דלקת עורקים נודולרית: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

דלקת עורקים נודולרית (נודולרית של העורקים, דלקת עורקים נודולרית, מחלת קוסמאול-מאייר, דלקת אנגייטיס נמקית) היא מחלה סיסטמית הנגרמת מנזק וסקולרי, כנראה ממקור אוטואימוני, המאושר על ידי גילוי של קומפלקסים חיסוניים בדפנות כלי הדם הפגועים. בגרסה הקלאסית (הסיסטמית) של המחלה, התהליך כרוך בעיקר בכלי הדם של האיברים הפנימיים. שינויים בעור נצפים בכ-25% מהחולים.

נגעים בעור בצורה הסיסטמית של דלקת עור נודולרית מאופיינים בפולימורפיזם של הפריחה, המורכבת בעיקר מאלמנטים פורפוריים וכתמים אדומים. ביניהם, ניתן לראות שלפוחיות ושינויים נמקיים עם כיב, הדומה לתמונה של דלקת כלי דם לויקוקלסטיקית. בנוסף, ישנם מוקדים של לייבדו רצמוזה, בתדירות נמוכה יותר - אלמנטים נודולריים עוריים-תת עוריים. קיימת צורה עורית כביכול של דלקת עור נודולרית, המוגבלת רק לשינויים בכלי הדם של העור, אם כי נ.ע. יאריגין (1980) רואה בה את השלב הראשוני של המחלה, אשר עם הזמן מקבלת אופי כללי. בצורה זו ניתן לראות חום, כאבי שרירים או כאבי מפרקים. מבחינה קלינית, צורה זו, למרות שהיא מאופיינת בפולימורפיזם של הפריחה, פחות בולטת מהצורה הסיסטמית, יש נטייה קטנה יותר להתפתחות שינויים נמקיים. התסמינים האופייניים ביותר הם פריחות נודולריות כואבות, הממוקמות לרוב בגפיים, בתדירות נמוכה יותר באזורים אחרים של העור.

פתומורפולוגיה של דלקת עורקים נודולרית. עורקים בקליבר בינוני וקטן מושפעים בעיקר. עם זאת, מחקרים של נ.א. יאריגין ואחרים (1980) מראים שכלי דם מכל החוליות של מיטת המיקרו-מחזור הדם מעורבים בתהליך, דבר המצביע על נגע מערכתי. בהתאם ליחס בין שינויים אלטרנטיביים, אקסודטיביים ופרוליפרטיביים, דלקת עורקים יכולה להיות הרסנית, הרסנית-פרודוקטיבית ופרודוקטיבית. דלקת עורקים נודולרית מאופיינת בפולימורפיזם של התמונה ההיסטולוגית, המשקף את מהלך התהליך הכרוני ואת השינוי בשלבי החיזוק וההיחלשות של הפרעות חיסוניות בגוף. בהקשר זה, בנוכחות שינויים הרסניים, הרסניים-פרוליפרטיביים ופרוליפרטיביים חריפים, נצפית טרשת עורקים עם סימנים של החמרה של התהליך.

בעור וברקמה התת עורית, הצורה הסיסטמית של דלקת עורקים נודולרית משפיעה בעיקר על כלי הדם השרירי. כלי הדם מושפעים באופן סגמנטלי, דבר התואם תצורות נודולריות על העור. הצורה הסיסטמית מאופיינת בדלקת כלי דם לויקוקלסטיקית עם נמק פיברינואידי של דפנות כלי הדם, הסתננות בולטת הן לדפנות עצמן והן לרקמה הפריווסקולרית על ידי לימפוציטים, גרנולוציטים נויטרופיליים ואאוזינופיליים, שגרעיניהם עוברים לעתים קרובות קריורקסיס עם היווצרות "אבק גרעיני". לעיתים נצפית פקקת. יחד עם ביטויים חריפים, נצפים שינויים כרוניים בצורת נפיחות והתפשטות של תאי אנדותל, טרשת, שלעיתים מובילה לסגירת לומן כלי הדם; ברקמה המקיפה את כלי הדם - פיברוזיס. מאפיין אופייני הוא שילוב של שינויים חריפים וכרוניים: מוקדי נפיחות רירית ניתן לראות ברקמה שעברה שינוי סיבי, ובשלב החריף - נמק פיברינואידי.

בצורה העורית של דלקת עור נודולרית, התמונה ההיסטולוגית דומה לזו שבצורה הסיסטמית: מתגלים שינויים חריפים מסוג דלקת כלי דם לויקוקלסטיקית וכרוניים, המאופיינים בטרשת של דפנות כלי הדם עם סגירת לומן שלהם, וכתוצאה מכך עלולים להיווצר כיבים לעיתים קרובות. החדירה הממוקמת סביב כלי הדם מכילה לימפוציטים ומקרופאגים.

היסטוגנזה של דלקת עורקים נודולרית. אימונופלואורסצנציה ישירה בנגעים מגלה לעיתים קרובות משקעים של רכיב משלים IgM או C3 בדפנות כלי הדם הפגועים, ולעתים רחוקות יותר הם נמצאים יחד. משקעים אלה ממוקמים בעיקר בכלי דם קטנים של רשת הדרמיס השטחית ולעתים רחוקות מאוד בחלקים העמוקים שלה.

בהתפתחות המחלה במבוגרים, אנטיגנים כמו נגיף הפטיטיס B וקריוגלובולינים חשובים. בשנים האחרונות נצפה קשר עם זיהום ב-HIV. בילדות, דלקת כלי הדם מתפתחת בעיקר על רקע זיהום בסטרפטוקוקים מקבוצה A.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]