סירינגואדנומה פפילרית: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

סירינגואדנומה פפילרית (סינ.: אדנומה אקרינית פפילרית, סירינגוציסטדנומה פפילרית, נבוס סירינגוציסטדנומאטוס פפילרי; אדנומה צינורית פפילרית היא גידול נדיר, הממוקם לרוב על העור של החלקים הדיסטליים של הגפיים בצורת גוש חצי כדורי מוגדר בבירור, לפעמים עם דופן שקופה למחצה, בקוטר 0.5-1.5 ס"מ. לעיתים, מתרחשת שחיקה בחלק המרכזי. גיל החולים משתנה מאוד - מ-9 שנים עד 81 שנים. ברוב המקרים, החולים מעל גיל 40. היחס בין גברים לנשים הוא 1:5.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

פתומורפולוגיה של סירינגואדנומה פפילרית

פפילומטוזיס מתבטאת באזור האלמנט, גידולים אפידרמליים חודרים לתוך הדרמיס עם היווצרות ציסטות. פרנכימה של הגידול מורכבת מגידולים פפילריים (פפילומטוזיס), מכוסים באפיתל בלוטי בעל שתי שורות או מספר שורות. התאים הפונים אל החלל גבוהים, מנסרתיים, עם גרעינים סגלגלים וציטופלזמה אאוזינופילית, בדרך כלל עם סימנים של הפרשה הולוקרינית פעילה. התאים הפונים אל פני העור קטנים, קובודיים עם גרעינים כהים מעוגלים וציטופלזמה דלה. הפפילות עשירות בסטרומה עם הסתננות לימפוהיסטיוציטית. בנוסף לפפילות וציסטות, נמצאים לעתים קרובות בגידול מבנים צינוריים שלובים מרופדים באפיתל דו-שכבתי. בלומן של הצינוריות, יש תוכן שפע של PAS+ אאוזינופילית גרגירית, עמידה בפני דיאסטאז, ופסולת נמקית. יש הרואים בו אפיתל נמקית, אחרים כחומר המשתחרר במהלך ההפרשה. האפידרמיס שמעל הפפילות לעיתים קרובות מכיב, עם אקנתוזיס בשולי הכיב. המאפיין האבחוני של סירינגואדנומה פפילרית הוא נוכחות של חדירת פלסמציטית צפופה בדרמיס, במיוחד בפפילות של סטרומה של הגידול. לעתים קרובות, נמצאים בלוטות חלב ומבני שיער לא מפותחים בגידול.

היסטוגנזה של סירינגואדנומה פפילרית

עדיין אין בהירות מלאה לגבי ההיסטוגנזה של סירינגואדנומה פפילרית, מכיוון שלא לכל המקרים של גידול זה יש את המאפיינים ההפרשיים הקלאסיים של בלוטות אפוקריניות. לפיכך, בדיקה מיקרוסקופית אלקטרונים הראתה התמיינות צינורית חלקית, הפרשה אקרינית חלקית של אלמנטים סרטניים; בנוסף, ק. השימוטו ואחרים (1987) זיהו EKH5 ו-EKH6 בתאי האפיתל של הגידול - נוגדנים אנטי-קרטין, אשר, לדברי המחברים, ספציפיים להתמיינות אקרינית. ק. ניזומה (1976), לעומת זאת, גילה התמיינות בכיוון החלקים התוך-זקיקים והתוך-דרמליים של בלוטות האפוקריניות העובריות. באמצעות שיטות היסטוכימיות, מ. לנדרי ור. וינקלמן (1972) זיהו קריטריונים היסטואנזימטיים להפרשה אפוקרינית (פעילות אנדוקסילסטראז ופוספטאז חומצי מבוטא), בעוד שפוספורילאז, אנזים המאפיין תאים אקסוקריניים, אינו מזוהה בגידול זה. פערים כאלה בהערכת ההיסטוגנזה של סירינגואדנומה פפילרית מאפשרים לחלק מהמחברים לטעון כי צורה נוזולוגית זו מייצגת למעשה קבוצה מורכבת של גידולים, בחלקם עם התמיינות אקרינית ובחלקם עם התמיינות אפוקרינית.

אנלוגים ממאירים של הידרדנומות אקריניות, על פי OR Hornstein ו-F. Weidner (1979), הם פורומה אקרינית ממאירה (פורוקרצינומה), הידרדנומה של תאים צלולים ממאירה, אדנוקרצינומה ציסטית אדנואידית או מסוג כונדרואיד, אשר נכללה בסיווג ארגון הבריאות העולמי (1980) תחת השם "סירינגוקרצינומה כונדרואידית".