פנארטיטיס נודולרית: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

Panarteriit קשרים (. Syn: panangiitis nodose, periarteritis nodose, קוסמול-מאייר מחלה, וסקוליטיס necrotizing) - מחלה מערכתית הנגרמת על ידי ממוצא אוטואימוניות סביר נגע כלי דם, כפי שמעיד זיהוי של קומפלקסים חיסוניים של דפנות הכלי הפגוע. בשנתי ה הקלסית (המערכת) ב ההתגלמות, תהליך המחלה מערב בעיקר כלי איברים פנימיים. שינויים בעור נצפים בכ -25% מהחולים.

נגעים עוריים בצורה מערכתית של panarteritis knob מאופיינים על ידי פולימורפיזם של פריחות, המורכב בעיקר של אלמנטים purpurotic כתמים erythematous. ביניהם, ייתכן שיש שלפוחיות ושינויים נמק עם כיב, אשר דומה לתמונה של דלקת כלי הדם הלבוקלסטית. בנוסף, ישנם מוקדים של racemoza livo, לעתים נדירות - העור תת עורית אלמנטים. יש מה שנקרא צורה עורית של panvasculitis מסוקס, אשר מוגבל רק על ידי שינויים בכלי העור, למרות NEE Yarygin (1980) רואה בו את השלב הראשוני של המחלה, רכישת אופי כללי עם הזמן. עם צורה זו, חום, מיאלגיה או ארתרלגיה ניתן לצפות. מבחינה קלינית, למרות שצורה זו מאופיינת על ידי פולימורפיזם של הפריחה, אך פחות בולטת מהשיטה המערכתית, קיימת נטייה פחותה לפתח שינויים נמקיים. המאפיין האופייני לה ביותר הוא התפרצויות כואבות מכאיבות-נודולריות, הנמצאות לעיתים קרובות יותר על הגפיים, לעתים רחוקות יותר בחלקים אחרים של העור.

Pathomorphology של panarteritis knob. רוב העורקים של קליבר בינוני וקטן מושפעים. עם זאת, נ ' Yarygin et al. (1980) מראים כי הכלים לערב את כל הקישורים של ערוץ microcirculatory, אשר מציין את האופי המערכתי של הנגע. בהתאם ליחס של שינויים משנים, אקסודטיביים ושינויים מתרבים, דלקת הפרקים יכולה להיות הרסנית, הרסנית, פרודוקטיבית ופרודוקטיבית. דלקת הפאנריטיס נודולרית מאופיינת על ידי פולימורפיזם של תבנית היסטולוגית, המשקף את מהלך כרוני של התהליך ואת השינוי בשלבים של הגברה והיחלשות של הפרעות החיסון בגוף. בהקשר זה, בנוכחות שינויים הרסניים, הרסני-שגשוגי ושוברתיים חריפים, נצפתה טרשת העורקים עם סימני החמרה של התהליך.

בעור ורקמות תת עורית בצורת מערכתית של פנארטיטיס נודולרית, בעיקר כלי שריר סוג מושפעים. כלי השיט מושפעים באופן חלקי, אשר מתאים תצורות נודולרית על העור. עבור וסקוליטיס מערכתית leykoklastichesky צורה אופיינית עם נימק fibrinoid של קיר הכלי, חדירה מבוטאת הוא הקיר לימפוציטים רקמות perivascular, neutrophilic גרנולוציטים אאוזינופילית, גרעינים נחשפים לעתים קרובות כדי ליצור karyorrhexis "אבק גרעיני". לפעמים יש פקקת. יחד עם גילויים חריפים של שינויים כרוניים הם נצפו בצורת נפיחות וריבוי תאי אנדותל, טרשת נפוצה, אשר לעתים מובילה סגירת לומן הכלי; בכלי הדם הרקמות שמסביב - פיברוזיס. אופייני הוא השילוב של שינויים אקוטיים וכרוניים: א מוקדי רקמה סיבי שונה ניתן לראות נפיחות mukoyadnogo, ואת שלב אקוטי - נימק fibrinoid.

כאשר טופס קשרי עורית panarteriita תמונת היסטולוגית דומה לזה בצורה מערכתית של: איתור שינוי חד סוג leykoklasticheskogo וסקוליטיס וכרוני, המאופיינת טרשת של דפנות כלים מלסגור לומן שלהם, גרימת כיבים יכולים להיוצר לעתים קרובות. להסתנן, הממוקם סביב כלי, מכיל לימפוציטים ומקרופאגים.

Histogenesis של פנארטיטיס נודולרית. עם immunofluorescence ישיר נגעים, את הפיקדונות של IgM או מרכיב השלמה C3 בקירות כלי הנגועים נמצאים לעתים קרובות יותר, הם נמצאים יחד לעתים רחוקות יותר. פיקדונות אלה ממוקמים בעיקר בכלי שיט קטנים של הרשת השטחית של הדרמיס ורק לעתים נדירות בקטעים העמוקים שלה.

בהתפתחות המחלה, למבוגרים ניתנת חשיבות לאנטיגנים כגון נגיף הפטיטיס B ו קריוגלובולינים. בשנים האחרונות, יש קשר עם הידבקות ב- HIV. בילדות, דלקת כלי הדם בעיקר מתפתח על רקע זיהום עם קבוצת סטרפטוקוצ'י.

[1], [2], [3], [4]