קרדיומיופתיה היפרטרופית: גורם, סימפטומים, אבחון, טיפול

קרדיומיופתיה היפרטרופית - מולד או מחלה רכשה המאופיינת היפרטרופיה שריר הלב חדרית חמורה עם בעיות בתפקוד הדיאסטולי, אך ללא afterload מוגברת (להבדיל, למשל, היצרות מסתם אאורטלי, קוארקטציה אבי העורקים, יתר לחץ דם). התסמינים כוללים כאבים בחזה, קוצר נשימה, התעלפויות ומוות פתאומי. מלמול הסיסטולי, הגדלה עם תמרון Valsalva, בדרך כלל להקשיב בסוג היפרטרופית חסימתית. אבחון נקבע באמצעות אקוקרדיוגרפיה. טיפול הוא סוכני חסימה-אדרנרגיים b, verapamil, disopyramide ולפעמים הפחתה כימית או חסימה בדרכי יצוא הסרה כירורגית.

Hypertrophic cardiomyopathy (HCMC) הוא גורם שכיח למוות פתאומי בספורטאים צעירים. זה יכול להוביל syncope לא מוסברת והוא יכול רק להיות מאובחנים כאשר נתיחה מתרחשת.

[1], [2], [3], [4], [5]

גורם קרדיומיופתיה היפרטרופית

רוב המקרים של קרדיומיופתיה hypertrophic הם תורשתי. לפחות 50 מוטציות שונות ידועות להיות מועברות על ידי סוג של תורשה אוטוסומלית דומיננטית; מוטציות ספונטניות מתרחשות לעיתים קרובות. כנראה הנגע של 1 מתוך 500 אנשים, ביטוי stenotypic משתנה מאוד.

פתולוגיה שריר לב המתבטא בתאי דיסאוריינטציה myofibers, למרות התסמינים הללו אינם ספציפיים עבור קרדיומיופתיה היפרטרופית. בשנתי ה ההתגלמויות הנפוצות ביותר בחלק העליון של מחיצת אף interventricular מתחת מסתם אאורטלי ניכר שגדלו יתר ו מעובה, עם היפרטרופיה של הקיר האחורי של החדר השמאלי (LV) הוא מינימאלי או נעדר לחלוטין; וריאציה זו נקראת היפרטרופיה מחמתית אסימטרית. במהלך מתעבה מחיצת התכווצות ולפעמים עלון קדמי של המסתם המיטרלי, כבר ומכוון כהלכה בשל צורה חדרית פסולה, נשאב אל המחיצה בשל זרימת דם גבוהה (אפקט ונטורי), מקטין עוד יותר את מערכת היצוא והפחתת תפוקת לב. ההפרעה המתקבלת יכולה להיקרא קרדיומיופתיה חסימתית היפרטרופית. פחות היפרטרופיה משתיים משותפת של הקירות מובילים שיפוע intracavitary ברמה של שרירי papillary. בשתי הצורות, החדר השמאלי הדיסטלי יכול בסופו של דבר לדלל ולהרחיב. היפרטרופיה Apical היא גם נפוצה, אבל זה לא לחסום את היצוא, אמנם אפשרות זו עשויה להוביל למחיקת חלק הקודקוד של החדר השמאלי במהלך התכווצות.

הקבלנות היא נורמלית לחלוטין, כתוצאה מכך, חלק פליטה (EF) הוא נורמלי. מאוחר יותר PV מגביר כי החדר יש נפח קטן והוא מרוקן כמעט לחלוטין כדי לשמור על תפוקת הלב.

היפרטרופיה מובילה להיווצרות של תא נוקשה, בלתי מתפשר (בדרך כלל LV), המונע מילוי דיאסטולי, מגביר את הלחץ הדיאסטולי הסופי ובכך מגביר את הלחץ הוורידי הריאתי. כמו ההתנגדות מילוי מגדילה, את תפוקת הלב יורדת, אפקט זה משופר על ידי כל שיפוע של זרימת דרכי. מאז טכיקרדיה מוביל לירידה בזמן מילוי, הסימפטומים נוטים להופיע בעיקר במהלך פעילות גופנית או עם tachyarrhythmias.

זרימת הדם הכליליים עלולה להיות מושפל, הגורמת אנגינה פקטוריס, הפרעות קצב או סינקופה בהעדר מחלת לב כלילית. זרימת דם עלולה להיות מושפעת, מאז היחס בין הצפיפות של הנימים למספר cardiomyocytes פר (איזון על הנימים / myocyte) או לומן בקוטר עורקי הכליליים עירוניים צמצם בשל היפרפלזיה ו היפרטרופיה של תקשורת אינטימה ו Tunica. יתר על כן, במהלך התרגיל להקטין ההתנגדות ההיקפית ואת לחץ הדם הדיאסטולי ב שורש האאורטה, מה שמוביל לירידה בלחץ הפרפוזיה בעורקים הכליליים.

