היפרוסטוזיס שלדי אידיופתי מפושט

היפרוסטוזיס שלדי אידיופטית מפושטת (DISH) היא מחלה של המנגנון הרצועות של עמוד השדרה. הגורם ל-DISH אינו ידוע. הסימן למחלה הוא אוסיפיקציה מתמשכת של המבנים הרצועות של עמוד השדרה, המשתרעת על לפחות שלושה חללים בחוליות. לרוב, היפרוסטוזיס שלדי אידיופטית מפושטת מתפתחת באזור בית החזה והמותן, אך יכולה להשפיע גם על עמוד השדרה הצווארי, הצלעות ועצמות האגן.

היפרוסטוזיס שלדי אידיופטית מפושטת גורמת לנוקשות וכאב בעמוד השדרה הצווארי ובעמוד השדרה הטורקולומברי. התסמינים מחמירים עם התעוררות ובלילה. כאשר המחלה משפיעה על עמוד השדרה הצווארי, עלולה להתפתח מיאלופתיה צווארית. דיספאגיה עלולה להתרחש כאשר המבנים הקדמיים של עמוד השדרה הצווארי מעורבים. היפרוסטוזיס שלדי אידיופטית מפושטת מתרחשת אצל אנשים בשנות ה-50 וה-60 לחייהם. היא יכולה גם לגרום להיצרות ספינלית עם צליעה תורשתית. גברים מושפעים בתדירות כפולה. המחלה משפיעה על לבנים בתדירות גבוהה יותר. חולים עם DISH נוטים יותר לסבול מסוכרת, יתר לחץ דם והשמנת יתר בהשוואה לאוכלוסייה הכללית. היפרוסטוזיס שלדי אידיופטית מפושטת מאובחנת בדרך כלל על ידי רנטגן של שדרה.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

תסמינים של היפרוסטוזיס שלדי אידיופתי מפושט

חולים עם DISH מתלוננים על נוקשות וכאב באזור מקטע עמוד השדרה או העצם הפגועים. חולים עשויים גם להבחין בחוסר תחושה, חולשה ואובדן קואורדינציה בגפיים המעוצבבות על ידי המקטע הפגוע. התכווצויות שרירים וכאבי גב המקרינים לאזור הפגוע שכיחים. לעיתים, חולים עם DISH חווים דחיסה של חוט השדרה, שורשי העצבים ושריר הזנב הסוסי, מה שמוביל למיאלופתיה או תסמונת זנב הזנב. היפרוסטוזיס שלדי אידיופטית מפושטת היא הסיבה השנייה בשכיחותה למיאלופתיה צווארית לאחר ספונדילוזיס צווארית. חולים הסובלים ממיאלופתיה מותנית או תסמונת זנב הזנב חווים דרגות שונות של חולשה בגפיים התחתונות ותסמינים של תפקוד לקוי של שלפוחית השתן והמעיים, שהוא מצב חירום נוירוכירורגי הדורש טיפול מתאים.

סֶקֶר

היפרוסטוזיס שלדי אידיופטית מפושטת מאובחנת באמצעות רנטגן. התסמין הפתוגנומוני הוא אוסיפיקציה מתמשכת של המבנים הרצועות של עמוד השדרה, המתפשטת ללפחות 3 מקטעים. גובה הדיסק הבין-חולייתי נשמר. אם יש חשד למיאלופתיה, MRI מספק לרופא את המידע המלא ביותר על מצב חוט השדרה ושורשי עמוד השדרה. MRI הוא אמין ביותר ומסייע בזיהוי פתולוגיות אחרות שעלולות לחשוף את המטופל לסיכון לפתח נזק בלתי הפיך לחוט השדרה. עבור חולים שה-MRI אינו מומלץ להם (נוכחות קוצבי לב), CT או מיאלוגרפיה מסומנים כבחירה שנייה. בדיקת עצם רדיונוקלידית או רנטגן מסומנים אם יש חשד לשברים או פתולוגיה של העצם.

בדיקות אלו מספקות לרופא מידע שימושי על נוירואנטומיה, ואלקטרומיוגרפיה ובדיקות מהירות הולכה עצבית מספקות נתונים נוירופיזיולוגיים שיכולים לקבוע את המצב הנוכחי של כל שורש עצב ומקלעת מותנית. יש לבצע בדיקות מעבדה, כולל ספירת דם מלאה, שקיעת דם וכימיה של הדם, אם האבחנה של היפרוסטוזיס שלדי אידיופטית מפושטת מוטלת בספק.

סיבוכים ושגיאות אבחון

אי אבחון מדויק של היפרוסטוזיס שלדי אידיופטית מפושטת עלול לחשוף את המטופל לסיכון לפתח מיאלופתיה, אשר אם לא מטופלת, עלולה להתקדם לפאראפרזיס או פרפלגיה. אלקטרומיוגרפיה מסייעת להבדיל בין פלקסופתיה לרדיקולופתיה ולאבחן נוירופתיה של לכידה נלווית, אשר עלולה לבלבל את האבחנה.

בהינתן הקשר בין היפרוסטוזיס שלדי אידיופטית מפושטת לבין מיאלומה נפוצה ומחלת פאג'ט, יש לכלול מצבים אלו, העלולים להיות מסכני חיים, באבחנה המבדלת. היפרוסטוזיס שלדי אידיופטית מפושטת עשויה להתקיים במקביל לדלקת מפרקים ניוונית ומחלה דיסקוגנית. כל מחלה דורשת טיפול ספציפי משלה.

[ 7 ]

אבחנה מבדלת של היפרוסטוזיס שלדי אידיופתי מפושט

היפרוסטוזיס שלדי אידיופטית מפושטת היא אבחנה רדיולוגית המאושרת על ידי שילוב של אנמנזה, בדיקה גופנית ו-MRI. תסמונות כאב שעשויות לחקות היפרוסטוזיס שלדי אידיופטית מפושטת כוללות מתיחות בצוואר ובגב התחתון, דלקת פרקים דלקתית, דלקת חוליות מקשחת ומחלות של חוט השדרה, השורשים, המקלעות והעצבים. 30% מהחולים עם מיאלומה נפוצה או מחלת פאג'ט סובלים מ-DISH. יש לבצע בדיקות מעבדה הכוללות ספירת דם מלאה, קצב שקיעת דם אדומות, נוגדנים אנטי-גרעיניים, אנטיגן HLA B-27 ובדיקת כימיה של הסרום כדי לשלול סיבות אחרות לכאב אם האבחנה של היפרוסטוזיס שלדי אידיופטית מפושטת מוטלת בספק.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

טיפול בהיפרוסטוזיס שלדי אידיופתי מפושט

בטיפול בהיפרוסטוזיס שלדי אידיופתי מפושט, גישה רב-מרכיבית היא היעילה ביותר. פיזיותרפיה, הכוללת טיפולי חום, פעילות גופנית מתונה ועיסוי עמוק ומרפה בשילוב עם NSAIDs ומרפי שרירים (למשל, טיזנידין) הם הטיפול הראשוני המועדף ביותר. במקרה של כאב מתמשך, מומלץ להשתמש בחסימות אפידורליות. בטיפול בהפרעות שינה ודיכאון בסיסיות, תרופות נוגדות דיכאון טריציקליות כמו אמיטריפטילין הן היעילות ביותר, וניתן להתחיל את הטיפול בהן במינון של 25 מ"ג בלילה.