Palmar-plantar keratoderma: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

פארמר- plantar keratoderma היא קבוצה גדולה של מחלות, שונה מאוד במורפולוגיה שלהם. חלק מהם הם מחלה עצמאית, אחרים הם חלק תסמונות רבות, בעוד אחרים מייצגים את אחד הביטויים של קרטוז מפוזר. מבחינה היסטולוגית, ניתן להקטין את מגוון הביטויים הקליניים למספר סוגים היגומורפולוגיים.

כל keratodermia palmar-plantar יש סימנים היסטולוגיים נפוצים: אקנתזה באה לידי ביטוי בדרגות שונות. Hyperkeratosis, לפעמים parakeratosis מוקדי; שינויים בשכבת הבסיס של האפידרמיס ואת הממברנה הבסיסית נעדרים. תגובה דלקתית בדרמיס, ככלל, לא רק לפעמים יש מחלחל perivascular קטן בחלק העליון של זה. התכונות המיוחדות, המאפשרות סוגים נפרדים יד-poloshvennye keratoderma שונים, כוללות שינוי המבנה גרגרי ושכבות spinous של האפידרמיס: hyperkeratosis עם הגדלת מספר השכבות של שכבת הגרגרים (granulosa) hyperkeratosis zpidermolitichesky. ניוון או היעדר שכבה פרטנית. Hyperkeratosis ו granulosa שנצפו עם keratoderma palmoplantar גורף כמו מפוזר ועם צורות מוגבלות.

כדי לפזר את צורות keratoderma לכלול את יחידות nosological הבאים.

פארמר- plantar keratodermia של Toasta-Unna הוא בירושה סוג דומיננטי אוטוזומלית, המאופיינת על ידי פצע מפוזר של כפות וסוליות. כמו כן מתוארים שינויים באזור המפרקים הבין-דפניים של הידיים. יש מלידה או מתפתחת במהלך השנה הראשונה של החיים, לעתים רחוקות - בגיל מאוחר יותר, יש קרטוזיס מפוזר של כפות הידיים ואת הסוליות עם שורה של zritima עומדים אבל הקצה שלה. סדקים כאבים הם תכופים.

Pathomorphology. Hyperkeratosis מבוטא, היפרטרופיה granulosa zhedez זיעה, לפעמים hyperkeratosis תמונה epidermolitichesky, אבל במקרים כאלה יש צורך לכלול צורה מוגבלת של erythroderma ichthyosiform בולוס. בדיקה מיקרוסקופית אלקטרונים חשף גרגרי keratogialine טיפוסי של שני סוגים - פחות מבנים גרגרי אלקטרונית צפופה יותר גרגרים צפופים יותר אלקטרונית המצורפת הראשונה.

קרטודרמה של פאלמר-פלנטר של ורנר. הוא עובר בירושה סוג דומיננטי אוטוסומלי. מוטציה של הגן קרטין קידוד 9 הממוקם ב לוקוס 17ql2-q21 זוהה. המחלה מתפתחת בשבועות הראשונים של החיים. התמונה הקלינית דומה לקראטודרמה של פאלמר-פלנטר של טוסט-אוינה. Hyperhidrosis ו עיבוי של צלחות הציפורן הם ציינו. ניתוק ספונטני של המוני חרמן, המתרחשים פעמיים בשנה, מתואר.

Pathomorphology. בדומה לזו של אריתרוסית מולדת ichthososerma,. אשר אושר על ידי מיקרוסקופית אלקטרונים. ניתן להניח כי הבסיס של ההיסטוגנזה של המחלה היא הפרה של היווצרות של tonofibrils. ניתוח ביוכימי חשף את המראה של קפאטין נמוכה מולקולרית באפידרמיס, המציין את הפרה של התמיינות תאים אפיתל.

Mutiliruyushaya keratoderma בירושה בצורה דומיננטית אוטוזומלית, מאופיינת משטח סלולארי keratosis על כפות הידות ורגליים, צורת stellate מוקדי keratoticheskih על ידות מברשות אחוריות ורגליים, המשטח הפנימי של מפרקי כף היד, אצבעות שמגבלות טבעתיות (psevloayngum). לעתים קרובות יש onychodystrophy, תיאר alopepiya מפוזר.

Honeycomb keratosis, אבל בלי שהמגבלות, הוא ציין גם keratoderma palmoplantar הקשורים חירשות, שבו, כמו keratoderma כַּפִי-plantar mutiliruyuschey, בצד האחורי של הידיים והרגליים הם כיסים keratoticheskie עם המעבר אל פני השטח הפנימי של כף היד.

Pathomorphology: hyperkeratosis עם hypergranulosis.

Keratoderma יד-רגל המפוזר עם מצב דומיננטי אוטוזומלית של הירושה (גן Dokusov - 17q23-אטר) עשוי להיות קשור לסרטן הוושט (תסמונת Howel-אוונס), keratosis בדרך כלל מתפתחת ב 5-15 שנים, סרטן ושט - אחרי 30 שנים. באותו הזמן, תאים בסיסיים מרובים ניתן לצפות.

