פורפורה: גורמים, סוגים, סימני אזהרה, אבחון וטיפול

פורפורה היא דימום שאינו מחוויר לתוך העור או הריריות, בגודל של יותר מ-2 מילימטרים. שלא כמו פריחות דלקתיות, נגעים אלה אינם דוהים עם לחץ, מכיוון שהם אינם מייצגים הרחבת כלי דם זמנית אלא דליפת דם לרקמה. מדריכים וספרי עיון דרמטולוגיים מדגישים כי פורפורה יכולה להיות שטוחה או מוחשית, ומשקפת למעשה אחד משני מנגנונים עיקריים: פגיעה בהמוסטזיס או נזק דלקתי לדופן כלי הדם. [1]

חשוב להבחין בין פורפורה לבין פטכיות ואקימוזות. פטכיות קטנות מ-2 מילימטרים, פורפורה גדולה יותר, ואזורים גדולים של דימום תת עורי נקראים בדרך כלל אקימוזות, או חבורות. זה לא רק סיווג פורמלי: גודל ומרקם הנגעים עוזרים לרופא לקבוע האם מדובר בהפרעת טסיות דם, קרישת דם, דלקת כלי דם או תהליך זיהומי חמור. [2]

חשוב במיוחד להבחין בין פורפורה שאינה מוחשית לפורפורה מוחשית. פורפורה שאינה מוחשית קשורה לרוב לתרומבוציטופניה, הפרעות קרישה, שבריריות מוגברת של כלי הדם ודימומים ללא דלקת כלי דם משמעותית. פורפורה מוחשית נחשבת לסימן קלאסי של דלקת כלי דם לויקוציטוקלסטית וצורות אחרות של דלקת כלי דם עורית של כלי דם קטנים. [3]

פורפורה יכולה להיות יחסית לא מזיקה או מסוכנת ביותר. לעיתים היא מתרחשת לאחר טרומבוציטופניה הנגרמת על ידי תרופות, לחץ מכני או פגיעה מקומית בכלי הדם. במקרים אחרים, זהו הסימן הבולט הראשון לפורפורה טרומבוטית טרומבוציטופנית, זיהום מנינגוקוקלי, דלקת כלי דם אימונוגלובולין A, מחלות דם או פורפורה פולמיננס.[4]

זו הסיבה שהמילה "פורפורה" ברפואה לעולם לא צריכה להיות מרגיעה בפני עצמה, וגם לא צריכה להיות מפחידה בפני עצמה. זהו תיאור של תופעה חיצונית, לא אבחנה מוכנה מראש. המטרה העיקרית של הרופא היא להבין מדוע דם דלף לעור, האם יש מחלה סיסטמית, והאם נדרש טיפול דחוף. [5]

סִימָן	פטכיות	אַרגְמֶנֶת	אקכימוזה
גוֹדֶל	עד 2 מילימטרים	יותר מ-2 מילימטרים	שטח גדול של דימום
נעלם בעת לחיצה	לֹא	לֹא	לֹא
הֲקָלָה	בדרך כלל שטוח	יכול להיות שטוח או מוחשי	בדרך כלל שטוח
המנגנון הטיפוסי ביותר	דימום נימי מדויק	דימום או דלקת בכלי הדם	דימום תת עורי נרחב יותר
רמז קליני חשוב	נראה לעיתים קרובות בהפרעות טסיות דם	הצורה המוחשית מרמזת על דלקת כלי דם.	לעיתים קרובות עם טראומה או קואגולופתיה

מקור הטבלה מבוסס על תיאור דרמטולוגי של המרכיבים וסקירה של דימומים שאינם מחווירים.[6]

מדוע מופיעה פורפורה?

ישנם מספר מנגנונים פתופיזיולוגיים עיקריים. אלה כוללים ירידה בספירת טסיות דם, תפקוד לקוי של טסיות דם, מחסור או צריכה של גורמי קרישה, ונזק לדופן כלי הדם. לעיתים, מתווסף לחץ מוגבר בכלי דם קטנים או שילוב של מספר מנגנונים, למשל, בספסיס או במיקרואנגיופתיה טרומבוטית. [7]

אם הפורפורה אינה מוחשית, הרופא שוקל תחילה טרומבוציטופניה או הפרעה המוסטטית אחרת. עם ירידה בספירת טסיות דם, פטכיות, דימום רירי, דימום מהאף, דימום בחניכיים ונטייה לחבורות אופייניים גם כן. סקירה של הפרעות טסיות דם מדגישה שדימום רירי הוא הרמז הקליני המרכזי בקבוצה זו. [8]

