פריארטריטיס נודוסה

פתולוגיה נדירה - נודולרית periarteritis - מלווה בנגע של כלי עורקים בינוניים וקטנים. בדפנות כלי הדם ישנם תהליכים של חוסר ארגון של רקמת החיבור, חדירות דלקתית ושינויים טרשתיים, וכתוצאה מכך הופעת מפרצת מוגדרת היטב.[1]

שמות נוספים למחלה: polyarteritis , necrotizing arteritis, panarteritis.

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

פריארטריטיס נודוסה היא פתולוגיה מערכתית, דלקת כלי דם נמקית הפוגעת בכלי עורקים בינוניים וקטנים מהסוג השרירי. לרוב המחלה מתפשטת לעור, לכליות, לשרירים, למפרקים, למערכת העצבים ההיקפית, למערכת העיכול, כמו גם לאיברים אחרים, בתדירות נמוכה יותר - הריאות. הפתולוגיה מתבטאת בדרך כלל תחילה בתסמינים כלליים (חום, הידרדרות כללית של הבריאות), ולאחר מכן מתווספים סימנים ספציפיים יותר.

השיטות הנפוצות ביותר לאבחון המחלה הן ביופסיה וארטריוגרפיה.

התרופות המקובלות ביותר לטיפול הן תרופות גלוקוקורטיקואידים ומדיכוי חיסון.

השכיחות של דלקת קרום העורקים הנודולרית היא בין שניים לשלושים מקרים למיליון חולים.

הגיל הממוצע של החולים הוא 45-60 שנים. גברים מושפעים לעתים קרובות יותר (6:1). אצל נשים, המחלה היא לעתים קרובות יותר אסתמטית, עם התפתחות של אסתמה הסימפונות והיפראוזינופיליה.

בכ-20% מהמקרים של דלקת קרום העורקים הנודולרית מאובחנת, נמצא כי החולים סובלים מדלקת כבד (B או C).[2], [3]

גורם ל Periarteritis nodosa

מדענים עדיין לא גילו סיבה ברורה להתפתחות של דלקת קרום העורקים הנודולרית. עם זאת, הגורמים העיקריים למחלה מזוהים כדלקמן:

• תגובה לנטילת תרופות;
• התמדה של זיהום ויראלי (הפטיטיס B).

מומחים ערכו רשימה מרשימה למדי של תרופות המעורבות בהתפתחות של periarteritis nodosa. בין התרופות הללו:

• אנטיביוטיקה בטה - לקטאם;
• תרופות מקרולידים;
• תרופות סולפונאמיד;
• קווינולונים;
• אנטי-ויראליים;
• סרומים וחיסונים;
• מעכבי ספיגה חוזרת של סרוטונין סלקטיביים (Fluoxetine);
• נוגדי פרכוסים (פניטואין);
• לבודופה וקרבידופה;
• תיאזידים ומשתני לולאה;
• Hydralazine, Propylthiouracil, Minocycline וכו'.

אנטיגן משטח הפטיטיס B (HBsAg) או קומפלקסים אימונו עם זה זוהו בכל חולה שלישי עד רביעי עם periarteritis nodosa. כמו כן זוהו אנטיגנים אחרים של הפטיטיס B (HBeAg) ונוגדנים לאנטיגן HBcAg שנוצרו במהלך שכפול ויראלי. ראוי לציין כי השכיחות של דלקת קרום העורקים הנודולרית בצרפת ירדה משמעותית בעשורים האחרונים, הודות לחיסון נרחב נגד הפטיטיס B.

כמו כן, בערך אחד מכל עשרה חולים זוהה וירוס הפטיטיס C, אך הדקויות של הקשר המדענים טרם הוכיחו. זיהומים ויראליים אחרים נמצאים גם הם "בחשד": וירוס כשל חיסוני אנושי, ציטומגלווירוס, נגיפי אדמת ואפשטיין-בר, וירוס T-לימפוטרופי מסוג I, פרבו-וירוס B-19 ואחרים.

יש כל סיבה להניח את מעורבותם של חיסון הפטיטיס B וחיסון שפעת בהתפתחות של periarteritis nodosa.

גורם חשוד נוסף נחשב לנטייה גנטית, שגם היא דורשת ראיות ומחקר נוסף.[4]

גורמי סיכון

דלקת קרום העורקים היא מחלה לא מובנת, אך מומחים כבר רואים אותה כפוליאטיולוגית, שכן גורמים וגורמים רבים עשויים להיות מעורבים בהתפתחותה. לעתים קרובות נמצא שהוא קשור לזיהומים מוקדיים: סטרפטוקוקלי, סטפילוקוקל, מיקובקטריאלי, פטרייתי, ויראלי ואחרים. תפקיד חשוב ממלא רגישות יתר של אדם לתרופות מסוימות - למשל לאנטיביוטיקה וסולפונאמידים. עם זאת, במקרים רבים, גם עם אבחנה מדוקדקת, לא ניתן לזהות את הגורם האטיולוגי.

אלה גורמי הסיכון שרופאים יודעים עליהם כיום:

• קבוצת גיל מעל גיל 45 וילדים מגיל 0 עד 7 (גורם גנטי);
• שינויי טמפרטורה פתאומיים, היפותרמיה;
• חשיפה מוגזמת לאור אולטרה סגול, שיזוף מוגזם;
• עומס יתר פיזי ונפשי;
• כל השפעות מזיקות, כולל טראומה או ניתוח;
• הפטיטיס ומחלות כבד אחרות;
• הפרעות מטבוליות, סוכרת;
• לַחַץ יֶתֶר;
• מתן חיסון והתמדה של HbsAg בסרום.

פתוגנזה

הפתוגנזה של דלקת קרום העורקים הנודולרית מורכבת מהיווצרות תגובה היפראלרגית של הגוף להשפעה של גורמים אטיולוגיים, בפיתוח תגובה אוטואימונית לפי סוג אנטיגן-נוגדנים (במיוחד לדפנות כלי הדם), בהיווצרות של אימונוקומפלקסים.

מאחר שתאי אנדותל מצוידים בקולטנים ל-Fc-fragment של IgG עם החלק הראשון של המשלים Clq, מנגנוני האינטראקציה בין קומפלקסים אימונו ודפנות כלי הדם מקלים. נצפתה שקיעה של קומפלקסים אימונו בקירות כלי הדם, הכרוכה בפיתוח של תהליך דלקתי חיסוני.

