פריארטריטיס נודוסה

פתולוגיה נדירה - דלקת periarterititis נדירה - מלווה בנגע של כלי עורקים בינוניים וקטנים. בקירות כלי הדם ישנם תהליכים של חוסר ארגון רקמות חיבור, הסתננות דלקתית ושינויים סקלרוטיים, וכתוצאה מכך הופעת מפרצות מוגדרות היטב. [1]

שמות אחרים למחלה: פוליארטריטיס, דלקת עורקים נמקית, פנארטריטיס.

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

Periarteritis nodosa הוא פתולוגיה מערכתית, דלקת דלקת נמק הפוגעת בכלי עורקים בינוניים וקטנים מסוג השרירים. לרוב המחלה מתפשטת על העור, הכליות, השרירים, המפרקים, מערכת העצבים ההיקפית, דרכי העיכול, כמו גם איברים אחרים, לעתים קרובות פחות - הריאות. הפתולוגיה מתבטאת בדרך כלל תחילה בתסמינים כלליים (חום, הידרדרות כללית של הבריאות), ואז מוסיפים סימנים ספציפיים יותר.

השיטות הנפוצות ביותר לאבחון המחלה הן ביופסיה וכתרים.

התרופות המקובלות ביותר לטיפול הן תרופות גלוקוקורטיקואידיות ודיכוי חיסוני.

שכיחות דלקת הפריאריטיס הנוטרית היא בין שניים לשלושים מקרים למיליון חולים.

הגיל הממוצע של החולים הוא 45-60 שנים. גברים מושפעים לעתים קרובות יותר (6: 1). אצל נשים המחלה היא לעתים קרובות יותר אסתמטית, עם התפתחות אסטמה של הסימפונות והיפראוזינופיליה.

בכ- 20% מהמקרים של דלקת periarteritis מאובחנת, נמצא כי חולים סובלים מדלקת כבד (B או C). [2], [3]

גורם ל Periarteritis nodosa

מדענים טרם גילו סיבה ברורה להתפתחות של דלקת periartertix. עם זאת, הטריגרים העיקריים של המחלה מזוהים כדלקמן:

• תגובה לנטילת תרופות;
• התמדה של זיהום נגיפי (הפטיטיס B).

מומחים ריכזו רשימה מרשימה למדי של תרופות המעורבות בהתפתחות של periarteritis nodosa. בין התרופות הללו:

• אנטיביוטיקה בטא-לקטם;
• תרופות מקרוליד;
• תרופות סולפונאמיד;
• קווינולונים;
• אנטי-ויראלים;
• סרומים וחיסונים;
• מעכבי ספיגה חוזרת של סרוטונין (פלואוקסטין);
• נוגדי פרכוסים (פניטואין);
• לבודופה וקרבידופה;
• תיאזידים ותשתיות לולאה;
• Hydralazine, Propylthiouracil, Minocycline וכו '.

הפטיטיס B אנטיגן פני השטח (HBSAG) או אימונוקומפלקסס איתם התגלו בכל חולה שלישי עד רביעי עם Periarteritis nodosa. התגלו אנטיגנים אחרים של הפטיטיס B (HBEAG) ונוגדנים לאנטיגן HBCAG שנוצרו במהלך שכפול ויראלי. ראוי לציין כי שכיחות דלקת הדלקת הנודולית בצרפת ירדה משמעותית בעשורים האחרונים, בזכות חיסון נרחב נגד הפטיטיס B.

כמו כן, בערך אחד מכל עשרה חולים מתגלה נגיף הפטיטיס C, אך הדקויות של מדעני היחסים טרם הוכחו. זיהומים נגיפיים אחרים הם גם "בחשדנות": נגיף ליקוי חיסוני אנושי, נגיף ציטומגלובירוס, רובלה ואפשטיין-באר, נגיף T-lymphotropic סוג I, Parvovirus B-19 ואחרים.

יש כל סיבה להניח את מעורבותם של דלקת כבד B וחיסון נגד שפעת בהתפתחות של periarteritis nodosa.

נראה כי גורם חשוד נוסף הוא נטייה גנטית, הדורשת גם ראיות ומחקר נוסף. [4]

גורמי סיכון

Periarteritis nodosa היא מחלה מובנת היטב, אך מומחים כבר רואים אותה פוליטיולוגית, מכיוון שגורמים וגורמים רבים עשויים להיות מעורבים בהתפתחותה. לעיתים קרובות נמצא שהוא קשור לזיהומים מוקדיים: סטרפטוקוק, סטפילוקוק, mycobacterial, פטרייתי, ויראלי ואחרים. תפקיד חשוב ממלא רגישות יתר של אדם לתרופות מסוימות - למשל, לאנטיביוטיקה וסולפונאמידים. עם זאת, במקרים רבים, אפילו עם אבחנה מדוקדקת, לא ניתן לזהות את הגורם האטיולוגי.

אלה גורמי הסיכון שרופאים יודעים על היום:

• קבוצת גיל מעל גיל 45, וילדים מגיל 0 עד 7 (גורם גנטי);
• טמפרטורה פתאומית משתנה, היפותרמיה;
• חשיפה מוגזמת לאור אולטרה סגול, שיזוף יתר;
• עומס יתר פיזי ונפשי מוגזם;
• כל השפעות מזיקות, כולל טראומה או ניתוח;
• דלקת כבד ומחלות כבד אחרות;
• הפרעות מטבוליות, סוכרת מליטוס;
• לַחַץ יֶתֶר;
• מתן חיסונים והתמדה של HBSAG בסרום.

פתוגנזה

הפתוגנזה של דלקת periarteritis נודולרית מורכבת בהיווצרות תגובה היפר-אלרגית של הגוף להשפעה של גורמים אטיולוגיים, בהתפתחות התגובה האוטואימונית על ידי סוג נוגדנים אנטיגן (בפרט, לדפנות כלי הדם), בהיווצרות חיסון.

מכיוון שתאי האנדותל מצוידים בקולטנים לשמירה על FC של IgG עם החלק הראשון של CLQ המשלים, מקלים על מנגנוני האינטראקציה בין חיסון לחיסון לדפנות כלי. נצפתה הצבת חיסון בקירות כלי הדם, הכוללת התפתחות של תהליך דלקתי חיסוני.

ה- Immunocomplexes שנוצרו מעוררים השלמה, מה שמוביל לפגיעה בקיר ולהיווצרות רכיבים כימוטקטיים המושכים נויטרופילים לאזור הנזק. [5]

נויטרופילים מבצעים תפקוד פגוציטי ביחס לחיסון חיסוני, אך יחד עם זאת הם משחררים אנזימים פרוטאוליטיים ליזוזומליים הפוגעים בדופן כלי הדם. בנוסף, נויטרופילים "מודבקים" לאנדותל ובנוכחות השלמה, משחררים רדיקלים חמצן פעילים המעוררים נזק לכלי הדם. במקביל, שחרור אנדותל של גורמים העדיפים קרישת דם מוגברת ויצירת קרישי דם בכלי הנגועים.