אם הפורפורה ניתנת למישוש, כלומר הנגעים מעט מורמים וצפופים יותר מהעור שמסביב, הדבר מגביר משמעותית את הסבירות לדלקת כלי דם עורית. מדריך מרק מפרט פורפורה ניתנת למישוש כמאפיין אופייני של דלקת כלי דם לויקוציטוקלסטית. דפוס זה עשוי להיות מוגבל לעור, או שהוא עשוי להיות חלק מתהליך מערכתי הקשור לזיהום, תרופות, מחלות אוטואימוניות או גידול ממאיר. [9]

אצל ילדים, אחת הסיבות הידועות ביותר לפורפורה מוחשית היא דלקת כלי דם אימונוגלובולין A, שנודעה בעבר בשם פורפורה של הנוך-שונליין. זוהי דלקת כלי הדם הסיסטמית הנפוצה ביותר בילדות, המתבטאת בדרך כלל בפורפורה מוחשית, כאבי מפרקים, תסמונת בטן ומעורבות כליית אפשרית. סקירה עדכנית מעריכה את השכיחות השנתית אצל ילדים בכ-3-27 מקרים לכל 100,000.[10]

גרסה מסוכנת במיוחד היא פורפורה פולמיננס. זוהי הפרעת עור דימומית וטרומבוטית המתקדמת במהירות הקשורה לפקקת מיקרו-וסקולרית, קרישה תוך-וסקולרית מפושטת, ולעתים קרובות אלח דם. סקירה של StatPearls כינתה זאת מצב חירום דרמטולוגי אמיתי מכיוון שהוא מוביל במהירות לנמק עור, הלם ואי ספיקת איברים מרובת. [11]

מַנגָנוֹן	סיבות אופייניות	איזו פורפורה שכיחה יותר?
ירידה בספירת טסיות דם	טרומבוציטופניה חיסונית, לוקמיה, אלח דם, טרומבוציטופניה הנגרמת על ידי תרופות	לא מוחשי
תפקוד לקוי של טסיות הדם	תרופות, טרומבוציטופתיה תורשתית, מחלת פון וילברנד	לא מוחשי
הפרעת קרישה	קרישה תוך-וסקולרית מפושטת, מחלת כבד, חסר בגורמים	בדרך כלל לא מוחשי
דלקת של דופן כלי הדם	דלקת כלי דם עורית, דלקת כלי דם אימונוגלובולין A, דלקת כלי דם הנגרמת על ידי תרופות	מַמָשִׁי
פקקת מיקרווסקולרית	פורפורה טרומבוטית טרומבוציטופנית, פורפורה פולמיננס	עלול להתקדם במהירות עם נמק
פגיעה מכנית בכלי הדם	לחץ, טראומה, שבירות כלי דם	לרוב מוגבל ולא מוחשי

מקור הטבלה מבוסס על סקירות של התפרצויות שאינן מחווירות, הפרעות טסיות דם ודלקת כלי דם עורית.[12]

כיצד הופעת פורפורה עוזרת לנו להבין את הסיבה

הופעת פורפורה מספקת לרופא שפע מידע עוד לפני הבדיקה. פורפורה שטוחה ולא מוחשית מעידה לעיתים קרובות על בעיה בטסיות דם, קרישה או שבירות כלי דם. פורפורה מוחשית, לעומת זאת, קשורה הרבה יותר לדלקת בכלי דם ולכן מרמזת על דלקת כלי דם. [13]

גם למיקום יש חשיבות. פורפורה מוחשית על השוקיים והישבן אופיינית במיוחד לדלקת כלי דם עורית של כלי דם קטנים ולדלקת כלי דם אימונוגלובולין A. בסקירה מעודכנת של דלקת כלי דם אימונוגלובולין A, הטטרה הקלאסית כוללת פורפורה מוחשית, ארתרלגיה או דלקת פרקים, תופעות במערכת העיכול וגלומרולונפריטיס. [14]

אם הנגעים מתכהים במהירות, מתמזגים, הופכים לכואבים, יוצרים שלפוחיות, אזורים של איסכמיה או נמק, זהו סימן מדאיג מאוד. מהלך זה יכול להתרחש עם פורפורה פולמיננס, קרישה תוך-וסקולרית מפושטת חמורה, אלח דם וכמה וסקוליטידים. במקרים אלה, הפורפורה מפסיקה להיות רק "דימום עורי" והופכת לביטוי חיצוני של קטסטרופה מיקרו-וסקולרית. [15]