האימונוקומפלקסים שנוצרו מעוררים משלים, מה שמוביל לפגיעה בדופן וליצירת רכיבים כימוקטיים המושכים נויטרופילים לאזור הנזק.[5]

נויטרופילים מבצעים תפקוד פגוציטי ביחס לקומפלקסים אימונו, אך במקביל הם משחררים אנזימים פרוטאוליטיים ליזוזומליים הפוגעים בדופן כלי הדם. בנוסף, נויטרופילים "מודבקים" לאנדותל ובנוכחות משלים משחררים רדיקלי חמצן פעילים המעוררים נזק לכלי הדם. במקביל, שחרור אנדותל של גורמים המעדיפים קרישת דם מוגברת והיווצרות קרישי דם בכלים הפגועים מוגבר.

תסמינים Periarteritis nodosa

דלקת קרום העורקים הנודולרית מתגלה על ידי ביטויים כלליים לא ספציפיים: לאדם יש טמפרטורה מוגברת כל הזמן, הוא רזה בהדרגה, מטריד כאבים בשרירים ובמפרקים.

חום בצורת חום מתמשך מאפיין 98-100% מהמקרים: עקומת הטמפרטורה אינה סדירה, אין תגובה לטיפול אנטיביוטי, אך טיפול בקורטיקוסטרואידים יעיל. הטמפרטורה עשויה לאחר מכן לנרמל, על רקע התפתחות של פתולוגיה רב איברים.

הירידה במשקל של החולים היא פתוגנומונית באופייה. חלק מהמטופלים מאבדים 35-40 ק"ג ממשקל במשך מספר חודשים. מידת הרזון גדולה יותר מאשר באונקופתולוגיות.

כאבי שרירים ומפרקים אופייניים במיוחד לשלב הראשוני של דלקת קרום העורקים הנודולרית. הכאב משפיע במיוחד על מפרקים גדולים ושרירי שוק.[6]

פתולוגיות פוליאורגניות מחולקות למספר סוגים, הקובעים את הסימפטומולוגיה של המחלה:

• כאשר כלי הכליה מושפעים (וזה מתרחש אצל רוב החולים), יש עלייה בלחץ הדם. יתר לחץ דם מתמשך, מתמשך, גורם לדרגה חמורה של רטינופתיה. אובדן תפקוד ראייה אפשרי. בניתוח שתן מתגלה פרוטאינוריה (עד 3 גרם ליום), מיקרו או מאקרוהמטוריה. במקרים מסוימים, כלי התרחבות על ידי מפרצת נקרע, דימום פרירנל נוצר. אי ספיקת כליות מתפתחת במהלך שלוש השנים הראשונות של המחלה.
• אם הכלים בחלל הבטן פגומים, סימפטומטולוגיה כבר ניכרת בשלב מוקדם של periarteritis nodosa. התסמינים העיקריים הם כאבי בטן, מתמשכים ומתקדמים. הפרעות דיספפטיות מצוינות: שלשולים עם תערובת של דם עד עשר פעמים ביום, כחוש, התקפי בחילות והקאות. אם יש ניקוב כיב, מתפתחים סימנים של דלקת צפק חריפה. קיים סיכון לדימום במערכת העיכול.
• בנגעים כליליים, כאב לב אינו אופייני. אוטמים מתרחשים, בעיקר בעלי אופי קטן-מוקד. תופעות הגוברות במהירות של קרדיווסקלרוזיס, הגוררת הופעת הפרעות קצב, סימנים של אי ספיקת לב.
• כאשר מערכת הנשימה מושפעת, מתגלים ברונכוספזמות, היפראוזינופיליה, הסתננות אאוזינופיליות בריאות. היווצרות של דלקת כלי דם של הריאות אופיינית: המחלה מלווה בשיעול, הפרשות ליחה מועטות, לעתים רחוקות יותר - המופטיזיס, תסמינים מתגברים של תפקוד נשימתי לא מספיק. צילום רנטגן מדמיין דפוס כלי דם מוגבר בחדות על סוג הריאה העומדת, חדירת רקמת הריאה (בעיקר באזור השורש).
• כאשר מערכת העצבים ההיקפית מעורבת, מציינים פולי ודלקת מונוניאור אסימטרית. החולה מוטרד מכאבים עזים, חוסר תחושה ולעיתים חולשת שרירים. הרגליים נפגעות לעתים קרובות יותר, הידיים פחות. חלק מהחולים יוצרים polymyeloradiculoneuritis, paresis של הרגליים והידיים. לעתים קרובות נמצאו גושים מוזרים לאורך גזעי הכלים, כיבים ומוקדי נמק של העור. נמק של רקמות רכות והתפתחות של סיבוכים גנגרניים אפשריים.

סימנים ראשונים

התמונה הקלינית הראשונית של periarteritis nodosa מציגה חום, תחושת עייפות קיצונית, הזעות לילה מוגברת, אובדן תיאבון ועצבנות, חולשת שרירים (במיוחד בגפיים). חולים רבים מפתחים כאבי שרירים, המלווים במיוזיטיס איסכמית מוקדית וכאבי מפרקים. השרירים הפגועים מאבדים כוח, תהליכים דלקתיים במפרקים עשויים להתפתח.[7]

חומרת הסימנים הראשונים משתנה, אשר תלויה במידה רבה באיזה איבר או מערכת איברים מושפעים:

• חיבה של מערכת העצבים ההיקפית מתבטאת בהפרעות מוטוריות ותחושתיות של העצבים האולנריים, החציוניים והפרונאליים; פולינוירופתיה סימטרית דיסטלי עשויה להתפתח גם;
• מערכת העצבים המרכזית מגיבה לפתולוגיה עם כאבי ראש, לעתים רחוקות יותר יש שבץ מוחי (איסכמי ודימומי) על רקע לחץ דם גבוה;
• פגיעה בכליות מתבטאת ביתר לחץ דם עורקי, ירידה בכמות השתן היומית, אורמיה, שינויים כלליים במשקעי השתן, הופעת דם וחלבון בשתן בהיעדר גלילים תאיים, כאבי גב תחתון ובמקרים חמורים. - סימנים של אי ספיקת כליות;
• מערכת העיכול גורמת לכאבי כבד ובטן, בחילות, הקאות, שלשולים, תסמינים של חוסר ספיגה, ניקוב מעי ודלקת הצפק;
• מצד הלב, ייתכן שלא יהיו סימנים פתולוגיים, או שיופיעו תסמינים של אי ספיקת לב;
• livedo reticulate, גושים כואבים אדומים, פריחה בצורת שלפוחית ​​או שלפוחית, אזורים של נמק ונגעים כיבים מצוינים על העור;
• איברי המין מושפעים מאורכיטיס, האשכים הופכים לכאובים.

נזק לכליות ב- periarteritis nodosa

הכליות מושפעות ביותר מ-60% מהחולים עם periarteritis nodosa. ביותר מ-40% מהמקרים מתרחשת אי ספיקת כליות.

