תקינה נמוכה ביותר. הבעיה העיקרית קשורה לחוסר ביצירת מיומנויות ולהפסקה מוחלטת או חלקית של רכישת מידע. על פי סטטיסטיקה רפואית, למחצית מהחולים אין מיומנויות של טיפול עצמי, ורבע מאלה ששורדים עד גיל ההתבגרות מתמודדים עם בעיות בתחום הרגשי ובסוציאליזציה.

נטיות אוטיסטיות, היפראקטיביות, הפרעת קשב וריכוז, תנודות תכופות במצב הרוח, נטייה לתוקפנות ובעיות הסתגלות חברתית עלולות להופיע גם כן. יחד עם זאת, קיים קשר מסוים בין גיל הילד לבין תחילת ההתקפים. ככל שהתסמונת מתחילה להתבטא מוקדם יותר, כך הירידה באינטליגנציה משמעותית יותר.

המחלה מאובחנת על סמך ניתוח של התקפים כלליים. משימתו של הרופא היא לתקן הן התקפים טוניים והן לזהות היעדרויות אטיפיות. הפרוגנוזה לילדים היא חמורה, אך משתנה. לפיכך, הקלה מלאה בהפרעה בעזרת טיפול תרופתי מתרחשת ב-10-20% מהמקרים. התקפים מיוקליניים ללא פתולוגיות חמורות של מערכת העצבים המרכזית והמוח ניתנים לטיפול, בניגוד להתקפים טוניים עם ירידה חזקה באינטליגנציה.

תסמונת לנוקס-גסטו במבוגרים

זעזועים לא רצוניים, אובדן הכרה ואובדן לסירוגין של טונוס שרירים הם תסמינים המצביעים על תסמונת לנוקס-גסטו. אצל מבוגרים, היא יכולה להיגרם מפגיעות ראש, תאונות מוחיות חריפות או דימומים, גידולים שונים, ציסטות, צבירים ומפרצות במוח. דלקת קרום המוח, דלקת המוח ונזק מוחי רעיל עקב סמים או אלכוהול יכולים גם הם לעורר את ההפרעה.

ברוב המקרים, התקפים אפילפטיים מוכללים מלווים בהכרה לקויה, כלומר המטופל אינו זוכר מה קרה לו. התקפים אצל מבוגרים מחולקים למספר קבוצות בהתאם לתסמינים הנלווים:

• היעדרות היא אובדן הכרה פתאומי למשך 5-15 שניות. אם התעלפות מלווה בתסמינים אחרים (גלגול עיניים, עוויתות עפעפיים ואף, ליקוק שפתיים, דופק ונשימה מהירים), אזי מדובר בהיעדרות מורכבת.
• מיוקלוני - התכווצויות שרירים בולטות, עוויתות, זריקת הראש לאחור, נפילה על הברכיים.
• טוני-קלוני - התקפים טוניים גורמים לנפילה, התכווצות עוויתית של הגרון ושרירי הלעיסה, וקשת הגוף. ההתקף נמשך בין 15 שניות ל-1-2 דקות.
• טוניק - התכווצויות שרירים בין 5 ל-30 שניות (מתיחת הצוואר, הגפיים והפלג הגוף העליון).
• אסטטי - אובדן פתאומי של טונוס שרירים בכל חלק בגוף. זה יכול להתבטא בצניחת לסת, נפילת ראש או נפילה מוחלטת של הגוף, קיפאון בתנוחה אחת למשך כמה שניות.
• התקפים קלוניים - מתרחשים לעיתים רחוקות ביותר, דומים להתקפים טוני-קלוניים, אך מתרחשים ללא השלב הראשון.

בהתבסס על כך, הסימנים של תסמונת לנוקס-גסטו אצל מבוגרים לא תמיד מתבטאים כהתקפים או אובדן הכרה. אם ההתקפים נמשכים יותר מ-30 דקות או שההתקפים מתרחשים בזה אחר זה, הדבר מצביע על מצב אפילפטי חמור, שהוא מסכן חיים. הסכנה העיקרית של המחלה היא שנוירונים מתים במהלך ההתקפים. זה יכול להוביל לשינוי אישיותי אפילפטי. החולים הופכים תוקפניים, גסי רוח, פדנטיים, חסרי טאקט, זעופים, רגשניים. במקביל, נצפית האטה בחשיבה.

הפרעה נוירולוגית אצל מבוגרים היא חשוכת מרפא. אך עם אבחון נכון של סוג התקפים, ניתן לעצור את הפתולוגיה באמצעות תרופות. שימוש קבוע בתרופות אנטי-אפילפטיות מפחית את התקפי האפילפטיה למינימום, ומאפשר חזרה לחיים נורמליים.

סיבוכים ותוצאות

תסמונת לנוקס-גסטו היא מחלה מורכבת, אשר ריפוי מלא ממנה אינו אפשרי. תוצאות הפתולוגיה מתבטאות לאורך החיים, גם אם ההתקפים נעצרים באמצעות תרופות. לרוב, חולים מתמודדים עם הבעיות הבאות:

• פיגור שכלי
• הפרת חוקי עבודה והסתגלות חברתית
• הפרעות אינטלקטואליות והתנהגותיות
• שינויים מנטליים
• פציעות ותאונות תכופות עקב פיגועים
• בעיות פסיכולוגיות

ברוב המקרים, ההשלכות הן חברתיות. אם ילד חולה חווה התקף בבית הספר, הוא עלול להפוך למנודה בקרב חבריו. למרות שההפרעה אינה מדבקת, לא כל האנשים מגיבים כרגיל לביטוייה. פעילות גופנית כפופה למגבלות. פעילות גופנית מתישה עלולה לעורר התקף, לגרום לפציעה או לתוצאות בלתי הפיכות מסוכנות יותר.

תשומת לב מיוחדת מוקדשת לנשים עם התסמונת המתכננות הריון. על הגינקולוג לדעת את האבחנה של האם המצפה כבר בשלב תכנון הילד על מנת ליצור את כל התנאים לשימור העובר. ייעוץ רפואי וגנטי הוא חובה. ההשלכות של ההפרעה הנוירולוגית גורמות למספר קשיים בחיי היומיום, אך על ידי ביצוע המלצות הרופא וטיפול תרופתי, ניתן לשפר את מצבה של המטופלת.

[ 8 ], [ 9 ]

סיבוכים

אם המחלה זוהתה בילדות, אז ככל שהילד מתבגר, תסמיני התסמונת לא רק נמשכים, אלא גם ללא טיפול מתאים הם מתחילים להתקדם. סיבוכים קשורים לפגיעה שכלית מתמשכת, התקפים תקופתיים ואובדן היכולת לטפל בעצמך.