פורפורה הקשורה לחום ותסמינים שהחמירו במהירות דורשת הערכה נפרדת לזיהום חיידקי, במיוחד זיהום מנינגוקוקלי. NICE קובע כי נוכחות פורפורה אצל ילדים היא סימן ספציפי מאוד ורגיש למדי למחלת מנינגוקוק, בעוד שפטכיות בלבד ללא פורפורה הן פחות ספציפיות. פריחה מתפשטת ונגעים הכוללים את הגו והגפיים התחתונות מדאיגים במיוחד. [16]

יש להעריך את מראה הפריחה יחד עם תסמינים אחרים. פורפורה בתוספת תופעות במפרקים ובבטן מצביעות על דלקת כלי דם אימונוגלובולין A. פורפורה בתוספת דימום רירי מצביעות על הפרעת טסיות דם. פורפורה בתוספת חום, לחץ דם נמוך ושינוי בהכרה מצביעים על אלח דם ופורפורה פולמיננס. פורפורה בתוספת סימנים נוירולוגיים וכלייתיים מצביעים על פורפורה טרומבוציטופנית טרומבוטית. [17]

שלט חיצוני	כיוון האבחון הסביר ביותר
פורפורה שטוחה שאינה לבנה	טרומבוציטופניה, קרישת דם, שבירות כלי דם
פורפורה מוחשית על השוקיים	דלקת כלי דם עורית קטנה
פורפורה על הישבן והרגליים של ילד עם כאבי בטן	אימונוגלובולין A וסקוליטיס
החשכה מהירה, נמק, מיזוג של יסודות	פורפורה פולמיננס, קרישה קשה
פורפורה עם חום ומצב כללי ירוד	אלח דם, זיהום מנינגוקוקלי
פורפורה עם דימום רירי	הפרעת טסיות דם

מקור הטבלה מבוסס על הנחיות דרמטולוגיות והמטולוגיות וסקירות על דלקת כלי דם.[18]

כאשר פורפורה דורשת עזרה דחופה

לא כל פורפורה היא מצב חירום, אך ישנם מצבים בהם עיכוב הוא מסוכן. השילוב החשוב ביותר הוא פורפורה עם חום, החמרה במצב הכללי, נמנום, כאב חמור, לחץ דם נמוך, קשיי נשימה או שינוי בהכרה. בהקשר זה, הפריחה עשויה להיות ביטוי של מחלת קרום המוח, אלח דם או פורפורה פולמיננס. [19]

NICE מדגישה כי פריחה שאינה לבנה, כולל פריחה פורפורית, היא דגל אדום משמעותי לדלקת קרום המוח חיידקית וזיהום מנינגוקוקלי אצל ילדים, מתבגרים ומבוגרים. סימני אזהרה נוספים כוללים גפיים קרות, מילוי נימים מאוחר, טכיפניאה, טכיקרדיה, ירידה בהכרה וסימני הלם. גם אם הנגעים הראשוניים מעטים, פריחה המתפשטת במהירות מסוכנת במיוחד. [20]

פורפורה טרומבוטית טרומבוציטופנית היא מצב נוסף שבו עיכוב אינו מקובל. מדריך Merck ו-StatPearls מתארים זאת כמיקרואנגיופתיה טרומבוטית חריפה פולמיננטית עם טרומבוציטופניה, אנמיה המוליטית מיקרואנגיופתית, ונזק אפשרי למוח ולכליות. אם קיים חשד, אין לאשפז אדם במסגרת אשפוז אמבולטורי ללא טיפול המטולוגי דחוף. [21]

מצב חירום נפרד הוא פורפורה פולמיננס. הוא מתקדם במהירות, מלווה בנמק עורי, קרישה תוך-וסקולרית מפושטת וקריסת מחזור הדם. סקירה של StatPearls מדגישה כי חולים לעיתים קרובות חולים קשה, עם חום, דימום ממספר אתרים ותת לחץ דם נמוך. [22]