Keratoderma Meleda איי (syn. מחלת האי Shoaling) עוברת בירושה ב סוג repessivnomu אוטוזומלית. מבחינה קלינית המאופיינת דיפוזי palmoplantar keratosis, תגובה דלקתית קשה בדמות הילה erythematous סביב נגעים תשואה מוקדים keratoticheskih על dorsum של הידיים והרגליים, המפרקים בברך המרפק, בשליש התחתון של האמה והרגליים (כמו "כפפות וגרביים"). חוזים וסדקים של אצבעות הם תכופים. שילוב עם פסאודו-יינגום מתואר. המחלה מלווה בשינויים צלחת הזעת יתר ובציפורניים אפשריים leykokeratozy.

Pathomorphology. מיקרוסקופ אלקטרונים מגלה גרגרי keratogialine של מבנה מורכב, המורכב ליבה פחות גרעינית צפופה אזור צפוף צפוף הקשורים tonofilaments. גרגירים כאלה נמצאים לעתים קרובות יותר בתאי אפיתל הממוקם באזור של הפה של בלוטות הזיעה.

סגור על ביטויים קליניים למחלת האי Meleda keratoderma, המתואר על ידי א 'Greether (1952). עם זאת, צורה זו היא תורשתית אוטוזומלית דומיננטית דפוס, המאופיינת hyperkeratosis מסומן פחות, נוכחות באזורים אחרים של העור שינויים דומים לאלה שנצפו על eythrokeratodermia פחות חמור, שיפור עם הגיל.

Keratoderma Papillon-Lefevre {syn. תסמונת Papillon-Lefevre) הוא בירושה באופן אוטוסומלי רצסיבי. התמונה הקלינית דומה keratoderma של האי מלדה. התבוסה של העור משולבת עם מחלת חניכיים, דלקת של החניכיים ואת papillae של הלשון וחשיפה למחלות זיהומיות שונות. לפעמים יש פיגור בצמיחה, היפוטריכוזה, הסתיידות של קרמי המוח, שילוב עם ברונכטקטזיס מולד.

פתולוגיה: hyperkeratosis קומפקטי מאסיבי gipergranulez; בנגעים-קשקש erythematous בתחום המפרקים גדול ואת dorsum של היסטולוגיה הידיים והרגליים דומה חזזיות שיער אדום pityriasis (מחלת Deverzhi): hyperkeratosis עם קטעים לסירוגין של acanthosis יָשָׁר ו parakeratosis, לא סדיר, החדירה הדלקתית perivascular קלה בדרמיס פפילרי.

התסמונת של Olmsted הוא שילוב של keratoderma פאלמר- plantarerma מפוזר עם קצוות נפרדים, onychodystrophy, התכווצות של האצבעות ואת keratosis periorifficial. בנוסף למאפיינים המפורטים, יש תיאר אלופציה אוניברסלית, leukokeratosis, anomalies שיניים.

Keratosis palmoplantar מוגבל - מונח קיבוצי משמש לכל מוגבל (ליניארי המוקד) מהווה keratoderma. סוג הירושה הוא אוטוסומלי דומיננטי. תופעות קליניות של המחלה יכולות להופיע בגיל ההתבגרות או במבוגרים. כאשר צורות macrofocal keratoderma על כפות הידיים והרגליים של המטבע-keratoticheskie זוהה מעוגל כיסים, בולט ביותר עבור השדה הלחץ, וגדולים, מבודדים או בשילוב עם נגעים keratosis ליניארי של משטחים מכופף את האצבע. לא יכול להיות שילוב עם שיער מתולתל ספירלי. בדיקת אלקטרונים-מיקרוסקופית, במקרה אחד זיהה בצקת האפיתל, צפיפות מוגברת בתאי suprabasal הקוצניים tonofilaments אזור vacuolation, שינויים במבנה keratogialinovyh גרגירי טיפות שומנים בשכבת החרמן.

קרטודרמה פאלמר-פאראר פטרר שונה באופי מפוזר וגדלים קטנים יותר של מוקדים קרטוטים. הם מתפתחים בשנים הראשונות של החיים (keratoderma של Brauer) או בגיל 15-30 שנים (keratoderma של Buške-Fisher). מבחינה קלינית המאופיינת שטוח, חצי כדור או צורות ochazhki קרטיניזציה, עגולה או סגלגלה verrucous מרובים יותר, בטווח מבודד בדרך כלל על פני השטח כולו של כפות הידיים והרגליים, לא רק בתחום הלחץ. לאחר הסרת ההמונים חרמן, נשאר מכתש או דיכאון כמו צלחת. א Greither (1978) רואה את הצורות המפורטות של keratoderma papular זהה.

