פסיכוזה של קורסקובסקי

פסיכוזה של קורסקוב (KPP) היא סיבוך מאוחר של אנצפלופתיה ע"ש ורניקה מתמשכת, המאופיינת בפגיעה בזיכרון, בלבול ושינויים התנהגותיים. התסמונת מופיעה באופן קלאסי עם השלישייה הקלינית של תסמינים: בלבול, אטקסיה וניסטגמוס. בשנת 1881, תיאר ורניקה לראשונה את המחלה ב-3 חולים, אשר התאפיינה בשיתוק של תנועות עיניים, אטקסיה ובלבול. בנתיחה שלאחר המוות, מצא ורניקה דימומים נקודתיים בחומר האפור סביב החדר השלישי והרביעי ואמת המים של סילביאן. סרגיי קורסקוב, פסיכיאטר רוסי, תיאר פגיעה בזיכרון בחולים עם אלכוהוליזם כרוני במאמריו בין השנים 1887 ל-1891. הוא כינה תסמונת פסיכוזה זו "פולינוירותיה", מתוך אמונה שפגיעה אופיינית בזיכרון בשילוב עם פולינוירופתיה הן היבטים שונים של אותה מחלה.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

על פי נתונים סטטיסטיים במדינות כמו אוסטרליה, אוסטריה, בלגיה, צ'כיה, סלובקיה, צרפת, גרמניה, נורבגיה, אנגליה וארצות הברית, שכיחות המחלה נעה בין 0-2.8%.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

גורם ל פסיכוזה של קורסקובסקי

פסיכוזה של קורסקוב (תסמונת אמנסטיקה של קורסקוב) נצפית ב-80% מהחולים הסובלים מאנצפלופתיה של ורניקה שלא טופלו. גמילה חמורה או חוזרת ונשנית מאלכוהול עם דליריום עלולה לעורר התפתחות של פסיכוזה של קורסקוב, ללא קשר לשאלה האם נצפו בתחילה מאפיינים אופייניים לאנצפלופתיה של ורניקה. מחסור בתיאמין (ויטמין B1) אחראי להתפתחות קומפלקס התסמינים של תסמונת ורניקה-קורסקוף.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

גורמי סיכון

גורמים מזרזים כוללים דימום תת-עכבישי, דימום תלמי, שבץ איסכמי תלמי, ולעתים נדירות, גידולים בתלמוס הפרמדיאני האחורי. עדיין לא ברור מדוע פסיכוזה של קורסקוב מתפתחת רק בחלק מהחולים עם אנצפלופתיה ורניקה.

גורמי סיכון נוספים:

• ניתוח בריאטרי: ההחלמה מתרחשת בדרך כלל תוך 3-6 חודשים מתחילת הטיפול, אך ייתכן שלא תהיה מלאה.
• דיאטות מסוימות.
• אנשים עם אנורקסיה נרבוזה, סכיזופרניה או צורות חשוכות מרפא של סרטן.
• הקאות אצל נשים בהריון.
• מחלת מעי דלקתית.
• מורסות בטן.
• שַׁחֶפֶת.
• תסמונת הכשל החיסוני הנרכש (איידס).
• אורמיה.
• השתלת תאי גזע.
• המודיאליזה כרונית.
• תינוקות יונקים עם צריכה לא מספקת של תיאמין.

[ 14 ]

פתוגנזה

תיאמין נספג מהתריסריון. תיאמין עובר מטבוליזם לצורה הפעילה - תיאמין פירופוספט בתאי עצב וגליה. תיאמין פירופוספט משמש כקופקטור עבור מספר אנזימים, כולל טרנסקטולאז, פירובט דהידרוגנאז ואלפא-קטוגלוטראט. התפקיד העיקרי של אנזימים אלה הוא השתתפות במטבוליזם של שומנים ופחמימות, סינתזה של חומצות אמינו, גלוקוז ומוליכים עצביים.

תיאמין ממלא תפקיד בהולכת דחפים עצביים לאורך אקסונים, במיוחד בנוירונים גאבא-ארגיים וסרוטונרגיים. ירידה בתפקוד של אנזימים אלה מובילה לפגיעות מפושטות, שיבוש חילוף החומרים של גלוקוז באזורים מרכזיים במוח, מה שמוביל לשיבוש חילוף החומרים ברמה התאית.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

תסמינים פסיכוזה של קורסקובסקי

ישנן ליקויים ניכרים בזיכרון לטווח קצר; אמנזיות רטרוגרדיות ואנטרוגרדיות מתבטאות בדרגות שונות. חולים עשויים לשמור על זיכרון של אירועים ישנים, בעוד שזיכרון של אירועים אחרונים נפגע בצורה חמורה יותר. בדרך כלל נצפית דיסאוריינטציה בזמן. הפרעות רגשיות שכיחות: אדישות, אדישות, אופוריה קלה עם תגובה מופחתת או היעדר תגובה לאירועים, אפילו מסכני חיים. ספונטניות ויוזמה עשויות לרדת.

סיפורים מבוכים ודרקונים הם לעתים קרובות סימן מוקדם ובולט; מטופלים מבולבלים מייצרים באופן לא מודע סיפורים בדיוניים או מעוותים על אירועים שאינם זוכרים; סיפורים אלה עשויים להיות כה משכנעים עד כי ייתכן שלא תזוהה ההפרעה הבסיסית.

[ 18 ], [ 19 ]

יַחַס פסיכוזה של קורסקובסקי

הטיפול כולל תיאמין והידרציה מספקת.

תַחֲזִית

הפרוגנוזה טובה למדי עבור חולים עם פגיעה מוחית טראומטית, דימום תת-עכבישי או שילוב של השניים. הפרוגנוזה גרועה יותר במקרים של מחסור בתיאמין או אוטם; טיפול ארוך טווח בבית חולים נדרש בכ-25% מהחולים, ורק 20% מחלימים לחלוטין. עם זאת, שיפור עשוי להתרחש 12-24 חודשים לאחר הופעת המחלה, ואין לאשפז את החולים בטרם עת בבתי אבות.

התמותה במקרים חמורים היא 10-15%.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]