אצל ילדים ומתבגרים, פורפורה בעקבות שלשול דמי, פורפורה עם כאבי בטן עזים, אוליגוריה, בצקת, הקאות או התקפים מצריכות דאגה מיוחדת. יש לשלול במהירות תסמונת המוליטית אורמית וצורות חמורות של דלקת כלי דם אימונוגלובולין A עם מעורבות כלייתית. אצל נשים בהריון, פורפורה דורשת שלילה מהירה של טרומבוציטופניה של הריון, רעלת הריון ותסמונת המוליזה, אנזימי כבד מוגברים וטרומבוציטופניה. [23]

מַצָב	למה נדרשת עזרה דחופה
פורפורה בתוספת חום	אלח דם וזיהום מנינגוקוקלי אפשריים
פורפורה בתוספת ירידה בלחץ הדם או גפיים קרות	הלם אפשרי
פורפורה נמקית מתקדמת במהירות	חשד לפורפורה פולמיננס
פורפורה בתוספת תסמינים נוירולוגיים	יש לשלול ארגמנת טרומבוציטופנית טרומבוטית ודלקת קרום המוח.
פורפורה בתוספת אוליגוריה או דם בשתן	מעורבות כלייתית אפשרית
פורפורה אצל אישה בהריון עם כאב ראש או כאבי בטן	יש לשלול פתולוגיה מיילדת חמורה.

מקור הטבלה מבוסס על NICE, StatPearls ומדריך Merck.[24]

כיצד מתבצעת האבחון: מה הרופא מעריך קודם?

אבחון פורפורה מתחיל תמיד בהיסטוריה רפואית ובבדיקה גופנית. גורמים חשובים שיש לקחת בחשבון כוללים את זמן הופעת הפריחה, קצב התפשטותה, נוכחות חום, דימום רירי, כאבי מפרקים, תסמונת בטן, זיהומים בשבועות האחרונים, תרופות חדשות, הריון והיסטוריה משפחתית של דימום. סקירה משנת 2024 לרפואה ראשונית מדגישה כי היסטוריה רפואית מפורטת וצילומים של הפריחה יכולים להיות מועילים משמעותית בזיהוי הגורם לדימום ולפורפורה. [25]

במהלך הבדיקה, הרופא מעריך האם הנגעים חיוורים, האם הם ניתנים למישוש, מיקומם, חבורות, דימום בחניכיים, דימום מהאף, הפטוספלנומגליה, בלוטות לימפה, בצקת וסימנים למחלה סיסטמית. זה עוזר להבחין במהירות בין דלקת כלי דם עורית, בעיות טסיות דם, קרישת דם וזיהום חמור. פורפורה מוחשית מרמזת במיוחד על דלקת כלי דם ולעתים קרובות דורשת ביופסיה של העור. [26]

בדיקות מעבדה בסיסיות כוללות בדרך כלל ספירת דם מלאה (CBC) עם טסיות דם, משטח דם היקפי, זמן פרותרומבין (PT), זמן טרומבופלסטין חלקי מופעל (APT) ובדיקות תפקודי כבד וכליות. אם יש חשד למחלה סיסטמית, מתווספים סמני דלקת, בדיקת שתן, בדיקת זיהום ובדיקות אימונולוגיות. גישה זו מומלצת הן ברפואה ראשונית והן במרפאות המטולוגיה. [27]

אם יש חשד לדלקת כלי דם עורית, האבחון כרוך לעיתים קרובות בביופסיה של העור. מדריך מרק קובע במפורש כי אבחון של דלקת כלי דם עורית דורש ביופסיה, במיוחד אם יש צורך להבדיל בין תהליך עורי מוגבל לבין דלקת כלי דם סיסטמית או תגובה לתרופה. ביופסיה היא האינפורמטיבית ביותר על רכיב פעיל שהוכן טרי. [28]

אם יש חשד לפורפורה טרומבוטית טרומבוציטופנית, סימנים של המוליזה מיקרואנגיופתית, ירידה בספירת טסיות דם ופעילות האנזים ADAMTS13 הם קריטיים. עם זאת, הטיפול אינו מתחיל לאחר שבועות של המתנה לתוצאות, אלא כאשר הסבירות הקלינית גבוהה. לכן, האבחון והטיפול מתבצעים במקביל. [29]

