פיברותורקס

מחלות של חלל הצדר הן סיבוך שכיח המתפתח לאחר פתולוגיות ברונכופולמונריות שונות. אחד הסיבוכים הללו עשוי להיות פיברוטורקס - מדובר בתהליך סיבי מחיק בחלל הצדר. מחיקה נוצרת עקב הצטברות של מסה סיבית המשתחררת מהפרשות פלאורליות נוזליות, כמו גם גושים פיבריניים בהמוטורקס.

פיברותורקס יכול להיות תוצאה של פלאוריטיס אקסודטיבי (בפרט, שחפת), אמפימה פלאורלית, פציעות שונות או ניתוחים בחזה.

במילים פשוטות, פיברוטורקס הוא מילוי (גדילה יתרה) של חלל הצדר עם סבירות גבוהה להתאבנות נוספת. החלקה תקינה של יריעות הצדר נפגעת, והריאות מאבדות את היכולת להיפתח במלואן במהלך שאיפה. התהליך מלווה בכאב חמור, ויכול להתפשט לרקמת הריאה: במקרה זה, האיברים בתוך בית החזה מסוגלים לזוז לצד הפגוע. [ 1 ]

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

פתולוגיות נשימתיות הן בין קבוצות המחלות הנפוצות ביותר. במהלך השנים האחרונות, חלקן גדל בכ-10%. מומחים מייחסים את העלייה בתחלואה להידרדרות המצב הסוציו-אקונומי והאקולוגיה, ירידה ברמת החיים והגירה מוגברת.

ברוב המכריע של המקרים, פיברוטורקס מתרחש כסיבוך של מחלות אחרות. התדירות במבנה התחלואה בכללותו מוערכת בכ-2-4%. בקרב מטופלים במרפאות כירורגיות, נתון זה עשוי להיות גבוה במקצת, אולם נכון להיום, נתונים סטטיסטיים כאלה אינם זמינים. [ 2 ]

גורם ל פיברוטורקס

פיברותורקס ברוב המכריע של המקרים מתפתח כסיבוך של פתולוגיות אחרות של מערכת הנשימה, ובפרט, של הצדר. לפיכך, הגורמים הראשוניים לפיברותורקס הם לעתים קרובות:

• דלקת של הפלאורה (יבשה או אקסודטיבית);
• אמפימה של הפלאורה;
• דלקת פלאוריטיס אספטית עם דלקת בלבלב;
• תהליך גידול (מזותליומה);
• גרורות אונקולוגיות;
• פגיעות חודרות בחזה;
• כריתת ריאה (מלאה או חלקית);
• שחפת פלאורלית;
• דלקת פלאוריטיס כתוצאה מתהליכים אוטואימוניים.

סימנים ראשוניים של הפרעה פיברוטית מופיעים בדרך כלל מספר חודשים לאחר המחלה הבסיסית. לדוגמה, פיברוטורקס לאחר כריתת ריאה יכול להתפתח כ-6-18 חודשים לאחר הניתוח.

כפי שכבר ציינו, פיברוטורקס כמעט ולא נתקל כפתולוגיה עצמאית, אלא כסיבוך של מחלות אחרות. מחלות מעוררות כאלה יכולות להיות הן הפרעות ריאתיות והן מחלות אחרות שאינן גורמות נזק ישיר לרקמת הריאה.

גורמי סיכון

פיברותורקס היא מחלה מורכבת ורב-גורמית. הגורמים המשמעותיים ביותר להתפתחות הפתולוגיה הם:

• פתולוגיות דלקתיות ארוכות טווח או תכופות של מערכת הנשימה;
• הפרעות מטבוליות (בעיקר סוכרת, השמנת יתר);
• זִקנָה;
• אי ספיקת לב, תפקוד לקוי של החדר השמאלי;
• אי ספיקת כליות חריפה, שלבים חריפים של אי ספיקת כליות כרונית; [ 3 ]
• חולים הנמצאים בהמודיאליזה;
• פתולוגיות של רשת כלי הדם ההיקפית;
• ניתוח ריאות (בפרט, כריתת ריאה).

הנקודות לעיל מתייחסות לגורמי סיכון כלליים כביכול.

בנוסף, הסיכון לפתח פיברותורקס עולה עם אי ספיקת נשימה, הנשמה מלאכותית ממושכת ואשפוז ממושך ביחידה לטיפול נמרץ.