בואו נבחן את הסיבוכים העיקריים של הצורה הכללית של אפילפסיה:

• מצב אפילפטי – יש זמן קצר בין התקפים, ומופיעות הפרעות רבות ושונות בתפקוד האיברים הפנימיים. לרוב, הסיבוכים משפיעים על מערכות הלב וכלי הדם והנשימה, מה שעלול לגרום למוות.
• פציעות – במהלך התקף, השרירים מתכווצים או נרפים באופן לא רצוני, מה שמוביל לנפילות ופציעות. נפילה חדה מהווה סיכון לשברים בגפיים או לשבר דחיסה של עמוד השדרה. עקב עוויתות, נגרם נזק ללשון וללחיים, מכיוון שהמטופל מסוגל לנשוך אותן במהלך התקף.
• הפרעות נפשיות – חולים חיים לעיתים קרובות במצב של דיכאון, הם א-חברתיים ומבודדים מהחברה.
• בצקת ריאות נוירוגנית – תפקוד לקוי של מערכת העצבים גורם לעלייה בלחץ הדם. בצקת מתפתחת עקב לחץ מוגבר בעלייה השמאלית וחוסר חמצן.
• מוות פתאומי - מוות עלול להתרחש במהלך התקף המלווה בעוויתות נרחבות.
• התסמונת מסוכנת במיוחד לנשים בהריון, שכן התקפותיה עלולות לגרום ללידה מוקדמת או להפלה. בנוסף, השימוש בנוגדי פרכוסים במהלך ההריון מאיים על התפתחות מומים מולדים אצל הילד.

בנוסף לסיבוכים הנ"ל, עלולות להתעורר בעיות בעת נטילת תרופות אנטי-אפילפטיות. בעיות אלו נתקלות אצל 7-25% מהחולים בגילאים שונים. לרוב, מדובר בסיבוכים רעילים (עצירות, טמפרטורת גוף נמוכה וטונוס שרירים), תגובות אלרגיות (קוצר נשימה, אורטיקריה, עייפות מוגברת, דלקת עור) וסיבוכים מטבוליים (הפרעות שינה, עצבנות ועצבנות, אדישות).

המטרה העיקרית של הטיפול שנקבע על ידי הרופא היא לשפר את איכות חייו של המטופל ולמזער את התרחשותם של התקפים. סירוב לטיפול או שינוי עצמאי של תוכנית הטיפול שנקבעה מוביל לכך שתסמונת לנוקס-גסטו הופכת לצורה חמורה יותר של אפילפסיה.

[ 10 ], [ 11 ]

אבחון תסמונת לנוקס-גסטו

אם מופיעים תסמינים נוירולוגיים שונים לאורך זמן, כדאי לפנות לרופא, שכן אלה עשויים להיות סימנים לפתולוגיה חמורה. אבחון תסמונת לנוקס-גסטו מבוסס על הביטויים הקליניים של המחלה והאנמנזה. הוא מורכב מ:

1. איסוף אנמנזה וניתוח תלונות:

• מתי הופיעו לראשונה תסמיני התסמונת?
• כיצד הלידה התנהלה, האם היא הייתה קשה, ממושכת או טראומטית?
• האם יש נטייה תורשתית?
• התאמה בין רמת ההתפתחות לגיל.

2. בדיקה נוירולוגית:

• נוכחות של פתולוגיות של מערכת העצבים המרכזית מחוץ להתקף.
• שאלון לקביעת רמת ההתפתחות השכלית.

3. אבחון אינסטרומנטלי ומעבדתי

• בדיקות
• אלקטרואנצפלוגרפיה.
• טומוגרפיה ממוחשבת.
• דימות תהודה מגנטית.

התייעצות עם אפילפטולוג היא חובה. הרופא שם לב לנוכחות התקפים כלליים, מזהה התקפים טוניים והיעדרויות אטיפיות. הבדיקה מתבצעת במהלך ערות ושינה. זה מאפשר לזהות ליקויים קוגניטיביים בתפקוד המוח.

[ 12 ]

בדיקות

אם יש חשד להפרעות נוירולוגיות, על המטופל לעבור סדרה שלמה של הליכי אבחון. הבדיקות כלולות במכלול זה והן:

• ניתוח דם ביוכימי וכללי
• בדיקת סוכר בדם
• ניקוי בעמוד השדרה
• בדיקות למחלות זיהומיות
• בדיקות תפקודי כבד וכליות

בדיקת דם סטנדרטית יכולה לקבוע האם ההתקפים קשורים להיפוגליקמיה, היפר/היפוקלצמיה, או היפר/היפונתרמיה. אם מתגלות חריגות ביוכימיות, ייקבע תיקונן. בדיקות יכולות לזהות גורמים פחות שכיחים למחלה, כגון תירוטוקסיקוזיס, הרעלת עופרת או ארסן, ופורפיריה לסירוגין.

סימנים של תסמונת לנוקס-גסטו בחולים קשישים עשויים להצביע על אוטם מוחי חריף או להיות תוצאה של אוטם קודם. לכן, אבחון מעבדתי יכוון לאשר הנחות אלו. אם מתרחשים התקפים טוני-קלוניים כלליים בחולים ללא סטיות ממערכת העצבים המרכזית, הדבר עשוי להצביע על חוסר שינה. זה קורה אצל סטודנטים, אנשים העובדים במשמרות לילה ואנשי צבא. אם הבדיקות אינן מגלות סטיות לאחר התקף בודד, אזי אין צורך בטיפול נוסף.

אם לאחר כל מכלול הבדיקות לא מתגלות פתולוגיות, סביר להניח שההתקפים אידיופתיים. אבחנה כזו נעשית על ידי התקפים מרובים, אשר עשויים להיות קשורים לנזק חמור למערכת העצבים המרכזית או לגידולים במוח.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

אבחון אינסטרומנטלי

בדיקה לאפילפסיה מוכללת בחשד מורכבת ממכלול של הליכים שונים. אבחון אינסטרומנטלי נחוץ כדי לאשר את תוצאות הבדיקות וסוגי מחקר אחרים. הוא מיוצג על ידי השיטות הבאות:

1. אלקטרואנצפלוגרפיה היא רישום של פעילות מוחית, כלומר, מדידה של גלי מוח. היא מבוצעת במהלך שינה וערות על מנת לעקוב אחר תדירות ההתקפים. בתסמונת לנוקס-גסטו, נצפים גלים חדים ואיטיים מפושטים.
   • EEG בין-ריקטלי – מגלה פעילות התקפים. זה מתבטא בהאטה בפעילות הרקע, קומפלקסים של גלי ספייק בתדר של <2.5 הרץ והתקפי קצב מהירים.
   • EEG איקטלי – תלוי בסוג ההתקף. התקפים טוניים מתבטאים כהתקפי פעילות מהירה >2 הרץ, היעדרויות אטיפיות – גלי קוצים איטיים בתדר <2.5 הרץ, מיוקלוני – פוליספייקס, ואטוני – התקפי פעילות מהירה, קוצים (גלים איטיים).
2. וידאו-אלקטרואנצפלוגרפיה – מבוצעת במסגרת בית חולים, מכיוון שהמטופל חייב להיות תחת מעקב וידאו מתמיד של רופא. היא נקבעת הן לאבחון ראשוני והן לאחר טיפול לא יעיל.
3. טומוגרפיה ממוחשבת - סריקת מוח מתייחסת לשיטות הדמיה. קובעת את נוכחותם של שינויים פתולוגיים, מאפשרת לבחון את מצב הרקמות הרכות ומבני העצם בזמן אמת.
4. דימות תהודה מגנטית – שיטה זו ניתנת לחולים עם התקפים בלתי מוסברים, בעיות נפשיות או מוטוריות משמעותיות. בעזרת MRI ניתן לקבוע את הצורך בטיפול כירורגי.

