תעלה פרוזדורית פתוחה: תסמינים, אבחון, טיפול

תעלת העליות והחדרים הפתוחה מהווה כ-4% מכלל מומי הלב המולדים. הפגם מאופיין בחוסר התפתחות של המחיצות הסמוכות למסתמי AV ואנומליות של המסתמים עצמם.

צורה חלקית (לא שלמה) של תעלת עליית החדר הפטנטית

פגם בין-טרטריאלי ראשוני בגדלים משתנים אופייני. שסתומי ה-AV נוצרים באותה רמה (בדרך כלל המסתם הטריקוספידלי מוזז לקודקוד הלב) ומחוברים לקצה העליון של מחיצת החדר הבין-חדרית. הסדק של עלעל המסתם המיטרלי יכול להיות בצורת דיאסטזיס שולי קטן או להגיע לבסיסו. מיתר נוספים משתרעים לעתים קרובות מקצוות הסדק ומחוברים למחיצה הבין-חדרית: אנומליות שרירי פפילרי אפשריות. הפרעות המודינמיות מאופיינות ברגורגיטציה על המסתם המיטרלי ובהזרמת דם דרך פגם מחיצת הפרוזדורים. יש עומס יתר של שני החדרים, מתפתח יתר לחץ דם ריאתי (עד לשלב הסקלרוטי כבר בשנים הראשונות לחיים). עם היצרות עורק הריאה, מהלך הפגם נוח יותר, מכיוון שיתר לחץ דם ריאתי אינו מתפתח.

תלונות על עיכוב בהתפתחות גופנית, דלקת ריאות חוזרת ונשנית, אובדן תיאבון, עייפות מהירה במהלך האכלה, סימנים של אי ספיקת לב בצורת טכיפניאה וטכיקרדיה אופייניים. מופיעים צפצופים גודשים בריאות, הכבד גדל. זמן הופעת הסימנים הראשונים וחומרת המצב נקבעים על פי חומרת אי הספיקה המיטרלית. עם רגורגיטציה משמעותית, מצבם של יילודים מהימים הראשונים הוא חמור, שכן העלייה בלחץ באטריום השמאלי ונפח פריקת הדם משמעותיים.

בדיקה גופנית מגלה גיבנת לב בצד שמאל, רעש סיסטולי במרחב הבין-צלעי הרביעי ו/או מעל קודקוד הלב. האזנה מגלה שני אוושות עם צורה לא שלמה של תעלת AV פתוחה: אווש סיסטולי של ריגורגיטציה מיטרלית בקודקוד הלב ואוש סיסטולי של היצרות יחסית של עורק הריאה - פגם במחיצה העליונה (אוושת פליטה).

א.ק.ג. מועיל מאוד באבחון. לרוב החולים יש סטייה שמאלה של הציר החשמלי של הלב בין 0 ל-150 שניות. התוצאה של היווצרות לא תקינה של מערכת ההולכה הלבבית היא תזוזה אחורית של צומת ה-AV וצרור ה-His, עזיבה מוקדמת של ענף הצרור השמאלי של צרור ה-His או היפופלזיה שלו. כסימן לעומס יתר של החדר הימני, מתרחשת חסימה לא שלמה של ענף הצרור הימני של צרור ה-His בצורת rSR בלידה V1.

צורת וגודל צל הלב בצילום הרנטגן נקבעים על פי חומרת אי ספיקה של המסתם המיטרלי, ובקשר אליה צורת הלב דומה לזו שבמחלות שריר הלב (מוגדל בעיקר עקב החלקים השמאליים).

במקרה של תעלת AV פתוחה לא שלמה, אקוקרדיוגרפיה מגלה סימנים לפגם מחיצה פרוזדורית ראשוני (הפרעה באות ההד מהמחיצה הבין-טריאלית) ואנומליות במסתם המיטרלי.

צנתור לב ואנגיוקרדיוגרפיה מבוצעות כדי לקבוע את היקף הנזק לכלי הדם הריאתיים ביתר לחץ דם ריאתי.

טיפול. טיפול תרופתי נועד לעצור את סימני אי ספיקת הלב. ניתן לבטל את הפגם רק בניתוח. התערבות מתוכננת מסומנת בגיל 1-2 שנים, ובמקרה של אי ספיקה מיטרלית חמורה או אטריום משותף - מוקדם יותר. מבוצעים ניתוח פלסטי של הפגם ושחזור עליל המסתם המפוצל.

צורה מלאה של תעלה פרוזדורית פתוחה

הפגם כולל פגם במחיצה העליונה הראשוני, פגם במחיצה החדרית ממש מתחת למסתמי ה-AV, וטבעת AV משותפת. הדם מוזרם בגובה המחיצה הבין-טריאלית והבין-חדרית, ומתפתחת אי ספיקה של מסתם ה-AV. יש עומס יתר נפחי של החדרים השמאלי והימני של הלב. הלחץ בחדרים משתווה, מה שמוביל להתפתחות מוקדמת של יתר לחץ דם ריאתי גבוה עד סוף השנה הראשונה לחיים. בנוכחות היצרות ריאתית, השאנט משמאל לימין פוחת.

הפגם מאופיין במהלך חמור מיד לאחר לידת הילד. הידרדרות משמעותית מתרחשת עד סוף החודש הראשון, כאשר ההתנגדות של כלי הדם הריאתיים פוחתת וזרימת הדם הריאתית עולה. במהלך תקופה זו, חומרת תסמיני אי ספיקת הלב עולה. ילדים מפגרים בהתפתחות, ודלקת ריאות חוזרת ונשנית אינה נדירה.

במהלך בדיקה גופנית של מערכת הלב וכלי הדם, מזוהה רעידות סיסטולית באמצעות מישוש. נשמעת אוושה סיסטולית גסה לאורך הקצה השמאלי של עצם החזה (פגם במחיצה החדרית), אוושה סיסטולית של אי ספיקה של המסתם והדגשה של הצליל השני מעל עורק הריאה.

שינויי א.ק.ג. דומים לאלה הנראים בתעלת AV פתוחה לא שלמה.

בצילום הרנטגן, הדפוס הריאתי מוגבר משמעותית לאורך מיטת העורקים. צל הלב בדרך כלל מוגדל עקב כל החדרים. עם היצרות עורק הריאה במקביל, הדפוס הריאתי תקין וגודל הלב קטן.

אקו-ג'י (EcoCG) מאפשר קבלת מאפיין מורפולוגי והמודינמי מלא של הפגם. המידע הבא חשוב לטיפול כירורגי: גודל הפגמים ופתחי המסתמים, האנטומיה של המסתמים ומצב שרירי הפפילריה, הגדלים היחסיים והמוחלטים של החדרים.

צנתור לב ואנגיוקרדיוגרפיה איבדו את חשיבותם באבחון תעלה פרוזדורית פתוחה. השיטות משמשות לקביעת מצב מיטת כלי הדם הריאתיים במקרים של יתר לחץ דם ריאתי גבוה.

טיפול. טיפול תרופתי נועד להקל על תסמיני אי ספיקת לב. מאחר שצורה מלאה של תעלת AV מלווה במהירות ביתר לחץ דם ריאתי גבוה עם שינויים טרשתיים בכלי הדם, מצוין תיקון רדיקלי ראשוני של הפגם - סגירת הפגמים הבין-טריאליים והבין-חדריים באמצעות מדבקות וניתוח פלסטי של מסתמי AV.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]