פתוגנזה

פיברטורקס הוא מחיקה של חלל הצדר על ידי הידבקויות ורקמת חיבור סיבית, וכתוצאה מכך מערכת הנשימה מאבדת את היכולת לבצע את תפקידיה. לרוב, הבעיה מתרחשת כתוצאה מאוחרת של כריתת ריאה.

סיבה שכיחה נוספת להתפתחות פתולוגיה נחשבת לתהליכים דלקתיים של הפלאורה - בפרט, אמפימה, המוטורקס. כתוצאה מתגובות כאלה, נוצרות הידבקויות פלאורליות מסיביות, וגודל הריאה מצטמצם משמעותית עקב פיברוזיס פלאוגני.

חלל הצדר של אדם בריא הוא חלל אנטומי דמוי חריץ, המוגבל על ידי יריעות הצדר הקודקודיות והוויסצרליות (ממברנה סרוזית). בדרך כלל, חלל זה לא אמור להכיל תכלילים. עם זאת, תחת השפעת גורמים אטיולוגיים מסוימים, מתרחשים שינויים פתולוגיים בפלאורה, מה שגורם להיווצרות מוגברת של פיברוזיס ומילוי (איחוי) של החלל.

תסמינים פיברוטורקס

התסמינים של פיברותורקס אינם ספציפיים, דבר המקשה על אבחון המחלה. באופן כללי, התמונה הקלינית עשויה לבוא לידי ביטוי בתסמינים הבאים:

• סימנים של נזק פלאורלי:
  • כאבים בחזה;
  • ירידה בנפח הצד הפגוע של בית החזה, עיכוב נשימתי במחצית אחת;
  • נסיגת הרווחים בין הצלעות.
• סימנים של אי ספיקת נשימה:
  • קושי בנשימה אפילו עם פעילות גופנית מינימלית;
  • ציאנוזה של קצות האצבעות והציפורניים, כמו גם אזור המשולש הנזולביאלי;
  • עייפות מוגברת, תחושת חולשה.

חומרת התסמינים עשויה להשתנות, בהתאם למידת הנזק הפלאורלי ולנוכחות סיבוכים בצורת אי ספיקת נשימה. לרוב, אנחנו לא מדברים על אחד, אלא על כמה סימנים ברורים בו זמנית, היוצרים את התסמונת המתאימה.

תסמונת פיברותורקס בכללותה היא קבוצה של תסמינים המאוחדים על ידי מנגנון פתוגנטי אחד. שילובים של תסמינים כאלה עשויים להשתנות בתוך הביטויים שהוזכרו לעיל.

הביטויים הראשוניים של פיברותורקס עשויים להיות כדלקמן:

• המטופל מתלונן על כאב תוך-חזה, המתעצם בעת שיעול, כמו גם קוצר נשימה בעוצמה משתנה;
• בפיברוטרקס חמור, המטופל חווה טכיקרדיה, סחרחורת, כאבים בחזה, עור חיוור ועיגולים כהים מתחת לעיניים;
• אם פיברותורקס מתפתח על רקע תהליך זיהומי ודלקתי, אז יש עלייה בטמפרטורה, צמרמורות, חולשה כללית וסימני שכרות.

ללא קשר למידת התקדמות המחלה, כל החולים חווים בעיות נשימה וכאבים בחזה בדרגות שונות. עם זאת, לא ניתן לכנות תסמינים אלה ספציפיים, ולכן נדרשת בדיקת רנטגן או סריקת CT כדי לקבוע אבחנה.

שינויים בחזה האופייניים לפיברותורקס

בדיקת חזה	שקיעה ועיכוב נשימתי של הצד הפגוע, התכווצות המרווחים בין הצלעות ברגע השאיפה.
בדיקת מישוש	רעד קולי חלש או (-).
הַקָשָׁה	צליל עמום או קהה.
הַאֲזָנָה	נשימה חלשה או לא נשמעת, קיים רעש פלאורלי, ברונכופוניה חלשה או (-).
צילום רנטגן	הנגע בפיבורתוקס נראה כהכהות הומוגנית.

• פיברוטורקס ימני

פיברטורקס יכול להופיע באותה תדירות בצד שמאל ובצד ימין. במקרה של תהליך פתולוגי בצד ימין, התסמין המוביל הוא לרוב קוצר נשימה - הן במהלך פעילות גופנית והן במנוחה. ככל שהמחלה מתקדמת, מופיעים תסמינים נוספים, כגון טכיקרדיה, נפיחות בגפיים התחתונות, נפיחות ופעימת כלי דם ורידיים בצוואר, כאב מאחורי עצם החזה בצד ימין. חולים מתלוננים על חולשה קשה, עייפות וחוסר יכולת להתאמן.

