סימפטומים של panhypopituitarism

הסימפטומטולוגיה הקלינית של המחלה משתנה מאוד ומורכבת מתסמינים ספציפיים של אי-ספיקה הורמונלית ותופעות נוירו-גיאומטריות פולימורפיות.

Pangipopituitarism הוא הרבה יותר נפוץ בקרב נשים בגיל העמידה (20-40 שנים), אבל מקרים בודדים של המחלה ידועים מוקדם יותר וגם בגיל מבוגר. התפתחות של תסמונת שיין אצל ילדה 12 שנים לאחר דימום ברחם לנוער מתואר.

כאשר תסמונת סימונדס, התמונה הקלינית נשלטת על ידי הגדלת הרזיה בהתמדה, ממוצע של 2-6 ק"ג לחודש, אבל אם קשה, דוהר מהלך המחלה הוא 25-30 ק"ג. בקשר עם כמות אנורקסית של מזון הנצרך מצטמצם משמעותי, אך המידה ועוצמת אובדן משקל גוף במקרים אלה אינם מספיקים כדי לספק את התנאים השתנו והפרעות מוגדרות רגולציה ההיפותלמוס עיקרית של רמות הורמון גדילת מטבוליזם שומנים וירידה בגוף.

במקרים נדירים, יחד עם cachexia, אין ירידה בתיאבון, אבל עלייה פתולוגית (בולימיה). ההדלדול הוא בדרך כלל אפילו, שכן שכבת שומן תת עורית נעלמת בכל מקום, ניוון השרירים, האיברים הפנימיים יורדים בנפח. בצקת, ככלל, לא קורה.

שינויים אופייניים בעור: יובש, קמטים, קילוף בשילוב עם צבע צהוב דו-חמצני חיוור. לפעמים, על רקע של החיוור הכללי, יש כתמים של פיגמנטציה ארצית מלוכלכת על הפנים ובקפלי העור הטבעיים. לעתים קרובות יש akrozianoz.

הפרות של תהליכים trophic להוביל שבריריות נשירת שיער, שלהם מוקדם מאפיר, לתהליכים אטרוניים ברקמת העצם עם decalcification של העצמות ופיתוח של אוסטאופורוזיס. אטרופיה של הלסת התחתונה, השיניים מתמוטטות ונושלות. התופעה ההולכת וגוברת במהירות של מרסמוס, פיתול סנילי. פיתוח חולשה כללית חדה, אדישות, אדינמיה עד כדי השלמה מלאה; היפותרמיה. החולים מדווחים על סחרחורת והתעלפות תכופה. מאופיין על ידי קריסה אורתוסטטית תרדמת, ללא טיפול ספציפי המוביל למוות.

אחד המקומות המובילים בתסמינים הקליניים הוא תפוס על ידי הפרעות מיניות שנגרמו על ידי ירידה או אובדן מוחלט של תקנה gonadotropic של בלוטות המין. הפרעות אלה לעיתים קרובות לפני הופעת כל סימפטומים אחרים. הנטייה המינית הולכת לאיבוד, עוצמתה פוחתת, שיער הערווה והאקסיליה נשמטים. איברי המין הפנימיים והחיצוניים מתנוונים בהדרגה. אצל נשים, המחזור החודשי נעלם מוקדם ובמהירות, בלוטות החלב יורדות בנפח, הפטמות של האראולה מדולדלות. עם התפתחות המחלה לאחר הלידה, ההנקה נעדרת, והוסת לא מתחדשת. במקרים נדירים של מהלך ממושך ושחוק של המחלה, מחזור הווסת מופרע, אבל הריון אפשרי. אצל גברים, מאפיינים מיניים משניים נעלמים (שיער ערווה, שיער שפם, שפם), אשכים, בלוטת הערמונית, שלפוחית הזרע, הפין ניוון. יש oligoazoospermia. במקרים נדירים, alopecia יכול להיות אוניברסלי, כלומר, השיער על הראש, הגבות, ואת הריסים נושרים.

צמצום הייצור של הורמון מגרה בלוטת התריס מוביל להתפתחות מהירה או הדרגתית של בלוטת התריס. ישנו נמנום, עייפות, אדינמיה, ירידה בפעילות הנפשית והפיזית. בלוטת התריס hypofunction מוביל שיבוש של תהליכים מטבוליים בשריר הלב. להאט את שריר הלב, קולות הלב הופכים לחירשים, לחץ הדם פוחת. Atony של דרכי העיכול ועצירות מתפתח.

