פמפיגואיד צלקת: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

פמפיגואיד ציקטריציאלי הוא הצטלקות כרונית, דו-צדדית ומתקדמת של הלחמית עם עכירות הקרנית. תסמינים מוקדמים הם היפרמיה, אי נוחות, גירוד והפרשה; התקדמות המחלה מובילה לנזק הן לעפעפיים והן לקרנית ולעיתים לעיוורון. האבחון מאושר על ידי ביופסיה. הטיפול עשוי לדרוש טיפול מדכא חיסון סיסטמי.

לפמפיגואיד ציטטריציאלי יש את המילים הנרדפות הבאות: פמפיגואיד שפיר של הקרום הרירי; פמפיגואיד ציטטריציאלי עיני).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

מה גורם לפמפיגואיד ציקטריציאלי?

פמפיגואיד ציקטריציאלי היא מחלה אוטואימונית שבה דלקת של הלחמית נובעת מהיווצרות נוגדנים לממברנה הבזילרית. המחלה אינה קשורה לפמפיגוס בולוס.

תסמינים של פמפיגואיד ציקטריציאלי

בדרך כלל, המחלה מתחילה כדלקת הלחמית כרונית, ומתקדמת לסימבלפרון (איחוי של הלחמית של העפעפיים לגלובוס); טריכיאזיס (צמיחה לא תקינה של ריסים); דלקת קרטו-לחמית "יבשה"; נאו-וסקולריזציה, עכירות וקרטיניזציה של הקרנית; וקמטוט וקרטיניזציה של הלחמית. פגמים כרוניים באפיתל הקרנית עלולים להוביל לכיב חיידקי משני, צלקות ועיוורון. מעורבות של רירית הפה עם כיב וצלקות היא נדירה, ומעורבות עורית המאופיינת בבולות צלקות ומקולות אדומות היא נדירה.

פמפיגואיד ציקטריציאלי מאופיין בהתפתחות הדרגתית של תסמינים לא ספציפיים של גירוי, צריבה ודמעות, מה שמקל על זיהוי המחלה. דלקת הלחמית הפפילרית קשורה להיפרמיה מפושטת של הלחמית. בועות תת-לחמיות עשויות להיווצר ולהתנקב, מה שמוביל לכיבים ופסאודו-ממברנות. פיברוזיס תת-אפיתליאלי, קמטים בלחמית והשטחה של קווי המתאר של הקפלים והפפילות.

מהלך המחלה, שבדרך כלל מתקדם, עלול להיות מופרע על ידי אפיזודות של פעילות תת-אקוטית המאופיינות בהיפרמיה מפושטת של הלחמית ובצקת.

סיבוכים של פמפיגואיד ציקטריציאלי

• יובש בעיניים נגרמת משילוב של הרס תאי הגביע ובלוטות הדמעות הנלוות, כמו גם חסימה של צינור הדמעות הראשי ופתח המייבומיאן.
• סימבלפארון הוא סיבוך חמור שבו נוצרות הידבקויות בין הלחמית המוחית והבולברית. כדי לראות אותה טוב יותר במהלך המחלה, יש צורך למשוך את העפעף התחתון כלפי מטה ולבקש מהמטופל להרים את מבטו.
• אנקילובלפארון מאופיין על ידי היווצרות הידבקויות בפינות החיצוניות של חריץ העין בין העפעפיים העליונים והתחתונים.
• קרטופתיה משנית, אשר עשויה להיחשב מאיימת, נגרמת משילוב של אנטרופיון עם צלקות של הלחמית הpalpebral, צמיחת ריסים לא תקינה, לגופתלמוס משני עקב סימבלפרון, יובש וירידה בתאי גזע לימבליים.

השלב הסופי של המחלה מאופיין בקרטיניזציה של פני השטח של הקרנית, מחיקת הפתחים, וסקולריזציה של הקרנית וכיבים, אשר עלולים להוביל לזיהום חיידקי משני.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

אבחון פמפיגואיד ציקטריציאלי

האבחנה נעשית קלינית על ידי נוכחות סימבלפארון ללא היסטוריה של הקרנות מקומיות או דלקת הלחמית האלרגית החמורה והממושכת. היא מאושרת על ידי ביופסיה של הלחמית המדגימה משקעי נוגדנים בקרום הבסיסי.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

טיפול בפמפיגואיד ציקטריציאלי

תחליפי דמעות וקריואפילציה או אלקטרוליזה של ריסים שגדלים באופן חריג יכולים לשפר את מצבו של המטופל ולהפחית את הסיכון לזיהום עיניים. דיכוי חיסוני סיסטמי עם דפסון וציקלופוספמיד מומלץ אם הצלקות או עכירות הקרנית מתקדמים.

טיפול מקומי בפמפיגואיד ציקטריציאלי: סטרואידים משמשים בשלב החריף;

• תחליפי דמעות משמשים לחידוש המחסור בדמעות של האדם עצמו;
• אנטיביוטיקה משמשת לאחר לקיחת תרביות מהלחמית והעפעפיים.

זריקות תת-לחמיות של מיטומיצין C עשויות להיות יעילות במניעת התקדמות צלקות בלחמית.

עדשות מגע מסיליקון משמשות בזהירות כדי להגן על הקרנית מפני נזק לריסים וייבוש. עדשות מגע סקלרליות קשות יכולות להיות יעילות בשמירה על סרט הדמעות על פני הקרנית ובהגנה עליו מפני הפרשות ונזק מכני מהעפעפיים, אך הן אינן מונעות צלקות בעפעפיים.

ברוב המקרים, נדרש טיפול סיסטמי בפמפיגואיד ציקטריציאלי:

• סטרואידים משמשים לתופעות חריפות;
• ניתן להשתמש בדפסון במקרים בינוניים כדי להפחית את מעורבות הרקמות;
• חומרים ציטוטוקסיים (מתוטרקסט, ציקלופוספמיד) עשויים להיות שימושיים בדיכוי דלקת הלחמית ובמניעת התקדמות קמטים ברירית. אזתיופרין פחות יעיל כטיפול יחיד אך עשוי להיות בעל ערך בשילוב עם חומרים אחרים בעלי יעילות חלקית;
• מתן תוך ורידי של אימונוגלובולינים יכול להיות יעיל בתהליכים מתמשכים.

טיפול כירורגי בפמפיגואיד ציקטריציאלי נדרש בסיבוכים הבאים:

• היפוך צלקת של העפעף וצמיחה חריגה של ריסים.
• ביטוי חמור של עין "יבשה", כאשר חסימה של נקבי הדמעות נחוצה אם הם אינם סגורים על ידי צלקות.
• פגמים גדולים ונרחבים בקרנית עשויים לדרוש טרסורפיה או הזרקה של רעלן בוטולינום כלוריד לתוך הלבטור כדי לגרום לפטוזיס ולקדם ריפוי.
• ניתן להשתמש בקרטו-פרוסטטיקה על עיניים עם קרטיניזציה הדרגתית של פני השטח של העין.