מחלת צליאק (אנטרופתיה של גלוטן) - תסמינים

תסמיני מחלת הצליאק מגוונים מאוד. במקרים חמורים של המחלה, כאשר כל המעי הדק מעורב בתהליך הפתולוגי, מתפתחת תסמונת חמורה, בלתי מטופלת ולעתים קרובות מסכנת חיים של ספיגה מוחלטת, אשר לעיתים קרובות גורמת לנזק משני לאיברים ומערכות רבים. נצפים גם סימנים של המחלה במעיים (שלשולים עזים, פולי-צואה וכו'). לעומת זאת, חולים עם נזק מוגבל, הכולל רק את התריסריון והמעי הגס הפרוקסימלי, עשויים שלא לחוות תסמינים במערכת העיכול. ייתכן שהם סובלים רק מאנמיה עקב מחסור בברזל ו/או בחומצה פולית, ויטמין B12, וכן סימנים של דה-מינרליזציה של העצם.

המהלך הטבעי של מחלת צליאק שאינה מטופלת מאופיין בתקופות מתחלפות של החמרה והפוגה. המחלה יכולה להופיע בינקות, כאשר מכניסים מוצרים המכילים גלוטן. אם לא מתחילים את הטיפול, התסמינים נצפים לאורך כל הילדות, אך לעיתים קרובות פוחתים או נעלמים לחלוטין במהלך גיל ההתבגרות. בגילאי 30-40, סימני המחלה בדרך כלל חוזרים.

אצל מספר חולים, ביטויי המחלה כמעט ואינם קיימים, והאבחון קשה עד גיל העמידה או אפילו מבוגר. האפשרות של מהלך אסימפטומטי של גלוטן אנטרופתיה אצל מבוגרים מאושרת על ידי מחקרים מורפולוגיים של ביופסיה וחומר כירורגי שהתקבלו מחולים וקרוביהם.

התסמינים האופייניים ביותר למחלת צליאק הם הבאים.

1. שלשול. התסמין השכיח ביותר של גלוטן אנטרופתיה, במיוחד במקרים חמורים של המחלה. עם נזק משמעותי למעי, נצפית צואה תכופה (עד 10 פעמים או יותר ביום) ושופעת - מימית או חצי-צורתית, חומה בהירה. לעתים קרובות, הצואה מוקצפת או שומנית (המכילה כמות גדולה של שומן לא מעוכל) עם ריח רע.
2. גזים. נצפים לעיתים קרובות באשרופתיה של גלוטן ומתבטאים בתחושת נפיחות, נפיחות בבטן, קשיי נשימה. גזים מלווה בשחרור של כמות גדולה של גזים בעלי ריח רע. אצל חולים רבים, גזים אינם פוחתים גם לאחר עשיית צרכים.

תסמינים הנגרמים כתוצאה מהתפתחות תסמונת ספיגה לא נכונה

• ירידה במשקל. ככל שהנזק למעי הדק נרחב וחמור יותר וחומרת ניוון הריריות, כך גדלה הירידה במשקל הגוף. שרירי החולים אטרופיים, כוח השרירים מופחת משמעותית. העור יבש, הטורגור והאלסטיות שלו מופחתים בחדות. האצבעות דומות ל"מקלות תוף", הציפורניים - "משקפי שעון". ירידה במשקל הגוף מלווה בחולשה בולטת, עייפות מהירה.
• עיכוב בגדילה והתפתחות גופנית אצל ילדים. כאשר מתפתחים תסמינים קליניים בילדות המוקדמת, ילדים סובלים מעיכוב משמעותי בגדילה, בהתפתחות גופנית ובהתפתחות מינית.
• הפרעה בחילוף החומרים של חלבונים. שיבוש בפירוק ובספיגה של חלבונים במעי מוביל להפרעות משמעותיות בחילוף החומרים של חלבונים, המתבטאות בירידה במשקל, ניוון שרירים וירידה ברמות החלבון הכללי והאלבומין בדם. עם היפופרוטאינמיה חמורה, בצקת היפופרוטאינמית עלולה להופיע, לעיתים באופן משמעותי.
• הפרעה במטבוליזם של שומנים. ספיגת שומן לקויה מובילה לירידה בכולסטרול, טריגליצרידים וליפופרוטאינים בדם ומתבטאת בירידה במשקל, היעלמות שומן תת עורי והופעת סטיאטוריאה.
• שיבוש חילוף החומרים של פחמימות. שיבוש בפירוק ובספיגה של פחמימות מתבטא בנטייה לירידה בתכולת הגלוקוז בדם; לעיתים להיפוגליקמיה יש ביטויים קליניים: הזעה, דפיקות לב, כאב ראש, תחושת רעב.
• הפרעה במטבוליזם של סידן. הפרעה בספיגת סידן במעי הדק, המלווה בהפרעה בו זמנית בספיגת ויטמין D, מובילה להפרעות משמעותיות במטבוליזם הסידן ובמערכת השרירים והשלד. לחולים יש ירידה בתכולת הסידן בדם, כניסתו לרקמת העצם מופרעת, מתפתחת אוסטאופורוזיס (התפתחותה מתאפשרת על ידי תפקוד יתר של בלוטות יותרת התריס בתגובה להיפוקלצמיה). מבחינה קלינית, שינויים אלה מתבטאים בכאבים בעצמות, במיוחד בעמוד השדרה המותני, בחזה, בעצמות האגן, ושברים פתולוגיים (כלומר, ללא טראומה) אפשריים בעצמות. עם היפוקלצמיה חמורה, עלולים להתרחש עוויתות, שלעתים קרובות מתאפשרות על ידי חוסר מגנזיום שנצפה.
• אנמיה. התפתחות אנמיה נגרמת עקב הפרעה בספיגת ברזל במעי, ירידה בתכולתו בדם (אנמיה מחוסר ברזל). יחד עם זאת, ספיגת ויטמין B12 _{מופרעת,} המתבטאת בתמונה הקלינית של אנמיה מחוסר _ברזל. התפתחות של אנמיה רב-פקטורלית אפשרית, הנגרמת עקב מחסור בו-זמני בוויטמין B12 _ובברזל.
• שיבוש תפקוד בלוטות האנדוקריניות. תפקודים אנדוקריניים לא תקינים מתפתחים במקרים חמורים של גלוטן אנטרופתיה ותסמונת ספיגה לא תקינה חמורה. אי ספיקה של קליפת האדרנל מתבטאת בחולשה קשה, פיגמנטציה של העור והריריות (העור הופך חום-אפרפר, חום בהיר או ברונזה), לחץ דם עורקי וסחרחורת, ירידה ברמות הנתרן, כלור וקורטיזול בדם.

