דלקת כבד אוטואימונית - תסמינים

דלקת כבד אוטואימונית מתרחשת בעיקר בקרב צעירים; מחצית מהחולים הם בגילאי 10 עד 20. השיא השני של המחלה נצפה במהלך גיל המעבר. שלושה רבעים הן נשים.

ברוב המקרים, דפוס מחלת הכבד אינו עולה בקנה אחד עם משך התסמינים שנקבע. דלקת כבד כרונית עשויה להישאר אסימפטומטית במשך חודשים (ואולי שנים) לפני שצהבת מתבררת וניתן לבצע אבחנה. ניתן לזהות את המחלה מוקדם יותר אם בדיקות שגרתיות מגלות סטיגמטה של מחלת כבד או אם בדיקות תפקודי כבד אינן תקינות.

חלק מהחולים סובלים מצהבת, אם כי רמות הבילירובין בסרום בדרך כלל גבוהות. צהבת גלויה היא לעיתים קרובות אפיזודית. לעיתים רחוקות מתרחשת צהבת כולסטטית בולטת.

תחילת המחלה עשויה להשתנות. ישנם שני וריאנטים של תחילת דלקת כבד אוטואימונית.

אצל חלק מהחולים, המחלה מתחילה כהפטיטיס נגיפית חריפה (חולשה, אובדן תיאבון, שתן כהה, לאחר מכן צהבת עזה עם היפרבילירובינמיה חמורה ורמות גבוהות של אמינוטרנספראזות בדם), ולאחר מכן, תוך 1-6 חודשים, מתפתחת תמונה קלינית ברורה של הפטיטיס אוטואימונית.

הגרסה השנייה של הופעת המחלה מאופיינת בשכיחות של ביטויים חוץ-כבדיים וחום בתמונה הקלינית, מה שמוביל לאבחון שגוי של זאבת אדמנתית מערכתית, שיגרון, דלקת מפרקים שגרונית, אלח דם וכו'.

במהלך תקופת הסימפטומים המתקדמים של דלקת כבד אוטואימונית, אופייניים הביטויים הקליניים הבאים:

1. התלונות העיקריות של המטופלים הן חולשה כללית חמורה, עייפות, ירידה משמעותית בכושר העבודה; אובדן תיאבון, כאב ותחושת כבדות בהיפוכונדריה הימני, בחילות; הופעת צהבת, גירוד בעור; כאבי מפרקים; עלייה בטמפרטורת הגוף; הופעת פריחות שונות על העור; אי סדירות במחזור החודשי.
2. במהלך בדיקת החולים, מתגלים צהבת בדרגות חומרה שונות, שינויים בעור (אקסנטמה דימומית בצורת נקודות או כתמים שקופים, לאחר היעלמותם נותרים כתמי פיגמנטציה; אדמומיות דמוית זאבת, לעתים קרובות "פרפר" על הפנים; אדמומיות נודוסום; סקלרודרמה מוקדית); לימפאדנופתיה. במקרים חמורים של המחלה, מופיעים ורידי עכביש והיפרמיה של כפות הידיים (כבד כף היד).
3. נזק למערכת העיכול.

התסמין האופייני ביותר של דלקת כבד אוטואימונית הוא הפטומגליה. הכבד כואב, מרקמו צפוף למדי. הטחול עשוי להיות מוגדל (לא בכל החולים). בתקופות של פעילות דלקת כבד בולטת, נצפית מיימת חולפת. כמעט לכל החולים יש דלקת קיבה כרונית עם תפקוד הפרשה מופחת.

יש לציין כי חלק מהחולים, בדרך כלל בתקופות של החמרה של המחלה, חווים אפיזודות של אי ספיקת כבד "מינורית" הפיכה.

4. ביטויים מערכתיים חוץ-כבדיים.

דלקת כבד אוטואימונית היא מחלה סיסטמית הפוגעת באיברים ומערכות רבים בנוסף לכבד. חולים מאובחנים עם דלקת שריר הלב, דלקת קרום הלב, דלקת פלאוריטיס, קוליטיס כיבית, גלומרולונפריטיס, אירידוציקליטיס, תסמונת סיוגרן, דלקת בלוטת התריס האוטואימונית, סוכרת, תסמונת קושינג, דלקת נאדיות פיברוזית ואנמיה המוליטית.