בנוסף לשיטות האינסטרומנטליות שתוארו לעיל, ניתן להשתמש בטומוגרפיה של פליטת פוזיטרונים בתהליך האבחון. היא חושפת צלקות ונזקים במוח באזורים בהם מתרחשים התקפים. טומוגרפיה ממוחשבת של פליטת פוטון יחיד מבוצעת אם יש צורך בהתערבות כירורגית. בעזרתה, הרופא קובע איזה חלק במוח נתון להסרה. שתי השיטות נעשות בשילוב עם MRI.

אבחון דיפרנציאלי

כל הפרעה נוירולוגית דורשת גישה אבחונית מקיפה. זה מוסבר על ידי העובדה שלפתולוגיות רבות יש תסמינים דומים. אבחון דיפרנציאלי של תסמונת לנוקס-גסטו מתבצע על ידי:

• אירועים שאינם אפילפטיים.
• אנצפלופתיה אפילפטית.
• אפילפסיה עם התקפים מיוקלוניים-אסטטיים.
• מחלת רקלינגהאוזן.
• נוירופיברומטוזיס.
• תסמונת לואי-בר.
• טרשת נפוצה.

משימתם של הרופאים היא לשלול כל מצב הגורם להתקפים אפילפטיים כלליים, ואלה יכולים להיות:

• מיגרנה - כאבי ראש חזקים עם חרדה מוגברת ועוויתות יכולים להיחשב בטעות כנוירולוגיה.
• עילפון הוא אובדן הכרה לטווח קצר שבמהלכו זרימת הדם למוח מצטמצמת. לעיתים קרובות הוא מאובחן בטעות כהתקף אפילפטי, למרות שלמטופלים אין התכווצויות והרפיית שרירים קצביות.
• הפרעת פאניקה – התקפים חלקיים יכולים לעיתים להידמות להפרעת פאניקה. התסמינים כוללים: דופק לב מהיר, הזעה מוגברת, קוצר נשימה, כאבים בחזה, צמרמורות, רעד, פחד מהמוות.
• הפרעות שינה - נרקולפסיה מלווה באובדן פתאומי של טונוס שרירים ותחושת ישנוניות מוגברת במהלך היום, כך שניתן לטעות בה ולחשוב שהיא נחשבת לסימנים של התסמונת.

בהתבסס על תוצאות אמצעי האבחון, הרופא בוחר את שיטת הטיפול היעילה והבטוחה ביותר.

יַחַס תסמונת לנוקס-גסטו

הבעיה העיקרית שעומדת בפני רופאים בטיפול בתסמונת לנוקס-גסטו היא עמידותה לכל סוג של טיפול. לכן, גם עם אבחון בזמן ומשטר טיפולים מתאים, הפרוגנוזה נותרת חמורה. אך הודות לגישה מקיפה, ניתן לשפר את מצבו של המטופל. לשם כך נעשה שימוש בשיטות הבאות:

• ניתוח – התערבות כירורגית שמטרתה להסיר את הגידול או טרשת נפוצה, כלומר את המצע האורגני של הפתולוגיה. במקרים מסוימים, נעשה שימוש בדיסקציה של כפיס המוח ובגירוי של עצב הוואגוס.
• טיפול תרופתי – לחולה ניתנות מספר תרופות נוגדות פרכוסים רחבות טווח. בתחילה, מונותרפיה יעילה עם הוספה הדרגתית של תרופות אחרות. אם נצפים שיפורים, מוסיפים תרופות היעילות כנגד סוגים מסוימים של התקפים כדי להקל על תסמינים פתולוגיים. חובה ליטול תרופות לשיפור תהליכים מטבוליים במוח.
• פיזיותרפיה כוללת עיסויים, טיפול גופני, דיקור ופרוצדורות נוספות שמטרתן למנוע התקפי התסמונת ולמזער את השפעתן הפתולוגית על הגוף. כדי לתקן עיכובים התפתחותיים, מתקיימים מפגשים קבועים עם פסיכולוג, מורים ומטפל בדיבור.

אך אפילו השימוש בקומפלקס המתואר לעיל אינו מבטיח שיפור במצבו של המטופל, אשר נצפה ב-14% מהמקרים. על פי נתונים סטטיסטיים רפואיים, כ-10% מהילדים מתים במהלך 10 השנים הראשונות לחייהם. ב-100% מהמקרים מאובחנות דרגות שונות של פגיעה התנהגותית ושכלית.

בנוסף לשיטות הנ"ל, קיימות מספר שיטות ניסיוניות לטיפול באפילפסיה מוכללת:

• גירוי מוחי עמוק – יצירת הדחפים מופנית לחלק במוח שמייצר התקפים אפילפטיים. תוצאות השיטה הראו תוצאה חיובית.
• נוירו-אימפלנטציה – מכשירים מעוררים מושתלים במוח, אשר מזהים התקפים באמצעות גירוי חשמלי של המוח ועוצרים אותם. שיטה זו פותחה כדי לעורר את עצבי הטריגמינל, המעורבים בדיכוי התקפים.
• רדיותרפיה סטריאוטקטית – באמצעות קרני קרינה ממוקדות, מוסרים נגעים עמוק במוח. שיטה זו מבטלת את הצורך בניתוח פתוח, וממזערת את הטראומה למטופל.

תשומת לב מיוחדת מוקדשת לעצירת התקפים המלווים בנפילות. מכיוון שהדבר מחמיר את דרגת האנצפלופתיה האפילפטית. ככל שהמטופל מתבגר, כיווני הטיפול העיקריים נותרים ללא שינוי, רק הצורך בתרופות המפחיתות את תופעות הלוואי של התסמונת גובר. עם זאת, שליטה מלאה בהתקפים אינה סבירה.

טיפול תרופתי

טיפול בתסמונת לנוקס-גסטו דורש טיפול תרופתי חובה לחולים בכל הגילאים. תרופות נבחרות על ידי רופא על סמך תוצאות האבחון. בבחירת תרופות נלקחים בחשבון סוג ההתקפים, משכם ומאפיינים אחרים של המחלה. התרופות הבסיסיות הן נגזרות של חומצה ולפרואית. בנוסף להן, ניתן לרשום בנזודיאזפינים, סוקצינימידים ותרופות אחרות. אם יש עמידות מוחלטת לתרופות הנ"ל, מתבצע טיפול הורמונלי בשילוב עם נוגדי פרכוסים.

בואו נבחן תרופות אנטי-אפילפטיות פופולריות:

1. נתרן ולפרואט

נוגד פרכוסים בצורת טבליות 300/500 מ"ג. רכיב פעיל - נתרן ולפרואט, רכיבים עזר: היפרומלוז, קופוליווידון, מגנזיום סטארט, טיטניום דיאוקסיד, אופרדיה ואחרים. מנגנון הפעולה קשור לעלייה בריכוז הנוירוטרנסמיטר המעכב GABA במערכת העצבים המרכזית. רכיבים פעילים משפיעים על תעלות האשלגן והנתרן של ממברנות העצב.