• פיברוטורקס בצד שמאל

לוקליזציה בצד שמאל של פיברוטורקס דורשת לעיתים קרובות אבחון מבדל במחלות לא רק של מערכת הנשימה, אלא גם של מערכת הלב וכלי הדם. חולים עשויים להתלונן על כאבים בלב, המקרינים לכתף שמאל או לצד שמאל של הבטן.

לא נדיר שנגעים סיביים בצד שמאל יגרמו לדופק מהיר וקוצר נשימה. הכאב בדרך כלל מחמיר בזמן שיעול, עיטושים ותנועות גוף פתאומיות.

טפסים

ניתן לסווג את הפיבורתורקס לפי מספר מאפיינים התלויים בקריטריון מסוים.

בהתאם לגורם הסיבתי, המחלה יכולה להיות:

• לאחר הניתוח (כתוצאה מניתוח כריתת ריאה);
• פתולוגי (עקב מחלה בסיסית אחרת).

בהתאם להתפתחות התהליך הדלקתי, פיברותורקס יכול להיות:

• גָדֵל;
• יַצִיב.

אם ניקח בחשבון את לוקליזציה של הפתולוגיה, אז נבדלים הסוגים הבאים של פיברותורקס:

• אפיקלי;
• בין-אונתיים;
• פארא-קוסטלי;
• סופר-סרעפתית;
• פארא-מדיאסטינלי.

פיברותורקס אידיופתי, או ראשוני, הוא סוג של מחלה המתרחשת ללא סיבה נראית לעין.

סיבוכים ותוצאות

תופעות הלוואי העיקריות של פיברותורקס הן:

• אי ספיקת נשימה כרונית (חוסר חמצן בגוף);
• יתר לחץ דם ריאתי;
• מחלת לב ריאתית כרונית;
• זיהום משני והתפתחות תהליך דלקתי בריאות.

במהלך התפתחות התהליך הדלקתי והפיברוטורקס הקודמים, רשת כלי הדם והלב עלולים לזוז הצידה. מצב זה מאיים להגביר את לחץ החזה ולשבש את זרימת הדם הלבבית. במצב זה, חשוב למנוע התפתחות של אי ספיקה לב-ריאה: אם מתגלה תזוזה של איברים, מומלץ לחולה לעבור ניתוח חירום.

ההסתברות לתופעות לוואי וסיבוכים תלויה במידת ובשכיחות הפיברוטרקס. כאשר פתולוגיה מתגלה בשלבים מאוחרים, לעתים קרובות מדובר בהתפתחויות נוספות שליליות. פנייה בזמן לרופאים וטיפול הולם מגבירים את סיכויי ההחלמה היחסית של המטופל, כלומר עיכוב תהליכי פיברוזיס. עם זאת, גם מטופל שהחלים זקוק להשגחה רפואית סדירה.

אבחון פיברוטורקס

שיטות המחקר העיקריות לחשד לפיברותורקס הן הבאות:

• שיטות בסיסיות:
  • בדיקה כללית של המטופל;
  • בדיקה של אזור החזה;
  • שיטת מישוש;
  • בדיקת כלי הקשה;
  • האזנה (שיטת האזנה).
• שיטות נוספות:
  • צילום רנטגן של חזה;
  • בדיקות דם וליחה.

פיברטורקס מאופיין בדרך כלל בתלונות של מטופלים על קוצר נשימה וכאבים בחזה. במהלך בדיקה כללית, מופנית תשומת הלב לחיוורון העור, ציאנוזיס. [ 4 ]

במהלך בדיקה רפואית, מתגלה נסיגת הצד הפגוע של בית החזה, נשימה רדודה מהירה ופיגור של הצד הפגוע במהלך שאיפה עמוקה.

איזה צליל כלי הקשה מופיע עם פיברותורקס? ככלל, נצפית עמימות של צליל כלי ההקשה.

בהאזנה, הנשימה חלשה ושלפוחיתית, או שלא ניתן לשמוע אותה כלל. רעש חיכוך פלאורלי מורגש. ברונכופוניה חלשה או נעדרת.

מישוש מגלה היחלשות חדה של הפרמיטוס הקולי, או היעדרה. [ 5 ]

בדיקות דם וכיח אינן מראות שינויים ספציפיים.