תסמינים Periarteritis nodosa

דלקת פריארטרטרט דלקתית מגלה את עצמה על ידי ביטויים כלליים לא ספציפיים: לאדם יש טמפרטורה מוגברת ללא הרף, הוא רזה בהדרגה, מפריע לכאב בשרירים ובמפרקים.

חום בצורה של חום מתמשך מאפיין 98-100% מהמקרים: עקומת הטמפרטורה אינה סדירה, אין תגובה לטיפול אנטיביוטי, אך טיפול בקורטיקוסטרואיד יעיל. לאחר מכן טמפרטורה עשויה לנרמל, על רקע התפתחות הפתולוגיה המולטי-אורגנית.

הירידה במשקל של המטופלים היא פתוגומונית באופיים. חלק מהמטופלים מאבדים 35-40 ק"ג משקל במשך מספר חודשים. מידת הרזון גדולה יותר מאשר באונקופתולוגיות.

כאבי שרירים ומפרקים מאפיינים במיוחד את השלב הראשוני של דלקת periartertix. הכאב משפיע במיוחד על מפרקים גדולים ושרירי עגל. [6]

פתולוגיות פוליורגניות מחולקות למספר סוגים, הקובעים את הסימפטומטולוגיה של המחלה:

• כאשר כלי הכליה מושפעים (וזה מתרחש ברוב החולים), יש עלייה בלחץ הדם. יתר לחץ דם מתמשך, מתמשך, וגורם לדרגה קשה של רטינופתיה. אובדן פונקציה חזותית אפשרי. בניתוח שתן מתגלה חלבון (עד 3 גרם ליום), מיקרו או מקרו-מטוריה. במקרים מסוימים, הכלי המורחב על ידי קרעי המפרצת נוצר דימום perirenal. אי ספיקת כליות מתפתחת בשלוש השנים הראשונות של המחלה.
• אם הכלים בחלל הבטן נפגעים, הסימפטומטולוגיה כבר ניכרת בשלב מוקדם של Periarteritis nodosa. התסמינים העיקריים הם כאבי בטן, מתמשכים ומתקדמים. מציינים הפרעות דיספפטיות: שלשול עם תערובת דם עד עשר פעמים ביום, תחום, התקפות של בחילות והקאות. אם יש ניקוב כיב, מתפתחים סימנים של דלקת הצפק חריפה. קיים סיכון לדימום במערכת העיכול.
• בנגעים כליליים כאבי לב אינם אופייניים. אוטמים מתרחשים, בעיקר בעלי אופי קטן-מוקד. תופעות הגדלות במהירות של קרדיוסקלוזיס, הכוללות הופעת הפרעות קצב, סימני אי ספיקת לב.
• כאשר מערכת הנשימה מושפעת, מתגלים סימפונות, היפרוזינופיליה, מסתננים אאוזינופיליים בריאות. היווצרות דלקת כלי הדם של הריאות מאפיינת: המחלה מלווה בשיעול, פריקת כיח דל, לעתים קרובות פחות - המופטיזה, הגברת הסימפטומים של תפקוד נשימה לא מספיק. צילום רנטגן מדמיין את דפוס כלי הדם המוגבר בצורה חדה על סוג הריאה העומדת, הסתננות של רקמת ריאה (בעיקר באזור השורש).
• כאשר מדובר במערכת העצבים ההיקפית, מציינים פולי ומונונוריטיס א-סימטרית. המטופל מוטרד מכאב קשה, חוסר תחושה ולפעמים חולשת שרירים. רגליים מושפעות לעתים קרובות יותר, זרועות לעתים קרובות פחות. חלק מהמטופלים יוצרים פולימיאלורדיקולון-דלקת דלקת, פריזה של כפות הרגליים והידיים. לעתים קרובות נמצאו גושים מוזרים לאורך גזעי הכלים, הכיבים והמוקדים של נמק של העור. נמק רקמות רכות ופיתוח סיבוכים גנוציניים אפשריים.

סימנים ראשונים

התמונה הקלינית הראשונית של Periarteritis nodosa מציגה חום, תחושה של עייפות קיצונית, הזעות לילה מוגברות, אובדן תיאבון וכפפות, חולשת שרירים (במיוחד בגפיים). חולים רבים מפתחים כאבי שרירים, מלווים במיוזיטיס איסכמי מוקד וכאבי מפרקים. השרירים המושפעים מאבדים כוח, תהליכים דלקתיים במפרקים עשויים להתפתח. [7]

חומרת הסימנים הראשונים משתנה, התלויה במידה רבה באיזו מערכת איברים או איברים מושפעים:

• חיבה במערכת העצבים ההיקפית באה לידי ביטוי בהפרעות מוטוריות ותחושיות של העצבים האולנריים, החציוניים והפרוניים; פולינאורופתיה סימטרית דיסטלית עשויה להתפתח גם;
• מערכת העצבים המרכזית מגיבה לפתולוגיה עם כאבי ראש, לעתים קרובות ישנם שבץ מוחי (איסכמי ומורגי) על רקע לחץ דם גבוה;
• נזק לכליות בא לידי ביטוי ביתר לחץ דם עורקי, ירידה בכמות השתן היומית, אורמיה, שינויים כלליים במשקעי השתן, במראה הדם והחלבון בשתן בהיעדר צילינדרים תאיים, כאבי גב תחתון ובמקרים חמורים - סימני אי ספיקת כליות;
• דרכי העיכול מולידה כאבי כבד ובטן, בחילה, הקאות, שלשול, תסמיני ספיגה, ניקוב מעיים ודלקת הצפק;
• מצד הלב, יתכנו שום סימנים פתולוגיים, או שיופיעו תסמינים של אי ספיקת לב;
• נרשמים מחדש של שלפוחית או שלפוחית, אזורים של נמק ונגעים כיבית מציינים על ריבוטו, אדירים, אזורים של נמק ונגעים כיבית מציינים על העור;
• איברי המין מושפעים מדלקת אורכיטיס, האשכים הופכים כואבים.

נזק לכליות ב- periarteritis nodosa

הכליות מושפעות ביותר מ- 60% מהחולים עם דלקת נודוסה של Periarterte. בלמעלה מ- 40% מהמקרים מתרחש אי ספיקת כליות.

ההסתברות להפרעות כלייתיות תלויה בקטגוריית המין והגיל של החולים, בנוכחות פתולוגיות של שרירי השלד, מערכת שסתומי הלב ומערכת העצבים ההיקפית, על סוג הקורס והשלב של המחלה, בנוכחות ערכי אנטיגן נגיפי דלקת הפטיטיס.

