אריתמה מתמשכת מוגברת: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

אריתמה מוגברת מתמשכת נחשבת לצורה מקומית של דלקת כלי דם לויקוציטוקלסטית, אם כי המיקום הסופי של מחלה זו לא נקבע. נבדלות צורה סימפטומטית הקשורה לשימוש בתרופות ובמחלות שונות (קוליטיס כיבית, זיהומים, דלקת מפרקים רב-תאית) וצורה אידיופטית נדירה בהרבה. מניחים קשר אפשרי בין אריתמה מוגברת מתמשכת לפאראפרוטאינמיה. י. הרצברג (1980) מתייחס לכולסטרוזיס חוץ-תאי של אורבאך כגרסה של אריתמה מוגברת מתמשכת. תוארו מקרים משפחתיים בודדים. מבחינה קלינית, אריתמה פרוטובראנס מתמשכת מתבטאת בגושים ורודים או אדמדמים-כחולים, הממוקמים לעתים קרובות בקבוצות ליד המפרקים (במיוחד בגב הידיים, באזור מפרקי הברך והמרפק) ומתמזגים לפלאקים גדולים בעלי קווי מתאר לא סדירים, לפעמים בצורת טבעת, לעתים קרובות עם שקע במרכז, מה שהופך אותם דומים לגרנולומה טבעתית. כיבים, פריחות בולוסיות ודימומות אפשריים, ובמקרה של זיהום - התפתחות צמחייה. היפרפיגמנטציה נשארת באתר המוקדים הנסוגים. נגעי עור מסוג אריתמה פרוטובראנס מתמשכת ניתן לראות בתסמונת סוויט.

פתומורפולוגיה מאופיינת בסימנים של דלקת כלי דם אלרגית, כלומר שינויים הרסניים בדפנות כלי הדם ובחדירתם, כמו גם חדירה לרקמה הפריווסקולרית בעיקר על ידי גרנולוציטים נויטרופיליים עם תופעת קריורקסיס. בכלי דם קטנים בשליש העליון של הדרמיס, נצפית נפיחות של אנדותליוציטים, שינויים פיברינואידים, במיוחד באלמנטים טריים, וחדירתם על ידי גרנולוציטים נויטרופיליים. באלמנטים ישנים יותר, כלי הדם עוברים היאלינוזיס, האופיינית למחלה זו. בנוסף לגרנולוציטים נויטרופיליים, נמצאים לימפוציטים והיסטיוציטים בחדירת. לאחר מכן, שולטים שינויים סיביים בכלי הדם ובדרמיס, אך גם כאן ניתן למצוא חדירות דלקתיות מוקדיות בעוצמה משתנה, שבין התאים שבהם נקבעת לויקוקלזיה במקומות מסוימים. משקעי כולסטרול חוץ-תאיים עשויים להימצא בכמויות משתנות, דבר המקושר לצבע הצהוב של נגעים מסוימים. עם משקעי כולסטרול משמעותיים, מבחינים בגרסה מיוחדת של מחלה זו - כולסטרוזיס חוץ-תאית, שאינה קשורה להפרעות מטבוליזם של שומנים, אך ככל הנראה תוצאה של נזק חמור לרקמות עם משקעי כולסטרול חוץ-תאיים ותאיים.

היסטוגנזה. לרוב החולים יש קומפלקסים חיסוניים במחזור הדם, רמות גבוהות של IgG או IgM, ול-50% מהמקרים יש פגם בכמוטקסיס נויטרופילים. אימונופלואורסצנציה ישירה בשיטת אימונופראוקסידאז מגלה משקעים של רכיבי המשלים של אימונוגלובולינים G, A, M ו-C3 סביב כלי הדם בנגעים. חלק מהחולים סובלים מגמופתיה חד שבטית של IgA או IgG או מיאלומה. גורמים זיהומיים, במיוחד אנטיגנים סטרפטוקוקליים ו-E. coli, חשודים כבעלי תפקיד במחלה.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]