Purpura pigmentosa פרוגרסיבי כרוני: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

סגול פיגמנטרי פרוגרסיבי כרונית (syn: פרפורו, פיגמנטציה דרמטוזיס, hemosiderosis). בהתאם להבדלים בתמונה הקלינית או במנגנון ההתרחשות של dermatoses purparya-pigmentary בספרות יש מספר רב של צורות.

הסיווג M. Samilz (1981) אל dermatoses purpurozno-פיגמנט הקבוצה כוללים Shamberg מחלת עור פיגמנט פרוגרסיבי, אקזמה כמו ארגמנת לוקאס-Kapitanakisa. גירוד ארגמנת לוונטל, פריחות חולפות הפיגמנט-purpuroznye ובגפיים תחתונים, טבעתי teleangiektaticheskuyu ארגמנת Mayokki רטיניטיס purpurozny lichenoid דרמטיטיס Gougerot-בלום serpiginiruyuschuyu angiomu האצ'ינסון ו monologically דומה אך שונה etiologically ארגמנת giperglobulinemicheskuyu, Waldenstrom קופא על שמריו דרמטיטיס. שילוב צורות רבות dermatoses purpurozno-פיגמנט במחלה אחד הוא ייסד חולה, ולכן מציין את הצורך במחקר מעמיק יותר של האטיולוגיה בפתוגנזה של hemosiderosis. לדברי נ Zaun (1987), hemosiderosis בצורות שונות הם בעצם מנגנונים פתולוגיים ספציפיים.

תסמינים של פרפורה פיגמנטרי פרוגרסיבי כרונית

התמונה הקלינית היא פולימורפית, אבל אלו המובילים הם שלושה סימנים קליניים: אריתמה. דימום, פיגמנטציה. הם מתרחשים שילובים שונים. התפרצויות Lichenoid, שינויי ekzemopodobnye telangiectasia להתרחש בתדירות נמוכה יותר, אך נחשבים כמה מאפיינים של טופס אחד או hemosiderosis אחר. לכן, המאפיין ביותר של המחלה נחשבים פיגמנטציה Shamberg וממוקמים באזור שלה, או על הפריפריה של דימומים נקודה צבעוניים, עבור ארגמנת Mayokki - telangiectasia, הפיגמנט עבור purpuroznogo דרמטיטיס Guzhero- בלום - פריחה lichenoid, וכו ' עם קיום ממושך, אפשר לפתח ניוון שטחי מובהק. גירוד, ככלל, הוא קטן, אינטנסיבי יותר עם סגול מגרד של לוונטל. המחלה מתפתחת באופן פרוקסימלי, מתפשטת עם כל הישנות על פני כל האזורים הגדולים של העור. בדרך כלל מתחיל עם דימומי נקודה שהופיעו בהקפה ראשונה, בבתי השחי, על הרגליים האחוריות, לעתים קרובות סימטרית, אז ירכיים, פלג גוף עליון, זרועות. סובל ספל של גבר. המחלה יכולה להתרחש בכל גיל, כולל בילדים. הקורס הוא כרוני, אבל המצב הכללי אינו מופר. סימפטום Rumpel-Leide חיובי רק באזור נגעים. בחלק מהחולים, התהליך יכול לסגת באופן ספונטני.

Pathomorphology של purpura פיגמנטרי פרוגרסיבי כרונית. שינויים בעור עם כל צורות hemosiderosis דומים עם כמה תכונות קטנות. בשינה הראשית בחלק העליון של הדרמיס להפגין חודרים צפופים המורכבים של לימפוציטים, היסטיוציטים, בזופילים רקמות פיברובלסטים. זה יכול להתגלות גרנולוציטים neutrophilic ותאי פלזמה, לפעמים במספרים גדולים בין חודרים לתוך התא. שינויי דפנות כלי יכולים להיקבע כמו עיבוי קיר נימי פרודוקטיבי-infiltrative וחדירה צפופה של אלמנטים הלימפה. סביב הכלים, כמו גם בין תאי החדירה, hemosiderin הוא נמצא כמעט תמיד. השינויים האפידרמיס, בדרך כלל לא רק בשלב אקוטי, זה מציין exocytosis, ובמקרים מסוימים, כגון ארגמנת zkzemopodobnoy דיקא-Kyapitanakisa - לא אחידה הביע parakeratosis ו acanthosis, בצקת אינטר המוקד, לפעמים עם היווצרות של בועות.

Histogenesis של כריתת פיגמנטרית כרונית פרופורה. בהתבסס על הניתוח החיסוני והתמונה ההיסטולוגית המתאימה, הוא האמין כי hemosiderosis מבוסס על רגישות יתר מתעכב. סוכנים אטיולוגי יכול לחדור לגוף על ידי מגע ישיר או על ידי שאיפה, לעתים קרובות למדי קבוצה זו של מחלות עלולות לגרום תרופות (bromkarbamid, BioKOD, diazepam), אשר הוכיח באמצעות תבחיני עור.

[1], [2], [3], [4], [5]