טרנספוזיציה מתוקנת של כלי הדם העיקריים: תסמינים, אבחון, טיפול

טרנספוזיציה מתוקנת של כלי הדם הגדולים נחשבת למום לב מולד נדיר. עם זאת, אנומליות קליניות בטרנספוזיציה מתוקנת של כלי הדם הגדולים הן מינימליות, וסביר להניח שהפגם לרוב נותר ללא זיהוי. טרנספוזיציה מתוקנת של כלי הדם הגדולים מאופיינת בשינויים הבאים. החדר הימני בעל המורפולוגיה שלו עם מסתם תלת-צניפי ממוקם בצד שמאל, דם עורקי זורם בו והאורטה, התופסת מיקום בצד שמאל, מסתעפת ממנו; החדר השמאלי בעל המורפולוגיה שלו עם מסתם דו-צניפי ממוקם בצד ימין. הוא מקבל דם ורידי, המופנה לעורק הריאה, הממוקם מימין לאבי העורקים. טרנספוזיציה מתוקנת של כלי הדם הגדולים מאופיינת במיקום לא תקין של מערכת ההולכה הלבבית. צומת ה-AV ממוקם בחלק התחתון של המחיצה הבין-טרציאלית מעל ומשמאל לגוף הסיבי המרכזי, צרור ה-His מתארך כשהוא עובר מהעלייה הימנית לשמאלית, ואז לחלק האחורי של המחיצה הבין-חדרית. להמודינמיקה באנומליה זו ללא מומי לב מולדים נלווים אחרים אין מאפיינים ייחודיים, למעט אי ספיקה הקשורה לגיל של המסתם העורקי (הטריקוספידלי), שאינו מותאם לתפקוד בתנאי לחץ גבוה. למצב התפקודי של שריר הלב של החדר הימני (השמאלי) יש חשיבות רבה, שכן הוא מזרים דם למחזור הדם הסיסטמי. עם התרחבותו, עלולה להתרחש אי ספיקה "מיטרלית" יחסית.

בהיעדר מומי לב מולדים אחרים במקביל, לילדים אין תלונות. על רקע מיקום לא תקין של מערכת ההולכה, עלולים להתרחש התקפי טכיקרדיה התקפית וחסימה AV בדרגה גבוהה, שלעתים קרובות מיוחסים לדלקת שריר הלב אפשרית. חשד לתיקון טרנספוזיציה של כלי הדם הגדולים אפשרי על סמך נתוני בדיקה אלקטרוקרדיוגרפית: סטייה של הציר החשמלי של הלב שמאלה מ-0 ל-20°-, לעיתים תופעת וולף-פרקינסון-וייט, סימנים של עומס יתר של החדר העורקי, היעדר גל Q בכלי הדם השמאליים ונוכחותם בכלי הדם II, III, aVF ובכלי הדם הימניים. עם זאת, יש לזכור כי אין סימני אק"ג ספציפיים לתיקון טרנספוזיציה של כלי הדם הגדולים.

פגם זה הוא לעיתים קרובות גילוי מקרי במהלך בדיקת אקו לב. הסימנים העיקריים של הפגם הם:

• שינויים באקוגרמה של המסתם הטריקוספידלי הממוקם מאחורי המחיצה הבין-חדרית מעידים על היפוך חדרי;
• אקוגרם של אבי העורקים הממוקם מלפנים ומשמאל והיעדר מגע בין מסתם ה-AV העורקי לכלי הדם הראשיים, דבר המצביע על סידור הפוך של כלי הדם.

לצנתור לב ולאנגיוקרדיוגרפיה אין יתרונות על פני אקו לב; מחקרים נערכים כדי להבהיר את אופי יתר לחץ הדם הריאתי.

טיפול בטרנספוזיציה מתוקנת של כלי הדם הגדולים

בגרסה שאינה מסובכת על ידי מומי לב מולדים אחרים, עם הגיל ייתכן שיהיה צורך בהחלפת מסתם עורקי במקרה של אי ספיקה חמורה.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]