תפקוד לקוי של בלוטות המין מתבטא אצל גברים בירידה בעוצמה, ירידה בביטוי של מאפיינים מיניים משניים, ניוון אשכים; אצל נשים - כהיפו- או אמנוריאה.

תת פעילות של בלוטת התריס עלולה להתפתח עקב ספיגה לקויה של יוד במעי. תפקוד לקוי של בלוטת התריס מתבטא בנפיחות בפנים, עלייה במשקל, קור, ברדיקרדיה, עצירות, צרידות, נמנום, אובדן זיכרון, נשירת שיער, עור יבש, ירידה ברמות T3 ו-T4 בדם _. במקרים _נדירים, סוכרת אוטואימונית עלולה להתפתח.

• פולי-היפווויטמינוזיס. ספיגה לקויה של ויטמינים מובילה להתפתחות תסמיני היפווויטמינוזיס. מחסור בוויטמין A מתבטא בעור יבש, ירידה בחדות הראייה (במיוחד עם רדת החשיכה); מחסור בוויטמין B12 אנמיה מאקרוציטית; ויטמין C - דימום מוגבר, דימומים בעור, דימום בחניכיים, חולשה כללית חמורה. מחסור בוויטמין B מוביל להתפתחות פולינוירופתיה פריפרית (ירידה ברפלקסים של הגידים, רגישות בגפיים הדיסטליות), תחושת נימול, קהות ברגליים). נזק למערכת העצבים מחמיר עקב מחסור בוויטמינים B6 _, B12 _, B2 _, PP. עם מחסור בוויטמין B2 _, מתפתחת דלקת סטומטיטיס זוויתית, ויטמין K - היפופרותרומבינמיה.
• נזק לאיברים אחרים במערכת העיכול. בבדיקת חלל הפה, נצפית דלקת גלוס (הלשון אדומה-פטל, סדוקה, הפפילות מוחלקות), השפתיים יבשות וסדוקות. הבטן נפוחה, גדלה בנפח (עקב גזים), עם התפתחות היפופרוטאינמיה חמורה, עשויה להופיע מיימת. אצל חלק מהחולים, הכבד מוגדל (סימן נדיר), באולטרסאונד נקבעים השינויים המפוזרים בו.
• נזק לשריר הלב. חולים עם גלוטן אנטרופתיה מפתחים ניוון שריר הלב, המאופיין בקוצר נשימה ודפיקות לב, במיוחד במהלך מאמץ פיזי, התרחבות קלה של הגבול השמאלי של הלב, צלילי לב עמומים וירידה בגל T ב-ECG.

צורות קליניות של גלוטן אנטרפתיה (מחלת צליאק):

בהתאם למאפייני המהלך הקליני, מבחינים בין:

• צורה אופיינית - מאופיינת בתסמינים אופייניים והתפתחות המחלה בילדות המוקדמת;
• צורה סמויה - מאופיינת בשכיחות של ביטויים חוץ-מעיים (אנמיה, אוסטאופורוזיס וכו') בתמונה הקלינית.
• צורה סמויה - מאופיינת בביטויים קליניים קלים, מהלך תת-קליני ומופיעה לראשונה אצל מבוגרים או אפילו בגיל מבוגר.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]