הפרת הפונקציה של פריקת מים, האופיינית ליתר פעילות בלוטת התריס, בחולים עם אי-ספיקת-יותרת-יות מתמשכת מתבטאת בדרכים שונות. עם דלדול חמור, בצקת בדרך כלל לא קיים, וכן בחולים עם תסמונת שיין דומיננטיות של סימפטומים של היפוגונדיזם ו hypothyroidism, אין בדרך כלל לא גדול של אובדן משקל הגוף, ואת החזקת נוזלים הוא משמעותי. הפנים מתנפחים, הלשון מתעבה, שקעים מהשיניים נוצרות על משטחי לרוחב, יכול להיות צרידות וירידה בקול (בצקת של מיתרי הקול). הדיבור הואט, dysarthritic.

חומרת המחלה ואופי הקורס (מהיר או הדרגתי) נקבעים במידה רבה על ידי מידת הירידה בתפקוד בלוטות האדרנל. היפוקורטיות כבדה מפחיתה את ההתנגדות של החולים לזיהומים בין-דלקתיים ולמצבים מלחיצים שונים. היפוקורציזם מחריף חולשה כללית, אדינמי, לחץ דם נמוך ומקדם את התפתחות היפוגליקמיה.

זה האחרון מתעורר עקב ירידה ברמת ההורמון ואת המרכזי, contrainsular (ACTH, הורמון גדילה) ו ביוסינתזה של גלוקוקורטיקואידים בקליפת יותרת הכליה. תהליכים גלוקונאוגנזה מופחתת בתיווך בסטרואידים מוביל לירידה ברמות הסוכר בדם כדי 1-2 מילימול / ליטר להתפתחות של hyperinsulinism יחסית, מגדיל באופן דרמטי את הרגישות של המטופלים כדי מנוהל אינסולין חיצוני. במקרים מסוימים, זריקות של 4-5 U של התרופה הובילה היפוגליקמיה חמורה ואפילו תרדמת.

פתוגנזה של תרדמת יותרת המוח בסיום של cachexia סימונדס או panhypopituitarism של אטיולוגיה אחרת נקבעת בעיקר על ידי hypocorticism פרוגרסיבית ו hypothyroidism. מצב הרוחות מתפתח, ככלל, בהדרגה, עם עלייה של אדינמיה, אשר הולך קהות חושים, hyponatremia, היפוגליקמיה, התקפים היפותרמיה.

Gipokortitsizm גם גורם להפרעות שלשולים קשות: אובדן תיאבון, בסך אנורקסיה הכוללת, בחילות והקאות מתמשכות אחרי ארוחות או תלושים עם עיכול, כאבי בטן עקב התכווצות של שרירי חלקים של המעי. תהליכים אופייניים ואטרופיים ברירית עם ירידה בהפרשת מערכת העיכול והלבלב.

רכיב ההיפותלמוס בתסמינים קליניים יכול להתבטא פר של thermoregulation קרובה עם היפותרמיה, אך לפעמים חום נמוך, ומשברים אוטונומיים עם היפוגליקמיה, צמרמורות, תסמונת ומשתן tetanic.

לעתים קרובות מפתחת decalcification של עצמות, אוסטאופורוזיס, הפרות של מערכת העצבים ההיקפית עם polyneuritis, polyradiculoneuritis ותסמונת כאב חמורה.

הפרעות נפשיות נצפים בכל המקרים של כישלון hypothalamic-hypophyseal. המאפיין הוא ירידה בפעילות הרגשית, אדישות לסביבה, דיכאון וחריגות נפשיות אחרות עד לפסיכוזה סכיזופרנית-פרנואידית פרנואידית. ספיקה היפותלמוס-היפופיזה בגלל גידול של יותרת המוח או בהיפותלמוס, בשילוב עם מספר סימפטומים של לחץ תוך גולגולתי מוגבר: עיניים, רדיולוגית נוירולוגיות (כאבי ראש, ירידה בחדות הראייה ולהגביל שדות הראייה).

מהלך המחלה יכול להיות שונה. בחולים עם cachexia ואת שכיחות הסימפטומים של hypokorticism, יש התקדמות של כל הסימפטומים המוביל לתוצאה קטלנית בתוך זמן קצר. עם תסמונת שינה, להיפך, המחלה מתפתחת בהדרגה, בהדרגה, לעתים נותרה בלתי מזוהה במשך שנים רבות.

[1], [2], [3], [4]