קצב ההתפתחות של נפרופתיה נקבע ישירות על ידי רמות הדם של חלבון תגובתי C וגורם ראומטואידי.

הפרעות כליות בדלקת periartertitis נובעת נגרמות על ידי היצרות והופעת מיקרואנאוריזמות של כלי הכליה. מידת השינויים הפתולוגיים מתאימה לחומרת הפרעות במערכת העצבים. יש להבין כי נגעי כליות מפחיתים בחדות את הסיכוי להישרדות של חולים. עם זאת, שאלה זו לגבי השפעתן של הפרעות תפקודיות כליות מסוימות על מהלך Periarterteis nodosa אינה נחקרת מספיק.

התהליך הדלקתי משתרע בדרך כלל על כלי העורקים הבין-אלובולריים ותדירות נמוכה יותר לעורקים. יש להניח כי גלומרולונפריטיס אינו מאפיין לדלקת דלקת נודולרית וצוין בעיקר על רקע אנגיטיס מיקרוסקופי.

החמרה מהירה של אי ספיקת כליות נובעת מאוטמים מרובים בכליות. [8]

נזק לב

תמונת הנגעים הקרדיווסקולריים מצוינת בכל מקרה שני מתוך עשרה. הפתולוגיה באה לידי ביטוי בשינויים היפרטרופיים בחדר השמאלי, דפיקות לב, הפרעות בקצב הלב. דלקת בכלי הכלים הכליליים בדלקת periartertitis נודולרית יכולה לעורר את הופעתו של אנגינה פקטוריס והתפתחות של אוטם שריר הלב.

בתכשירים מאקרו, יותר מ-10% מהמקרים חושפים עיבוי נודולרי כמו צמידים, מכמה מילימטרים לכמה סנטימטרים בקוטר (עד 5.5 ס"מ כאשר מושפעים גזעים גדולים של כלי הדם). החתך מדגים מפרצת, לעתים קרובות עם מילוי תרומבוטי. תפקיד האבחון הסופי ממלא היסטולוגיה. מאפיין אופייני של דלקת periarteritis נודולית הוא נגע כלי דם פולימורפי. מציינים שילוב של סוגים שונים של חוסר ארגון רקמות חיבור: [9]

• נפיחות רירית, פיברינואיד משתנה בטרשת נוספת;
• צמצום לומן כלי הדם (עד למחוק), היווצרות קרישי דם, מפרצות, במקרים חמורים - קרע של כלי דם.

שינויים בכלי הדם הופכים למנגנון טריגר בהתפתחות נמק, תהליכים אטרופיים וסקלרוטיים, דימומים. פלביטיס מצוין בחלק מהמטופלים.

הלב מראה אטרופיה של השכבה השומנית של אפיקארדיום, ניוון שריר הלב החום, וביתר לחץ דם - היפרטרופיה של חדר שמאל. בנגעים כליליים מתפתחים נמק שריר הלב, ניוון וניוון של סיבי שריר. אוטם שריר הלב נדירים יחסית - בעיקר בגלל היווצרות זרימת הדם הבטחונית. תרומבובסקוליטיס נמצא בגזעי עורקים כליליים. [10]

ביטויים עוריים של periarteritis nodosa

סימנים עוריים של המחלה מצוינים בכל חולה שני עם periarteritis nodosa. לעתים קרובות הופעת הפריחות הופכת לראשונה, או לאחד הסימנים הראשונים להפרעה. תסמינים אופייניים הם:

• פריחה שלפוחית ושחורה;
• Purpura papulo-petechial כלי הדם;
• לפעמים - הופעתם של אלמנטים נודולריים תת עוריים.

באופן כללי, הביטויים העוריים של דלקת periarteritis נודולרית הם הטרוגניים ומגוונים. סימנים נפוצים עשויים להיות כדלקמן:

• הפריחה דלקתית;
• הפריחה סימטרית;
• יש נטייה לנפיחות, שינויים נמקיים ושטפים;
• בשלב הראשוני הפריחה מקומית בגפיים התחתונות;
• מצוין פולימורפיזם אבולוציוני;
• חיבור הניתן לעקוב עם זיהומים קיימים, תרופות, שינויי טמפרטורה, תהליכים אלרגיים, פתולוגיות אוטואימוניות, פגיעה במחזור הוורידי.

נגעי העור מגוונים, החל מנקודות, גושים ופורטורה ועד נמק, כיבים ושחיקות.

Periarteritis nodosa אצל ילדים

פוליארטריטיס לנוער הוא סוג של נודוסה של פוליארטריטיס, שנמצא בעיקר בחולים ילדים. וריאנט זה של מהלך המחלה נבדל על ידי מרכיב היפררי, מרבית כלי השיט ההיקפיים נפגעים, קיים סיכון משמעותי לסיבוכים תרומבנגיים בצורה של נמק רקמות יבשות, תהליכים גנוצריים. הפרעות קרביות מתבטאות בצורה חלשה יחסית ואינן משפיעות על תוצאות הפתולוגיה, אך יש נטייה למסלול ממושך עם הישנות תקופתיות.

הצורה הקלאסית של פוליארטריטיס נעורים היא בעלת מסלול קשה: נזק לכליות, לחץ דם גבוה, איסכמיה בבטן, משברים מוחיים, דלקת בכלי הכלילית, דלקת כלי דם ריאתי, דלקת מונונוריטיס מרובה.

בין הגורמים למחלה, בעיקר נחשבים גורמים אלרגיים וזיהומיים. הצורה הקלאסית של דלקת periarterititis נודולית קשורה לזיהום בנגיף הפטיטיס B. לעיתים קרובות מצוין הופעת המחלה יחד עם זיהומים נגיפיים נשימתיים חריפים, מדיה דלקת דלקת אוגנינה, לעתים קרובות פחות - עם הכנסת חיסונים או טיפול תרופתי. נטייה גנטית אינה נכללת: לעיתים קרובות בקרובי משפחה ישירים של ילד חולה נמצאים פתולוגיות ראומטולוגיות, אלרגיות או כלי דם.

שכיחות הדלקת הפרירטרטרטרט הדו-נודרית בילדות אינה ידועה: המחלה מאובחנת לעיתים רחוקות מאוד.

פתוגנזה נובעת לרוב מתהליכי אימונוקומפלקס עם פעילות מוגברת של השלמה והצטברות לויקוציטים באזור קיבוע החיסון. התגובה הדלקתית מתרחשת בקירות גזעי עורקים קטנים ובינוניים. כתוצאה מכך מתפתחת דלקת כלי הדם ההרסנית ההתרבותית, מיטת כלי הדם מעוותת, מחזור הדם מעכב, תכונות ריאולוגיות וקרישה של דם מופרעות, מציינים פקקת ואיסכמיה של רקמות. בהדרגה נוצרים פיברוזיס קיר, נוצרים מפרצות בקוטר של עד 10 מ"מ.