במקרים מסוימים, מיוציטים מתים בהדרגה, כנראה בגלל חוסר איזון ברמת נימי / מיוקיטים גורם איסכמיה נפוצה כרונית. כמו מיוציטים למות, הם מוחלפים על ידי fibrosis משותף. במקרה זה, החדר hypertrophied עם תפקוד דיאסטולי בהדרגה מתרחב, וכן תפקוד סיסטולי גם מתפתח.

דלקת לב אנדוקארדיטיס יכולה לסבך קרדיומיופתיה hypertrophic עקב חריגה של שסתום המיטרלית זרימת הדם המהירה דרך מערכת זרימת במהלך סיסטולה מוקדם. סיבוך מאוחר הוא לפעמים בלוק אטריובנטרי.

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

תסמינים של קרדיומיופתיה היפרטרופית

ככלל, הסימפטומים מופיעים בגיל 20-40 שנים והם קשורים בפעילות גופנית. אלה כוללים כאבים בחזה (בדרך כלל דומה אנגינה טיפוסית), קוצר נשימה, דפיקות והתעלפויות. לחולים יש סימפטום אחד או יותר. התעלפות מתרחשת בדרך כלל ללא סימנים קודמים במהלך עומס פיזי עקב חדר לא מאובחן או הפרעות קצב פרוזדורים, והוא סמן לסיכון גבוה למוות פתאומי. הוא האמין כי עם hyperirophic cardiomyopathy מוות פתאומי מתרחשת עקב טכיקרדיה חדרית או פרפורציה. מאחר שהפונקציה הסיסטולית נשמרת, מטופלים מתלוננים לעיתים רחוקות על עייפות מהירה.

AD וקצב הלב הם בדרך כלל נורמליים, הסימפטומים של לחץ ורידי מוגבר הם נדירים. עם חסימה של מערכת יוצאת, הדופק על העורקים הראשוני יש עלייה חדה, שיא מפוצל ירידה מהירה. הדחף האפיטי ניתן לביטוי עקב היפרטרופיה של החדר השמאלי. לעתים קרובות יש צליל לב הרביעי (S ₄ ), הקשורים עם התכווצות פרוזדורים חזקה ברקע של החדר השמאלי חלש תואם בסוף diastole.

היפרטרופיה מחץ מובילה רעש פליטה הסיסטולי אשר אינו מתבצע על הצוואר וניתן והאזין על קצה sternal השמאל של מרחב צלע השלישי או רביעי. הרעש של regurgitation מיטרלי עקב שינוי בתצורה של שסתום המיטרלית ניתן לשמוע על השיא של הלב. כאשר מצמצמים את מלמול פליטה הסיסטולי RV יצוא בדרכי לפעמים נשמעת בחלל צלעי השני בגבול sternal שמאל. גירוש רעש בדרכי יצוא של חדר שמאל ב קרדיומיופתיה היפרטרופית יכול להיות מוגבר עם תמרון Valsalva (אשר מפחיתה את תשואת ורידי, ונפח דיאסטולי של חדר שמאל), הפחתת לחץ אאורטלי (לדוגמה, ניטרוגליצרין) או במהלך הפחתה לאחר extrasystoles (אשר מגביר את דרכי יצוא הפרש לחצים). דחיסת הידיים מגבירה את הלחץ באורטיקה, ובכך מפחיתה את עוצמת הרעש.

אבחון של קרדיומיופתיה היפרטרופית

האבחנה המשוערת מבוססת על רעש ותסמינים אופייניים. התעלפות לא מודעת בספורטאים צעירים צריכה תמיד להוביל לסקר כדי לא לכלול HCM. יש להבחין בין פתולוגיה זו לבין היצרות העורקים הכליליים ומחלת העורקים הכליליים, אשר עשויים להיות מלווים בסימפטומים דומים.

בצע אק"ג ואקוקרדיוגרפיה דו-ממדית (המחקר הלא פולשני המאשר את האבחנה). צילומי רנטגן בחזה מבוצעים לעיתים קרובות, אך בדרך כלל זה לא מראה שינויים פתולוגיים, שכן אין הרחבה של החדרים (אם כי אטריום שמאל יכול להיות מורחב). חולים עם סינקופה או הפרעות קצב מתמשך יש לבדוק בבית החולים הגדרה. בדיקת התרגיל וניטור הולטר לעיתים קרובות אינפורמטיבי בחולים המוקצים לקבוצה בסיכון גבוה, למרות שאבחון בחולים כאלה קשה.

כאשר א.ק.ג. בדרך כלל להראות סימנים של היפרטרופיה של חדר שמאל (לדוגמה, שן S בעופרת V השן פלוס R בעופרת V או V> 35 מ"מ). שיניים עמוקות מאוד O מחיצות מוביל אני, AVL, V ו- V מזוהים לעיתים קרובות עם היפרטרופיה מחצה אסימטרי. כאשר HCMC נמצא לפעמים QRS מורכבים V3 מוביל V4, לדמות את MI מועבר בעבר. שיניים בדרך כלל פתולוגית, לרוב יש שיניים סימטריות עמוקות עמוק מוביל אני, AVL, V5 ו V6. דיכאון של קטע ST באותו מוביל מוביל גם תכופות. P P גל ברוב המקרים רחב, מפוצל מוביל II, III ו AVF, וגם מוביל V ו- V שני שלב, אשר מציין היפרטרופיה של אטריום שמאל. הסיכון לפתח את התופעה של טרום-עירור בתסמונת וולף-פרקינסון-ווייט, שמובילה להפרעות בקצב הלב, גדל.

אקו דופלר דו מימדי עוזר להבדיל צורות של קרדיומיופתיה וכדי לקבוע את מידת החסימה של דרכי יצוא של החדר השמאלי, כולל הפרש לחצים ו פלח stenotic lokapizatsiyu. מחקר זה הוא משמעותי במיוחד עבור מעקב אחר האפקטיביות של טיפול רפואי או כירורגי. עם חסימה חמורה של מערכת שיווי המשקל, לפעמים סגירת שסתום אבי העורקים הוא ציין באמצע סיסטולה.

צנתור לב מתבצע בדרך כלל רק עם הטיפול הפולשני המתוכנן. בדרך כלל, בעורקים הכליליים לא חושף היצרות משמעותית, אך המחקר המטבוליזם יכול לזהות עורקים עירוניים עקב איסכמיה לבבית צמצום לומן של האיזון על הנימים / myocyte או מתח קיר חדר פתולוגי. חולים מבוגרים עלולים גם לסבול ממחלת לב איסכמית.

[13], [14]

פרוגנוזה וטיפול בקרדיומיופתיה היפרטרופית

באופן כללי, שיעור התמותה השנתי הוא 1-3% אצל מבוגרים וגבוהים בקרב ילדים. שיעור התמותה הוא הפוך ביחס לגיל שבו מתרחשות התסמינים, והוא הגבוה ביותר בחולים עם טכיקרדיה מתמשכת או התעלפות חדרית מתמשכת, כמו גם אלה אשר הוחזרו לאחר דום לב פתאומי. הפרוגנוזה גרועה יותר בחולים צעירים עם היסטוריה משפחתית של מוות פתאומי ובחולים מעל גיל 45 עם אנגינה או קוצר נשימה במהלך מאמץ גופני. המוות הוא בדרך כלל פתאומי, ומוות פתאומי הוא הסיבוך השכיח ביותר. אי ספיקת לב כרונית נפוצה פחות. הייעוץ הגנטי מצוי בחולים עם היפרטרופיה סימטלית אסימטרית, אשר הופיעה במהלך תקופת הצמיחה בגיל ההתבגרות.

הטיפול מכוון בעיקר להרפיה דיאסטולית פתולוגית. B-blockers והאט קצב הלב סידן חוסמי ערוץ עם השפעה קלה vasodilating (למשל, verapamil) כמו monotherapy או בשילוב שילוב הבסיס של הטיפול. הקטנת התכווצות שריר הלב, תרופות אלה מרחיבות את הלב. האטת קצב הלב, הם מגבירים את תקופת הדיאסטולי של מילוי. שתי תופעות להפחית את חסימת דרכי שיווי המשקל, ובכך לשפר את הפונקציה diastolic של החדר. במקרים חמורים, ניתן להוסיף disopyramide, בהתחשב אפקט שלילי שלה.

ההכנות המפחיתות את הטרום (למשל, חנקות, משתנים, מעכבי ACE, APA II), מקטינות את גודל תאי הלב ומחריפות את הסימפטומים של קרדיומיופתיה היפרטרופית. Vasodilators להגדיל את שיפוע של זרימת דרכי ולגרום טכיקרדיה רפלקס, אשר לאחר מכן מחריף את הדיאסטולי הפונקציה של החדר. תרופות אנטוטרופיות (למשל, גליקוזידים לבביים, קטצ'ולמינים) מחזקות את חסימת נתיב הזרם מבלי להפחית את הלחץ הסוגר-דיאסטולי הגבוה, מה שעלול לגרום לאי-הפרעות בקצב הלב.

במקרה של התעלפות, דום לב והפרעות בקצב אם אושר על ידי א.ק.ג. וניטור אמבולטורי 24 שעות ביממה, יש צורך לשקול את ההשתלה של לבבי-דפיברילטור או התנהגות טיפול antiarrhythmic. בחולים עם קרדיומיופתיה היפרטרופית מומלץ טיפול אנטיביוטי מונע של דלקות לב. השתתפות בספורט היא התווית, שכן במקרים רבים של מוות פתאומי להתרחש במהלך עומס מוגבר.

הטיפול בשלב של התרחבות וקיפאון בקרדיומיופתיה היפרטרופית מתבצע באותו אופן כמו טיפול של קרדיומיופתיה היפרטרופית עם תפקוד סיסטולי נפוץ.

אם היפרטרופיה מחיצת וחסימה של נתיב יצוא לגרום לתסמינים משמעותיים, למרות טיפול רפואי, התערבות כירורגית יש צורך. Catheter אבלציה עם אלכוהול אתילי לא תמיד יעיל, אבל זה נעשה יותר ויותר. הניתוח myotomy מחלתית או myomectomy מפחית את הסימפטומים בצורה אמינה יותר, אך אינו מגדיל את תוחלת החיים.