לאחר מתן דרך הפה, הוא נספג במהירות ובמלואו במעי הדק. כ-95% מהנתרן ולפרואט נקשר לחלבוני דם ומפוזר בכל הגוף. הוא עובר מטבוליזם בכבד ומופרש כמטבוליטים בשתן. זמן מחצית החיים הוא 12-16 שעות.

• אינדיקציות לשימוש: התקפים אפילפטיים מוכללים, התקפים חסרי התקף, התקפים טוני-קלוניים, התקפים אטוניים ומיוקלוניים. ניתן להשתמש בטבליות כטיפול אדג'ובנטי להתקפים מוקדיים וחלקיים.
• אופן מתן התרופה והמינון תלויים בתגובה הקלינית לתרופה ובתסמיני התסמונת. בשלבים הראשונים של הטיפול, המינון המינימלי מכוון לשליטה בהתקפים. מבוגרים מקבלים 600 מ"ג ליום עם עלייה הדרגתית במינון כל 5-7 ימים עד להפסקת ההתקפים לחלוטין. מינון התחזוקה הוא 1000-2000 מ"ג ליום, המינון היומי המקסימלי הוא 2500 מ"ג. המינון לילדים ולמבוגרים מחושב על ידי הרופא עבור כל מטופל בנפרד.
• תופעות הלוואי הן זמניות ותלויות במינון. לרוב, מטופלים מתלוננים על כאבי ראש וסחרחורת, בחילות, גירוי במערכת העיכול והפרעות מטבוליות. תגובות מהמערכת ההמטופויאטית והלב וכלי הדם אפשריות; כדי לחסל אותן, יש להתייעץ עם רופא.
• התרופה אינה מיועדת לשימוש במקרה של אי סבילות אישית ל-Valproate נתרן ולפרואט ורכיבים אחרים. היא אינה מיועדת לטיפול בדלקת כבד כרונית וחריפה, תפקוד לקוי חמור של הכליות והלבלב, פורפיריה ונטייה לדימום.
• תסמיני מנת יתר כוללים בחילות, הקאות, דיכוי נשימתי, כאבי ראש וסחרחורת. נמנום, טכיקרדיה, לחץ תוך גולגולתי מוגבר והתקפים עלולים להופיע. אין נוגדן ספציפי, ולכן מומלץ טיפול סימפטומטי.

2. דפקין

תרופה נוגדת פרכוסים הפועלת על מערכת העצבים המרכזית. זמינה בצורת טבליות עם החומר הפעיל חומצה ולפרואית. היא יעילה בטיפול בצורות שונות של אפילפסיה, כולל תסמונת לנוקס-גסטו. יש לה תכונות הרגעה ומרפות שרירים, והיא מגבירה את רמת חומצת גמא-אמינובוטיר במערכת העצבים המרכזית. זה מוביל לירידה בעירור ובפעילות התקפים של האזורים המוטוריים של קליפת המוח. הטבליות משפרות את מצב הרוח ובעלות השפעה אנטי-אריתמית.

• אינדיקציות לשימוש: התקפים אפילפטיים כלליים וקלים, התקפים חלקיים מוקדיים עם תסמינים פשוטים ומורכבים. תסמונת עוויתית במחלות אורגניות של המוח והפרעות התנהגות, טיקים, התקפי חום. ניתן להשתמש בפסיכוזה מאנית-דיפרסית, הפרעה דו-קוטבית ותסמונת ווסט.
• הטבליות נלקחות דרך הפה, 2-3 פעמים ביום, עם מים. המינון נבחר על ידי הרופא עבור כל מטופל בנפרד, כאשר משקל גופו של המטופל צריך להיות יותר מ-25 ק"ג. למבוגרים ולמתבגרים, נקבעים 20-30 מ"ג/ק"ג, עם עלייה הדרגתית ל-200 מ"ג ליום עם הפסקה של 3-4 ימים.
• תופעות לוואי: בחילות, הקאות, כאבים באפיגסטריום, כאבי בטן ולבלב, תגובות אלרגיות, כאבי ראש, רעד בגפיים, הפרעות ראייה. כדי למנוע את התגובות הנ"ל, מומלץ להפחית את מינון התרופה ולהתייעץ עם רופא.
• התווית נגד במקרה של רגישות יתר למרכיבי התרופה, דלקת כבד חריפה/כרונית, תפקוד לקוי של הלבלב, אי ספיקת כבד. לא מרשם לחולים עם דיאתזה דימומית, טרומבוציטופניה, בשליש הראשון של ההריון ובהנקה, כמו גם לילדים מתחת לגיל שלוש. בזהירות מיוחדת יש להשתמש בלוקופניה, אנמיה, פיגור שכלי, טרומבוציטופניה ופגיעות אורגניות במערכת העצבים המרכזית. דפקין אסור במהלך ההריון, שכן ב-2% מהמקרים הוא עלול לעורר מומים מולדים בעובר (מומים בתעלת העצבית, ספינה ביפידה).
• במקרה של מנת יתר, ייתכן מצב של תרדמת, ירידה חדה בלחץ הדם והפרעה בתפקוד הנשימתי. כדי למנוע תסמינים אלה, מבוצעות שטיפת קיבה ודיאורזה אוסמוטית. כמו כן, יש צורך לנטר את לחץ הדם, הדופק והנשימה של המטופל. במידת הצורך, מבוצעת המודיאליזה.

3. קרבמזפין

תרופה אנטי-אפילפטית, נוגדת דיכאון ונוגדת דיכאון. זמינה בצורת טבליות של 200 מ"ג, 30 ו-100 יחידות באריזה.

• אינדיקציות לשימוש: אפילפסיה פסיכומוטורית, התקפים קשים, התקפים פוסט-טראומטיים ופוסט-אנצפליטיים, נוירלגיה טריגמינלית. התווית נגד לשימוש בנזק לכבד ובהפרעות הולכה לבביות.
• הטבליות נלקחות דרך הפה בהתאם למינון שנקבע על ידי הרופא. למבוגרים, ככלל, נרשמים 100 מ"ג 2-3 פעמים ביום עם עלייה הדרגתית במינון ל-800-1200 מ"ג ליום. המינון היומי לילדים מחושב כ-20 מ"ג/ק"ג, כלומר בין 100 ל-600 מ"ג ליום בהתאם לגיל.
• תופעות לוואי הן נדירות, שכן התרופה נסבלת היטב. במקרים נדירים, מופיעים בחילות, הקאות, אובדן תיאבון, כאבי ראש, פגיעה בתיאום תנועות ונמנום. כדי להפחית תופעות לוואי, יש צורך להפחית את מינון התרופה.

4. פנוברביטל

תרופה אנטי-אפילפטית. משמשת לעתים קרובות כגלולת שינה, שכן יש לה השפעה מרגיעה במינונים קטנים. היא זמינה בצורת טבליות ואבקה ומתאימה לטיפול בילדים ובמבוגרים.

