המומחה הרפואי של המאמר

רופא פנימי, רופא ריאות

פרסומים חדשים

תסמונת ריאתית-כלייתית

אלכסיי פורטנוב , עורך רפואי
סקירה אחרונה: 12.07.2025

כל תוכן iLive נבדק מבחינה רפואית או נבדק למעשה כדי להבטיח דיוק עובדתי רב ככל האפשר.

יש לנו קווים מנחים קפדניים המקור רק קישור לאתרים מדיה מכובד, מוסדות מחקר אקדמי, בכל עת אפשרי, עמיתים מבחינה רפואית מחקרים. שים לב שהמספרים בסוגריים ([1], [2] וכו ') הם קישורים הניתנים ללחיצה למחקרים אלה.

אם אתה סבור שתוכן כלשהו שלנו אינו מדויק, לא עדכני או מפוקפק אחרת, בחר אותו ולחץ על Ctrl + Enter.

תסמונת ריאתית-כלייתית (PRS) היא שילוב של דימום ריאתי מפושט באלוואולר וגלומרולונפריטיס.

trusted-source [ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

מה גורם לתסמונת הכליה הריאתית?

תסמונת ריאתית-כלייתית היא תמיד ביטוי של מחלת אוטואימונית בסיסית, אך היא מתחילה להיות מזוהה כישות נוזולוגית נפרדת, מכיוון שהיא דורשת אבחנה מבדלת ורצף ספציפי של מחקרים וטיפול. תסמונת גודפסטור היא הגרסה הקלאסית, אך תסמונת ריאתית-כלייתית יכולה להיגרם גם על ידי זאבת אדמנתית מערכתית, גרנולומטוזיס של וגנר, פוליאנגייטיס מיקרוסקופית, ופחות שכיח, וסקוליטידים אחרים ומחלות רקמת חיבור מערכתיות. מספר המקרים של תסמונת ריאתית-כלייתית הנגרמת על ידי מחלות אחרונות אלו גדול ככל הנראה מאלה הנגרמים על ידי תסמונת גודפסטור, אך חולים במחלות אלו סובלים לעתים קרובות יותר מביטויים קליניים אחרים; רק מעטים סובלים מביטויים בצורת תסמונת ריאתית-כלייתית.

תסמונת ריאתית-כלייתית היא בתדירות נמוכה יותר ביטוי של נפרופתיה של IgA או פורפורה של Henoch-Schonlein, כמו גם קריוגלובולינמיה מעורבת חיונית, המבוססת על ההשפעה המזיקה של משקעי IgA על הכליות. לעיתים רחוקות, גלומרולונפריטיס מתקדמת במהירות עצמה יכולה להוביל להתפתחות תסמונת ריאתית-כלייתית. זה קורה עקב מנגנון של אי ספיקת כליות, עומס יתר של נפח ובצקת ריאות עם המופטיזיס.

תסמינים של תסמונת ריאתית-כלייתית

תסמונת ריאתי-כלייתית חשודה בחולים עם המופטיזיס שאינה קשורה לכאורה לסיבות אחרות (למשל, דלקת ריאות, סרטן או ברונכיאקטזיות), במיוחד כאשר המופטיזיס קשורה לחדירות פרנכימליות מפוזרות.

אבחון תסמונת ריאתית-כלייתית

מחקרים ראשוניים כוללים בדיקת שתן לאיתור המטוריה, קריאטינין בסרום להערכת תפקוד כלייתי וספירת דם מלאה להערכת אנמיה. בדיקות תפקודי ריאה אינן אבחנתיות, אך נפח דיפוזיה מוגבר של פחמן חד-חמצני (DLCO) מרמז על דימום ריאתי; זאת בשל ספיגה מוגברת של פחמן חד-חמצני על ידי המוגלובין התוך-אלוואולרי.

trusted-source [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

אבחנה מבדלת של תסמונת ריאתית-כלייתית

מחלות רקמת חיבור
פולימיוזיטיס או דרמטומיוזיטיס
טרשת מערכתית מתקדמת
דלקת מפרקים שגרונית
זאבת אדמנתית מערכתית
תסמונת גודפסטור
מחלות כליות
גלומרולונפריטיס של קומפלקס חיסוני אידיופתי
נפרופתיה של IgA
גלומרולונפריטיס מתקדמת במהירות עם אי ספיקת לב
דלקת כלי דם מערכתית
תסמונת בכצ'ט
תסמונת צ'ורג-שטראוס
קריוגלובולינמיה
פורפורה של הנוך-שונליין
דלקת עורקים מיקרוסקופית
גרנולומטוזיס של וגנר
תרופות (פניצילאמין)
אִי סְפִיקַת הַלֵב

בדיקת נוגדנים בסרום עשויה לסייע בזיהוי חלק מהגורמים. נוגדנים נגד קרום הבסיס של גלומרול (נוגדנים נגד GBM) הם פתוגנומינים לתסמונת גודפסטור, אם כי הם מופיעים גם בחולים עם תסמונת אלפורט לאחר השתלת כליה. נוגדנים נגד DNA דו-גדילי ורמות משלים נמוכות בסרום אופייניים ל-SLE. נוגדנים ציטופלזמיים אנטי-נויטרופיליים (ANCA) המכוונים נגד פרוטאינאז-3 (PR3-ANCA או ANCA ציטופלזמי [c-ANCA]) קיימים בגרנולומטוזיס של וגנר. נוגדנים ציטופלזמיים אנטי-נויטרופיליים למיאלופרוקסידאז (MPO-ANCA או ANCA פרינוקלרי [p-ANCA]) מצביעים על פוליאנגייטיס מיקרוסקופית.

trusted-source [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Translation Disclaimer: The original language of this article is Russian. For the convenience of users of the iLive portal who do not speak Russian, this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors