אסטרוציטומה אנפלסטית של המוח

אסטרוציטומה היא מוקד גידול במוח, המתפתח מתאים ספציפיים של רקמות העצבים - אסטרוציטים. לתאים כאלה יש צורה בצורת כוכב, שקבעה את שמם. גידולים כאלה שונים, כולל מידת הממאירות. אסטרוציטומה אנפלסטית של המוח שייכת לדרגה השלישית המסוכנת למדי: גידול כזה מועד לחדירה מהירה, אין לו תצורה ברורה, מה שמסבך מאוד את הטיפול שלו ובמיוחד הסרתו. [1]

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

אסטרוציטומה אנפלסטית של המוח מאובחנת לעתים קרובות יותר בקרב חולים בוגרים. הגיל הממוצע של החולים הוא 45 שנים.

הלוקליזציה השולטת של מוקדים שזוהו היא חצי הכדור המוחיות הגדולות. בתהליך הגדלת הניאופלזמה, תסמיני המוקד שולטים - בפרט, לחץ על עורקים ותוך גולגולתי מוגברים.

אסטרוציטומה אנפלסטית מהווה כ- 25% מכל האסטרוציטומות במוח. גברים מושפעים כמעט פי שניים (1.8: 1). הפתולוגיה היא בעלת אופי אסטרוגליאלי.

בסך הכל, שכיחות האסטרוציטומות היא כ 6 מקרים למאה אלף אוכלוסייה באזורים מפותחים.

גורם ל אסטרוציטומה אנפלסטית של המוח

נכון להיום, עדיין נבדקים מנגנוני התפתחות האסטרוציטומה האנאפלסטית של המוח, ולכן טרם נקבעו הגורמים המדויקים לפתולוגיה. יש להניח כי השפעה מסוימת מופעלת על ידי גורמים כאלה:

• נטייה גנטית תורשתית; [2]
• קרינה, הרעלה כימית, שיכרון אחר;
• ההשפעה של נגיפים אונקוגניים;
• פגיעות ראש.

מרבית המומחים מאמינים כי מוטציות מסוימות ומומים גנים (בירושה ונרכשים) מגדילים את הסיכון לאסטרוציטומה אנפלסטית. יחד עם זאת, השפעות חיצוניות מסוימות יכולות לגרום למוטציה ספונטנית, כמו קרינת אולטרה סגול או רנטגן, ריאגנטים כימיים או חומרים זיהומיים וכן הלאה. נכון להיום, אין שום עדות לכך שאורח החיים קשור ישירות להיווצרות הגידול. עם זאת, לא ניתן לשלול גורם זה לחלוטין.

גורמי סיכון

גורמי סיכון לפיתוח אסטרוציטומה אנפלסטית של המוח כוללים את הדברים הבאים:

• נטייה גנטית באופן כללי לסרטן, ולגידולים במוח בפרט (אם בקרב קרובי משפחה קרובים היו מקרים של אונקופתולוגיות של המוח, אז אדם שייך לקבוצת הסיכון של פיתוח אסטרוציטומה).
• קרינה גבוהה (חשיפה לקרינה גורמת לגוש של אסטרוציטים בריאים עם הפיכתו לממאירות).
• עישון זדוני, שימוש לרעה במוצרים אלכוהוליים, התמכרות לסמים, שימוש בסמים.
• פתולוגיות זיהומיות-דלקתיות חמורות בהיסטוריה (במיוחד דלקת קרום המוח, דלקת המוח).
• תנאים תעסוקתיים מזיקים, עבודה בכימיקלים, עבודות מתכת, תעשיות זיקוק נפט וכו '.

אם אדם נכלל בקבוצת הסיכון להתפתחות תהליכי גידול כמו אסטרוציטומה, מומלץ לבקר באופן קבוע ברופאים לבדיקות מונעות. זה יאפשר לאתר את המחלה בשלב מוקדם ולהתחיל את הטיפול שלה בזמן.

פתוגנזה

אסטרוציטומה אנפלסטית נוצרת במוח ושייכת לדרגה השלישית של הממאירות. זה מתפתח במבני המוח הקטנים ביותר - אסטרוציטים. אלה הם תאי מערכת העצבים, שתפקידה העיקרי הוא לספק פונקציות מגבילות ותומכות של הגוף.

המוח מיוצג על ידי שני סוגים של תאים:

• פרוטופלסמה, הקיימת בחומר האפור המוח;
• סיבים, מקומיים בחומר הלבן של המוח ומבצעים תקשורת בין כלי המספק דם ונוירונים.

נכון להיום הפתולוגיה עדיין נלמדת. בינתיים, קיימת דעה דומיננטית כי אסטרוציטומה אנפלסטית של המוח היא תוצאה של ניוון ממאיר של אסטרוציטומה מפוזרת. המאפיינים הפאתומורפולוגיים העיקריים הם סימנים של אסטרוציטומה חדירה מפוזרת עם אנפלזיה אינטנסיבית ופוטנציאל מתפשט בולט. לתהליך אנפלסטי אין מאפיינים טומוגרפיים טיפוסיים ולעתים קרובות הוא בעל מראה של אסטרוציטומה מפוזרת או גליובלסטומה.

תסמינים אסטרוציטומה אנפלסטית של המוח

כל הסימפטומים של אסטרוציטומה אנפלסטית מחולקים לביטויים כלליים ומקומיים. ביטויים כלליים כוללים את אלה המתרחשים במהלך התפתחות הניאופלזמה, עם התקשרות לחלק ספציפי במוח. התסמינים חושפים את עצמם, תלוי בלוקליזציה של הנגע ומידת הנזק לרקמות השכנות.

סימפטומטולוגיה כללית עשויה לכלול:

• כאב מתמיד בראש;
• תחושה תמידית או תכופה של בחילה, עד וכולל הקאות;
• אובדן תיאבון;
• תחושה של תודעה מטושטשת, עיניים מעורפלות;
• ריכוז לקוי;
• הפרעות ווסטיבולריות;
• ליקוי זיכרון;
• חולשה כללית, עייפות ללא מוטיבציה, כאבי שרירים;
• לעתים קרובות פחות, התקפים, עוויתות.

הסימנים המקומיים כוללים:

• כאשר החלק הקדמי מושפע - הפרעות בתודעה, שיתוק;
• בנגעים פריאטליים - הפרעות מוטוריות עדינות;
• כאשר לוקליזציה של אסטרוציטומה באזור הזיגומטי - הפרעות דיבור;
• אם יש מוקד במוח הקטן - הפרעות ווסטיבולריות;
• כאשר האזור Occipital מושפע - הידרדרות של התפקוד הוויזואלי עד לאובדן המלא שלו.

תלוי במיקום האסטרוציטומה האנאפלסטית, סימפטומטולוגיה קלינית מסוימת שולטת. אצל אנשים מסוימים קיימת הידרדרות של תיאום ואיזון, זיכרון ותגובות קוגניטיביות, בעוד שבמטופלים אחרים, הראייה או השמיעה מופחתים, דיבור ורגישות מישוש מושפעים, מיומנויות מוטוריות עדינות נפגעות והזיות מתרחשות.

הסימנים הראשונים של המחלה הם לרוב קלים, והופכים ליותר ברורים ככל שהגידול גדל. סימנים אלה עשויים לכלול:

• כאבי ראש חמורים ומתמשכים, סחרחורת;
• בחילה שלא קשורה לארוחות;
• תחושה מתמדת של עייפות, עייפות חמורה ללא מוטיבציה, אסתניה, הידרדרות התיאבון;
• עיניים מעורפלות, ראייה כפולה;
• תנודות במצב רוח פתאומי, התקפי עצבנות;
• התקפים, התקפים אפילפטיים.

שלבים

אסטרוציטומות נודולריות ומפוזרות נבדלות לפי סוג הצמיחה. ניאופלזמות נודולריות הן בעיקר שפיריות, עשויות להיות בעלות ציסטות רבות. נציגים טיפוסיים של אסטרוציטומות נודולריות:

• אסטרוציטומה פילואיד;
• Xanthoastrocytoma pleomorphic.

אסטרוציטומות מפוזרות הן בעיקר אסטרוציטומות אנפלסטיות וגליובלסטומות. גידולים אלה אינם מוגדרים בבירור ולעתים קרובות מגיעים לגדלים אדירים, מכיוון שהם צומחים במהירות ובלתי נשלטת.

ארבעה סוגים של אסטרוציטומות נבדלים בדרגות ממאירות:

• פילואיד (פילוציטים), אסטרוציטומה אנפלסטית של ממאירות בדרגה 1 גדל יחסית לאט. ניאופלזמות כאלה כמו תת-תאי-תאי ואסטרוציטומה של תאי תת-תאי-תאי תואמים גם הם לציון זה.
• אסטרוציטומות מפוזרות, פיברילריות, אנפלסטיות של ממאירות בדרגה 2 מלווים לרוב בהיווצרות ציסטות. ציון זה כולל גם Xanthoastrocytoma pleomorphic, שנמצא לעיתים בחולים עם אפילפסיה של האונה הזמנית.
• ישירות אסטרוציטומה אנפלסטית דרגה 3 ממאירות צומחת במהירות יחסית, ונובעת במהירות לרקמות מוח אחרות.
• גליובלסטומה היא ניאופלזמה מסוכנת במיוחד עם צמיחה אגרסיבית.

תלוי במיקום, נבדלים אסטרוציטומות אנפלסטיות של האונה הקדמית, המוח הקטן, חדרי המוח ומעטפת המוח.

בנוסף, התהליך הממאיר מתרחש בשלבים:

1. ניאופלזמה מופיעה בחלק אחד של המוח מבלי להסתנן לרקמות סמוכות או לדחוס אזורי מוח סביב.
2. הגידול גדל לאט, אך כבר מתחיל להסתנן לרקמות שכנות.
3. מצוין חלוקת תאים מואצת, הנבטים לחלקים הסמוכים של המוח.
4. אסטרוציטומה מגיעה לגודל גדול, מתפשטת למבני מוח שכנים; גרורות רחוקות אפשריות.

סיבוכים ותוצאות

אסטרוציטומה אנפלסטית גורמת לרוב לכאבי ראש קשה, הקאות, התקפים ופגיעה בעצבים הגולגוליים כתוצאה מהגברת לחץ תוך גולגולתי. אם עצב הראייה מושפע, אובדן ראייה מוחלט אפשרי. אסטרוציטומה של חוט השדרה עלולה לגרום לכאבים, חולשה קשה או נקיקים בגפיים.

בתקופה שלאחר הניתוח, התפתחות סיבוכים כמו דימום (דימומים לרקמת המוח), היווצרות ציסטות, תהליכים זיהומיים ובצקת רקמות, אשר בתורם מובילה להופעת הפרעות מוטוריות וקוגניטיביות, אינה נכללת:

• פריזה;
• אפרקסיה;
• Agnosias (הפרעות חזותיות, מישושיות, הפרעות בתפיסה שמיעתית ומרחבית);
• הפרעות דיבור (אפזיה, דיסארתריה);
• פגיעה בזיכרון, חשיבה ותשומת לב.

קיימת סבירות מוגברת להפרעה ראשונית של מימוש חזותי ושמיעתי עקב דחיסה של מבני המוח האחראים לתפקוד המקביל.

הישנות של אסטרוציטומה אנפלסטית

אסטרוציטומה אנפלסטית של המוח מובילה לרוב לנכות קשה ואפילו למוות. ההשלכות בכל מקרה ספציפי עשויות להיות שונות, תלוי במיקום ובגודל הגידול, כמו גם לזמניות ובשלמות הטיפול.

הישנות שכיחות במיוחד במקרים בהם קשה להגיע לאסטרוציטומה וקשה להסרה קיצונית. בממוצע, הישנות הניאופלזמה מצוינת בשנה הראשונה לטיפול. אם מתגלה הישנות, הרופא רשאי לרשום הקרנות או ניתוח חוזר על מנת להסיר את הניאופלזמה.