אבחון אינסטרומנטלי מיוצג בעיקר על ידי רנטגן רגיל או טומוגרפיה של חלל החזה. על מנת להבדיל בין הצטברות פיברומיאלית והפרשות נוזלים בפלאורה, חלק מהמטופלים עוברים ניקור פלאורלי. הליך אבחון זה כרוך בביצוע ניקור עם שאיבת התוכן התוך-חללי. לאחר מכן החומר נשלח לבדיקות מעבדה לנוכחות סימנים זיהומיים, תאים לא טיפוסיים או חוטי פיברין. [ 6 ]

היקף הצעדים הנוספים תלוי בתוצאות האבחון הראשוני.

• פיברטורקס בצילום רנטגן

תמונת הרנטגן של הפיברוטורקס מוצגת כצל הומוגני. ישנה החשכה מופחתת ובדרגות שונות של ריאות הריאה הפגועות, מיקום גבוה של כיפת הסרעפת, סגירה מוחקת של הסינוסים הקוסטופרניים, והסטה של איברי המדיאסטינום לצד הפגוע. הופעת אזורי הסתיידות פלאורליים אפשרית.

ניכרים עיבוי של משטחי הפלאורה ואזורים עם הידבקויות שנוצרו.

סימנים רדיולוגיים של פיברוטורקס עשויים להיות משלימים על ידי מוקדי שחפת בריאות, פלורה ורקמת עצם. לעיתים ניתן לתעד נוכחות של הסתיידויות - משקעים צפופים של מלחי סידן. [ 7 ]

אבחון דיפרנציאלי

יש להבחין בין פיברותורקס לבין הפתולוגיות הבאות:

• דחיסה מוקדית או אונית של רקמת הריאה;
• חללים ברקמת הריאה;
• אטלקטזיס חסימתית או דחיסה;
• הידרוטורקס;
• פנאומוטורקס;
• התכווצות הסימפונות הפרשות;
• חסימה של הסימפונות;
• תסמונת מצוקה נשימתית.

יַחַס פיברוטורקס

אי אפשר לרפא פיברותורקס באמצעות תרופות, ללא קשר לשלב המחלה. אין תרופות שיכולות להמיס גידולים סיביים ולנקות את חלל הצדר, ולשקם את הפונקציונליות של הצדר.

עם זאת, תרופות לטיפול בפיברוטרקס נקבעות בעיקר במטרה להשפיע על הגורם הבסיסי לבעיה.

לדוגמה, אם המחלה קדמה למחלה מיקרוביאלית כרונית, אזי ראוי לרשום אנטיביוטיקה בהתאם לעמידות החיידקים שזוהו.

במקרה של דלקת חזקה, ניתן להשתמש בתרופות נוגדות דלקת שאינן סטרואידיות.

בהתפתחות הראשונית של הגידול, נקבעים כימותרפיה וטיפול מתאים אחר, בהתאם לאינדיקציות האישיות.

במקרה של תהליך דלקתי ראשוני של אטיולוגיה ראומטית או אוטואימונית אחרת, השימוש בקורטיקוסטרואידים מתאים.

אם הסיבה הבסיסית לפיברותורקס אינה רלוונטית עוד או לא ניתן לקבוע אותה, אז עם הידרדרות יציבה בדינמיקה של הפתולוגיה, הם פונים לעזרתו של מנתח. אי אפשר להסתדר בלי ניתוח אם יש דחיסה ברורה של הריאה - במצב כזה, מתבצעת כריתה, או כריתת פלאורה. ההתערבות היא הסרת אזורים פלאורליים כדי לשחרר את הריאה, מה שמאפשר לשחזר את תפקודה.

עבור חולים שפיתחו פיברוטורקס לאחר כריתת ריאה, התערבות נוספת אינה מתאימה. לכן, במצבים כאלה, מושם דגש על טיפול סימפטומטי. המטרות העיקריות של טיפול כזה הן כדלקמן:

• למזער את ביטויי קוצר הנשימה;
• לייעל את התפקוד של ריאה בריאה;
• להקל על מערכת הלב וכלי הדם.

תרופות

תרופות לא יוכלו לחסל את התהליך הפיברוטי המתפתח - לשם כך יש צורך לבצע ניתוח, שאינו תמיד בטוח ומתאים. אך עובדה זו אינה אומרת כי טיפול תרופתי אינו מתבצע: תרופות נקבעות כדי לשפר את איכות חייו של המטופל, כדי להקל על הסימפטומים.