• אינדיקציות לשימוש: התקפים טוניים-קלוניים כלליים, פתולוגיות של מערכת העצבים עם עירורים מוטוריים ותנועות לא מתואמות, תגובות עוויתיות, שיתוק ספסטי. בשילוב עם מרחיבי כלי דם ותרופות נוגדות עוויתות, ניתן להשתמש בו כסם הרגעה או היפנוטי להפרעות נוירו-וגטטיביות.
• הטיפול בתסמונת לנוקס-גסטו הוא ארוך טווח, התרופה מתחילה במינון מינימלי של 50 מ"ג פעמיים ביום ומעפילה בהדרגה ל-500 מ"ג ביום. המינון לילדים מחושב בהתאם לגיל המטופל. יש להפסיק את התרופה בהדרגה, שכן הפסקה פתאומית עלולה לגרום למספר התקפים אפילפטיים.
• תופעות לוואי: ירידה בלחץ הדם, תגובות אלרגיות בעור, דיכוי מערכת העצבים המרכזית, שינויים בספירת הדם.
• התווית נגד לשימוש במקרים של נזק חמור לכליות ולכבד, התמכרות לאלכוהול וסמים, חולשת שרירים. לא מרשם לטיפול בשליש הראשון של ההריון ובמהלך ההנקה.

5. אוקסקרבאזפין

תרופה אנטי-אפילפטית שפעולתה מבוססת על ייצוב ממברנות של נוירונים בעלי עירור יתר. מעכבת פריקות סדרתיות של נוירונים, ומפחיתה את ההולכה הסינפטית של דחפים.

• אינדיקציות לשימוש: טיפול יחיד וטיפול משולב בהתקפים אפילפטיים מוכללים עם או בלי אובדן הכרה, הכללה משנית, התקפים טוני-קלוניים.
• המינון ומשך השימוש תלויים בתסמיני ההפרעה הנוירולוגית ובאינדיקציות הרפואיות. במונותרפיה, התרופה נלקחת 2 פעמים ביום, תוך העלאת המינון בהדרגה. יש להפסיק את התרופה בהדרגה כדי למנוע הופעת תופעות לוואי. מבוגרים מקבלים 600 מ"ג ליום ב-2 מנות, לילדים 3-5 מ"ג/ק"ג. כחלק מטיפול משולב, המינון ההתחלתי הוא 300 מ"ג 2 פעמים ביום.
• התווית נגד לשימוש במקרה של רגישות יתר לרכיבים הפעילים, במהלך הריון והנקה, לטיפול בילדים מתחת לגיל שנתיים.
• תופעות לוואי מתבטאות בתסמינים הבאים: נמנום, כאבי ראש, סחרחורת, בחילות, עייפות מוגברת, הקאות, בחילות, ירידה בתיאבון, רעד. במקרה של מנת יתר, מופיעים אותם תסמינים. טיפול סימפטומטי ותומך מצוין כדי לחסל אותו. אין נוגדן ספציפי.

רוב התרופות האנטי-אפילפטיות המשמשות לתסמונת לנוקס-גסטו ניתנות בו זמנית עם תרופות אחרות נוגדות עוויתות או הרגעה. אם המטופל מגיב היטב לתרופות ויש שיפור במצבו, ניתן לנטוש אותן לחלוטין רק לאחר 5-10 שנים, בתנאי שההתקפים לא התבטאו בשנתיים האחרונות.

ויטמינים

בכל מחלה נוירולוגית, הגוף חווה לחץ חמור ומחסור בחומרים מזינים. ויטמינים לתסמונת לנוקס-גסטו וצורות אחרות של אפילפסיה נחוצים לשמירה וחיזוק מערכת החיסון. ויטמינים ומינרלים הם חומרים הדרושים לחיים תקינים. יש ליטול אותם רק תחת פיקוח רפואי, שכן במקום התועלת הצפויה, מהלך המחלה עלול להחמיר.

הצורך בוויטמינים נובע מהעובדה שכמה פתולוגיות תורשתיות יכולות לעורר התקפים אפילפטיים. לדוגמה, עם מחסור והפרעה מטבולית של ויטמין B6, התקפים יכולים להופיע בילדות המוקדמת. בנוסף, שימוש ממושך בתרופות אנטי-אפילפטיות שונות משפיע על רמת ויטמיני B, C, D ו-E בדם, כמו גם חומצה פולית, בטא-קרוטן. מחסור בחומרים אלה יכול לעורר הפרעות התנהגות.

בואו נבחן אילו ויטמינים יש להשתמש בהם לטיפול באפילפסיה מוכללת:

• ויטמין B1 (תיאמין)

כאשר הוא נכנס לגוף, הוא הופך לאנזים תיאמין פירופוספט, הנחוץ לתפקוד תקין של מערכת העצבים. הוא מספק למוח ולמערכת העצבים כולה חומרים מזינים, מווסת את מאזן המים-מלחים ואחראי על הוויסות ההורמונלי של רקמת העצבים. המאפיין העיקרי של אנזים זה הוא שהוא מנצל חומצה לקטית וחומצה פירובית. אם תהליך הניצול אינו מספיק, מערכת העצבים אינה מקבלת את הורמון האצטילכולין, אשר, יחד עם נוראפינפרין, מווסת את עבודת תאי העצב בכל הגוף.

מוצרים כאלה מכילים: קטניות, ירקות ירוקים, לחם, גידולי דגנים, אגוזים, פירות יער, פירות, אצות, עשבי תיבול, ירקות שורש, בשר, מוצרי חלב. כלומר, קשה מאוד ליצור תזונה שבה ויטמין B1 אינו קיים. מכיוון שהוא מתכלה במהירות, יש לחדש אותו כל הזמן. בנוסף, יש צורך לשפר את ספיגת ויטמין B5.

• ויטמין B2 (ריבופלבין, לקטופלבין)

ויטמין מסיס במים, הכרחי ליצירת נוגדנים ותאי דם אדומים, לוויסות גדילה ולתפקוד תקין של תפקודי הרבייה. אחראי על בריאות הציפורניים, השיער והעור. מחסור בחומר זה משפיע לרעה על מצבן של רקמות עשירות בכלי דם ונימים, למשל, רקמת מוח. הוא יכול לעורר אי ספיקה מוחית בדרגות חומרה שונות, חולשה כללית, סחרחורת, רפלקסים מוגברים של גידים ושרירים.

B2 נמצא במוצרים הבאים: פסולת (כבד, כליות), חלבון ביצה, דגים, גבינה, פטריות פורצ'יני, גבינת קוטג', כוסמת, חלב, בשר, קטניות, ירקות עליים וירקות. הגוף אינו צובר חומר זה בעתודה, ולכן עודפו מופרש בשתן. צריכה קבועה של המוצרים הנ"ל תסייע לנרמל את רמת B2 בגוף.

• B5 (חומצה פנטותנית)

אחראי על חילוף החומרים של שומנים, חומצות אמינו ופחמימות, מסנתז חומצות שומן חיוניות. כאשר הוא נכנס לגוף, הוא הופך לפנטתין, שהוא חלק מקואנזים A, האחראי על אצטילציה וחמצון. ויטמין B5 נחוץ לספיגה וחילוף חומרים של ויטמין B9. מחסור בחומר זה מתבטא בתסמינים הבאים: עצבנות, הפרעות שינה, עייפות מוגברת, כאבי ראש וכאבי שרירים, קהות בגפיים, קשיי עיכול.