הישנות של אסטרוציטומה אנפלסטית מספר שנים לאחר הטיפול לא נכללת. אם הגידול החוזר ניתוח, ניתן לבצע ניתוח חוזר, ואילו כירורגיה רדיוסית משמשת לעתים קרובות יותר לגידולים שאינם ניתנים לניתוח. בשני המקרים הראשונים והשנייה נקבעים בנוסף כימותרפיה והקרנות.

אבחון אסטרוציטומה אנפלסטית של המוח

בשלבים המוקדמים של ההתפתחות, אסטרוציטומה אנפלסטית אינה חושפת את עצמה בשום סימפטומטולוגיה, אך ברוב המקרים ניתן לאתר את הגידול באופן אבחוני. בפרט, זה מקל על ידי השיטות הבאות:

• הדמיית תהודה MRI - MRI עוזרת לדמיין מבני מוח ולאפיין פתולוגיה.
• CT - טומוגרפיה ממוחשבת - יכולה להוות אלטרנטיבה ל- MRI במצבים מסוימים. עם זאת, אי אפשר לראות גרורות של גידולים במקרה זה.
• טומוגרפיה של פליטת פוזיטרון - כוללת הזרקת חומר רדיואקטיבי עם סריקה טומוגרפית נוספת. כתוצאה מכך, המומחה מקבל תמונת צבע של מבני מוח, אשר המחקר שלה עוזר לגלות את הלוקליזציה של הניאופלזמה ולקבוע את הטיפול המתאים.
• ביופסיה - מחקר הכולל הסרת חתיכת חומר ביולוגי עם ניתוח היסטולוגי עוקב, המאפשר לבסס את אופי הגידול.

ברוב המכריע של המקרים, אבחון אינסטרומנטלי, כלומר MRI, מסייע ביסוס האבחנה הנכונה. MRI עם ניגודיות מיועד לאסטרוציטומה אנפלסטית. הנוהל מספק הזדמנות לקבל מידע מדויק על גבולות הניאופלזמה, אשר באמצעים אחרים אינם נקבעים. המטופל מוזרק בווריד האולנרי עם חומר מיוחד שמגיע ומצטבר ברקמות הגידול, מה שמבדיל אותם בבירור על רקע מבני מוח בריאים. תמונות בעלות ניגודיות גבוהה עוזרות לרופא להבהיר את האופי, הגודל, קווי המתאר של תהליך הגידול, לקבוע את האינטראקציה שלו עם רקמות סמוכות.

בדיקות מעבדה אינן ספציפיות. נקבעים בדיקות דם כלליות וביוכימיות, שתן, דם לרמות הורמונים וסמני אונקלים.

אבחון דיפרנציאלי

אבחנה דיפרנציאלית של אסטרוציטומה אנפלסטית מבוצעת עם פתולוגיות כאלה:

• לימפומה ראשונית של מערכת העצבים המרכזית;
• מחלות דלקתיות;
• מחלות ניווניות;
• נגעים גרורתיים של מערכת העצבים המרכזית וכו '.

ביופסיה סטראוטקטית (STB) מומלצת כטכניקה מבדילה.

על מנת להימנע משגיאות אבחון ולקבוע את מידת הממאירות של הניאופלזמה, במהלך התערבות כירורגית או ביופסיה, חלקיק רקמות האופייני ביותר לאסטרוציטומה משמש כביו-חומר. לרוב זוהי רקמה שצוברת באינטנסיביות חומר ניגודיות (על פי מידע המתקבל במהלך MRI או CT לפני הניתוח עם ניגודיות, או טומוגרפיה של פליטת פוזיטרון עם חומצות אמינו).

יַחַס אסטרוציטומה אנפלסטית של המוח

הטיפולים לאסטרוציטומה אנפלסטית כוללים:

• הסרה נוירוכירורגית של האסטרוציטומה (שלמה או חלקית);
• טיפול בהקרנות באמצעות קרני אנרגיה גבוהה כדי להרוג תאי גידול (בדרך כלל בשילוב עם ניתוח וכימותרפיה);
• כימותרפיה (שימוש בהפרדות כימיות מיוחדות בצורה של טבליות או זריקות תוך ורידיות כחלק מהטיפול המורכב).