ההסתברות להפרעות בכליות תלויה במין ובקטגוריית הגיל של החולים, בנוכחות פתולוגיות של שרירי השלד, מערכת שסתום הלב ומערכת העצבים ההיקפית, בסוג מהלך ושלב המחלה, בנוכחות אנטיגן הפטיטיס ויראלי. וערכים קרדיווסקולריים.

קצב ההתפתחות של נפרופתיה נקבע ישירות על ידי רמות הדם של חלבון C-reactive וגורם שגרוני.

הפרעות כליות בדלקת קרום העורקים הנודולרית נגרמות על ידי היצרות והופעת מיקרו מפרצות של כלי כליות. מידת השינויים הפתולוגיים עומדת בקורלציה עם חומרת ההפרעות במערכת העצבים. יש להבין כי נגעים בכליות מפחיתים באופן חד את סיכויי ההישרדות של החולים. עם זאת, שאלה זו לגבי ההשפעה של הפרעות בתפקוד כליות מסוימות על מהלך periarteritis nodosa אינה נחקרה מספיק.

התהליך הדלקתי מתפשט בדרך כלל לכלי העורקים הבין-לובולריים ובתדירות נמוכה יותר אל העורקים. ככל הנראה, גלומרולונפריטיס אינה אופיינית לדלקת קרום העורקים הנודולרית והיא מצוינת בעיקר על רקע אנגייטיס מיקרוסקופי.

ההחמרה המהירה של אי ספיקת כליות נובעת מאוטמים מרובים בכליות.[8]

נזק ללב

התמונה של נגעים קרדיווסקולריים מצוינת בכל מקרה שני מתוך עשרה. פתולוגיה מתבטאת בשינויים היפרטרופיים בחדר השמאלי, דפיקות לב, הפרעות בקצב הלב. דלקת של כלי הדם הכליליים בדלקת קרום העורקים הנודולרית יכולה לעורר את הופעת אנגינה פקטוריס והתפתחות אוטם שריר הלב.

בהכנות מאקרו, יותר מ-10% מהמקרים חושפים עיבויים נודולריים כמו צמידים, מכמה מילימטרים ועד כמה סנטימטרים בקוטר (עד 5.5 ס"מ כאשר גזעי כלי דם גדולים נפגעים). החתך מדגים מפרצת, לרוב עם מילוי פקקת. את תפקיד האבחון הסופי ממלאת היסטולוגיה. מאפיין אופייני לדלקת קרום העורקים הנודולרית הוא נגע פולימורפי של כלי הדם. מצוין שילוב של סוגים שונים של חוסר ארגון של רקמת חיבור:[9]

• נפיחות רירית, שינויים פיברינואידים עם טרשת נוספת;
• היצרות של לומן כלי הדם (עד למחיקה), היווצרות קרישי דם, מפרצת, במקרים חמורים - קרע של כלי דם.

שינויים בכלי הדם הופכים למנגנון טריגר בהתפתחות נמק, תהליכים אטרופיים וטרשתיים, שטפי דם. פלביטיס מופיעה בחלק מהחולים.

הלב מראה ניוון של השכבה השומנית של האפיקרדיום, ניוון שריר הלב חום, וביתר לחץ דם - היפרטרופיה של החדר השמאלי. בנגעים כליליים מתפתחים נמק מוקדי של שריר הלב, ניוון וניוון של סיבי שריר. אוטמי שריר הלב הם נדירים יחסית - בעיקר בשל היווצרות זרימת דם צדדית. Thrombovasculitis נמצא בגזעי העורקים הכליליים.[10]

ביטויים עוריים של periarteritis nodosa

סימנים עוריים של המחלה מצויים בכל חולה שני עם periarteritis nodosa. לעתים קרובות הופעת פריחות הופכת לראשון, או לאחד הסימנים הראשונים של ההפרעה. תסמינים אופייניים הם:

• פריחה שלפוחית ​​ובולוסית;
• סגול papulo-petechial כלי דם;
• לפעמים - הופעת אלמנטים נודולריים תת עוריים.

באופן כללי, הביטויים העוריים של periarteritis נודולרי הם הטרוגניים ומגוונים. הסימנים הנפוצים עשויים להיות כדלקמן:

• הפריחה היא דלקתית;
• הפריחה היא סימטרית;
• יש נטייה לנפיחות, שינויים נמקיים ושטפי דם;
• בשלב הראשוני, הפריחה ממוקמת בגפיים התחתונות;
• צוין פולימורפיזם אבולוציוני;
• קשר ניתן למעקב עם זיהומים קיימים, תרופות, שינויי טמפרטורה, תהליכים אלרגיים, פתולוגיות אוטואימוניות, הפרעה בזרימת הורידים.

נגעי העור הם מגוונים, החל מכתמים, גושים ופורפורה ועד לנמק, כיבים ושחיקות.

פריארטריטיס נודוסה בילדים

Polyarteritis לנוער היא צורה של polyarteritis nodosa, שנמצאת בעיקר בחולים ילדים. וריאנט זה של מהלך המחלה נבדל על ידי מרכיב היפררגי, רוב הכלים ההיקפיים פגומים, קיים סיכון משמעותי לסיבוכים טרומבנגיטיים בצורה של נמק רקמה יבשה, תהליכים גנגרניים. הפרעות קרביות מתבטאות באופן חלש יחסית ואינן משפיעות על תוצאות הפתולוגיה, אך ישנה נטייה למהלך ממושך עם הישנות תקופתיות.

לצורה הקלאסית של פוליארקיטיס נעורים יש מהלך חמור: נזק לכליות, לחץ דם גבוה, איסכמיה בבטן, משברים מוחיים, דלקת של כלי הדם הכליליים, דלקת כלי דם ריאתית, מונונריטיס מרובים.

בין הגורמים למחלה נחשבים בעיקר גורמים אלרגיים וזיהומיים. הצורה הקלאסית של periarteritis נודולרית קשורה לזיהום בנגיף הפטיטיס B. לעתים קרובות הופעת המחלה מצוינת יחד עם זיהומים נגיפיים חריפים בדרכי הנשימה, דלקת אוזן תיכונה ותעוקת חזה, מעט פחות - עם כניסת חיסונים או טיפול תרופתי. נטייה גנטית אינה נכללת: לעתים קרובות אצל קרובי משפחה ישירים של ילד חולה נמצאות פתולוגיות ראומטולוגיות, אלרגיות או כלי דם.

השכיחות של דלקת עורקים נודולרית בילדות אינה ידועה: המחלה מאובחנת לעיתים רחוקות מאוד.