ספוט המולד akrokeratodermiya (syn. Keratosis palmoplantar ספוט) מתאפיין במראה על כפות ידות papules הקטן האחורי keratoticheskih צבע עור רגיל עם משטח מבריק וחלק. מבחינה היסטולוגית, FC Brown (1971) גילה תפקודים parakeratotic דומים לאלה שנצפו עם porokeratosis של Mibelli. DG Robestria et al. (1980) גילו הפרעות תוך-מוחיות בצורה של נוקלאולי היפרטרופיים מרובים בתאי השכבות הבסיסיות והדוקרניות, אשר, לדעת המחברים, תורמות להתפתחות היפרקרטוזיס. השילוב של מחלה זו עם סרטן של איברים פנימיים מתואר. MJ Costello ו- RC Gibbs (1967) מתייחסים לקרטודרמה של papular ו- pctctore כמילים נרדפות.

Keratoderma עם papules שקוף הוא, אולי, סוג של acrokeratoderma מלידה נקודתית. הוא גם בירושה בסוג דומיננטי אוטוסומלי, המאופיינת על ידי צהוב-לבן, papules שקוף עם משטח חלק, לפעמים עם נקבים במרכז, מתמזגת פלאקים. הוא משולב עם שיער דק על הראש atopy.

נקודת קרטוזיס של קווים דקלריים מאופיינת על ידי נוכחות על כפות וסוליות של תקעים hyperkeratotic קטנים, הממוקם בדיכאון של קווי העור, כואב כאשר לחצה.

פרתר- plantar keratoderma עם שיער מעוות הוא מחלה אוטומטית דומיננטית בירושה מאופיינת על ידי נוכחות של מוקדים מעוגלים של קרטוזיס על כפות הידיים ואת הסוליות. שינויים פתולוגיים בשיער מאושרים על ידי סריקת מיקרוסקופ אלקטרונים. ב שיער היסטוכימית, יש מחסור של ציסטאין.

התסמונת Rnhnera-Hanharta (syn:. עור והעיניים tirozinoz, סוג tyrosinemia II) מתאפיין בניוון כואב palmoplantar keratoticheskimi מוקדי herpetiformis קרני ופיגור שכלי. ללא טיפול, עם הגיל מתפתח keratoderma מפוזר, ייתכן שיש שלפוחיות. סוג הירושה הוא אוטוסומלי רצסיבי, מוקד הגן 16q22.1-q22 מושפע. היסטולוגית, בנוסף המאפיינים הכלליים של keratoderma בקבוצה זו, תכלילים eosinophilic זוהו שכבת spinous תאים. מחקר אלקטרונים-מיקרוסקופי מצא גידול בסך של tonofilaments קוצני תאי האפיתל, וערוצי צינורי tonofilaments קורה. בליבה של histogenesis היא מחסור של aminotransferase טירוזין אנזים, מה שמוביל להצטברות של טירוזין בדם וברקמות. ההנחה היא כי מולקולות של מוטיב L-tyrosine לקדם את היווצרות של קישורים נוספים לחצות. זה מוביל לעיבוי של tonofibrils בתאי אפיתל.

הקראטודרמיה המכווצת, הידועה ככאלו, נקבעת על ידי טיפוס אוטוסומלי דומיננטי. התפתחות בגיל הילדות או בגיל צעיר, המאופיינת על ידי נוכחות של מוקדי היפראקרטיות גדולים מוגבלים. מקומי במקומות לחץ: על הסוליות. על הבסיס ועל המשטחים הצדדיים של בהונות, על קצות האצבעות, כואבת כאשר לחצה. הבועות מתוארות לאורך קצוות התת-מוקדים, התת-מימיות או הפרייהוטיות, עיבוי של צלחות הציפורן ופוקסי היפרקרטוזה על השוקיים. מבחינה היסטולוגית, hyperkeratosis zidermolytic הוא ציין.

Acrokeratoelastoidosis של קוסטה מפתחת בילדות. מבחינה קלינית מניפסט קטן, לפעמים papules ומחוברות ptotnovatoy עקביות, צבע אפרפר, שקוף, עם משטח מבריק, הממוקם על כפות הידיים והרגליים, את הקצוות של האצבעות, את גיד calcaneal. Histochemically ב הדרמיס נגעים זוהו והעיבוי והפיצול של סיבי פלסטיק, מיקרוסקופיה אלקטרונית - משנה חלק אמורפי שלה, מיקום מיקרופיברילות לקוי. שינויים בשכבה הגרעינית נעדרים.

יש לציין כי קבוצה גדולה של keratoderms palar-plantar עדיין לא מסווגים קלינית או היסטולוגית. בספרות יש תיאורים מורפולוגיים של מקרים בודדים בלבד. בהקשר זה, אבחנה, במיוחד ההפרדה, של מחלות אלה מציג קשיים גדולים.

הבדלים במאפיינים הקליניים של פריחות וסוג הירושה, המאפיינים של מהלך המחלות בתוך הקבוצות שבדקנו, מאפשרים לנו להציע הפתוגנזה אחרת בעלת דפוס היסטולוגי דומה.

[1], [2], [3], [4]