בנוסף, ניתן טיפול פליאטיבי (תומך) כדי לעזור לחולים להרגיש טוב יותר. תמיכה פליאטיבית כוללת שימוש במשככי כאבים, אנטי-אדמה, נוגדי פרכוסים, הרגעה ותרופות אחרות, הן לפני הניתוח, כימותרפיה, טיפול בהקרנות.

תרופות המשמשות כחלק מטיפול נגד גידולים:

• Temozolomide;
• אטופוזיד;
• Vincristine;
• Procarbazine;
• נגזרות פלטינה - קרבופלטין, ציספלטין;
• Bevacizumab (לבד או בשילוב עם irinotecan).

באסטרוציטומה אנפלסטית חוזרת ונשנית, Temozolomide נקבע לבד או בשילוב עם טיפול קרינה חוזר. ניתן להשתמש ב- Bevacizumab (לבד או בשילוב עם Irinotecan). [3]

בחולים עם אסטרוציטומה אנפלסטית, מומלץ כי כחלק מהטיפול הראשוני לאחר כריתה או ביופסיה, יש לבצע משטר טיפול המשלב קרינות וכימותרפיה עם טמוזולומיד. Temozolomide מנוהל מדי יום למשך זמן הטיפול בהקרנות, ואחריו תחזוקה כימותרפיה מוטנטית IDH1 דומה.

לצורך הישנות אסטרוציטומה לאחר כימורדיאציה במקביל, עדיף לתעדף טיפול מבוסס Bevacizumab בשילוב עם Irinotecan או לבד או בשילוב המבוסס על נגזרות ניטרו וסוכנים מבוססי פלטינה.

מינון התרופות ומשך מהלך הטיפול מחושבים בנפרד בכל מקרה. תופעת הלוואי הקלינית המשמעותית ביותר של תרופות כימפרוונטיות היא רעילות המטולוגית עם ירידה ברמות הלוקוציטים והטסיות הדם, הנויטרופילים וההמוגלובין.

לפני שרשם תרופות כימותרפיות, על הרופא לקחת בחשבון את ההמטוטוקסיות האפשרית ותופעות לוואי אחרות, תלוי במשטר הכימותרפי הספציפי. במהלך הטיפול יש לעקוב באופן קבוע ספירת דם וספירת דם.

סוכנים בסיסיים נגד אדמה לחולים עם אסטרוציטומה אנפלסטית הם לרוב קורטיקוסטרואידים (פרדניזולון, דקסמטזון), משתנים (Furosemide, Mannitol). המינון והעוצמה של מסלול הטיפול נקבעים באופן קפדני באופן אינדיבידואלי, המבוסס על ביטויים קליניים ומידע הדמיה עצבית. מתן קורטיקוסטרואידים מלווה בשימוש ב _H2-histamineחוסמים (ranitidine וכו ').

בהתקפים, כמו גם למניעתם, נקבעים נוגדי פרכוסים: עדיפים הם קפרה, נתרן ואלפרואט, למוטריגיל.

טיפול משכך כאבים סימפטומטי מיוצג בדרך כלל על ידי תרופות אנטי-דלקתיות שאינן סטרואידיות.

טיפול כירורגי

היתכנות הניתוח לאסטרוציטומה אנפלסטית תלויה בגיל המטופל, בבריאותו הכללית, במאפיינים היסטולוגיים צפויים, בלוקליזציה אנטומית של הניאופלזמה עצמה והנגישות הכירורגית שלו. הנוירוכירורג ינסה תמיד למקסם את הסרת הרקמה הממאירה, תוך סיכון מינימלי להחמרה של ביטויים נוירולוגיים ואפשרות לשמור על איכות החיים. טקטיקות של התערבות כירורגית נבחרה על סמך הגורמים הבאים:

• המיקום והנגישות של הגידול למנתח;
• מעמדו תפקודי של המטופל, גילו, מציגים מחלות סומטיות;
• הזדמנויות להפחתת אפקט המוני;
• מונח לאחר התערבות קודמת בחולים עם אסטרוציטומה אנפלסטית חוזרת ונשנית.

