תעלה פרוזדורית פתוחה: תסמינים, אבחון, טיפול

חלקו של התעלה הפתוחה הפתוחה מהווה כ -4% מכלל מומי הלב מולדים. סגן מאופיין על ידי פיתוח של המחיצות הסמוכות AV שסתומים ואת האנומליות של השסתומים עצמם.

צורה חלקית (חלקית) של תעלה אטריובטריולרית פתוחה

המום הראשוני השונה, הפרוזדורי, הוא אופייני. AV- שסתומים נוצרים ברמה אחת (בדרך כלל שסתום מסובך הוא נעקרו לקצה הלב) ומצורף לקצה העליון של מחיצת interventricular. Cleavage של עלה שסתום מיטרלי יכול להיות בצורת. דיאסטזיס שולי קטן או להגיע לבסיס שלה. מקצות המחשוף, אקורדים נוספים מצטרפים לעיתים קרובות למחיצות האינסרבנטריקולריות: חריגות של השרירים הפפילריים אפשריים. הפרעות של המודינמיקה מאופיינות על ידי regurgitation על שסתום מיטרלי ו shunting של דם דרך הפגם של מחיצות inter interrial. ישנו עומס יתר של שני החדרים, יתר לחץ דם ריאתי מתפתח (עד לשלב הטקלוטי כבר בשנים הראשונות לחיים). עם היצרות של העורק הריאתי, מהלך הפגם הוא חיובי יותר, שכן יתר לחץ דם ריאתי אינו מתפתח.

מאפייני תלונות בפיגור בהתפתחות גופנית, דלקת ריאות חוזרת, ירידה בתיאבון, עייפות מהירה בהאכלה, סימני אי ספיקת לב בצורה של טכפניאה, טכיקרדיה. הריאות עומדים על הריאות, הכבד מורחב. זמן הופעת הסימנים הראשונים וחומרת המצב נקבעים על ידי חומרת חוסר המיטרליות. עם regurgitation משמעותי, מצב של התינוק מן הימים הראשונים הוא חמור, כמו עלייה בלחץ באטריום השמאלי ואת כמות הפרשות הדם הם משמעותיים.

בבחינה הגופנית מתגלה ריצוד לב, צדדי, סיסטולי במרחב הרביעי, ו / או מעל לקצה הלב. אֲזִינָה עם טופס שלם של AV פתוח ערוץ להאזין לשני רעש: מלמול סיסטולי של regurgitation צניפי על השיא של הלב מלמול סיסטולי של היצרות יחסית של עורק הריאה - פגם במחיצה פרוזדורים (רעש פליטה).

א.ק.ג. עוזר הרבה באבחון. ברוב המטופלים, סטיית הציר החשמלי של הלב שמאלה היא בין 0 ל -150 s. המיתקמות של היווצרות חריגה של מערכת הולכה של הלב הוא עקירה של הצומת AV ואת צרור של היפס האחורי מאחור, עזיבה מוקדמת של הרגל השמאלית של קרן הניקה או hypoplasia שלה. כסימן לעומס נפח של החדר הימני, סגר לא שלם של רגל ימין של צרור Heis של הטופס rSR ב V1 להוביל מתרחשת.

הצורה והממדים של צל הלב על הרדיוגרף נקבעים על ידי חומרת חוסר המיטרליות במיטרל, ולכן צורת הלב דומה לזו של מחלות שריר הלב (גדלה בעיקר בשל המחלקות השמאליות).

עם טופס שלם של להראות סימנים אקו AV פתוחים ערוצים של פגם במחיצת פרוזדורים ראשוני (לשבור הד מן מחץ interatrial) ו אנומליות של המסתם המיטרלי.

צנתור לב ואנגיוקרדיוגרפיה מבוצעת על מנת לקבוע את מידת מחלת כלי הדם הריאתיים בחולים עם יתר לחץ דם ריאתי.

טיפול. טיפול תרופתי נועד לעצור את הסימנים לאי ספיקת לב. אפשר לבטל את הסגן רק באופן אופרטיבי. התערבות מתוכננת מוצג בגיל 1-2 שנים, ועם חוסר מיטרלי חמור או אטריום כללי - לפני. פלסטיק פגום הוא עשה את העלה שסתום מפוצל משוחזר.

הצורה המלאה של התעלה האטריאטרלית של התעלה הפתוחה

סגן כולל את הפגם העיקרי של מחיצת interstrial, את הפגם של מחיצת interventricular מיד מתחת שסתומים AV ו- AB משותף טבעת. יש shunting של דם ברמה של מחיצות inter interrial ו interventricular, חוסר של שסתומים AV מתפתח. יש עומס יתר של החלקים השמאלניים והימניים של הלב. הלחץ של החדרים הוא שווה, אשר מוביל להתפתחות מוקדמת של לחץ דם ריאתי גבוה עד סוף השנה הראשונה של החיים. בנוכחות היצרות ריאתית, הפריקה משמאל לימין פוחתת.

הסגן מאופיין בקורס חמור מיד לאחר לידתו של הילד. הידרדרות משמעותית מתרחשת עד סוף החודש הראשון, כאשר ההתנגדות של כלי הדם הריאתיים יורדת ואת זרימת הדם הריאתי עולה. במהלך תקופה זו, את חומרת הסימפטומים של אי ספיקת לב גדל. ילדים מפגרים מאחור בפיתוח, דלקת ריאות חוזרת ונשנית אינה נדירה.

בבדיקה הפיזית של מערכת הלב וכלי הדם, המישוש מזוהה על ידי רעד סיסטולי. מלמול סיסטולי חריף לאורך הקצה השמאלי של עצם החזה (פגם של מחיצת interventricular), סיסטולי ליקוי ליקוי לילה ומבטא הטון השני על העורק הריאתי נשמעים.

שינויי אק"ג דומים לאלה שבצורה המלאה של ערוץ AV פתוח.

על roentgenogram, דפוס ריאתי מחזקת באופן משמעותי לאורך העורק העורקי. צל הלב הוא בדרך כלל מוגדל על ידי כל המצלמות. עם היצרות יחד של העורק הריאתי, דפוס ריאתי הוא נורמלי, ואת גודל הלב הוא קטן.

Echocardiography מאפשר להשיג מאפיינים מורפולוגיים מלאה המודינמי של הפגם. לקבלת טיפול כירורגי, המידע הבא הוא חשוב: ממדי פגמים פתחים שסתום, האנטומיה של השסתומים ואת מצב השרירים papillary, היחסי ואת המידות המוחלטות של החדרים.

צנתור לב ואנגיוקרדיוגרפיה באבחנה של תעלה אטריובטריולרית פתוחה איבדו עתה את משמעותם. שיטות משמשים כדי לקבוע את מצב המיטה ריאתי וסקולרית במקרה של לחץ דם גבוה ריאתי.

טיפול. טיפול תרופתי נועד לעצור את הסימנים לאי ספיקת לב. מאז ערוץ AB בצורה המלא במהירות מפתחת לחץ דם ריאתי גבוהה, שינויי טרשת עורקים הנו פגם תיקון רדיקלי עיקרי - סגירת דרך טלאי פגמי interatrial ו interventricular שסתום AV פלסטיק.

[1], [2], [3], [4]