אצל אנשים עם מחלה קשה, עלולה להופיע היפרתרמיה. חולים כאלה עלולים גם לסבול מפוליארתריטיס חוזרת חריפה הכוללת מפרקים גדולים, שאינה מלווה בעיוות שלהם ובעלת אופי נודד. ברוב המקרים, נצפים כאב ונוקשות ללא נפיחות מורגשת. בדרך כלל, שינויים כאלה חולפים לחלוטין.

הביטוי הסיסטמי החוץ-כבדי החשוב ביותר הוא גלומרולונפריטיס, אך לרוב הוא מתפתח בשלב הסופי של המחלה. ביופסיה של כליות מגלה לעיתים קרובות גלומרוליטיס קלה. ניתן למצוא משקעים של אימונוגלובולינים ומשלימה בגלומרולי. קומפלקסים המכילים ריבונוקלאופרוטאינים גרעיניים קטנים ו-IgG אופייניים בעיקר לחולים עם מחלת כליות. נוגדנים גלומרולריים מזוהים כמעט במחצית מהחולים, אך אינם מתואמים עם היקף הנזק הכלייתי.

תופעות עוריות כוללות קפילריטיס אלרגית, אקנה, אדמנת, שינויים דמויי זאבת ופורפורה.

ניתן להבחין בספלנומגליה ללא יתר לחץ דם פורטלי, לעיתים קרובות עם לימפדנופתיה מוכללת, ככל הנראה כחלק מתהליך יחיד של היפרפלזיה לימפואידית.

בשלב הפעיל של המחלה, מתגלים שינויים בריאות, כולל דלקת קרום הרחם (פלאוריטיס), חדירות ריאתיות נודדות ואטלקטזיס. סימני ריאות חלשים בצילום רנטגן של בית החזה עשויים להיות תוצאה של נימים מורחבים. תפוקת לב גבוהה במחלת כבד כרונית "תורמת" להתפתחות היפרוולמיה ריאתית. מתגלות גם אנסטומוזות עורקיות-ורידיות מרובות. גרסה אפשרית נוספת היא דלקת נאדיות פיברוזית.

יתר לחץ דם ריאתי ראשוני תואר רק בחולה אחד עם מעורבות רב-מערכתית.

שינויים אנדוקריניים כוללים מראה קושינגואידי, אקנה, שיעור יתר ופסים. בנים עלולים לפתח גינקומסטיה. דלקת בלוטת התריס של השימוטו וחריגות אחרות בבלוטת התריס, כולל מיקסדמה ותירוטוקסיקוזיס, עלולות להתפתח. חולים עלולים לפתח סוכרת הן לפני והן לאחר אבחון דלקת כבד כרונית.

אנמיה קלה, לוקופניה ותרומבוציטופניה קשורות לטחול מוגדל (היפרספלניזם). אנמיה המוליטית עם מבחן קומבס חיובי היא סיבוך נדיר נוסף. לעיתים רחוקות, תסמונת אאוזינופילית קשורה לדלקת כבד כרונית.

קוליטיס כיבית לא ספציפית יכולה להופיע יחד עם דלקת כבד כרונית פעילה או לסבך את מהלך המחלה.

ישנם דיווחים על התפתחות של קרצינומה הפטוצלולרית, אך זה נדיר מאוד.

יש להדגיש כי ביטויים חוץ-כבדיים של דלקת כבד אוטואימונית, ככלל, אינם שולטים בתמונה הקלינית של המחלה ובדרך כלל מתפתחים לא בו זמנית עם תסמיני הפטיטיס, אלא הרבה יותר מאוחר.

לעומת זאת, בזאבת אדמנתית מערכתית, איתה יש לעיתים קרובות להבדיל הפטיטיס אוטואימונית, תסמינים חוץ-כבדיים שולטים בתמונה הקלינית ומתפתחים משמעותית מוקדם יותר מתסמיני הפטיטיס.

סימנים אופייניים של דלקת כבד כרונית אוטואימונית

• בדרך כלל נשים חולות
• גיל 15-25 או גיל המעבר
• סרום: עלייה פי 10 בפעילות טרנסאמינאז, עלייה פי 2 ברמת גמא גלובולין
• ביופסיה של הכבד: תהליך פעיל ולא ספציפי
• נוגדנים אנטי-גרעיניים > 1:40, מפוזרים
• נוגדנים לאקטין > 1:40
• תגובה טובה לקורטיקוסטרואידים
• רמת אלפא-פטופרוטאין בסרום אצל שליש מהחולים עשויה להיות גבוהה פי שניים ויותר מהגבול העליון של הנורמה. ריכוזה יורד עם טיפול בקורטיקוסטרואידים.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]