שלבים

דלקת periarteritis נודולרית יכולה להופיע בשלבים חריפים, תת-חמורים וכרוניים חוזרים ונשנים.

• השלב החריף מאופיין בתקופה ראשונית קצרה, עם הכללה אינטנסיבית של נגעים כלי דם. מהלך המחלה חמור מרגע הופעתה. למטופל יש חום גבוה של סוג חום, הזעה מפוארת, כאבי מפרקים בולטים, מיאלגיאס, כאבי בטן. כאשר הפרישה ההיקפית מושפעת, קיימת היווצרות מהירה של מוקדים רחבים של נמק עור, מתפתח תהליך גנוצירי דיסטלי. כאשר נצפים איברים פנימיים, משברים אינטנסיביים של כלי הדם-מוחיים, אוטם שריר הלב, פולינוריטיס, נמק מעיים. ניתן לאתר את התקופה החריפה למשך 2-3 חודשים ומעלה, עד שנה.
• השלב התת-מוחי מתחיל בהדרגה, בעיקר בחולים עם לוקליזציה שולטת של התהליך הפתולוגי בתחום האיברים הפנימיים. במשך מספר חודשים יש לחולים טמפרטורת תת-שפריה, או עולה מעת לעת לטמפרטורות גבוהות. יש הידרדרות מתקדמת, מפרקים וכאבי ראש. לאחר מכן, קיימת התפתחות חריפה של משבר סרברו-וסקולרי, תסמונת הבטן או דלקת הפולינוריטיס. הפתולוגיה נותרה פעילה עד שלוש שנים.
• ניתן לראות את השלב הכרוני בתהליך המחלה החריף והן בתהליך המחלה. המטופלים מתחילים לחוות תקופות חילופיות של החמרה והיעלמות של תסמינים. במהלך השנים הראשונות מציינים הישנות כל חצי שנה, הפניות נוספות עשויות להיות ארוכות יותר.

מסלול חריף של periarterititis nodosa

השלב החריף של דלקת periarteritis נודולית הוא בדרך כלל חמור, שכן איברים חיוניים מסוימים מושפעים. בנוסף לביטויים קליניים, הערכת פעילות המחלה מושפעת גם מהמדדים של שינויים במעבדה, אם כי הם אינם מספיק ספציפיים. יתכנו COE מוגבהים, אאוזינופיליה, לויקוציטוזיס, ספירה מוגברת של גמא-גלובולין וספירת CIC, ירידה ברמות ההשלמה.

דלקת periarteritis נודולרית מאופיינת במסלול ברק או שלבים חריפים תקופתיים על רקע התקדמות מתמדת של הפתולוגיה. תוצאה קטלנית יכולה להופיע כמעט בכל רגע עם התפתחות של אי ספיקת כליות או קרדיווסקולרית, פגיעה בדרכי העיכול (במיוחד אוטם ניקוב מסוכן במיוחד של המעי). הפרעות של הכליות, הלב ומערכת העצבים המרכזית מחמירות לרוב על ידי יתר לחץ דם עורקי מתמשך, מה שמוביל לסיבוכים מאוחרים חמורים שיכולים להיות קטלניים גם לחולה. בהיעדר הטיפול, מעריכים כי שיעור ההישרדות של חמש שנים הוא כ- 13%. [11]

סיבוכים ותוצאות

חומרת מצבו של החולים וההסתברות לסיבוכים נגרמת כתוצאה מעלייה מתמדת בלחץ הדם, עד 220/110-240/170 מ"מ כספית.

השלב הפעיל של המחלה מסתיים לעתים קרובות בהפרעות במחזור הדם במוח. התקדמות הפתולוגיה מובילה לעובדה שיתר לחץ דם הופך לממאיר, בצקת מוחית, חלק מהמטופלים מפתחים אי ספיקת כליות כרונית, דימום מוחי וקרע בכליות.

לעתים קרובות נוצרת תסמונת הכליה, מתפתחת איסכמיה של כליות מסוכנות, והמנגנון של מערכת הרנין-אנגיוטנסין-אלסטרון מופרע.

פיתוח כיבים מקומיים ומפוזרים, מוקדי נמק וגנגרנים של המעי, דלקת הנספח מצוינת בדרכי העיכול. לחולים יש תסמונת כאב בטן אינטנסיבית, עלולים להתפתח דימום במעי, ישנם סימנים לגירוי הצפק. להפרעות דלקתיות אינטראקטיביות אין סימנים היסטולוגיים של קוליטיס כיבית. עלולים להופיע דימום פנימי, דלקת לבלב עם לבלב, טחול ואוטם כבד.

נזק למערכת העצבים יכול להיות מסובך על ידי התפתחות משבר כלי הדם המוחי, המתבטא בפתאומיות, עם כאב ראש והקאות. ואז המטופל מאבד תודעה, עוויתות קלוניות וטוניק, מציינים יתר לחץ דם פתאומי. לאחר ההתקפה, לעתים קרובות ישנם מוקדי נגעים במוח, המלווים בשיתוק מבט, דיפלופיה, ניסטגמוס, אסימטריה לפנים, תפקוד לקוי ראייה.

באופן כללי, periarteritis nodosa הוא פתולוגיה מסכנת חיים ומחייבת את האבחנה המוקדמת ביותר האפשרית וטיפול אגרסיבי ורציף. רק בתנאים כאלה ניתן להשיג הפוגה יציבה ולהימנע מפיתוח השלכות מסוכנות חמורות.

התוצאה של periarteritis nodosa

יותר מ- 70% מהמטופלים עם דלקת periarterititis נודולרית העלו את לחץ הדם והסימנים של אי ספיקת כליות הולכת וגוברת במהלך 60 הימים הראשונים להופעתו. מערכת העצבים עשויה להיות מושפעת, ברגישות נשמרת, אך פעילות מוטורית מוגבלת.

כלי בטן עלולים להיות מודלקים, וכתוצאה מכך כאבי בטן חמורים. סיבוכים מסוכנים כוללים לעתים קרובות כיבי קיבה ומעי, נמק כיס המרה, ניקוב ודלקת הצפק.

כלי שיט כליליים מושפעים בתדירות נמוכה יותר, אך התוצאה אפשרית גם: חולים מפתחים אוטם שריר הלב. שבץ מוחי מתרחש כאשר ספינות מוחיות נפגעות.