פתוגנזה נובעת לרוב מתהליכים אימונוקומפלקסים עם פעילות משלים מוגברת והצטברות לויקוציטים באזור קיבוע האימונוקומפלקס. התגובה הדלקתית מתרחשת בדפנות של גזעי עורקים קטנים ובינוניים. כתוצאה מכך, דלקת כלי דם שגשוג-הרסנית מתפתחת, מיטת כלי הדם מעוותת, זרימת הדם מעוכבת, תכונות ריאולוגיות וקרישיות של הדם מופרעות, מציינים פקקת ואיסכמיה ברקמות. בהדרגה נוצר פיברוזיס בקיר, נוצרות מפרצת בקוטר של עד 10 מ"מ.

שלבים

דלקת קרום העורקים הנודולרית יכולה להופיע בשלבים חוזרים חריפים, תת-חריפים וכרוניים.

• השלב החריף מאופיין בתקופה ראשונית קצרה, עם הכללה אינטנסיבית של נגעים בכלי הדם. מהלך המחלה חמור מרגע הופעתה. למטופל יש חום גבוה מסוג חום מתפוגג, הזעה מרובה, כאבי מפרקים בולטים, כאבי שרירים, כאבי בטן. כאשר מחזור הדם ההיקפי מושפע, יש היווצרות מהירה של מוקדים רחבים של נמק עורי, תהליך גנגרני דיסטלי מתפתח. כאשר איברים פנימיים מושפעים, משברים עזים של כלי דם-מוחיים, אוטם שריר הלב, פולינויריטיס, נמק מעיים. ניתן לעקוב אחר התקופה החריפה במשך 2-3 חודשים או יותר, עד שנה.
• השלב התת-אקוטי מתחיל בהדרגה, בעיקר בחולים עם לוקליזציה דומיננטית של התהליך הפתולוגי באזור האיברים הפנימיים. במשך מספר חודשים, לחולים יש טמפרטורה תת חום, או מעת לעת עולה לטמפרטורות גבוהות. ישנה הידרדרות מתקדמת, מפרקים וכאבי ראש. לאחר מכן, יש התפתחות חריפה של משבר מוחי-וסקולרי, תסמונת בטן או פולינויריטיס. הפתולוגיה נשארת פעילה עד שלוש שנים.
• ניתן לראות את השלב הכרוני בתהליך מחלה אקוטי ותת-חריף כאחד. חולים מתחילים לחוות תקופות מתחלפות של החמרה והיעלמות של סימפטומים. במהלך השנים הראשונות, מציינים הישנות כל שישה חודשים, הפוגות נוספות עשויות להתארך.

מהלך חריף של periarteritis nodosa

השלב החריף של דלקת קרום העורקים הנודולרית הוא בדרך כלל חמור, שכן איברים חיוניים מסוימים מושפעים. בנוסף לביטויים הקליניים, הערכת פעילות המחלה מושפעת גם ממדדים לשינויים במעבדה, אם כי אינם ספציפיים מספיק. ייתכנו COE מוגבר, אאוזינופיליה, לויקוציטוזיס, עלייה בספירת גמא-גלובולין ו-CIC, ירידה ברמות המשלים.

דלקת קרום העורקים הנודולרית מאופיינת בקורס ברק או בשלבים אקוטיים תקופתיים על רקע התקדמות מתמדת של הפתולוגיה. תוצאה קטלנית יכולה להתרחש כמעט בכל רגע עם התפתחות של אי ספיקת כליות או קרדיווסקולרית, פגיעה במערכת העיכול (במיוחד אוטם נקב מסוכן ביותר של המעי). הפרעות של הכליות, הלב ומערכת העצבים המרכזית מוחמרות לעתים קרובות על ידי יתר לחץ דם עורקי מתמשך, מה שמוביל לסיבוכים מאוחרים חמורים שיכולים להיות קטלניים גם למטופל. בהיעדר טיפול, שיעור ההישרדות לחמש שנים מוערך בכ-13%.[11]

סיבוכים ותוצאות

חומרת מצבם של החולים וההסתברות לסיבוכים נגרמות על ידי עלייה מתמדת בלחץ הדם, עד 220/110-240/170 מ"מ כספית.

השלב הפעיל של המחלה מסתיים לעתים קרובות עם הפרעות במחזור הדם של המוח. התקדמות הפתולוגיה מובילה לעובדה שיתר לחץ דם הופך לממאיר, בצקת מוחית מתרחשת, חלק מהחולים מפתחים אי ספיקת כליות כרונית, דימום מוחי וקרע בכליות.

לעתים קרובות נוצרת תסמונת כליות, מתפתחת איסכמיה כלייתית juxtaglomerular ומנגנון של מערכת רנין-אנגיוטנסין-אלדוסטרון מופרע.

התפתחות של כיבים מקומיים ומפוזרים, מוקדי נמק וגנגרנה של המעי, דלקת של התוספתן מצוינת במערכת העיכול. לחולים יש תסמונת כאבי בטן עזים, דימום מעיים עלול להתפתח, ישנם סימנים לגירוי בצפק. להפרעות דלקתיות במעיים אין סימנים היסטולוגיים של קוליטיס כיבית. עלולים להתרחש דימום פנימי, דלקת לבלב עם דלקת הלבלב, טחול ואוטם כבד.

פגיעה במערכת העצבים יכולה להסתבך על ידי התפתחות של משבר כלי דם מוחי, המתבטא באופן פתאומי, עם כאבי ראש והקאות. אז החולה מאבד את ההכרה, עוויתות קלוניות וטוניות, יתר לחץ דם פתאומי מצוינים. לאחר ההתקף, יש לרוב מוקדי נגעים במוח, המלווה בשיתוק מבט, דיפלופיה, ניסטגמוס, אסימטריה בפנים, הפרעה בתפקוד הראייה.

באופן כללי, periarteritis nodosa היא פתולוגיה מסכנת חיים ודורשת אבחון מוקדם ככל האפשר וטיפול אגרסיבי ומתמשך. רק בתנאים כאלה, ניתן להשיג הפוגה יציבה ולהימנע מהתפתחות של השלכות מסוכנות חמורות.

התוצאה של periarteritis nodosa

יותר מ-70% מהחולים עם דלקת קרום העורקים הנודולרית סובלים מלחץ דם מוגבר וסימנים של אי ספיקת כליות מתגברת במהלך 60 הימים הראשונים להופעה. מערכת העצבים עלולה להיות מושפעת, עם רגישות נשמרת, אך פעילות מוטורית מוגבלת.

כלי הבטן עלולים להיות דלקתיים, וכתוצאה מכך כאבי בטן עזים. סיבוכים מסוכנים כוללים לרוב כיבי קיבה ומעי, נמק של כיס המרה, ניקוב ודלקת הצפק.

כלי הדם הכליליים נפגעים בתדירות נמוכה יותר, אך התוצאה אפשרית גם: חולים מפתחים אוטם שריר הלב. שבץ מוחי מתרחש כאשר כלי המוח ניזוקים.