הצורך של הגוף בוויטמין זה מסופק במלואו בתזונה רגילה, שכן B5 נמצא במזונות ממקור צמחי ומבעלי חיים: כוסמת, שיבולת שועל, אפונה, שום, חלמון ביצה, ירקות, לחם סובין, כרובית, גזר. בנוסף, הוא מסונתז על ידי פלורת המעי.

• ויטמין B6 (פירידוקסין, פירידוקסל, פירידוקסאמין, פירידוקסל פוספט)

משתתף ביצירת תאי דם אדומים ובתהליך ספיגת הגלוקוז על ידי תאי עצב. משתתף במטבוליזם של חומצות אמינו בחלבונים. מחסור בוויטמין B6 גורם לעוויתות, עצבנות, חרדה מוגברת, דלקת עור ותגובות עור אחרות, מצב דיכאון. חולים רבים חווים ירידה בתיאבון, התקפי בחילות והקאות תכופים, פולינויריטיס.

רמות גבוהות של ויטמין B6 נמצאות בדגנים לא מזוקקים של גידולי דגנים, ירקות עליים, שמרים, חיטה, אורז וגרגירי כוסמת, קטניות, גזר, בננות, דגים, כבד בקלה ובקר ושאר חלקי גוף. כמו גם בחלמון ביצה, כרוב ואגוזי מלך.

• B7 (ביוטין, ויטמין H, קואנזים R)

משפר את תפקוד מערכת העצבים, משתתף בפירוק חומצות שומן ושריפת שומנים. מחסור בוויטמינים גורם לתסמינים הבאים: עצבנות, פריחות עור שונות, נמנום, עייפות, עצבנות, רמות גבוהות של סוכר וכולסטרול בדם. החומר נמצא בשמרים, עגבניות, סויה, חלמון ביצה, חלב, כרובית ופטריות.

• C (חומצה אסקורבית)

יש צורך לחזק את הגוף במהלך שימוש ארוך טווח בתרופות אנטי-אפילפטיות שעוברות מטבוליזם בכבד. הוא נמצא בפירות הדר וירקות. ורד בר, פלפלים אדומים, קיווי, דומדמניות שחורות, עגבניות ובצל עשירים בוויטמין.

• E (טוקופרול)

מפחית את תדירות התקפי האפילפטיה אצל חולים בכל הגילאים. מחדש את הגוף, מפעיל תהליכי נשימה של רקמות, מפחית קרישת דם, משפר את זרימת הדם ומונע קיפאון דם. הופך את דפנות כלי הדם לחלקות, מגן עליהם מפני הצטברות של רובד כולסטרול. מכיל שמנים צמחיים, חיטה מונבטת ודגני תירס, קטניות, גריסי פנינה, שיבולת שועל, כוסמת, ביצים, פירות ים ודגים.

שימוש בלתי מבוקר בוויטמינים בתסמונת לנוקס-גסטו מסוכן בדיוק כמו מחסור בהם. כל קומפלקס ויטמינים נלקח תחת פיקוח רפואי קפדני. זאת בשל העובדה שוויטמינים מסוימים יכולים להפחית את יעילותן של תרופות אנטי-אפילפטיות.

טיפול פיזיותרפיה

פיזיותרפיה מיועדת למניעה והתרעה מפני הפרעות נוירולוגיות. מהותה טמונה בהשפעתם של גורמים פיזיים שונים על הגוף: שדות אלקטרומגנטיים, מים, טמפרטורה, אולטרסאונד וכו'. פיזיותרפיה נחשבת בצדק לכיוון הרפואה העתיק ביותר, אשר נמצא בשיפור ופיתוח מתמיד. היתרון של שיטה זו הוא שיש לה מינימום התוויות נגד, היא בטוחה ולעיתים רחוקות גורמת לתופעות לוואי.

פיזיותרפיה משמשת כשיטת טיפול נוספת. ניתן להשתמש בה באופן עצמאי בשלבים הראשוניים של המחלה, אך ברוב המקרים היא מתבצעת בשילוב עם שיטות ואמצעים רפואיים.

עבור תסמונת לנוקס-גסטו, מבוצעות הליכי הפיזיותרפיה הבאים:

• אַקוּפּוּנקטוּרָה
• הידרותרפיה (מקלחת עיסוי, אמבטיות מימן גופרתי, פחמן דו-חמצני ורדון)
• אלקטרופורזה עם תרופות
• חמצון היפרברי (חמצן בלחץ גבוה)
• טיפול בתדר גבוה במיוחד
• אינדוקותרמיה
• ברותרפיה אזורית

העיקרון העיקרי הוא מהלך טיפולי, מכיוון שהליכים בודדים אינם מספקים השפעה ארוכת טווח. פיזיותרפיה מתבצעת מדי יום או כל 2-3 ימים, מהלך הטיפול נמשך בין 6 ל-20 ימים. זה מבטיח גישה מקיפה למחלה, מכיוון שמערכות גוף רבות מעורבות בתהליך הפתולוגי, הדורשות תמיכה וגירוי.

למרות ההשפעה החיובית של הפיזיותרפיה, לשיטה יש התוויות נגד: גידולים ממאירים, יתר לחץ דם בשלב 3, טרשת עורקים של כלי הדם המוחיים, מחלות של המערכת ההמטופויאטית, תשישות קשה של הגוף, חום, פסיכוזה, אפילפסיה עם התקפים תכופים. יעילות הטיפול הפיזיותרפי גבוה משמעותית אם היה טיפול תרופתי לפני כן, שעצר את ההתקפים.

תרופות עממיות

התקפים אפילפטיים כלליים המלווים את תסמונת לנוקס-גסטו הופיעו אצל אנשים עוד לפני התפתחות הרפואה המודרנית ותיאור הפתולוגיה הזו. שיטות שונות שימשו לחיסולם, אך ניתנה עדיפות מיוחדת לטיפול עממי.

בואו נבחן מתכונים יעילים של רפואה אלטרנטיבית:

• אמצעי מניעה מצוין נגד התקפים בכל חומרה הוא מיץ בצל. אכילת חצי בצל ביום יכולה להפחית את ההתקפים ולגרום להם לחזור בתדירות נמוכה יותר.
• למיץ תרד יש השפעה דומה. יש לשטוף היטב צרור עלים טריים ולטחון אותם בבלנדר. יש לשתות 100 מ"ל מיץ לפני כל ארוחה לאורך היום. יש להכין את המיץ טרי.
• יוצקים 100 גרם משורשי פרח פסקה אחו עם 500 מ"ל אלכוהול ומניחים לחליטה במקום חשוך וקריר למשך 10 ימים. לאחר מכן מסננים ושותים חצי כוס (מדוללת במים) 3 פעמים ביום שעה לפני הארוחות. מתכון זה אינו מומלץ לשימוש במחלת כליות כרונית. כמו כן, לא מומלץ לשנות את פרופורציות המרכיבים, מכיוון שהצמח רעיל ויכול לגרום לתופעות לוואי.
• למיץ משורשי ועלי שן הארי יש תכונות אנטי-אפילפטיות. יש לשטוף היטב עלים ושורשים טריים של הצמח תחת מים קרים, לחתוך לחתיכות קטנות ולכוות במים רותחים. יש לקצוץ את חומרי הגלם בבלנדר או דרך מטחנת בשר. יש לסנן את נוזל הצמח שנוצר דרך בד גבינה, לדלל במים ביחס של 1:1 ולהרתיח על אש נמוכה במשך 3-5 דקות. יש ליטול 1-3 כפות מהתרופה 2-3 פעמים ביום 20 דקות לפני הארוחות. ניתן לאחסן את התרופה במקרר, אך לא יותר משלושה ימים.
• יוצקים 750 מ"ל מים רותחים על 30 גרם של שורשי אדמונית כתושים ומניחים לחליטה בכלי סגור למשך 1-1.5 שעות. לאחר מכן, מסננים את החליטה ושותים 50 מ"ל לפני הארוחות 2-3 פעמים ביום.

