פורפורה פיגמנטוזה כרונית מתקדמת: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

פורפורה פיגמנטוזה כרונית (שם נרדף: דרמטוזיס פורפורית-פיגמנטית, המוזידרוזיס). בהתאם להבדל בתמונה הקלינית או למנגנון ההופעה, לדרמטוזיס פורפורית-פיגמנטית בספרות יש מספר רב של צורות.

בסיווג של מ. סמילץ (1981), קבוצת הדרמטוזות הפיגמנטריות-פורפוריות כוללת דרמטוזות פיגמנטיות מתקדמות של שמברג, פורפורה דמוית אקזמה של לוקאס-קפיטנאקיס, פורפורה מגרדת של לבנטל, פריחות פיגמנטיות-פורפוריות חולפות של הגפיים התחתונות, ופורפורה טלנגיאקטית טבעתית של מאג'וקי, דרמטיטיס ליכנואידית פיגמנטית פורפורית של גוגרוט-בלום, אנגיומה סרפיגיניזציה של האצ'ינסון, כמו גם פורפורה היפרגלובולינמית של וולדנסטרום דומות מונולוגית אך שונות מבחינה אטיולוגית ודרמטיטיס סטזית. השילוב של צורות רבות של דרמטוזות פורפוריות-פיגמנטריות למחלה אחת אינו מוצדק בצורה גרועה, ובקשר לכך עולה הצורך במחקר מעמיק יותר של האטיולוגיה והפתוגנזה של המוסידרוזיס. לדברי ה. זאון (1987), צורות שונות של המוסידרוזיס מבוססות על מנגנונים פתולוגיים ספציפיים.

תסמינים של פורפורה פיגמנטוזה כרונית מתקדמת

התמונה הקלינית היא פולימורפית, אך המובילים שבהם הם שלושה סימנים קליניים: אדמומיות, דימומים, פיגמנטציה. הם מופיעים בשילובים שונים. פריחות ליכנואידיות, שינויים דמויי אקזמה, טלנגיאקטזיות נצפות בתדירות נמוכה יותר, אך נחשבות לסימנים הטבועים בצורה כזו או אחרת של המוזידרוזיס. לפיכך, המאפיינים האופייניים ביותר למחלת שמברג הם פיגמנטציה ודימומים נקודתיים בצבעים בהירים הממוקמים באזור שלה או בפריפריה, עבור פורפורה של מאג'וקי - טלנגיאקטזיות, עבור דרמטיטיס פורפורית פיגמנטית של גוגרו-בלום - פריחה ליכנואידית וכו'. עם קיום ממושך, ניתן לפתח ניוון שטחי קל. הגירוד, ככלל, הוא קל, עז יותר בפורפורה של לבנטל מגרדת. המחלה מתפתחת בהתקפים, ומתפשטת עם כל הישנות לאזורים גדולים יותר ויותר של העור. זה בדרך כלל מתחיל עם דימומים נקודתיים המופיעים תחילה בברכיים, בבתי השחי, על גב כפות הרגליים, לעתים קרובות באופן סימטרי, ואז על הירכיים, פלג הגוף העליון והזרועות. גברים מושפעים לעתים קרובות יותר. המחלה יכולה להופיע בכל גיל, כולל אצל ילדים. מהלך המחלה כרוני, אך המצב הכללי אינו מופרע. תסמין רומפל-לידה חיובי רק באזור הנגעים. אצל חלק מהחולים, התהליך יכול להיסוג באופן ספונטני.

פתומורפולוגיה של פורפורה פיגמנטית כרונית מתקדמת. שינויים בעור בכל צורות ההמוסידרוזיס הנ"ל דומים עם כמה מאפיינים קלים. בחלק העליון העיקרי של הדרמיס, נמצא חדירה צפופה, המורכבת מלימפוציטים, היסטיוציטים, באזופילים של רקמות ופיברובלסטים. בין תאי החדירה ניתן למצוא גרנולוציטים נויטרופיליים ותאי פלזמה, לעיתים בכמויות משמעותיות. שינויים בדפנות כלי הדם יכולים להיות מוגדרים כדלקת קפילרית פרודוקטיבית-חודרנית עם עיבוי הדפנות וחדירה צפופה של אלמנטים לימפואידיים. המוסידרין נמצא כמעט תמיד סביב כלי הדם, כמו גם בין תאי החדירה. ככלל, אין שינויים באפידרמיס, רק בתקופה החריפה נצפית בו אקסוציטוזה, ובמקרים מסוימים, למשל, עם פורפורה אקזמטית של דוקאס-קיאפיטאנאקיס, אקנתוזיס ופרקרטוזיס המתבטאים באופן לא אחיד, בצקת בין-תאית מוקדית, לעיתים עם היווצרות בועות.

היסטוגנזה של פורפורה פיגמנטית כרונית מתקדמת. בהתבסס על ניתוח אימונולוגי והתמונה ההיסטולוגית המתאימה, ההנחה היא שהמוזידרוזיס מבוססת על רגישות יתר מסוג מאוחר. גורמים אטיולוגיים יכולים להיכנס לגוף כתוצאה ממגע ישיר או משאיפה. לעתים קרובות, קבוצת מחלות זו יכולה להיגרם על ידי תרופות (ברומראה, ביוקודיל, דיאזפאם), דבר המוכח על ידי בדיקות עור.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]