בהיעדר טיפול, כמעט כל החולים מתים במהלך השנים הראשונות מתחילת הפתולוגיה. הבעיות השכיחות ביותר המובילות לתוצאה קטלנית: דלקת עורקים נרחבת, תהליכים זיהומיים, התקף לב, שבץ מוחי.

אבחון Periarteritis nodosa

אמצעי אבחון מתחילים באיסוף תלונות מהמטופל. תשומת לב מיוחדת מוקדשת לנוכחות של פריחות, להיווצרות מוקדים נמקיים ונגעים כיבים בעור, כאבים באזור הפריחה, במפרקים, בגוף, בגפיים, בשרירים וכן לחולשה כללית.

חובה לערוך בדיקה חיצונית של העור והמפרקים, להעריך את מיקום הפריחה ואזורי הכאב. הנגעים מומשים בקפידה.

בדיקות מעבדה מבוצעות כדי להעריך את רמת פעילות המחלה:

• ספירת דם ברוטו קלינית כללית;
• עבודת דם ביוכימית טיפולית כללית;
• הערכת רמות אימונוגלובולינים בסרום בדם;
• מחקר של רמת המשלים עם חלקיו בדם;
• הערכת תכולת הריכוז של חלבון C-reactive בפלזמה;
• קביעת גורם שגרוני;
• בדיקת שתן כללית.

ב- periarteritis נודולרי, המטוריה, cylindruria ו-proteinuria מתגלים בשתן. ניתוח דם מגלה לויקוציטוזיס נויטרופילי, אנמיה, טרומבוציטוזיס. תמונה ביוכימית מיוצגת על ידי עלייה בשברים של γ ו-α2-גלובולין, פיברין, חומצות סיאליות, סרומוקואיד, חלבון C-reactive.

אבחון אינסטרומנטלי מתבצע על מנת להבהיר את האבחנה. במיוחד מתבצעת ביופסיה של עור ושרירים: חומר ביולוגי הנלקח מהרגל התחתונה או דופן הבטן הקדמית חושף חדירות דלקתיות ואזורי נמק בדפנות כלי הדם.

דלקת קרום העורקים הנודולרית מלווה לעתים קרובות בשינויים בכלי דם מפרצת הנראים בבדיקת קרקעית העין.

אולטרסאונד דופלר אולטרסאונד של כלי כליות עוזר לקבוע היצרות שלהם. סקירת רדיוגרפיה של החזה מדמיינת שיפור דפוס הריאות ושיבוש התצורה שלה. אלקטרוקרדיוגרמה ואולטרסאונד לב יכולים לזהות קרדיופתיה.

דגימת המיקרו שיכולה לשמש למחקר היא העורק המזנטרי בשלב האקסודטיבי או ההתרבות של דלקת העורקים, רקמות תת עוריות, עצב השוק והשרירים. דגימות שנלקחו מהכבד ומהכליה עשויות לתת תוצאה שלילית שגויה הנגרמת על ידי טעות בדגימה. בנוסף, ביופסיות כאלה עלולות לגרום לדימום ממיקרו מפרצות לא מאובחנים.

Macropreparation בצורה של רקמה שעברה שינוי פתולוגי מנותח קבוע באתנול, כלורהקסידין, תמיסת פורמלין למחקר היסטולוגי נוסף.

ביופסיה של רקמה שאינה מושפעת מהפתולוגיה אינה מתאימה, שכן periarteritis nodosa יש אופי מוקד. לכן, רקמה שהנגע שלה מאושר בבדיקה קלינית נלקחת לביופסיה.

אם יש תמונה קלינית מינימלית או ללא, הליכי אלקטרומיוגרפיה והערכה של הולכה עצבית יכולים לזהות את אזור הביופסיה המיועדת. עבור נגעים עוריים, עדיף חומר ביולוגי משכבות עמוקות או PJC, למעט שכבות שטחיות (המדגימות ממצאים שגויים). גם ביופסיית אשכים לרוב אינה מתאימה.

קריטריונים לאבחון

האבחנה של דלקת קרום העורקים הנודולרית מבוססת על ההיסטוריה, התסמינים האופייניים ותוצאות האבחון במעבדה. ראוי לציין כי שינויים בפרמטרים במעבדה אינם ספציפיים, מכיוון שהם משקפים בעיקר את שלב הפעילות של הפתולוגיה. בהתחשב בכך, מומחים מבחינים בקריטריונים אבחנתיים כאלה של המחלה:

• כאבי שרירים (במיוחד בגפיים התחתונות), חולשה כללית. מיאלגיה מפוזרת שאינה משפיעה על אזור המותניים והכתפיים.
• תסמונת כאב באזור האשכים, לא קשורה לתהליכים זיהומיים או לפציעות טראומטיות.
• חיוניות לא אחידה על עור הגפיים והגוף בסוג של livedo מרושת.
• ירידה במשקל של יותר מ-4 ק"ג שלא נובעת מדיאטה או שינויים תזונתיים אחרים.
• פולינוירופתיה או מונונוריטיס עם כל הסימנים הנוירולוגיים.
• עלייה בלחץ הדם הדיאסטולי מעל 90 מ"מ כספית.
• הגברת אוריאה בדם (יותר מ-14.4 ממול/ליטר - 40 מ"ג%) וקריאטינין (יותר מ-133 מיקרומול/ליטר - 1.5 מ"ג%), שאינה קשורה להתייבשות או לחסימת דרכי השתן.
• נוכחות של HBsAg או נוגדנים קשורים בדם (הפטיטיס ויראלית B).
• שינויים כלי דם בעורקים בצורה של מפרצת וחסימות של כלי עורקי קרביים, ללא קשר לשינויים טרשת עורקים, תהליכים דיספלסטיים פיברו-שריריים ופתולוגיות אחרות בעלות אופי לא דלקתי.
• זיהוי חדירת תאים גרנולוציטים ומונו-גרעיניים לדפנות כלי הדם במהלך אבחון מורפולוגי של חומר ביולוגי שנלקח מכלי עורקים קטנים ובינוניים.

אישור של לפחות שלושה קריטריונים מאפשר את האבחנה של דלקת קרום העורקים הנודולרית.

מִיוּן

אין סיווג מקובל של דלקת קרום העורקים הנודולרית. מומחים בדרך כלל מסדרים את המחלה על פי מאפיינים אטיולוגיים ופתוגנטיים, תכונות היסטולוגיות, מהלך חריף, תמונה קלינית. רובם המכריע של המתרגלים משתמשים בסיווג מורפולוגי המבוסס על שינויים ברקמות קליניות, על עומק הלוקליזציה והקליבר של כלי דם פגומים.

