מיקוזיס פטרייתי: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

מיקוזיס פונגואידס היא לימפומה כרונית נדירה של תאי T המשפיעה בתחילה על העור ולעיתים על איברים פנימיים.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

תסמינים מיקוזיס פונגואידים

מיקוזיס פונגואידס שכיחה פחות מלימפומה מסוג הודג'קין וסוגים אחרים של לימפומה שאינה הודג'קין. למיקוזיס פונגואידס יש התחלה ערמומית, המתבטאת לעתים קרובות כפריחה כרונית מגרדת שקשה לאבחן. היא מתחילה באופן מקומי, יכולה להתפשט ולהשפיע על רוב העור. הנגעים דומים לפלאק, אך יכולים להתבטא כגושים או כיבים. לאחר מכן, מתפתח נזק מערכתי לבלוטות הלימפה, לכבד, לטחול, לריאות, ומתווספים ביטויים קליניים מערכתיים, הכוללים חום, הזעות לילה, וירידה בלתי מוסברת במשקל.

אבחון מיקוזיס פונגואידים

האבחנה מבוססת על ביופסיה של העור, אך ההיסטולוגיה עשויה להיות מוטלת בספק בשלבים המוקדמים עקב היעדר תאי לימפומה. התאים הממאירים הם תאי T בוגרים (T4, T11, T12). מיקרומורסות אופייניות ועשויות להופיע באפידרמיס. במקרים מסוימים, מתגלה שלב לוקמי הנקרא תסמונת סזארי, המאופיין בהופעת תאי T ממאירים בעלי גרעינים מפותלים בדם ההיקפי.

קביעת שלב של מיקוזיס פונגואידס מתבצעת באמצעות סריקת CT וביופסיה של מח עצם כדי להעריך את היקף הנגע. אם יש חשד למעורבות של איברים בטניים, ניתן לבצע PET.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

יַחַס מיקוזיס פונגואידים

יעילים ביותר הם טיפול בקרינה מואצת של קרן אלקטרונים, שבה האנרגיה נספגת ב-5-10 מ"מ החיצוניים של הרקמה, וטיפול מקומי בחרדל חנקן. ניתן להשתמש בפוטותרפיה ובגלוקוקורטיקואידים מקומיים כדי למקד את הפלאק. טיפול סיסטמי עם חומרים אלקילטיביים ואנטגוניסטים של חומצה פולית מביא לנסיגת גידול זמנית, אך שיטות אלו משמשות כאשר טיפולים אחרים נכשלו, לאחר הישנות, או בחולים עם מעורבות חוץ-גופית ו/או חוץ-עורית מתועדת. פוטותרפיה חוץ-גופית בשילוב עם תרופות כימוסנסיטייזר הוכיחה יעילות בינונית. מבטיחים מבחינת יעילות הם מעכבי אדנוזין דאמינאז פלודרבין ו-2-כלורודאוקסיאדנוזין.

תַחֲזִית

רוב החולים מאובחנים לאחר גיל 50. תוחלת החיים הממוצעת לאחר האבחון היא כ-7-10 שנים, גם ללא טיפול. הישרדות החולים תלויה בשלב בו מתגלה המחלה. לחולים שקיבלו טיפול בשלב IA של המחלה יש תוחלת חיים דומה לזו של אנשים באותו גיל, מין וגזע שאין להם מיקוזיס פונגואידס. לחולים שקיבלו טיפול בשלב IIB של המחלה יש שיעור הישרדות של כ-3 שנים. לחולים שטופלו בשלב III של המחלה יש שיעור הישרדות ממוצע של 4-6 שנים, ובשלב IVA או IVB (נגעים חוץ-נודליים) שיעור ההישרדות אינו עולה על 1.5 שנים.