אין להשתמש בתרופות עממיות ללא אישור רופא. בנוסף, כדאי לשים לב לעובדה שחליטות ומרתחים צמחיים יכולים להגביר את חומציות מיץ הקיבה ולהוריד את לחץ הדם. לכן, במהלך תקופת השימוש בהם, יש לתכנן בקפידה את התזונה.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

טיפול צמחי

תרופות רבות מכילות רכיבים צמחיים, מכיוון שיש להן מינימום של התוויות נגד ותופעות לוואי, והן נלחמות ביעילות במחלות שונות. טיפול צמחי מתייחס לשיטות רפואה אלטרנטיבית ומאפשר לך לנצל באופן מלא את הערך של צמחים.

מתכוני טיפול צמחי מרפא לתסמונת התקפים מוכללים:

• יוצקים 250 מ"ל מים רותחים על 30 גרם של עשב רחוב ומניחים לו לחלוט במשך 1-2 שעות, מסננים. שותים 30 מ"ל 2-3 פעמים ביום.
• יוצקים 350 מ"ל מים רותחים על 100 גרם של עשב לענה יבש ומניחים לו לחלוט במשך 3-4 שעות בכלי סגור, מסננים. יש ליטול 150 מ"ל פעמיים ביום לפני הארוחות.
• כדי להפחית את תדירות ההתקפים, לחזק ולחטב את הגוף, מתאים חליטה של 100 גרם מיץ משיבולת שועל ירוקה. התרופה נלקחת 2-3 פעמים ביום לפני הארוחות.
• יש ליטול פרופורציות שוות של אצטרובלי כשות, מנטה, מליסה, תלתן מתוק, יעררוף מתוק ושורש אלקמפן. יש לערבב היטב את התערובת, להוסיף 250 מ"ל מים רותחים ל-30 גרם מהתערובת ולהניח לחליטה עד להתקררות. יש ליטול פעמיים ביום, ללא קשר לארוחות.
• יש לקחת פרופורציות שוות של פרחי קלנדולה וקמומיל, שורש ולריאן, ורד בר ופירות יער. יש לשפוך 250 מ"ל מים רותחים על 50 גרם מהתערובת ולבשל על אש קטנה במשך 5 דקות. יש להשרות את התרופה במשך 20-30 דקות, לאחר מכן לסנן אותה וליטול חצי כוס 3-4 פעמים ביום.

ניתן להשתמש במתכונים הנ"ל רק לאחר אישור הרופא המטפל. השימוש העצמי בהם עלול לגרום למספר תופעות לוואי בלתי מבוקרות.

הוֹמֵיאוֹפָּתִיָה

ישנן שיטות רבות ושונות המשמשות לטיפול בהפרעות נוירולוגיות. הומאופתיה נחשבת לטיפול אלטרנטיבי מכיוון שלא כל הרופאים מסכימים על יעילותו ובטיחותו. עם זאת, ישנן מספר תרופות שיכולות לעזור עם תסמונת לנוקס-גסטו.

החומרים הנפוצים ביותר לעצירת התקפים אפילפטיים הם:

• ארניקה 3x
• Argentum metallicum ו-nitricum 6
• היוסצימוס 3
• אשלגן ברו-מטום ב
• קופרום מתכתי 6
• סיליסאה 6
• גופרית 6
• פלטינום 6
• נוקס וומיקה 6

הם נלקחים 8 אפונים 4-5 פעמים ביום במשך שנה. הקומפלקס שתואר לעיל מסייע בהקלה על התקפים ולהפחתת תדירותם. בנוסף, ישנם אוספים יעילים יותר, למשל, הקומפלקס שפותח על ידי ההומיאופת וורונסקי:

היום הראשון

• בבוקר לפני הארוחות: argentum nitricum 12, vipera 12, 8-10 אפונה כל אחת.
• Ignacia 30, cuprum metallicum 30, naia 12, cuprum aceti-cum 6, 8-10 אפונה כל אחת.
• Veratrum אלבום 3, רוש וירוזה 3, ארטמיסיה 3, קקטוס 3x 8-10 אפונה 2-3 פעמים ביום.
• ויפרה 12, 5-8 אפונים לפני השינה.

היום השני

• לפני ארוחת הבוקר: ארגנטום ניטריקום 12, מגנזיום זרחתי 3, 8-10 גרגירים.
• Belladonna 6, agaricus 6, ignatia 3 (30), colocynthus 3x – 8-10 אפונה.
• Hyoscyamus 3x, arnica 2, אבסינתיום פטה 3x, ולריאן פטה 2x – 8-10 גרגירים.
• לפני השינה – מגנזיום פוספוריקום 3 על 7-8 אפונה.

יום שלישי

• בבוקר לפני הארוחות: ארגנטיום ניטריקום 12, זינקום מתכתי 3 – 8-10 דגנים
• ארסניקום 30, זרחן 30, aurum bromatum 30, אבץ ציאנטום 30 – 8-10 גרגירים.
• סידן פוספוריקום 6, קורארה 6, אשלגן פוספוריקום 6, mentha piperita 3x - 8-10 גרגירים.
• בערב לפני השינה: אבץ מטאליקום 3, 7-8 אפונה כל אחת.

משך הקורס נקבע על ידי הרופא, באופן אינדיבידואלי עבור כל מטופל. אך ככלל, לצורך הקלה יציבה של התכווצויות, נעשים 3-4 מחזורים עם הפסקה של 1-2 ימים.

טיפול כירורגי

טיפול כירורגי באפילפסיה מוכללת אפשרי כאשר תוצאות האבחון מראות שההתקפים מתרחשים באזורים קטנים ומוגדרים בבירור במוח. יחד עם זאת, האזורים הנגועים אינם משבשים תפקודים חיוניים, כלומר, הם אינם משפיעים על דיבור, שמיעה, ראייה וכו'. טיפול כירורגי מבוצע ב-20% מהחולים עם צורות שונות של אפילפסיה. מטרתו העיקרית היא לשפר את איכות החיים ולמזער את מספר ההתקפים.

אינדיקציות לניתוח:

• התקפים בעלי אופי אטוני, נפילות פתאומיות ללא עוויתות.
• התקפים חלקיים עם הכללה משנית ואובדן הכרה.
• התקפים חלקיים עם הכרה שמורה.
• טרשת נפוצה מתקדמת של ההיפוקמפוס של האונה הטמפורלית.