שלב אבחון	בשביל מה זה?
אנמנזה מפורטת	מסייע בקישור פורפורה לזיהום, תרופות, דלקת כלי דם, הריון או תורשה
בדיקת העור והריריות	מראה את סוג הדימום ואת חומרת המצב
ספירת דם מלאה וטסיות דם	חושף טרומבוציטופניה, אנמיה, לויקוציטוזיס
משטח דם היקפי	מחפש סכיסטוציטים, בלסטים ושינויים מרכזיים אחרים
קוגולוגרמה	מסייע להבדיל בין גורמים הקשורים לקרישת דם לבין גורמים הקשורים לטסיות דם
ביופסיה של העור	נדרש אם יש חשד לדלקת כלי דם
בדיקת שתן וביוכימיה	מאפשר זיהוי מעורבות כלייתית ומערכתית

מקור הטבלה מבוסס על סקירה של ההערכה הראשונית של הפרעות דימום, מדריך מרק והנחיות להפרעות טסיות דם.[30]

כיצד מטפלים בפורפורה?

פורפורה אינה מטופלת כמחלה נפרדת. המצב הבסיסי מטופל. לכן, טיפולים מקומיים ו"משחות לפריחה" אינם פותרים את הבעיה ברוב המקרים. במקרים מסוימים, השגחה מספקת, בעוד שבמקרים אחרים נדרשים קורטיקוסטרואידים, החלפת פלזמה, אנטיביוטיקה, טיפול נמרץ או התערבות המטולוגית דחופה. [31]

אם טרומבוציטופניה חיסונית היא הגורם, הטיפול תלוי בגיל, ספירת טסיות דם וחומרת הדימום. הנחיות האגודה האמריקאית להמטולוגיה ממליצות על מעקב אצל מבוגרים עם ביטויים עוריים קלים וספירת טסיות דם של 30 × 10⁹ לליטר ומעלה, ועל טיפול קצר בקורטיקוסטרואידים אצל אלו עם טרומבוציטופניה חמורה יותר. עבור טרומבוציטופניה ממושכת אצל מבוגרים, אגוניסטים לקולטן טרומבופויאטין, ריטוקסימאב או פוסטמטיניב נדונים לרוב לאחר קורטיקוסטרואידים באלגוריתמים מודרניים. [32]

אצל ילדים עם טרומבוציטופניה חיסונית וביטויים עוריים בלבד, גישת המתנה ערנית לעיתים קרובות אפשרית. זה חשוב מכיוון שהמחלה חולפת לעיתים קרובות באופן ספונטני אצל ילדים. עם זאת, אם יש דימום רירי, הגבלות יומיומיות משמעותיות או תסמינים קליניים חמורים יותר, נשקלים קורטיקוסטרואידים או אימונוגלובולינים תוך ורידיים. [33]

אם פורפורה נגרמת על ידי דלקת כלי דם עורית, הטיפול תלוי בחומרת המצב ובאופי המערכתי שלו. במקרה של פורפורה עורית מוגבלת, לעיתים מספיק סילוק הגורם הגורם, במיוחד אם מדובר בתרופה או בזיהום, יחד עם מנוחה, הרמת רגליים וטיפול סימפטומטי. במקרים חמורים יותר, ניתן להשתמש בקורטיקוסטרואידים ובתרופות מדכאות חיסון אחרות, אך הבחירה תלויה בשאלה האם האיברים הפנימיים מושפעים. [34]

אצל ילדים רבים הסובלים מדלקת כלי דם מסוג אימונוגלובולין A, הטיפול הוא בעיקר תומך, מכיוון שהמחלה לרוב חולפת מעצמה. עם זאת, במקרים של כאבי בטן קשים, תסמיני עור משמעותיים, מעורבות כלייתית או הגרסה החמורה יותר של מבוגרים, משתמשים בגלוקוקורטיקואידים ולעיתים בגישות מדכאות חיסון אחרות. סקירה מעודכנת משנת 2024 מדגישה כי מהלך המחלה במבוגרים לרוב חמור יותר מאשר בילדים, במיוחד במקרים של דלקת כליות. [35]

פורפורה טרומבוטית טרומבוציטופנית דורשת החלפת פלזמה מיידית וקורטיקוסטרואידים, ובפרקטיקה המודרנית לרוב משלימה אותה עם ריטוקסימאב וקפלציזומאב. זהו מצב שבו טיפול מאוחר מחמיר משמעותית את הפרוגנוזה. לכן, במקרים של חשד קליני גבוה, הטיפול מתחיל לפני אישור מעבדתי סופי. [36]