בהיעדר טיפול כמעט כל החולים מתים במהלך השנים הראשונות מתחילת הפתולוגיה. הבעיות השכיחות ביותר המובילות לתוצאה קטלנית: דלקת עורקים נרחבת, תהליכים זיהומיים, התקף לב, שבץ מוחי.

אבחון Periarteritis nodosa

אמצעי אבחון מתחילים באיסוף התלונות של המטופל. תשומת לב מיוחדת מוקדשת לנוכחות פריחות, היווצרות מוקדים נמקיים ונגעים כיבים של העור, כאב באזור הפריחה, במפרקים, בגוף, בגפיים, בשרירים, כמו גם לחולשה כללית.

חובה לבצע בדיקה חיצונית של העור והמפרקים, להעריך את מיקום הפריחות ואזורי הכאב. הנגעים מוחשמים בקפידה.

בדיקות מעבדה מבוצעות כדי להעריך את רמת הפעילות של המחלה:

• ספירת דם גולמית קלינית כללית;
• עבודת דם ביוכימית טיפולית כללית;
• הערכת רמות האימונוגלובולין בסרום בדם;
• מחקר על רמת ההשלמה עם שברים שלו בדם;
• הערכת תכולת הריכוז של חלבון תגובתי C בפלסמה;
• קביעת גורם ראומטואידי;
• שתן כללי.

בשתן מתגלים בהמטוריה, גלילינדרוריה ופרוטאינוריה. ניתוח דם מגלה לויקוציטוזיס נויטרופילי, אנמיה, תרומבוציטוזיס. תמונה ביוכימית מיוצגת על ידי עלייה בשברים של γ ו- α2-גלובולין, פיברין, חומצות סיאליות, סרומוקואיד, חלבון תגובתי C.

אבחון אינסטרומנטלי מתבצע כדי להבהיר את האבחנה. בפרט, ביופסיה של עור ושרירים מתבצעת: ביו-חומר שנלקח מהרגל התחתונה או מקיר הבטן הקדמי מגלה חדירה דלקתית ואזורי נמק בדפנות הכלי.

דלקת periarteritis נודולית מלווה לעתים קרובות בשינויים בכלי הדם המפרניים שנראו בבדיקת פונדוס עיניים.

אולטראסאונד דופלר אולטרה-סאונוגרפיה של כלי כליית עוזר לקבוע את היצרותם. סקירה רדיוגרפיה של החזה מדמיינת שיפור תבניות ריאות ושיבוש בתצורתו. אלקטרוקרדיוגרמה ואולטרסאונד לבבי יכולים לאתר קרדיופתיות.

דגימת המיקרו שיכולה לשמש למחקר היא העורק המזנטרי בשלב האקסודטיבי או ההתרבות של דלקת עורקים, רקמות תת עוריות, עצב עגל ושרירים. דגימות שנלקחו מהכבד והכליות עשויות לתת תוצאה שלילית כוזבת שמעוררת שגיאת דגימה. בנוסף, ביופסיות כאלה עלולות לגרום לדימום ממיקרואנאוריזמות לא מאובחנות.

הפרפרת מקרו בצורה של רקמות שהשתנה בפתולוגית קבועה מקובעת באתנול, כלור-אקסידין, פורמלין למחקר נוסף היסטולוגי.

ביופסיה של רקמות שאינן מושפעות מהפתולוגיה אינה הולמת, שכן ל- periarteritis nodosa יש אופי מוקד. לפיכך, רקמות שהנגע שלה מאושר על ידי בדיקה קלינית ננקטת לביופסיה.

אם קיימת תמונה מינימלית או קלינית, הליכי הערכת אלקטרומוגרפיה והולכה עצבית יכולים לזהות את תחום הביופסיה המיועדת. עבור נגעים עוריים, עדיף ביו-חומר משכבות עמוקות או PJC, למעט שכבות שטחיות (הדגמת ממצאים שגויים). לעתים קרובות גם ביופסיה של האשכים אינה הולמת.

קריטריונים לאבחון

האבחנה של דלקת periarterititis נודולרית מבוססת על ההיסטוריה, הסימפטומים האופייניים ותוצאות האבחון במעבדה. ראוי לציין כי שינויים בפרמטרי המעבדה אינם ספציפיים, מכיוון שהם משקפים בעיקר את שלב הפעילות של הפתולוגיה. אם לוקחים בחשבון זאת, מומחים מבדילים קריטריונים אבחוניים כאלה של המחלה:

• כאבי שרירים (במיוחד בגפיים התחתונות), חולשה כללית. מיאלגיה מפוזרת שאינה משפיעה על אזור המותני והכתף.
• תסמונת הכאב באזור האשכים, שאינם קשורים לתהליכים זיהומיים או פגיעות טראומטיות.
• מלוכלכות לא אחידה על עור הגפיים והגוף בסוג ה- LiveDo המוחלט.
• ירידה במשקל של יותר מ-4 ק"ג שאינן נובעות מדיאטה או שינויים תזונתיים אחרים.
• פולינאורופתיה או מונונוריטיס עם כל הסימנים הנוירולוגיים.
• עלייה בלחץ הדם הדיאסטולי מעל 90 מ"מ כספית.
• אוריאה בדם מוגברת (העולה על 14.4 מ"מול/ליטר - 40 מ"ג%) וקריאטינין (יותר מ- 133 מיקרומול/ליטר - 1.5 מ"ג%), שאינו קשור להתייבשות או לחסימת דרכי השתן.
• נוכחות של HbsAg או נוגדנים קשורים בדם (דלקת כבד נגיפית B).
• שינויים בכלי הדם בעורקים בצורה של מפרצות וסתימות של כלי עורקים קרביים, ללא קשר לשינויים טרשת עורקים, תהליכים דיספלסטיים פיברומוסליים ופתולוגיות אחרות בעלות אופי לא דלקתי.
• איתור חדירת תאים גרנולוציטים ומונו-גרעיניים של דפנות כלי הדם במהלך אבחון מורפולוגי של חומר ביו-חומר שנלקח מכלי עורקים קטנים ובינוניים.

אישור לשלושה קריטריונים לפחות מאפשר את האבחנה של דלקת periartertific נודולרית.

מִיוּן

אין שום סיווג מקובל של דלקת periarteritis. מומחים בדרך כלל ממשיכים את המחלה על פי תכונות אטיולוגיות ופתוגנטיות, תכונות היסטולוגיות, מסלול חריף, תמונה קלינית. הרוב המכריע של המתרגלים משתמשים בסיווג מורפולוגי המבוסס על שינויים ברקמות קליניות, על עומק הלוקליזציה וקליבר של כלי שיט פגומים.