ניתן להבחין בין סוגי המחלה הקליניים הבאים:

• גרסה קלאסית (כלייתית-ויסצרלית, כלייתית-פולינוירית) - מאופיינת בפגיעה בכליות, במערכת העצבים המרכזית, במערכת העצבים הפריקרית, בלב ובמערכת העיכול.
• וריאנט מונואורגני-נודולרי הוא סוג של פתולוגיה בעל ביטוי נמוך, המתבטא על ידי visceropathies.
• וריאנט דרמטו-טרומבנגיטי הוא צורה מתקדמת לאט, המלווה בעלייה בלחץ הדם, התפתחות של דלקת עצבים ופגיעה בזרימת הדם ההיקפית עקב הופעת תצורות נודולריות לאורך לומן כלי הדם.
• וריאנט ריאתי (אסתמטי) - מתבטא בשינויים בריאות, אסטמה של הסימפונות.

על פי הסיווג הבינלאומי ICD-10, דלקת כלי דם נודולרית תופסת את סוג M30 עם התפלגות זו:

• M30.1 - סוג אלרגי עם מעורבות ריאות.
• M30.2 הוא הסוג הצעיר.
• M30.3 - שינויים ברקמות הריריות והכליות (תסמונת קוואסאקי).
• M30.8 - תנאים אחרים.

על פי אופי המהלך של דלקת קרום העורקים הנודולרית, צורות כאלה של פתולוגיה מחולקות:

• צורת הברק היא תהליך ממאיר שבו הכליות מושפעות, יש פקקת של כלי מעיים, נמק של לולאות מעיים. הפרוגנוזה שלילית במיוחד, החולה נפטר תוך שנה מהופעת המחלה.
• הצורה המהירה אינה מהירה במיוחד, אך חוץ מזה יש הרבה מן המשותף לצורה המהירה ברק. ההישרדות ירודה ולעיתים קרובות חולים מתים מקרע פתאומי של כלי העורק הכלייתי.
• הצורה החוזרת מאופיינת בהשעיית תהליך המחלה כתוצאה מהטיפול. עם זאת, צמיחת הפתולוגיה מתחדשת כאשר מינון התרופות מופחת, או תחת השפעת גורמים מעוררים אחרים - למשל, על רקע התפתחות תהליך זיהומיות-דלקתיות.
• הצורה האיטית היא לרוב טרומבנגית. זה מתפשט לעצבים ההיקפיים ולכלי הדם. המחלה יכולה להגביר בהדרגה את עוצמתה במשך תריסר שנים ואף יותר, בתנאי שלא יהיו סיבוכים רציניים. המטופל הופך למוגבל ודורש טיפול מתמשך מתמיד.
• הצורה השפירה נחשבת לגרסה הקלה ביותר של דלקת קרום העורקים הנודולרית. המחלה פועלת בבידוד, הביטויים העיקריים נמצאים רק על העור, יש תקופות ארוכות של הפוגה. שיעור ההישרדות של החולים גבוה יחסית - במתן טיפול מוכשר וקבוע.

הנחיות קליניות

האבחנה של periarteritis nodosa חייבת להיות מבוססת על ידי ביטויים קליניים מתאימים וממצאי מעבדה. ביופסיה חיובית חשובה כדי לאשר את המחלה. יש צורך באבחון מוקדם: יש להתחיל בטיפול חירום אגרסיבי לפני שהפתולוגיה מתפשטת לאיברים חיוניים.

התסמינים הקליניים של periarteritis נודולרי מאופיינים בפולימורפיזם בולט. סימני המחלה עם ובלי נוכחות HBV דומים. ההתפתחות החריפה ביותר אופיינית לפתולוגיה של תחילת התרופה.

בחולים עם חשד לדלקת עורקים נודולרית, מומלצת היסטולוגיה, החושפת תמונה אופיינית של דלקת עורקים נמקית מוקדית עם חדירת תאי מסוג מעורב בדופן כלי הדם. ביופסיה של שריר השלד נחשבת לאינפורמטיבית ביותר. במהלך ביופסיה של איברים פנימיים, הסיכון לדימום פנימי מוגבר באופן משמעותי.

כדי לקבוע את הטקטיקות הטיפוליות של חולים עם דלקת קרום העורקים הנודולרית יש צורך לחלק לפי מידת חומרת הפתולוגיה, כמו גם להבחין בסוג העקשן של מהלך המחלה, שאינו מאופיין בהתפתחות סימפטומטית הפוכה, או אפילו בחיזוק של פעילות קלינית בתגובה לחודש וחצי של טיפול פתוגני קלאסי.

אבחון דיפרנציאלי

דלקת קרום העורקים הנודולרית מובחנת בעיקר עם פתולוגיות סיסטמיות ידועות אחרות המערבות רקמת חיבור.

• דלקת עורקים מיקרוסקופית היא צורה של דלקת כלי דם נמקית שבה כלי נימים, כמו גם ורידים ועורקים מושפעים מהיווצרות נוגדנים אנטי-נויטרופילים. המחלה מאופיינת בהופעת גלומרולונפריטיס, מאוחר יותר עלייה הדרגתית בלחץ הדם, אי ספיקת כליות גוברת במהירות, התפתחות של דלקת מכתשית נמקית ודימום ריאתי.
• גרנולומטוזיס של Wegener מלווה בהתפתחות של שינויים הרסניים ברקמות. כיבים מופיעים על הרקמה הרירית של חלל האף, מחיצת האף מחוררת, רקמת הריאה מתפרקת. לעתים קרובות מתגלים נוגדנים אנטי-נויטרופילים.
• דלקת כלי דם שגרונית מאופיינת בהופעת נגעים כיבים טרופיים על הרגליים, התפתחות של פולינוירופתיה. במהלך האבחון, מידת תסמונת המפרק מוערכת בהכרח (נוכחות של דלקת מפרקים שחיקה עם הפרה של תצורת המפרקים), מזוהה גורם שגרוני.

בנוסף, ביטויי עור הדומים ל-periarteritis nodosa מתרחשים בתסחיף ספטי, מיקסומה פרוזדורית שמאלית. חשוב לא לכלול מצבי ספיגה לפני השימוש בתרופות מדכאות חיסוניות לטיפול ב- periarteritis nodosa.

מקבץ של תסמינים כגון פולינוירופתיה, חום ופוליארתריטיס נמצא בחולים עם מחלת ליים (שם אחר לבורליוזיס). כדי לשלול את המחלה, יש צורך להתחקות אחר ההיסטוריה האפידמיולוגית. הרגעים המאפשרים לחשוד בבורליוזיס הם כדלקמן:

• עקיצות קרציות;
• ביקור באזורי מוקד טבעיים בתקופת פעילות קרציות מיוחדת (סוף האביב - תחילת הסתיו).

לשם האבחנה נערכת בדיקת דם לבדיקת הימצאות נוגדנים לבורליה.

