מחלת תאי פלזמה: גורם, תסמינים, אבחון, טיפול

פלזמה מחלת התא (dysproteinemia; gammopathy חד שבטיים; paraproteinemia; פלזמה dyscrasias התא) הם קבוצה של מחלות שהגורם לה אינו ידוע, מאופיין בריבוי בלתי מידתית של שיבוט אחד של תאי B, בנוכחות מבנית והן electrophoretically הומוגנית (monoclonal) אימונוגלובולינים או של פוליפפטידים בסרום או בשתן.

[1], [2]

גורם ל מחלות תאי פלזמה

האטיולוגיה של מחלות התא פלזמה אינו ידוע, הם מאופיינים על ידי התפשטות פרופורציונלי של שיבוט אחד. התוצאה היא עלייה מקבילה ברמת הסרום של המוצר שלהם - אימונוגלובולין מונוקלונאלי (M-protein).

M- חלבון יכול להיות הרכב שלה הן כבדות שרשראות אור, או רק סוג אחד של שרשרת. נוגדנים מראים פעילות מסוימת, אשר עלולה לגרום נזק אוטואימוניות לאיברים, במיוחד את הכליות. בייצור של M- חלבון, הייצור של אימונוגלובולינים אחרים בדרך כלל פוחתת ולכן החסינות נפגעת. M- חלבון הוא מסוגל טסיות המעיל, להקטין גורמים קרישה, להגביר את צמיגות הדם, בנוסף, לעורר דימום על ידי מנגנונים אחרים. M- חלבון יכול לגרום עמילואידוזיס משנית. תאים Clonal לעתים קרובות לחדור את המטריצה של העצמות ואת מוח העצם, המוביל אוסטאופורוזיס, hypercalcemia, אנמיה pancytopenia.

[3], [4]

פתוגנזה

לאחר המופיעים מח עצם תאים שלא עברו התמיינות לנדוד לרקמות הלימפה פריפריה: בלוטות לימפה, טחול, מעי, וטלאים של Peyer. כאן הם מתחילים להבדיל לתאים, שכל אחד מהם מסוגל להגיב למספר מצומצם של אנטיגנים. לאחר הפגישה עם האנטיגן המתאים, כמה תאים B עוברים התפשטות משובטים לתאי פלזמה. כל שורה היא תאי פלזמה משובטים מסוגלים לסנתז נוגדנים ספציפיים אחד - אימונוגלובולינים שמורכב שרשרת אחת כבדה (גמא, mu, אלפא, אפסילון או דלתא) ואת שרשרת אור אחת (kappa או למבדה). בדרך כלל, הוא ניפק שרשראות אור קטן יותר, והפרשה של כמות קטנה של שרשראות אור חינם polyclonal (<40 מ"ג / 24 h) היא תופעה נורמלית.

[5], [6], [7]

תסמינים מחלות תאי פלזמה

מחלות תאי פלזמה נעות בין תנאים אסימפטומטיים ויציבים (שבהם רק חלבונים מתועדים) לנאופלזיה פרוגרסיבית (למשל, מיאלומה נפוצה). מדי פעם, מחלות תאים פלזמה חולפת קשורות עם רגישות יתר לסמים (sulfonamides, phenytoin, פניצילין), זיהומים ויראליים והתערבויות כירורגיות על הלב.

טפסים

קטגוריה	תסמינים	מחלה	הערות ודוגמאות
Gamopathy חד שבטי של אופי לא מוגדר	בסים- ptomnaya בדרך כלל לא מתקדם	משויך לגידולים שאינם לימפורטיים המשויך לתנאים דלקתיים ומזיקים כרוניים הקשורים למחלות אחרות	בעיקר קרצינומה של הערמונית, הכליות, GIT, בלוטת החלב ואת צינורות המרה דלקת כרונית כרונית, osteomyelitis, שחפת, pyelonephritis, RA מחלת כבד, דלקת התריס, אנמיה הממאירה, המיאסטניה גרוויס, מחלת גושה, היפרגולסטרולמיה משפחתית, סרקומה של קפוסי יכול להתרחש אצל אנשים בריאים יחסית; עם הגיל לעתים קרובות יותר
מחלות פלאטיות ממאירות	ישנם סימפטומים של המחלה, קורס מתקדם	מאקרוגלו- בולון מיאלומה נפוצה לא עמילואידוזיס מערכתית ראשונית מחלת שרשראות כבדות	IgM לרוב IgG, IgA או רשתות אור בלבד (Bence-Jones) בדרך כלל, רק שרשראות אור (Bence-Jones), אבל לפעמים מולקולות שלמות של אימונוגלובולינים (IgG, IgA, IgM, IgD) IgG של שרשראות כבדות (לפעמים שפירים). IgA שרשרת כבד שרשרת. מחלת IgM של שרשראות כבדות. IgD שרשרת כבד המחלה
חוליות תאי פלזמה			קשורה לרגישות יתר לתרופות, זיהומים ויראליים והתערבויות כירורגיות על הלב

[8], [9], [10]

אבחון מחלות תאי פלזמה

חשד של תא מחל פלזמה מתרחש כאשר יש ביטוי קליני (לעתים קרובות אנמיה), רמות גבוהות של חלבון מי גבינה או חלבון בשתן, אשר מספק את הבסיס לבדיקה נוספת עם היישום בסרום חלבונים אלקטרופורזה או שתן, מתגלה בם חלבון M. M- חלבון נתון ניתוח נוסף עם יישום electrophoreis immunofixing לזהות סוגים של שרשראות כבדות ואור.

[11], [12], [13], [14], [15], [16]