תהליך התכנון הטרום-ניתוחי ושיטות הניתוח עצמן משתפרים מדי יום. הניתוח הופך לבטוח ככל האפשר הודות לשיטות הדמיה וניטור התהליך כולו. לפני הטיפול, המטופל עובר מספר בדיקות אבחון כדי לקבוע האם הניתוח נחוץ. העיקריות שבהן הן:

• MRI - מזהה אזורים פתולוגיים ברקמת המוח שבהם מתרחשים התקפים.
• ניטור וידאו EEG הוא תצפית על מטופל במסגרת בית חולים עם רישום רציף של פעילות המוח.
• ניטור EEG אמבולטורי הוא מחקר של מצב המוח ומערכת העצבים המרכזית בחיי היומיום של המטופל.

בדיקות אלו מאפשרות זיהוי מדויק של הרקמות הפגועות. אם תוצאותיהן מגלות שפעילות פתולוגית מתפשטת על פני מספר אזורים, נעשה שימוש בשיטות ניטור פולשניות יותר.

סוגי הפעולות שבוצעו:

• כריתת אונה טמפורלית – במהלך ההליך, המוקד האפילפטוגני נכרת או מוסר. לרוב, הוא ממוקם באזור הקדמי או הצדדי. אם יש צורך להסיר רקמת מוח מאחורי האונה הטמפורלית, מבוצעת כריתה חוץ-טמפורלית.
• כריתת נגעים – שיטה זו נועדה לחסל נזקים בודדים, כלומר אזורים פגועים או אזורים עם פתולוגיות. אלה יכולים להיות גידולים או מומים בכלי דם.
• קלוסוטומיה של קורפוס קלוסום היא הסרה חלקית או מלאה של קשרי העצבים בין ההמיספרות כדי למנוע את התפשטות הגידולים הגורמים לתסמונת. הניתוח מבוצע בחולים עם צורות אפילפסיה קשות ובלתי נשלטות, המלוות בהתקפים אטוניים.
• כריתה תפקודית של המוח היא הסרה מלאה של חצי כדור אחד של המוח. היא מבוצעת לרוב בילדים מתחת לגיל 13, שאצלם אחת ההמיספרות מתפקדת בצורה לא תקינה.
• גירוי עצב הואגוס – מכשיר אלקטרוני מושתל מתחת לעור ומגרה את עצב הואגוס, האחראי על התקשורת בין המוח לאיברים פנימיים. לאחר ניתוח כזה, פעילות ההתקפים מופחתת משמעותית.
• חיתוכים תת-אפיאליים מרובים – הסרת מוקדים פתולוגיים שלא ניתן להסירם ללא סיכון נוירולוגי משמעותי. הרופא מבצע חיתוכים מרובים ברקמה כדי למנוע את התפשטות הדחפים האפילפטיים. שיטה זו מאפשרת שמירה על תפקוד מוחי תקין.
• השתלת נוירוסטימולטור (RNS) – נוירוסטימולטור מושתל מתחת לעור באזור הגולגולת. המכשיר מחובר לזוג אלקטרודות הממוקמות על רקמת המוח ומגיבות להתקפים. הנוירוסטימולטור עוקב אחר פעילות חריגה ומגרה את המוח, מנרמל את תפקודו ומונע התקף.

בהתאם לסוג הניתוח הנבחר, יעילותו מוערכת ב-50-80%. אצל חלק מהחולים, ההתקפים נעלמים לחלוטין, אצל אחרים הם הופכים פחות בולטים ומופיעים בתדירות נמוכה יותר. אך ללא קשר לתוצאות הניתוח, המטופל עדיין צריך ליטול את התרופות שרשם הרופא, אך במינון מופחת.

כמו כל ניתוח, טיפול כירורגי בתסמונת לנוקס-גסטו כרוך בסיכונים מסוימים. ראשית, מדובר בזיהומים לאחר הניתוח, דימום או תגובות לתרופות בהן נעשה שימוש, הרדמה. קיים סיכון להפרעות נוירולוגיות, כלומר, אובדן ראייה, זיכרון, פעילות מוטורית. ראוי לזכור שגם ניתוח שתוכנן בקפידה ובוצע בהצלחה אינו יכול להבטיח החלמה.

מְנִיעָה

עקרונות המניעה של תסמונת לנוקס-גסטו לא פותחו, שכן לפתולוגיה יש סיבות בלתי צפויות (טראומה, גידולים, דלקת קרום המוח) הגורמות לה. המניעה נועדה להקל על מצבו של המטופל ולשפר את איכות חייו.

אמצעי מניעה:

• שנת לילה טובה - שינה לקויה או מקוטעת עלולה לגרום להתקפים. חשוב מאוד לווסת את דפוסי השינה והערות.
• תזונה – סוגים שונים של אלרגיות למזון גורמים לא רק להתקפים, אלא גם לכאבי ראש, אי נוחות במערכת העיכול ומיגרנות. יש לעקוב בקפידה אחר התזונה שלך ולבחור בקפידה מזונות עשירים בוויטמינים ומינרלים.
• הרגלים רעים - אלכוהול, עישון והתמכרות לסמים אינם התווית נגד לאנשים עם התקפים אפילפטיים מכל חומרה, מכיוון שהם עלולים לעורר אותם.
• הרפיה ובריאות גופנית - מדיטציה ונשימות עמוקות מפחיתות התכווצויות ומקלות על חרדה. פעילות גופנית סדירה מגבירה את טונוס הגוף ומשפרת את הרווחה הכללית.
• רקע רגשי ופסיכולוגי – חולים רבים וקרוביהם זקוקים לתמיכה פסיכולוגית מקצועית. זה יעזור לנרמל מערכות יחסים, ללמוד לקבל את המחלה ולהילחם בביטוייה.

בנוסף להמלצות הנ"ל, יש להקפיד על הטיפול התרופתי שנקבע על ידי הרופא, שכן מהלך המחלה תלוי בכך. אין להשתמש במינון באופן עצמאי או ליטול תרופות כלשהן. מומלץ גם לענוד צמיד רפואי מיוחד. זה יעזור לרופאים ולאחרים לנווט אם נדרשת עזרה רפואית. על המטופל להיות מעורב בחיים חברתיים פעילים. מכיוון שהתקפים בלתי נשלטים משפיעים על החיים וגורמים להתקפי אדישות ודיכאון.

[ 21 ]

תַחֲזִית

למחלה פרוגנוזה גרועה והיא כמעט עמידה לטיפול תרופתי. כ-10% מהמקרים מסתיימים במותם של החולים במהלך עשר השנים הראשונות לחייהם. ב-80-90% ההתקפים נמשכים גם בגיל מבוגר. הגורמים הבאים אינם טובים מבחינת הפרוגנוזה: תדירות גבוהה של התקפי עווית, תסמונת עוויתית על רקע פיגור שכלי, גילוי פתולוגיה בילדות המוקדמת.

תסמונת לנוקס-גסטו היא אבחנה חמורה, ששיעור התמותה הגבוה שלה קשור לטראומה במהלך התקפים עם נפילות. יחד עם זאת, 95% מהחולים סובלים מסטיות שכליות ונוירולוגיות חמורות, דרגות שונות של פיגור שכלי, 40% חסרים את היכולת לטפל בעצמם.

[ 22 ]