פוסטולוזיס תת-קרנית: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

פוסטולוזיס תת-קרנית של סנדון-וילקינסון היא מחלה כרונית התקפית המופיעה בתדירות גבוהה יותר אצל נשים מעל גיל 40.

שם נרדף: מחלת סנדון-וילקינסון

המחלה תוארה לראשונה בשנת 1956 על ידי דרמטולוגים אנגלים סנדון ווילקינסון. עד לאחרונה, הספרות דנה בשאלה האם המחלה היא צורה נוזולוגית עצמאית של דרמטוזיס או שמא פסוריאזיס פוסטולרית, אימפטיגו הרפטיפורמי של Hebra, צורה פוסטולרית של דרמטיטיס דוהרינג ומספר מחלות עור נוספות מוסתרות מתחת למסכה שלה.

הגורמים והפתוגנזה של פוסטולוזיס תת-קרנית אינם ידועים. זיהומים נלווים, הפרעות חיסוניות ואנדוקריניות ממלאים תפקיד חשוב בהתפתחות המחלה.

תסמינים של פוסטולוזיס תת-קרנית. הופעת המחלה קשורה לעיתים להפרעות הורמונליות הנלוות לתירוטוקסיקוזיס, הריון ולידה, אצל חלק מהמטופלות - עם טראומה נפשית. עור הגו והחלקים הפרוקסימליים של הגפיים מושפעים בעיקר. הפריחה מיוצגת על ידי פוסטולים מוקפים בשוליים צרים של היפרמיה, לעיתים מקובצים. הפוסטולים נפתחים במהירות, וכתוצאה מכך, בתמונה הקלינית שולטים שחיקות פוליציקליות מכוסות בקרום עם שברי כיסויי פוסטולים לאורך הפריפריה. לאחר ריפוי השחיקה, היפרפיגמנטציה נותרת לעיתים קרובות. למחלה מהלך שפיר יותר בהשוואה לצורות אחרות של פוסטולוזיס כללית, מצב החולים מופרע באופן מועט. תוארה שילוב עם פיודרמה נמקית.

פוסטולוזיס תת-קרנית מאופיינת בהיווצרות של פוסטולים שטחיים - פליקטנולות, אשר נוצרות על בסיס אדמומי, נוטות להיות מקובצות ובעלות צורה הרפטית. המיקום המועדף של הפריחה הוא עור הגזע, הגפיים, הקפלים המפשעתיים והאקסטילריים. כיסויי הפוסטולים מתפוצצים במהירות, ותוכנם מתייבש לקרום צהבהב, שלאורך פריפריה ישנם שאריות של שכבת הקרנית של האפידרמיס. לאחר שהיסודות מתפוגגים, נותרים כתמים ורודים ולאחר מכן בעלי פיגמנט חלש. תאים אקנתוליטיים נמצאים בתוכן הפליקטנולות. תסמין ניקולסקי יכול להיות חיובי. הופעת הפריחה והתפתחותה הנוספת בדרך כלל אינם מלווים בתחושות סובייקטיביות. לפעמים יש גירוד לא קבוע וקל של העור. הפוסטולים בדרך כלל סטריליים. ריריות מושפעות לעיתים רחוקות ביותר. המחלה היא ארוכת טווח, עם הפוגות. מצבם הכללי של החולים משביע רצון. החמרות מתרחשות לעיתים קרובות בקיץ.

היסטופתולוגיה של פוסטולוזיס תת-קרנית. פוסטולים ממוקמים ישירות מתחת לשכבה הקרנית, שהיא האופיינית ביותר לדרמטוזיס זו. בחלק העליון של העור עצמו, רק התופעות הכי פחות משמעותיות של דלקת לא ספציפית נצפו.

פתומורפולוגיה של פוסטולוזיס תת-קרנית. באפידרמיס יש אקנתוזיס קל, אזורים של פאראקרטוזיס. פוסטולים נוצרים ישירות מתחת לשכבה הקרנית, מכילים גרנולוציטים נויטרופיליים, פיברין, תאי אפיתל, גרנולוציטים אאוזינופיליים בודדים ולימפוציטים. הם בדרך כלל חד-עיניים. כיסוי הפוסטולה נוצר על ידי שכבת הקרנית הפאראקרטוטית, התחתית היא השכבה הגרנולית. ספונגיוזיס ואקסוציטוזה נצפות מתחת לפוסטולים. בשכבה הפפילרית של הדרמיס מתחת לפוסטולים יש בצקת וחדירות פריוסקולריות המורכבות מלימפוציטים, היסטיוציטים, גרנולוציטים נויטרופיליים וגרנולוציטים אאוזינופיליים בודדים. במקרים מסוימים, הפוסטולים, הגדלים בגודלם, יכולים ללכוד את כל עובי האפידרמיס, ולפעמים חודרים לתוך הדרמיס. פוסטולים כאלה מכילים גרנולוציטים נויטרופיליים ומספר רב של גרנולוציטים אאוזינופיליים. בדיקה בקטריולוגית אינה מגלה בהן מיקרואורגניזמים. בנגעים ישנים, האפידרמיס מעובה במידה מסוימת, ופוסטולות מוגדרות בבירור מלאות בגרנולוציטים נויטרופיליים ובאנזימים שלהם נמצאות מתחת לשכבה הקרנית המשומרת היטב. הפוסטולות משפיעות רק על השכבות השטחיות של האפידרמיס. עמוק יותר, יש בצקת בין-תאית מסיבית וחדירה של גרנולוציטים נויטרופיליים בודדים מהדרמיס; בחלקו העליון של האחרון, הנימים מורחבים בחדות, נצפות בצקת חמורה וחדירה קלה. סיבי האלסטיות והקולגן נותרו ללא שינויים מיוחדים.

על פי התמונה ההיסטולוגית, פוסטולוזיס תת-קרנית שונה מפוסטולוזות כלליות אחרות על ידי מיקום הפוסטולות, היעדר פוסטולות ספוגיות של קוגוי ותגובה דלקתית מוגבלת של הדרמיס.

ההיסטוגנזה של המחלה נחקרה בצורה גרועה. חשיבות ניתנת לקומפלקסים חיסוניים המצויים בסרום הדם של החולים. המחלה יכולה להיות מעוררת על ידי תרופות, זיהומים וגורמים אחרים, כולל גידולים. בדיקה מיקרוסקופית אלקטרונים הראתה כי ציטוליזה של תאים בשכבות העליונות של האפידרמיס, במיוחד גרגירים, מתפתחת סביב המוסטולה, עם היווצרות סדקים תת-קרניים. יחד עם ההכרה בעצמאות של פוסטולוזיס תת-קרנית, ישנן דעות שמדובר באחד הווריאנטים של פסוריאזיס מוגלתית, דלקת עור הרפטיפורמיס של דורינג.

אבחנה מבדלת. יש להבחין בין המחלה לבין הסוג המוגלתי של דלקת עור הרפטיפורמית, אימפטיגו הרפטיפורמי של Hebra, פסוריאזיס מוגלתי, פמפיגוס.

טיפול בפוסטולוזיס תת-קרנית. אין טיפולים טיפוליים יעילים. משתמשים באנטיביוטיקה, סולפונים, גלוקוקורטיקואידים, רטינואידים, פוטותרפיה או שילוב של פוטותרפיה ורטינואידים. צבעי אנילין ומשחות המכילות קורטיקוסטרואידים ואנטיביוטיקה ניתנים לשימוש חיצוני.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]