מחלות תאי פלזמה: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

מחלות תאי פלזמה (דיספרוטאינמיות; גמופתיות חד שבטיות; פאראפרוטאינמיות; דיסקרסיות של תאי פלזמה) הן קבוצת מחלות בעלות אטיולוגיה לא ידועה, המאופיינות בריבוי לא פרופורציונלי של שיבוט אחד של תאי B, נוכחות של אימונוגלובולינים או פוליפפטידים הומוגניים מבחינה מבנית ואלקטרופורטית בסרום הדם או בשתן.

[ 1 ], [ 2 ]

גורם ל מחלות תאי פלזמה

האטיולוגיה של מחלות תאי פלזמה אינה ידועה; הן מאופיינות בריבוי לא פרופורציונלי של שיבוט בודד. התוצאה היא עלייה מקבילה ברמת הסרום של התוצר שלהן, אימונוגלובולין חד שבטי (חלבון M).

חלבון M עשוי להכיל שרשראות כבדות וקלות, או רק סוג אחד של שרשרת. נוגדנים מפגינים פעילות מסוימת שעלולה לגרום נזק אוטואימוני לאיברים, במיוחד לכליות. כאשר נוצר חלבון M, ייצורם של אימונוגלובולינים אחרים בדרך כלל פוחת וכך נפגעת החסינות. חלבון M יכול לצפות טסיות דם, להשבית גורמי קרישה, להגביר את צמיגות הדם וגם לעורר דימום באמצעות מנגנונים אחרים. חלבון M יכול לגרום לעמילואידוזיס משני. תאים שבטיים חודרים לעיתים קרובות למטריצת העצם ולמח העצם, מה שמוביל לאוסטאופורוזיס, היפרקלצמיה, אנמיה ופנציטופניה.

[ 3 ], [ 4 ]

פתוגנזה

לאחר צמיחתם במח העצם, תאי B לא ממוינים נודדים לרקמות לימפואידיות פריפריאליות: בלוטות לימפה, טחול, מעי וכתמי פאייר. כאן הם מתחילים להתמיין לתאים, שכל אחד מהם מסוגל להגיב למספר מוגבל של אנטיגנים. לאחר המפגש עם האנטיגן המתאים, חלק מתאי ה-B עוברים התרבות שבטית לתאי פלזמה. כל קו תאי פלזמה שבטי מסוגל לסנתז נוגדן ספציפי אחד, אימונוגלובולין המורכב משרשרת כבדה אחת (גאמא, מו, אלפא, אפסילון או דלתא) ושרשרת קלה אחת (קאפה או למבדה). בדרך כלל מיוצרות מעט יותר שרשראות קלות, והפרשה בשתן של כמויות קטנות של שרשראות קלות פוליקלוניות חופשיות (< 40 מ"ג/24 שעות) היא תקינה.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

תסמינים מחלות תאי פלזמה

מחלות תאי פלזמה נעות בין מצבים אסימפטומטיים ויציבים (בהם מתגלה רק חלבון) לבין ניאופלזיות מתקדמות (למשל, מיאלומה נפוצה). במקרים נדירים, מחלות תאי פלזמה חולפות קשורות לרגישות יתר לתרופות (סולפונמידים, פניטואין, פניצילין), זיהומים ויראליים וניתוחי לב.

טפסים

קָטֵגוֹרִיָה	תסמינים	מַחֲלָה	הערות ודוגמאות
גמופתיה חד שבטית בעלת משמעות לא ידועה	אסימפטומטי בדרך כלל לא מתקדם	קשור לגידולים שאינם לימפורטיקולריים קשור למצבים דלקתיים וזיהומיים כרוניים קשור למחלות שונות אחרות	בעיקר קרצינומות של הערמונית, הכליות, מערכת העיכול, בלוטת החלב ודרכי המרה דלקת כיס מרה כרונית, אוסטאומיאליטיס, שחפת, פיילונפריטיס, דלקת מפרקים שגרונית מיקסדמה של ליכן, מחלת כבד, תירוטוקסיקוזיס, אנמיה מזיקה, מיאסטניה גרביס, מחלת גושה, היפרכולסטרולמיה משפחתית, סרקומה של קפוסי עלול להופיע אצל אנשים בריאים יחסית; שכיח יותר עם הגיל
מחלות תאי פלזמה ממאירות	ישנם תסמינים של המחלה, מהלך מתקדם	מקרוגלובוליניה מיאלומה נפוצה עמילואידוזיס סיסטמית ראשונית לא תורשתית מחלת שרשרת כבדה	IgM לרוב IgG, IgA או שרשראות קלות בלבד (בנס ג'ונס) בדרך כלל רק שרשראות קלות (בנס-ג'ונס), אך לעיתים מולקולות אימונוגלובולין שלמות (IgG, IgA, IgM, IgD) מחלת שרשרת כבדה של IgG (לפעמים שפירה). מחלת שרשרת כבדה של IgA. מחלת שרשרת כבדה של IgM. מחלת שרשרת כבדה של IgD
מחלות תאי פלזמה חולפות			קשור לרגישות יתר לתרופות, זיהומים ויראליים וניתוחי לב

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

אבחון מחלות תאי פלזמה

קיומה של הפרעה בתאי פלזמה חשודת כאשר יש ביטוי קליני (לעתים קרובות אנמיה), רמות גבוהות של חלבון בסרום או פרוטאינוריה, מה שמביא לחקירה נוספת באמצעות אלקטרופורזה של חלבון בסרום או בשתן המזהה חלבון M. חלבון M מנותח עוד יותר באמצעות אלקטרופורזה של אימונופיקסציה כדי לזהות את סוגי השרשרת הכבדה והקלה.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]