• כדי להילחם בתהליך הזיהומי והדלקתי בפיבורתורקס, נקבעות אנטיביוטיקה בעלת טווח רחב של פעילות אנטיבקטריאלית. תרופות כאלה כוללות צפטריאקסון, דוקסיציקלין, אזיתרומיצין. לעתים קרובות, משתמשים גם בתרופות בעלות פעילות נגד שחפת - בפרט, איזוניאזיד, ריפמפיצין וכו'.

צפטריאקסון	אנטיביוטיקה של צפלוספורין מדור שלישי בעלת פעולה ממושכת וספקטרום פעילות רחב. התרופה משמשת בממוצע 1-2 גרם כל 24 שעות, במשך מספר ימים (בדרך כלל לא יותר משבוע). תופעות הלוואי הנפוצות ביותר של צפטריאקסון: שלשולים, פריחות עור, אנזימי כבד מוגברים, אאוזינופיליה, לויקופניה.
אזיתרומיצין	נציג של אנטיביוטיקה מקרולידים, המאופיין במגוון רחב של פעילות אנטיבקטריאלית. התרופה נלקחת פעם ביום, מדי יום, בין הארוחות. משך הטיפול נקבע על ידי הרופא (בדרך כלל 3-5 ימים). הסבירות לתופעות לוואי נמוכה. במקרים נדירים, ייתכנו קשיי עיכול, פריחה בעור, דלקת נרתיק ונויטרופניה.

• כדי לחסל את תסמיני השכרות, מתן נוזלים דרך הפה וטפטוף תוך ורידי, נטילת תרופות נוגדות דלקת ומורידות חום (חומצה אצטילסליצילית, פרצטמול, איבופרופן וכו') מתאימים.

פרצטמול	חומר משכך כאבים ומוריד חום שניתן ליטול 1-2 טבליות 3 פעמים ביום. מומלץ לשמור על מרווח של לפחות 4 שעות בין המנות. תופעות לוואי במהלך הטיפול בפרצטמול מתרחשות לעיתים רחוקות מאוד: אלה עשויות לכלול אלרגיות, בחילות, פעילות מוגברת של אנזימי כבד.
רגידרון	תמיסת התייבשות דרך הפה משמשת להשבת מאזן הנוזלים-אלקטרוליטים ולתיקון חמצת. רג'ידרון נלקח לפי הוראות רופא. תופעות לוואי אינן סבירות ביותר.

• כדי לתמוך בתפקוד הכבד, נקבעים הפטופרוטקטורים (Essentiale, Karsil, Gepabene), ובמקרים מורכבים יותר של פיברותורקס, תרופות קורטיקוסטרואידים.

אסנצ'אלה פורטה N	תרופה להגנת הכבד, הנלקחת 2 כמוסות שלוש פעמים ביום עם אוכל. משך מתן התרופה הוא 2-3 חודשים, לפי שיקול דעתו של הרופא. תופעות לוואי אפשריות: הפרעות עיכול, לעיתים רחוקות - תגובה אלרגית.
פרדניזולון	תרופה גלוקוקורטיקואידית הורמונלית בעלת השפעות אנטי דלקתיות, אנטי אלרגיות, מנטרלות רגישות ומדכאות חיסון. המינון נקבע באופן אינדיבידואלי. הטיפול מסתיים על ידי הפחתה הדרגתית של המינון. עם שימוש ממושך בתרופה, עלולה להופיע פגיעה בראייה, קשיי עיכול, הפרעות שינה, פקקת, שינויים בלחץ הדם והפרעות במערכת העצבים.

טיפול פיזיותרפיה

השימוש בחמצן למטרות טיפוליות ומניעתיות נקרא טיפול בחמצן. שיטה זו חשובה במיוחד בפיבורתורקס, שכן היא מסייעת לפצות על חוסר חמצן ברקמות.

על רקע טיפול בחמצן, מטופלים חווים עלייה בתכולת החמצן בפלזמה, שיפור בנשימה, עלייה ברמת האוקסיהמוגלובין בדם וירידה בחמצת מטבולית על ידי מזעור כמות התוצרים הלא מחומצנים ברקמות.

טיפול בחמצן אינו מסוגל לעצור את התקדמות הפיברוטרקס, אך הוא משפר משמעותית את איכות חייהם של המטופלים. כתוצאה מהטיפול, הרווחה משתפרת משמעותית, השינה מתנרמלת. ניתן להשתמש הן במכשירים נייחים והן במכשירים ניידים לביצוע ההליך, מה שמפשט מאוד את המצב.

