גרנולומה בפנים: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

גרנולומה בפנים (שם נרדף: גרנולומה אאוזינופילית בפנים) היא מחלה נדירה בעלת אטיולוגיה לא ברורה. טראומה, תגובות חיסוניות ואלרגיות ורגישות מוגברת לאור נחשבים כבעלי תפקיד בהתפתחות גרנולומה בפנים. התמונה הקלינית מאופיינת בכתם או בכמה כתם ציאנוטי-עומד חד בעלי גוון חום ומשטח חלק, לרוב עם משפכים מורחבים של זקיקי שיער, וטלנגיאקטזיות קטנות. המיקום הנפוץ ביותר הוא האף, הלחיים והמצח, ולעיתים רחוקות מאוד הן ממוקמות במקומות אחרים. בנוסף לכתמים, לעיתים ניתן לראות רובד-גושים ואלמנטים גושים.

פתומורפולוגיה של גרנולומת פנים. באלמנטים טריים בחלק העליון של הדרמיס, מתגלה חדירה תאית פולימורפית, המופרדת מהאפידרמיס על ידי רצועה של קולגן ללא שינוי. החדירה מורכבת בעיקר מגרנולוציטים נויטרופיליים ואאוזינופיליים, ביניהם לימפוציטים, היסטיוציטים, תאי פלזמה ובזופילים של רקמות בכמויות משתנות. ישנם אקסטרווזטים של כדוריות דם אדומות, הגורמים לשקיעות המוסידרין, אשר במקרים מסוימים גורמים לצבע חום של המוקדים. מספר האאוזינופילים משתנה, במקרים מסוימים הם תופסים חלק גדול מהחדירה, באחרים - מעטים מהם. תמיד נמצאים שינויים בכלי הדם, לפעמים מסוג נמק פיברינואידי, סביבם נצפים אשכולות של גרנולוציטים נויטרופיליים עם תופעות של התפרקות ויצירת "מורסה גרעינית". במוקדים ישנים, החדירה פחות בולטת, נצפית פיברוזיס של הדרמיס עם התפשטות פיברובלסטים. שינויים בכלי הדם מאופיינים בפיברוזיס, לפעמים עם שקיעת היאלין. תמונה היסטולוגית כזו נותנת עילה לסיווג מחלה זו כדלקת כלי דם.

היסטוגנזה. נתוני אימונופלואורסצנציה מנגעים בעור מצביעים גם על נזק וסקולרי. AL Schroeter et al. (1971) מצאו משקעים של IgG, IgM, IgA, פיברין ומשלימה באזור קרום הבסיס הדרמואפידרמלי וסביב כלי דם עם אימונופלואורסצנציה ישירה. S. Wieboier ו-GL Kalsbeek (1978) מצאו משקעים גרגיריים של IgG ורכיב משלים C3 לאורך אזור הדרמואפידרמלי ליד כלי דם, שם הם מצאו גם ריאקטיבים אימונו-משלימים אחרים ופיברין.

מיקרוסקופ אלקטרונים גילה מספר רב של אאוזינופילים והיסטיוציטים בתעלות, ובציטופלזמה שלהם - גבישי שרקו-ליידן, שהם סמן אולטרה-מבני של גרנולומה בפנים. צברים של אאוזינופילים עם תופעות דעיכה ליד כלי הדם מפרישים אנזימים הפוגעים בכלי הדם וגורם כימוטקטי להיסטיוציטים. היסטיוציטים בגרנולומה בפנים אינם מכילים גרגירי לנגרהנס, בניגוד לאלה בהיסטיוציטוזיס X, שגם לה יש משמעות אבחנתית.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]