יַחַס Periarteritis nodosa

הטיפול צריך להיות מוקדם וממושך ככל האפשר, עם מרשם של משטר טיפולי פרטני בהתאם לחומרת התסמינים הקליניים ולשלב של דלקת קרום העורקים הנודולרית.

בתקופה החריפה, מנוחה במיטה היא חובה, וזה חשוב במיוחד אם המוקדים הפתולוגיים של דלקת קרום העורקים הנודולרית ממוקמים על הגפיים התחתונות.

גישת הטיפול היא תמיד מקיפה, עם תוספת מומלצת של Cyclophosphamide (2 מ"ג/ק"ג דרך הפה ליום), המועילה להאצת תחילת ההפוגה ולהפחתת תדירות ההחמרות. כדי למנוע סיבוכים זיהומיים, Cyclophosphamide משמש רק אם Prednisolone אינו יעיל.

באופן כללי, הטיפול לרוב אינו יעיל. ניתן להחליש את עוצמת התמונה הקלינית על ידי מתן מוקדם של Prednisolone לפחות 60 מ"ג ליום דרך הפה. בחולים ילדים מתאים אימונוגלובולין תקין למתן תוך ורידי.

איכות הטיפול מוערכת בנוכחות דינמיקה חיובית במהלך הקליני, ייצוב ערכי מעבדה ואימונולוגיים והפחתה בפעילות התגובה הדלקתית.

מומלץ תיקון או חיסול רדיקלי של פתולוגיות נלוות שיכולות להשפיע לרעה על מהלך של דלקת קרום העורקים הנודולרית. פתולוגיות כאלה כוללות מוקדים של דלקת כרונית, סוכרת, שרירנים ברחם, צורה כרונית של אי ספיקת ורידים וכו '.

טיפול חיצוני בשחיקות וכיבים כרוך בשימוש בתמיסות של 1-2% של צבעי אנילין, משחות אפיתל (Solcoseryl), משחות הורמונליות, סוכני אנזימים (Iruscol, Chymopsin), יישום של Dimexide. חום יבש מופעל על הצמתים.

תרופות

תרופות שהראו יעילות בטיפול ב- periarteritis nodosa:

• גלוקוקורטיקואידים: פרדניזולון 1 מ"ג/ק"ג פעמיים ביום דרך הפה למשך חודשיים, עם הפחתת מינון נוספת ל-5-10 מ"ג ליום בבוקר (יום אחרי יום) עד להיעלמות התסמינים הקליניים. תופעות לוואי אפשריות: החמרה או התפתחות של כיבי קיבה ו-12 במעיים, היחלשות חסינות, בצקות, אוסטאופורוזיס, הפרשה של הורמוני מין, קטרקט, גלאוקומה.
• מדכאים חיסוניים (אם הגלוקוקורטיקואידים אינם יעילים), ציטוסטטים (אזאתיופרין בשלב פעיל של הפתולוגיה ב-2-4 מ"ג/ק"ג ליום למשך חודש, עם מעבר נוסף למינון תחזוקה של 50-100 מ"ג ליום למשך שנה וחצי או שנתיים), Cyclophosphamide דרך הפה ב-1-2 מ"ג/ק"ג ליום למשך שבועיים עם הפחתה הדרגתית נוספת של המינון. במקרה של צמיחה אינטנסיבית של התהליך הפתולוגי, 4 מ"ג/ק"ג ליום למשך שלושה ימים, לאחר מכן - 2 מ"ג/ק"ג ליום למשך שבוע, עם ירידה הדרגתית במינון למשך שלושה חודשים. משך הטיפול הכולל - שנה אחת לפחות. תופעות לוואי אפשריות: דיכוי המערכת ההמטופואטית, ירידה בעמידות לזיהומים.
• טיפול בדופק בצורה של Methylprednisolone 1000 mg או Dexamethasone 2 mg/kg ליום תוך ורידי למשך שלושה ימים. במקביל, Cyclophosphamide במינון של 10-15 מ"ג/ק"ג ליום ניתנת ביום הראשון.

יש צורך במשטר טיפול משולב עם גלוקוקורטיקואידים וציטוסטטים:

• טיפול efferent בצורה של plasmapheresis, lymphocytopheresis, immunosorption;
• טיפול בנוגדי קרישה (הפרין 5,000 יחידות 4 פעמים ביום, אנוקסיפרין 20 מ"ג מדי יום תת עורי, נדרופארין 0.3 מ"ג מדי יום תת עורי;
• טיפול אנטי-אגרגנטי (Pentoxifylline 200-600 מ"ג מדי יום דרך הפה, או 200-300 מ"ג יומית תוך ורידי; Dipyridamole 150-200 מ"ג מדי יום; Reopolyglukin 400 מ"ג טפטוף תוך ורידי, כל יומיים, בכמות של 10 עירוי יומי; Clopidogrel 75 מ"ג מדי יום);
• תרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות - מעכבי COX לא סלקטיביים (דיקלופנק 50-150 מ"ג ליום, איבופרופן 800-1200 מ"ג ליום);
• מעכבי COX-2 סלקטיביים (Meloxicam או Movalis 7.5-15 מ"ג ביום עם אוכל, Nimesulide או Nimesil 100 מ"ג פעמיים ביום, Celecoxib או Celebrex 200 מ"ג ביום);
• סוכני אמינוכולין (Hydroxychloroquine 0.2 גרם ליום);
• אנגיופרוטקטורים (פמידין 0.25-0.75 מ"ג שלוש פעמים ביום, Xanthinol nicotinate 0.15 גרם שלוש פעמים ביום, למשך חודש);
• תכשירי אנזים (Wobenzyme 5 טבליות שלוש פעמים ביום למשך 21 ימים, ועוד - 3 טבליות שלוש פעמים ביום למשך זמן רב);
• תרופות אנטי-ויראליות ואנטי-בקטריאליות;
• תרופות סימפטומטיות (תרופות לנרמל לחץ דם, לנרמול פעילות הלב וכו');
• מרחיבים כלי דם וחוסמי תעלות סידן (למשל, Corinthar).

טיפול עם Cyclophosphamide מתבצע רק כאשר יש אינדיקציות חזקות וכאשר סוכני גלוקוקורטיקוסטרואידים אינם יעילים. תופעות לוואי אפשריות של נטילת התרופה: השפעות מיאלוטוקסיות והפטוטוקסיות, אנמיה, דלקת שלפוחית ​​השתן סטרילית, בחילות והקאות קשות, זיהום משני.

טיפול עם תרופות מדכאות חיסוניות צריך להיות מלווה בניטור חודשי של פרמטרי דם (ספירת דם כללית, ספירת טסיות דם, פעילות של טרנסמינאזות כבדיות בסרום, פוספטאז אלקליין ובילירובין).