בנוסף לטיפול בחמצן, מומלץ למטופל לשלוט בטכניקת הנשימה הנכונה ולקבל תרגילי נשימה המסייעים בשיפור אוורור ריאתי.

טיפול כירורגי

כל החולים אשר פיברוטורקס שלהם גורם לדחיסה של הריאה מטופלים בהליך כירורגי הנקרא פלאורקטומיה עם הסרת הפלאורה. ההליך כרוך בהסרת החלק הדרוש של הפלאורה כדי לשחרר את הריאה ולשקם את תפקודה.

במהלך ניתוח כריתת פלאורה, מוסר חלק מהפלאורה הקודקודית והוויסצרלית. בגישה צידית, הרופא מבצע דיסקציה של רקמה עם כריתה של הצלע החמישית עד השישית. חלק מהפלאורה מקולף בשיטה קהה, מופרד מהריאה, ולאחר מכן מוסר. [ 8 ]

על מנת ליישר את הריאה באופן מלא, המנתח מבצע דקורטיקציה - הסרת הצטברויות סיביות. חלל בית החזה מנוקז באמצעות זוג נקזים.

כתוצאה מההתערבות, הריאה הפגועה מתיישרת ומערכת הנשימה מתחילה לתפקד כרגיל.

אם מתפתח פיברוטורקס לאחר כריתת ריאה, אז התערבות כירורגית אינה מבוצעת עקב חוסר התאמה. במצב כזה, נקבע טיפול תומך סימפטומטי - כדי להפחית קוצר נשימה ולהפחית את העומס על מערכת הלב וכלי הדם.

מְנִיעָה

ניתן למנוע היווצרות פיברותורקס במקרים רבים. כדי למזער את הסבירות להתפתחות התהליך הפתולוגי, יש להקשיב להמלצות הבאות:

• יש להתייעץ מיד עם רופא בנוגע לאבחון וטיפול בהפרעות נשימה;
• לחזק את המערכת החיסונית, להימנע מהיפותרמיה;
• לוותר על הרגלים רעים, במיוחד עישון;
• הימנעו משאיפה פסיבית של עשן סיגריות;
• כדי למנוע נזק כימי למערכת הנשימה, במידת הצורך, יש להשתמש בציוד מגן אישי;
• לחסל במהירות כל תהליכים זיהומיים ודלקתיים בגוף;
• לאכול טוב, לנהל אורח חיים פעיל, להימנע מחוסר פעילות גופנית;
• לעבור באופן שיטתי אבחון מקיף מונע של הגוף, ולבצע צילום פלואורוגרפי של הריאות מדי שנה.

תַחֲזִית

אם התפתחות הפיברוטרקס נעצרת בזמן, ניתן לכנות את הפרוגנוזה חיובית יותר או פחות. ההסתברות לסיבוכים של הפתולוגיה מוערכת בהתאם לחומרת המחלה הראשונית, גילו ובריאותו הכללית של המטופל, כמו גם מידת התפשטות התהליך הסיבי.

לרוב, תופעת הפיברוזיס מתקדמת ללא תלות לינארית בזמן. ככל שהפיברותורקס עובר יותר שלבים, כך מהלך המחלה חמור יותר והפרוגנוזה שלילית יותר.

אם מאובחן אצל חולה פיברותורקס, הטיפול צריך תמיד להינתן על ידי רופא מוסמך. עם זאת, אין סטנדרטים טיפוליים במצב זה. מכיוון שבמקרים רבים התפתחות והתקדמות המחלה מקדימות תהליכים דלקתיים, ניתן לרשום תרופות אנטי דלקתיות. קורטיקוסטרואידים מסומנים רק לטיפול בחולים עם תהליכים אוטואימוניים ונגעים חריפים של שיכרון איברי הנשימה.

ניתן לדון בתוצאה חיובית של המחלה בעת ביצוע כריתת הריאה. לאחר התערבות כזו, המטופל יכול למעשה "לשכוח" מהבעיה ולהמשיך לחיות חיים נורמליים לחלוטין. אם ניקח בחשבון טיפול לא כירורגי בחולים שאובחנו עם פיברוטורקס, אז אפילו עם אי ספיקת נשימה מינימלית קיים סיכון להתקדמות נוספת של הפתולוגיה. התוצאה השלילית ביותר נצפית בחולים שחלו לאחר כריתת ריאה, או עם אי ספיקת נשימה חמורה ברורה.