הבחנה בין סוגים קליניים אלה של המחלה:

• גרסה קלאסית (כליות-ויסקרלית, כלייתית-פולין-פולין)-המאופיינת בפגיעה בכליות, מערכת העצבים המרכזית, מערכת העצבים הפריקרית, לב ומערכת עיכול.
• וריאנט מונורגן-נודולרי הוא סוג של פתולוגיה עם ביטוי נמוך, המתבטא על ידי קרסולופתיות.
• וריאנט דרמטו-טרומבנגיטי הוא צורה מתקדמת לאט, המלווה בעלייה בלחץ הדם, התפתחות של דלקת עצב ופגיעה בזרימת הדם ההיקפית בגלל הופעתן של תצורות נודולריות לאורך לומן כלי הדם.
• גרסה ריאתית (אסטמטית) - באה לידי ביטוי על ידי שינויים בריאות, אסטמה של הסימפונות.

על פי סיווג ה- ICD-10 הבינלאומי, דלקת כלי הדם Nodular תופס Class M30 עם חלוקה זו:

• M30.1 - סוג אלרגי עם מעורבות ריאה.
• M30.2 הוא סוג הנוער.
• M30.3 - שינויים ברקמות ובכליות ריריות (תסמונת קוואסאקי).
• M30.8 - תנאים אחרים.

על פי אופי מהלך הדלקת הנודולית, צורות כזו של פתולוגיה מחולקות:

• צורת הברק היא תהליך ממאיר בו מושפעים הכליות, קיימת פקקת של כלי מעיים, נמק של לולאות מעיים. הפרוגנוזה שלילית במיוחד, המטופל נפטר תוך שנה מתחילת המחלה.
• הצורה המהירה אינה מהירה במיוחד, אך אחרת יש לה הרבה משותף עם צורת הברק-מהירה. ההישרדות היא ענייה וחולים מתים לעתים קרובות מקרע פתאומי של כלי העורקים הכלייתי.
• הצורה החוזרת מאופיינת בהשעיית תהליך המחלה כתוצאה מהטיפול. עם זאת, צמיחת הפתולוגיה מתחדשת כאשר מינון התרופות מצטמצם, או בהשפעת גורמים מעוררים אחרים - למשל, על רקע התפתחות התהליך הדלקתי הזיהומי.
• הצורה האיטית היא לרוב תרומבנגיטית. זה מתפשט לעצבים ההיקפיים ולכלי הדם. המחלה יכולה להגדיל בהדרגה את עוצמתה במשך תריסר שנים ואף יותר מכך, בתנאי שאין סיבוכים חמורים. המטופל הופך לנכה ודורש טיפול מתמשך מתמיד.
• הצורה השפירה נחשבת לגרסא הקלה ביותר של דלקת periartertific נודולרית. המחלה פועלת בבידוד, הביטויים העיקריים נמצאים רק על העור, יש תקופות ארוכות של הפוגה. שיעור ההישרדות של החולים גבוה יחסית - בתנאי טיפול מוסמך וסדיר.

הנחיות קליניות

יש לאבד את האבחנה של periarterititis nodosa על ידי ביטויים קליניים מתאימים וממצאי מעבדה. חשובה ביופסיה חיובית לאישור המחלה. אבחנה מוקדמת נחוצה: יש להתחיל טיפול אגרסיבי לחירום לפני שהפתולוגיה מתפשטת לאיברים חיוניים.

הסימפטומים הקליניים של דלקת periarterititis נודולרית מאופיינים על ידי פולימורפיזם בולט. סימני המחלה עם ובלי נוכחות HBV דומים. ההתפתחות החריפה ביותר אופיינית לפתולוגיה של בראשית התרופות.

בקרב חולים עם חשד לדיסיטיס נודולרי, מומלץ להיסטולוגיה, וחושף תמונה טיפוסית של דלקת עורקים נמקית ממוקדת עם הסתננות תאית מסוג מעורב בדופן הכלי. ביופסיה של שרירי השלד נחשבת לאינפורמטיבית ביותר. במהלך ביופסיה של איברים פנימיים, הסיכון לדימום פנימי מוגבר באופן משמעותי.

כדי לקבוע את הטקטיקות הטיפוליות של חולים עם דלקת דלקת דלקת נודולרית, יש לחלק את מידת חומרת הפתולוגיה, כמו גם להבחין בסוג העקשן של מסלול המחלה, שאינו מאופיין על ידי התפתחות סימפטומטית הפוכה, או אפילו חיזוק הפעילות הקלינית בתגובה לתגובה לחודשה וחצי של טיפול פתוגני קלאסי.

אבחון דיפרנציאלי

דלקת periarteritis נודר נבדלת בעיקר עם פתולוגיות מערכתיות ידועות אחרות הכרוכות ברקמות חיבור.

• פוליארטריטיס מיקרוסקופית היא סוג של דלקת כלי דם נמקית, בהם כלי נימים, כמו גם נורות ועורקים מושפעים מהיווצרות נוגדנים אנטי-טרופיליים. המחלה מאופיינת על ידי הופעתם של גלומרולונפריטיס, עלייה הדרגתית בהמשך בלחץ הדם, אי ספיקת כליות הולכת וגוברת, התפתחות של alveolitis necrotizing ודימום ריאתי.
• הגרנולומטוזיס של Wegener מלווה בהתפתחות שינויים הרסניים ברקמות. כיבים מופיעים על הרקמה הרירית של חלל האף, מחיצת האף מחוררת, רקמת הריאה מתפרקת. לעתים קרובות מתגלים נוגדנים נגד נייטרופיל.
• דלקת כלי דם שגרונית מאופיינת במראה של נגעים כיבים טרופיים על הרגליים, התפתחות פולינאורופתיה. במהלך האבחנה נבדקת בהכרח את מידת תסמונת המפרקים (נוכחות של דלקת פוליארתית ארוזית עם הפרה של תצורת המפרקים), מתגלה גורם ראומטואידי.

בנוסף, ביטויי עור הדומים ל- periarteritis nodosa מופיעים בתסחיף ספיגה, מיקסומה פרוזדורים עזבו. חשוב לא לכלול מצבים ספיטיים לפני השימוש במצבי חיסון לטיפול ב- periarteritis nodosa.

מקבץ תסמינים כמו פולינאורופתיה, חום ודלקת מפרקים מפרקיםגיות נמצא בחולים עם מחלת ליים (שם נוסף לבורליוזיס). כדי לשלול את המחלה, יש צורך להתחקות אחר ההיסטוריה האפידמיולוגית. רגעים המאפשרים לחשוד בבורליוזיס הם כדלקמן:

• סימון עקיצות;
• ביקור באזורי מוקד טבעיים בתקופת פעילות הקרציות המיוחדת (סוף האביב - סתיו מוקדם).

כדי לבצע את האבחנה, מבוצעת בדיקת דם כדי לבדוק אם נוכחות נוגדנים לבורליה.