פורפורה פולמיננס מטופלת במסגרת טיפול נמרץ. עיקר הטיפול הוא טיפול בספסיס, טיפול אנטיביוטי בהתאם לצורך, תמיכה המודינמית, תיקון קרישה, ולעיתים נוגדי קרישה ותחליף חלבון C או פלזמה טרייה קפואה בהקשר הקליני המתאים. DermNet ו-StatPearls מדגישות כי זהו טיפול רב-שלבי הדורש השתתפות של מומחים למחלות זיהומיות, המטולוגים, מומחי טיפול נמרץ ומנתחים. [37]

גורם לפורפורה	גישת טיפול בסיסית
מכני או שפיר מוגבל	ניטור וסילוק הגורם המעורר
טרומבוציטופניה חיסונית במבוגרים	השגחה או קורטיקוסטרואידים, ולאחר מכן טיפול ממוקד לפי הצורך
טרומבוציטופניה חיסונית אצל ילד	יש לעקוב אחר אימונוגלובולינים או קורטיקוסטרואידים באופן תכוף, במקרה של דימום.
דלקת כלי דם עורית ללא מעורבות סיסטמית	סילוק הגורם, טיפול סימפטומטי, לפעמים קורטיקוסטרואידים
אימונוגלובולין A וסקוליטיס	טיפול תומך, במקרים חמורים גלוקוקורטיקואידים וטיפולים אחרים לנזק לאיברים
פורפורה טרומבוציטופנית טרומבוטית	החלפת פלזמה דחופה, קורטיקוסטרואידים, משטרי טיפול המטולוגיים מודרניים
פורפורה פולמיננס	טיפול נמרץ, טיפול בספסיס וקואגולופתיה

מקור הטבלה מבוסס על ASH, Merck Manual, DermNet וסקירות עדכניות על דלקת כלי דם.[38]

מהי הפרוגנוזה והאם ניתן למנוע פורפורה?

הפרוגנוזה לפורפורה משתנה מאוד. אם מדובר בצורה עורית קלה ללא מעורבות מערכתית או באירוע חולף עם טריגר הפיך, התוצאה בדרך כלל טובה. עם זאת, אם פורפורה היא ביטוי של אלח דם, מיקרואנגיופתיה טרומבוטית או דלקת כלי דם חמורה עם מעורבות כלייתית, הפרוגנוזה נקבעת לא על ידי מצב העור, אלא על ידי מידת המעורבות המערכתית. [39]

אצל ילדים, דלקת כלי דם מסוג אימונוגלובולין A לרוב גורמת לתוצאה שפירה. סקירה שנערכה לאחרונה מצביעה על כך שהפרוגנוזה לילדים טובה בדרך כלל, בעוד שמבוגרים סובלים בתדירות נמוכה יותר אך בצורה חמורה יותר, ונזק כלייתי אצלם מוביל לתופעות לוואי קבועות יותר. זוהי דוגמה אחת לאופן שבו אותה פורפורה גוררת השלכות ארוכות טווח שונות בקבוצות גיל שונות. [40]

אצל מבוגרים, טרומבוציטופניה חיסונית הופכת לעיתים קרובות לכרונית, אם כי דימום חמור אינו מתרחש בכל המקרים. אצל ילדים, טרומבוציטופניה חיסונית מתפתחת לעיתים קרובות באופן אקוטי וחולפת באופן ספונטני. לכן, אותה הופעה של פורפורה אצל ילד ומבוגר עשויה להצביע על אסטרטגיות ניטור שונות ופרוגנוזה ארוכת טווח שונות. [41]

אין מניעה ספציפית ל"פורפורה באופן כללי" משום שמדובר בתסמין, לא במחלה בודדת. מניעה כוללת טיפול מהיר בזיהומים, שימוש תרופתי מושכל, ניהול מחלות כרוניות, מזעור טראומה בעור, חיסונים לפי הצורך וטיפול מוקדם בפריחה שאינה מחווירה המלווה בחום או דימום. [42]

כלל האצבע הוא פשוט: פורפורה נדירה ומוגבלת ללא הידרדרות במצב הבריאותי אינה תמיד מסוכנת, אך פורפורה כתסמין חדש תמיד ראויה לתשומת לב מדוקדקת. הרבה יותר בטוח לעבור בדיקת דם במהירות ולשלול סיבה מסוכנת מאשר לנסות להרגיע את עצמך אך ורק על סמך מראה הנגעים. [43]

