פוליפיברומטוזיס לנוער של אצבעות הריין: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

הסיבות ופתוגנזה של polyfibromatosis לנוער של אצבעות הריין לא הוקמו במלואן. הוא האמין כי דרמטוזיס יש סוג דומיננטי אוטוסומלי דומיננטי.

תסמינים של polyfibromatosis לנוער של אצבעות הריין. התפתחות אופיינית של דרמטוזיס מאז הלידה או בחודשים הראשונים של החיים עם היווצרות של גידולים סיבי סיבי באזורים interphalangal של אצבעות ורגליים. תצורות סיבי (גידולים) של צבע עור, לעתים רחוקות או חצי כדור, ורדרד, בשר או צבע עור רגיל, יחיד או מרובה, בגדלים שונים. גידולים יש משטח מבריק, עקביות צפופה ו מישוש הוא כאבים. פוליפיברומטוזיס לנוער של אצבעות הריין עלול להוביל לעיוותים ולכאבי אצבעות ואצבעות. במקרים של שילוב של polyfibromatosis לנוער של אצבעות עם dermatoses תורשתי אחרים מתוארים.

היסטופתולוגיה. בדרמיס ורקמות תת עוריות יש תצורות נודולרית, המורכב תאים של סדרת fibroplastic ומספר רב של סיבי קולגן. ב cytoplasm של myofibroblasts, יחיד או מספר צורות עגולות של תכלילים קטנים נקבעים.

טיפול polyfibromatosis לנוער של האצבעות של הריין. מומלץ כריתה כירורגית, משחה סטרואידים עבור ההלבשה occlusive. עם התקדמות התהליך, neotigazone אוראלי יעיל.