יַחַס Periarteritis nodosa

הטיפול צריך להיות מוקדם וממושך ככל האפשר, עם המרשם של משטר טיפולי אינדיבידואלי, תלוי בחומרת הסימפטומים הקליניים ובשלב של דלקת periarteritis.

בתקופה החריפה, מנוחת המיטה היא חובה, וזה חשוב במיוחד אם המוקדים הפתולוגיים של דלקת periartertitis נודולית ממוקמים על הגפיים התחתונות.

גישת הטיפול היא תמיד מקיפה, עם התוספת המומלצת של ציקלופוספמיד (2 מ"ג/ק"ג דרך הפה ליום), מה שמועיל להאצת הופעת ההפוגה והפחתת תדירות החמרות. כדי למנוע סיבוכים זיהומיים, ציקלופוספמיד משמש רק אם פרדניזולון אינו יעיל.

באופן כללי, הטיפול לרוב אינו יעיל. ניתן להחליש את עוצמת התמונה הקלינית על ידי מתן מוקדם של פרדניזולון לפחות 60 מ"ג ליום דרך הפה. בקרב חולי ילדים, אימונוגלובולין רגיל למתן תוך ורידי מתאים.

איכות הטיפול מוערכת בנוכחות דינמיקה חיובית במסלול הקליני, ייצוב ערכים מעבדה וחיסוני והפחתה בפעילות התגובה הדלקתית.

מומלץ לתיקון או חיסול רדיקלי של פתולוגיות במקביל שיכולים להשפיע לרעה על מהלך של דלקת periartertitis nodular. פתולוגיות כאלה כוללות מוקדים של דלקת כרונית, סוכרת מוליטוס, שרירנים ברחם, צורה כרונית של אי ספיקה ורידית וכו '.

טיפול חיצוני לשחיקה וכיבים כרוך בשימוש בפתרונות של 1-2% של צבעי אנילין, אפיתליזציה של משחות (Solcoseryl), משחות הורמונליות, סוכני אנזים (אירוסול, צ'ימופין), יישום המוליך של Dimexide. חום יבש מוחל על הצמתים.

תרופות

תרופות שהראו יעילות בטיפול ב- periarteritis nodosa:

• גלוקוקורטיקואידים: פרדניזולון 1 מ"ג/ק"ג פעמיים ביום דרך הפה במשך חודשיים, עם הפחתת מינון נוספת ל-5-10 מ"ג ליום בבוקר (יום אחר יום) עד להיעלמות התסמינים הקליניים. תופעות לוואי אפשריות: החמרה או התפתחות של כיבים בקיבה ו 12 פרינטסטינל, היחלשות חסינות, בצקת, אוסטאופורוזיס, הפגעה בהפרשת הורמוני מין, קטרקט, גלאוקומה.
• מדכאי חיסון (אם גלוקוקורטיקואידים אינם יעילים), ציטוסטטיקה (אזתיופרין בשלב הפעיל של הפתולוגיה בגובה 2-4 מ"ג / ק"ג ליום למשך חודש, עם מעבר נוסף למינון תחזוקה של 50-100 מ"ג למשך שנה וחצי או שנתיים). במקרה של צמיחה אינטנסיבית של התהליך הפתולוגי, 4 מ"ג/ק"ג ליום למשך שלושה ימים, ואז - 2 מ"ג/ק"ג ליום למשך שבוע, עם ירידה הדרגתית במינון למשך שלושה חודשים. משך הטיפול הכולל - לפחות שנה. תופעות לוואי אפשריות: דיכוי המערכת ההמטופואטית, ירידה בהתנגדות לזיהומים.
• טיפול בדופק בצורה של מתילפרדניסולון 1000 מ"ג או דקסמטזון 2 מ"ג/ק"ג ליום תוך ורידי במשך שלושה ימים. במקביל, ציקלופוספמיד במינון של 10-15 מ"ג לק"ג ליום מנוהל ביום הראשון.

יש צורך במשטר טיפול משולב עם גלוקוקורטיקואידים וציטוסטטיקה:

• טיפול אפקטיבי בצורה של פלסמפרזה, לימפוציטופרזה, ספיחת חיסון;
• טיפול נוגד קרישה (הפרין 5 אלף יחידות 4 פעמים ביום, אנוקסיפרין 20 מ"ג מדי יום תת עורית, נדרופרין 0.3 מ"ג מדי יום תת עורית;
• טיפול אנטי-גרגרני (Pentoxifylline 200-600 מ"ג מדי יום דרך הפה, או 200-300 מ"ג מדי יום תוך ורידי; Dipyridamole 150-200 מ"ג מדי יום; Reopolyglukin 400 מ"ג טפטוף תוך ווורי, כל יום אחר, בכמות של 10 חליטות; קלופידוגרל 75 מ"ג מדי יום);
• תרופות אנטי-דלקתיות שאינן סטרואידיות-מעכבי קוקס שאינם סלקטיביים (דיקלופנק 50-150 מ"ג ליום, איבופרופן 800-1200 מ"ג ליום);
• מעכבי COX-2 סלקטיביים (Meloxicam או Movalis 7.5-15 מ"ג מדי יום עם מזון, Nimesulide או Nimesil 100 מ"ג פעמיים ביום, Celecoxib או Celebrex 200 מ"ג מדי יום);
• סוכני אמינוכולין (הידרוקסיכלורוקין 0.2 גרם ליום);
• אנגי-פרוטוטורים (פמידין 0.25-0.75 מ"ג שלוש פעמים ביום, קסנטינול ניקוטינציה 0.15 גרם שלוש פעמים ביום, למשך חודש);
• תכשירי אנזים (טבליות Wobenzyme 5 פעמים ביום במשך 21 יום, עוד - 3 טבליות שלוש פעמים ביום במשך זמן רב);
• תרופות אנטי-ויראליות ואנטיבקטריאליות;
• תרופות סימפטומטיות (תרופות לנורמליזציה של לחץ הדם, לנרמל פעילות לב וכו ');
• Vasodilators וחוסמי תעלות סידן (למשל, קורינתר).

טיפול עם ציקלופוספמיד מתבצע רק כאשר יש אינדיקציות חזקות וכאשר חומרים גלוקוקורטיקוסטרואידים אינם יעילים. תופעות לוואי אפשריות מנקיטת התרופה: השפעות מיאלוטוקסיות והפטוטוקסיות, אנמיה, דלקת שלפוחית השתן המורגיית סטרילית, בחילה קשה והקאות, זיהום משני.

הטיפול עם מדכאי חיסון צריך להיות מלווה במעקב חודשי אחר פרמטרי הדם (ספירת דם כללית, ספירת טסיות דם, פעילות של טרנסמינאזים בכבד בסרום, פוספטאז אלקליין ובילירובין).