הפעולות הנפוצות ביותר המעורבות הן:

• ביופסיה סטראוטקטית;
• ביופסיה פתוחה;
• כריתה חלקית;
• הסרה מלאה (מוחלטת) של הניאופלזמה.

הניתוח מתבצע בעקבות תוכנית ביטול מקסימום אפשרי של מבני הגידול, נורמליזציה של לחץ תוך גולגולתי, הפחתה של אי ספיקה נוירולוגית והסרת נפח מספיק ביו-חומר. גישה כירורגית מבוצעת על ידי טרפנטציה פלסטית. אסטרוציטומה מוסרת בטכניקה מיקרו-כירורגית והדמיה תוך-ניתוחית. במידת הצורך, ניתן להשתמש במיקום עצבי, ניווט מטבולי תוך ניתוחי ומיפוי אלקטרופיזיולוגי. הדורה מאטר אטומה הרמטית כסטנדרט, ואפונורוזיס קרקפת ורקמות אחרות (כולל רקמות מלאכותיות) משמשות כמצוין.

ביופסיה סטראוטקטית משמשת כאשר קיימים קשיים בקביעת האבחנה, כאשר אי אפשר או לא יסודי להסיר בניתוח את הגידול.

מְנִיעָה

הגורמים המדויקים להיווצרות אסטרוציטומה אנפלסטית אינם ידועים כיום, ואין טיפול מונע ספציפי. באופן כללי, מומחי אונקולוגיה נותנים את המלצות המניעה הבאות:

• להוביל אורח חיים בריא ככל האפשר;
• תרגול פעילות גופנית נאותה, הימנעות מפעילות מוגזמת והימנעות מהיפודינמיה;
• לנוח לילה טוב;
• לוותר לחלוטין על הרגלים רעים (מעשנים, אלכוהוליסטים ומכורים לסמים נוטים יותר מרבע לפתח אסטרוציטומה אנפלסטית);
• דבק בתזונה עשירה במזונות מבוססי צמחים;
• להגביל גורמי לחץ שליליים, הימנע מתנגשים, פחדים, חרדה מופרזת;
• מטפלים בזמן כל מחלות זיהומיות ודלקתיות, מבקרות באופן קבוע ברופא לבדיקות מונעות שגרתיות.

פעילויות ספורט

זו אמונה נפוצה שאנשים עם אסטרוציטומה אנפלסטית או אחריה צריכים לנקוט בכל אמצעי זהירות אפשרי, כולל הימנעות מפעילות גופנית. עם זאת, מומחים בטוחים כי פעילות גופנית אינה רק בטוחה במהלך הטיפול והשיקום, אלא גם יכולה להאיץ את ההתאוששות ולשפר את איכות החיים. עם זאת, אנו מדברים על תרגילים שנחשבים היטב, ללא עומסים מוגזמים.

מצביעים על חולים שעברו אסטרוציטומה, או הסובלים מאסטרוציטומה:

• קליסטניקה קלה;
• טיולים באוויר הצח;
• שְׂחִיָה;
• תרגילי נשימה;
• תרגילי מתיחה.

לא רצוי לעסוק באגרוף, כדורגל וכדורסל, אומנויות לחימה, הרמת משקולות, קפיצה גבוהה, סקי, סוסים, החלקה.

לפני שתתחיל פעילויות ספורט, עליך להתייעץ עם הרופא שלך לפני כן.

תַחֲזִית

תוחלת החיים הממוצעת לאחר טיפול כירורגי ומורכב היא כשלוש שנים. התוצאה הקלינית של המחלה תלויה במסלול התהליך הפתולוגי, בהפיכתו לגליובלסטומה, המתרחשת כשנתיים לאחר האבחנה. בין הגורמים הפרוגנוסטיים החיוביים מבחינה קלינית ניתן להבחין במיוחד:

• גיל צעיר;
• הסרה מוצלחת מלאה של הניאופלזמה;
• מצבו קליני משביע רצון של המטופל.

אסטרוציטומה אנפלסטית של המוח עם נוכחות של רכיב אוליגודנדרוגליאלי יש סיכון גבוה להישרדות עד שבע שנים ומעלה.