מצב קליני	תחזית משוערת
פורפורה מקומית קלה ללא תסמינים סיסטמיים	לעתים קרובות חיובי
טרומבוציטופניה חיסונית אצל ילד	קורס מגביל את עצמו לעיתים קרובות
טרומבוציטופניה חיסונית במבוגרים	לעיתים קרובות מהלך כרוני
אימונוגלובולין A וסקוליטיס אצל ילד	בדרך כלל טוב עם שליטה בכליות
אימונוגלובולין A וסקוליטיס במבוגרים	זהירות רבה יותר עקב הסיכון לדלקת כליות
פורפורה טרומבוטית טרומבוציטופנית ופורפורה פולמיננס	חמור, תלוי מאוד בדחיפות הטיפול

מקור הטבלה מבוסס על סקירות עכשוויות של טרומבוציטופניה חיסונית, דלקת כלי דם אימונוגלובולין A, ופורפורה פולמיננס.[44]

שאלות נפוצות

האם פורפורה ופריחה אלרגית הם אותו הדבר?
לא. פורפורה לא דוהה כשלוחצים עליה מכיוון שמדובר בדימום לתוך העור. פריחה דלקתית אלרגית נוטה יותר לדהות ובדרך כלל נגרמת על ידי מנגנון שונה. [45]

האם פורפורה מוחשית תמיד מעידה על דלקת כלי דם?
זוהי לעתים קרובות דעתם של רופאים, שכן פורפורה מוחשית נחשבת לסימן קלאסי של דלקת כלי דם לויקוציטוקלסטית. עם זאת, אבחנה סופית דורשת הערכה קלינית ולעתים קרובות ביופסיה של העור. [46]

האם ניתן לדעת בבית האם פורפורה מסוכנת או לא?
בהחלט לא. אבל חום גבוה, חולשה, התפשטות מהירה, נגעים נמקיים כהים, דימום רירי, אוליגוריה, תסמינים נוירולוגיים והריון הופכים את המצב למטריד עוד יותר ודורשים הערכה דחופה. [47]

האם פורפורה תמיד קשורה למספר נמוך של טסיות דם?
לא. היא יכולה להתרחש עם ספירת טסיות דם תקינה אם הסיבה היא דלקת כלי דם, תפקוד לקוי של טסיות דם, קרישת דם או טרומבוז מיקרווסקולרי. [48]

האם עליי לטפל בפורפורה באמצעות משחות?
בדרך כלל לא. טיפולים מקומיים לעיתים רחוקות משפיעים על המנגנון הבסיסי של פורפורה. המפתח הוא להבין את הגורם ולטפל במצב הבסיסי. [49]

איזו פורפורה נחשבת למסוכנת ביותר?
מנקודת מבט קלינית, פורפורה פולמיננס, פורפורה הקשורה לאלח דם, ופורפורה הקשורה לפורפורה טרומבוטית טרומבוציטופנית מסוכנות במיוחד משום שכולן יכולות להתקדם במהירות ולהיות מסכנות חיים. [50]

נקודות מפתח ממומחים

מוּמחֶה	סִימָנֵי מָלכּוּת	תזה מעשית
ג'יימס נ. ג'ורג'	ד"ר, פרופסור, המטולוג, אוניברסיטת אוקלהומה; חוקר ותיק של הפרעות טסיות דם ומיקרואנגיופתיות טרומבוטיות [51]	בפורפורה, חשוב במיוחד להבחין בין טרומבוציטופניה יציבה יחסית לבין מיקרואנגיופתיה טרומבוטית, מכיוון שדימומים דומים לכאורה עשויים לדרוש דחיפות טיפול שונה מאוד. [52]
דונלד מ. ארנולד	MD, MS, פרופסור לרפואה, מנהל שותף של המרכז לחקר עירויי דם, אוניברסיטת מקמאסטר [53]	בחולים עם פורפורה עקב טרומבוציטופניה חיסונית, לא רק ספירת טסיות הדם חשובה, אלא גם סוג הדימום, גיל, מחלות נלוות והסבירות האמיתית לדימום חמור. [54]
פיטר א. מרקל	MD, MPH, פרופסור לרפואה ואפידמיולוגיה, ראש המחלקה לראומטולוגיה באוניברסיטת פנסילבניה, מומחה בעל הכרה בינלאומית בדלקת כלי דם [55]	פורפורה מוחשית היא רמז קליני לדלקת בכלי הדם ואין להעריך אותה אך ורק כבעיית עור מבלי לנסות להבין האם התהליך מוגבל לעור או שמא איברים פנימיים כבר מעורבים.[56]