גלוקוקורטיקוסטרואידים מערכתיים נלקחים (ניתנים) בעיקר בבוקר, עם הפחתה הדרגתית חובה במינון והגדלת מרווח הצריכה (מתן).

טיפול פיזיותרפי

טיפול פיזיותרפי הוא התווית נגד בדלקת קרום העורקים הנודולרית.

טיפול בצמחי מרפא

למרות העובדה שדלקת קרום העורקים הנודולרית היא פתולוגיה נדירה למדי, עדיין קיימות שיטות עממיות לטיפול בהפרעה זו. עם זאת, אפשרות הטיפול בצמחי מרפא חייבת בהכרח להיות מוסכם מראש עם הרופא המטפל, שכן יש צורך לקחת בחשבון את חומרת המחלה ואת הסבירות להתפתחות תופעות לוואי לא רצויות.

בשלב מוקדם של דלקת קרום העורקים הנודולרית, השימוש בתרופות צמחיות עשוי להיות מוצדק.

• מעבירים במטחנת בשר שלושה לימונים בינוניים, 5 כפות. ציפורן, מערבבים עם 500 מ"ל דבש ויוצקים 0.5 ליטר וודקה. הכל מעורבב היטב, יוצק לצנצנת, סוגרים את המכסה ושולחים למקרר ל-14 יום. ואז התמיסה מסוננת ומתחילים לקחת 1 כף. שלוש פעמים ביום, חצי שעה לפני הארוחות.
• הכן תערובת מקבילה לצמחי מרפא של דג, אימורטל וקנה שורש אלקמפן. קח 1 כף. מהתערובת, יוצקים כוס מים רותחים, מתעקשים במשך חצי שעה. קח 50 מ"ל של העירוי שלוש פעמים ביום לפני הארוחות.
• הכינו תערובת מקבילה של פרחי סיגלית מיובשים, עלים של רצף ואותות מיובשות. יוצקים 2 כפות. מהתערובת 0.5 ליטר מים רותחים, מתעקשים עד להתקררות. קח 50 מ"ל 4 פעמים ביום, בין הארוחות.
• מערבבים 1 כף. של imortele, לענה ו elecampane, לשפוך 1 ליטר מים רותחים, להתעקש במשך שעתיים. ואז העירוי מסונן ונלקח שלוש פעמים ביום למשך 100 מ"ל.

דרך פשוטה ויעילה לחיזוק דפנות כלי הדם בדלקת קרום העורקים הנודולרית היא צריכה קבועה של תה ירוק. אתה צריך לשתות 3 כוסות מהמשקה כל יום. בנוסף, אתה יכול לקחת תמיסות אלכוהול של פיתוי או ג'ינסנג, שיעזרו להיפטר מביטויים לא רצויים של המחלה. תמיסות כאלה ניתן לקנות בכל בית מרקחת.

טיפול כירורגי

טיפול כירורגי אינו הטיפול העיקרי עבור periarteritis nodosa. ניתן להצביע על ניתוח רק במצבים סטנוטיים קריטיים הנגרמים על ידי איסכמיה אזורית או בחסימה של גזעי העורקים הראשיים (דלקת העורקים של Takayasu). אינדיקציות אחרות לניתוח כוללות:

• טרומבנגיטיס מחיקת;
• גנגרנה היקפית ושינויי רקמה בלתי הפיכים אחרים;
• היצרות תת-לועית בגרנולומטוזיס של Wegener (הרחבה מכנית של קנה הנשימה בשילוב עם שימוש מקומי בגלוקוקורטיקוסטרואידים).

ניתוח חירום נקבע לסיבוכי בטן: נקבי מעיים, דלקת הצפק, אוטם מעי וכו'.

מְנִיעָה

אין מושג ברור של מניעה של דלקת קרום העורקים הנודולרית, שכן הגורמים האמיתיים למחלה אינם ידועים בפירוט. בהחלט יש צורך להימנע מחשיפה לגורמים שיכולים לעורר התפתחות פתולוגיה: הימנעו מהיפותרמיה, עומס יתר פיזי ופסיכו-רגשי, לנהל אורח חיים בריא, לאכול נכון, להגן על עצמכם מפני זיהומים חיידקיים וויראליים.

אם מופיעים הסימנים החשודים הראשונים של המחלה, יש צורך לבקר רופא בהקדם האפשרי: במקרה זה, גדלים הסיכויים לאבחון וטיפול בדלקת קרום העורקים הנודולרית בשלב הראשוני של התפתחותה.

מניעה של החמרות המחלה בחולים עם הפוגה של דלקת קרום העורקים נודולרית מופחתת להסתכלות קבועה, טיפול תומך ומחזק שיטתי, סילוק אלרגנים, הימנעות מתרופות עצמיות ותרופות לא מבוקרות. אסור לתת לחולים עם דלקת כלי דם או דלקת קרום העורקים נודולרית שום סרום, חיסון.

תַחֲזִית

אם דלקת קרום העורקים הנודולרית אינה מטופלת, 95 מתוך מאה חולים ימותו תוך חמש שנים. יחד עם זאת, הרוב המכריע של מקרי המוות של החולים מתרחש ב-90 הימים הראשונים של המחלה. זה יכול לקרות אם הפתולוגיה מאובחנת באופן שגוי או בטרם עת.

הגורמים העיקריים לתוצאות קטלניות ב- periarteritis נודולרי הם דלקת כלי דם נרחבת, הצטרפות לפתולוגיות זיהומיות, התקף לב, שבץ מוחי.[12]

מתן בזמן של גלוקוקורטיקואידים מגדיל את שיעור ההישרדות של חמש שנים ביותר ממחצית. לשילוב של גלוקוקורטיקוסטרואידים עם ציטוסטטים יש השפעה טובה עוד יותר. אם מושגת היעלמות מוחלטת של תסמיני המחלה, ההסתברות להחמרתה מוערכת בכ-56-58%. גורם לא חיובי לפרוגנוזה נחשב לנגע ​​של מבני עמוד השדרה והמוח.[13]

דלקת קרום העורקים הנודולרית שנקבעה גנטית בילדות נרפאת לחלוטין בערך בכל מקרה שני. ב-30% מהילדים, המחלה מסומנת בהיעלמות מתמשכת של התסמינים על רקע תמיכה מתמדת בתרופות. הקטלניות בגיל צעיר היא 4%: המוות נובע מפגיעה במבני מוח, עצבי גולגולת.[14]

אפילו עם תוצאה חיובית, דלקת קרום העורקים הנודולרית דורשת בקרה ראומטולוגית קבועה. [15]כדי למנוע הישנות, החולה צריך להיזהר ממחלות זיהומיות, שינויי טמפרטורה פתאומיים, כל וריאנטים של תרופות עצמיות. במקרים מסוימים, הישנות עלולות להיגרם על ידי הריון או הפלה.