פמפיגואיד קקטריציאלי: גורם, תסמינים, אבחון, טיפול

פמפיגואיד קריקטריאלי הוא הצטלקות פרוגרסיבית כרונית של הצטלקות וקמטים של הלחמית עם אטימות של הקרנית. הסימפטומים המוקדמים הם hyperemia, אי נוחות, גירוד ופריקה; ההתקדמות מובילה לפגיעה בעפעפיים ובקרנית ולפעמים בעיוורון. האבחנה אושרה על ידי ביופסיה. הטיפול עשוי לדרוש מינוי של טיפול מערכתי מערכתית.

לפמפיגואיד קיקטריאלי יש את המלים הנרדפות הבאות: פמפיגואיד שפיר של הממברנה הרירית; פמפיגואידי עקיף).

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

מה גורם לפמפיגואיד cicatricial?

Pemphigoid בצלקות - היא מחלה אוטואימונית שבה דלקת הלחמית גורם להיווצרות נוגדנים אל קרום העיקרי. המחלה אינה קשורה עם פמפיגוס פראי.

סימפטומים של פמפיגואיד cicatricial

בדרך כלל, החל מדלקת הלחמית הכרונית, המחלה מתקדמת אל הסימפוברון (מיזוג של עווית העפעף עם גלגל העין); trichiasis (צמיחה חריגה של ריסים); דלקת קרטוקוקונטוניטיס "יבשה"; neovascularization, opacification ו הקרנית הקרנית ו קמטים ו keratinization של הלחמית. מומים אפיתל כרוניים בקרנית יכולה להוביל לכיבים חיידקים משניים, הצטלקות ועיוורון. לעתים קרובות יש מעורבות של הקרומים הריריים של הפה עם כיב והצטמצמות, רק לעתים נדירות מעורבים העור, מאופיין הצטלקות שלפוחיות כתמים erythematous.

פמפיגואיד קיקטריסיאלי מתבטא בהתפתחות הדרגתית של סימפטומים לא ספציפיים בצורת גירוי, שריפה והרס, מה שמקל על החמצת המחלה. דלקת הלחמית הפפילית קשורה עם hyperemia מפוזר של הלחמית. בולים subconjunctival יכול להיווצר מחורר, מה שמוביל להיווצרות כיבים pseudomembran. תת-פיברוזיס תת-קרקעי, הצטמקות משטחי-זיעה ושיטוח של קווי הקיפול והפפילות.

בדרך כלל הקורס המתקדם של המחלה יכול להיות מופרע על ידי פרקים של פעילות תת-קרקעית המאופיינת על ידי היפרמיה בצוואר הבצקת.

סיבוכים של pemphigoid cicatricial

• העין "היבשה" נגרמת על ידי שילוב של הרס תאי גביע ובלוטות דרכי נוספות, כמו גם חסימה של תעלת הדמעות הראשית ופתיחת הבלוטה המיומבית.
• סימבלפרון הוא סיבוך רציני, שבמהלכו נוצרים הידבקויות בין הלחמית החלבית והלבבית. כדי לראות אותו טוב יותר בתהליך של מחלה, אתה צריך למשוך את העפעף התחתון למטה ולבקש מהחולה להביט למעלה.
• Ankyloblopharone מאופיין על ידי היווצרות של הידבקות בפינות החיצוניות של הפער העין בין העפעפיים העליונים והתחתונים.
• keratopathy משניים, אשר יכול להיחשב כהפרה, נגרם על ידי שילוב של המאה מתפתל עם הצטלקות הלחמית palpebral, צמיחה חריגה של ריסים, simblefarona בשל lagophthalmos המשנית, יובש להקטין את מספר תאי גזע לימבלית.

המחלה בשלב סופני מאופיינת על ידי קרטיזציה של פני הקרנית, מחיקת הקשתות, הקרנית וסקולריזציה ו כיב, אשר יכול להוביל זיהום חיידקי משני.

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

אבחון של pemphigoid cicatricial

האבחנה הוקמה קלינית על ידי נוכחות של simbelfarone ללא נוכחות בהיסטוריה של הקרנה מקומית או חמור ארוך טווח אלרגי. זה אושר על ידי ביופסיה של הלחמית, אשר מציג את התצהיר של נוגדנים בקרום הראשי.

[13], [14], [15]

טיפול בפמפיגואיד cicatricial

לשפר את מצבו של החולה ולהפחית את הסיכון לזיהום העיניים יכול להחליף דמעות cryoepilation או אלקטרוליזה של ריסים גדל באופן לא תקין. עם התקדמות הצטלקות או עננים של הקרנית, דיכוי מערכתית עם השימוש dapsone ו cyclophosphamide הוא ציין.

טיפול מקומי של סטרואידים pemphigoid cicatricial משמש בשלבים חריפים;

• תחליפים של דמעות משמשים כדי למלא את הגירעון של הדמעות של עצמו;
• אנטיביוטיקה משמשים לאחר נטילת יבולים מן הלחמית ואת העפעפיים.

הזרקות subconjunctival של מיטומיצין C יכול להיות יעיל במניעת התקדמות הצטלקות conjunctival.

עדשות מגע סיליקון משמשים בזהירות כדי להגן על הקרנית מפני נזק שנגרם על ידי ריסים לייבוש. עדשות מגע מוצקות יכול להיות יעיל בשמירה על הסרט מדמיע על פני הקרנית והגנה עליו מפני exodates ונזק מכני במשך מאות שנים, אבל הם לא מונעים הצטלקות של קמרונות.

ברוב המקרים, יש צורך בטיפול סיסטמי בפמפיגואיד cicatricial:

• סטרואידים משמשים ביטוי חריף;
• דפסון יכול לשמש עם ביטויים מתונים כדי להפחית את מעורבותם של רקמות בתהליך;
• חומרים ציטוטוקסיים (methotrexate, cyclophosphamide) עשויים להיות שימושיים בדיכוי דלקת הלחמית ומניעת התקדמות הצטמקות הרירית. Azathioprine הוא פחות יעיל ב monotherapy, אבל יכול להיות בעל ערך כאשר בשילוב עם אחרים יעיל חלקית סוכנים;
• ניהול הווריד של אימונוגלובולינים יכול להיות יעיל בתהליך מתמשך.

טיפול כירורגי של pemphigoid cicatricial נדרש בסיבוכים הבאים:

• צלקות עפעפיים וצמיחה לא נכונה של ריסים.
• תופעה חמורה של עין "יבשה", כאשר נקודות דמעה כרוכות נחוצות, אם הם לא מכוסים על ידי צלקות.
• מומים קרניים נפוצים גדולים עשויים לדרוש tarzoraphias או זריקות של רעלן ChI. Botulinum ב levator כדי לעורר ptosis ולהאיץ ריפוי.
• Keratoprosthesis ניתן להשתמש על העיניים עם ceratinization מתקדמת של משטח העין.