גלוקוקורטיקוסטרואידים מערכתיים נלקחים (מנוהלים) בעיקר בבוקר, עם הפחתה הדרגתית חובה במינון והגברת מרווח הצריכה (מתן).

טיפול פיזיותרפי

פיזיותרפיה היא התווית נגד דלקת periarteritis.

טיפול צמחי מרפא

למרות העובדה ש- periarteritis נודולרי הוא פתולוגיה נדירה למדי, עדיין קיימות שיטות עממיות לטיפול בהפרעה זו. עם זאת, בהכרח יש להסכים את האפשרות לטיפול בצמחי מרפא מראש עם הרופא המטפל, מכיוון שיש צורך לקחת בחשבון את חומרת המחלה ואת הסבירות להתפתחות תופעות לוואי בלתי רצויות.

בשלב המוקדם של דלקת הדלקת הנודולרית, ניתן להצדיק את השימוש בתרופות צמחיות.

• עוברים דרך מטחנת בשר שלושה לימונים בינוניים, 5 כפות. ציפורן, מערבבים עם 500 מ"ל דבש ושופכים 0.5 ליטר וודקה. הכל מעורב היטב, נשפך לצנצנת, סגור את המכסה ושולח למקרר למשך 14 יום. ואז המסננים מסוננים ומתחילים לקחת 1 כף. שלוש פעמים ביום, חצי שעה לפני הארוחות.
• הכינו תערובת שווה ערך צמחי מרפא של קנה קנה, אלמוטלה וקנה קמפני. קח 1 כף. מהתערובת, שופכים כוס מים רותחים, מתעקשים חצי שעה. קח 50 מ"ל מהעירוי שלוש פעמים ביום לפני הארוחות.
• הכינו תערובת שווה ערך של פרחים סגולים מיובשים, עלים של ירושה ופוודרים יבשים. שופכים 2 כפות. מהתערובת 0.5 ליטר מים רותחים, מתעקשים עד קרירה. קח 50 מ"ל 4 פעמים ביום, בין הארוחות.
• מערבבים 1 כפות. של אלמוטלה, עץ עץ ואלקמפאן, שופכים 1 ליטר מים רותחים, מתעקשים שעתיים. ואז העירוי מסונן ונלקח שלוש פעמים ביום במשך 100 מ"ל.

דרך פשוטה ויעילה לחיזוק דפנות כלי הדם בדלקת periartertix נודולרית היא צריכה קבועה של תה ירוק. אתה צריך לשתות 3 כוסות מהמשקה כל יום. בנוסף, אתה יכול ליטול תמידי אלכוהול של פיתוי או ג'ינסנג, שיעזרו להיפטר מביטויים לא רצויים של המחלה. ניתן לקנות תמיסות כאלה בכל בית מרקחת.

טיפול כירורגי

טיפול כירורגי אינו הטיפול העיקרי ב- periarteritis nodosa. ניתוחים עשויים להיות מצוינים רק במצבים סטנוטיים קריטיים הנגרמים קלינית על ידי איסכמיה אזורית או בסתימה של גזעי העורקים העיקריים (דלקת העורקים של טאקאיסו). אינדיקציות אחרות לניתוח כוללות:

• תרומבנגיטיס מחיבה;
• גנגרנה היקפית ושינויים ברקמות בלתי הפיכות אחרות;
• היצרות תת-לועית בגרנולומטוזיס של וונגר (התרחבות קנה הנשימה מכנית בשילוב עם שימוש מקומי בגלוקוקורטיקוסטרואידים).

ניתוח חירום נקבע לסיבוכים בבטן: ניקוב מעיים, דלקת הצפק, אוטם מעי וכו '.

מְנִיעָה

אין מושג ברור של מניעה של דלקת periartertitis נודולרית, מכיוון שהגורמים האמיתיים למחלה אינם ידועים בפירוט. בהחלט יש צורך להימנע מחשיפה לגורמים שיכולים לעורר התפתחות פתולוגיה: הימנע מהיפותרמיה, גופנית ופסיכו-רגשית יתר על המידה, להוביל אורח חיים בריא, לאכול נכון, להגן על עצמך מפני זיהומים חיידקיים ויראליים.

אם מופיעים הסימנים החשודים הראשונים למחלה, יש צורך לבקר אצל רופא בהקדם האפשרי: במקרה זה, הגדלת הסיכוי לאבחן ולטפל בדלקת periartertitis nodular בשלב הראשוני להתפתחותו.

מניעת החמרה של המחלה בקרב חולים עם הפוגה של דלקת periartertific נודולרית מצטמצמת לתצפית קבועה של מחלקה, טיפול תומך וחיזוק שיטתי, ביטול אלרגנים, הימנעות מתרופות עצמית ותרופות לא מבוקרות. אין להעניק חולים עם דלקת דלקת דלקת דלקת דלקת דלקת דלקת נודולית או דלקת דלקת נודולרית.

תַחֲזִית

אם לא מטופל Periarterititis nodular, 95 מתוך מאה חולים ימותו תוך חמש שנים. במקביל, הרוב המכריע של מקרי המוות של המטופלים מתרחשים ב-90 הימים הראשונים של המחלה. זה יכול לקרות אם הפתולוגיה מאובחנת באופן שגוי או בטרם עת.

הגורמים העיקריים לתוצאות קטלניות בדלקת הדלקת הנודולית הם דלקת כלי דם נרחבת, הצטרפות לפתולוגיות זיהומיות, התקף לב, שבץ מוחי. [12]

מתן בזמן של גלוקוקורטיקואידים מגדיל את שיעור ההישרדות של חמש שנים ביותר ממחצית. לשילוב של גלוקוקורטיקוסטרואידים עם ציטוסטטיקה יש השפעה טובה עוד יותר. אם מושגת היעלמות מוחלטת של תסמיני המחלה, ההסתברות לחמירתו מוערכת בכ- 56-58%. גורם לא חיובי לפרוגנוזה נחשב לנגע של מבני עמוד השדרה והמוח. [13]

דלקת נודולית נחושה גנטית בילדות נרפאת לחלוטין בכל מקרה שני. אצל 30% מהילדים, המחלה מסומנת על ידי היעלמות מתמשכת של תסמינים על רקע תמיכה מתמדת בתרופות. קטלניות בגיל צעיר היא 4%: המוות נובע מפגיעה במבני מוח, עצבים גולגוליים. [14]

אפילו עם תוצאה חיובית, דלקת periarteritis נודרית דורשת שליטה שגרונית רגילה. [15] כדי למנוע הישנות, על המטופל להיזהר ממחלות זיהומיות, שינויי טמפרטורה פתאומיים, כל גרסאות של תרופות עצמיות. במקרים מסוימים ניתן לעורר הישנות על ידי הריון או הפלה.