היפרקרטוזיס פוליקולרי ופרפוליקולרי, חודר לדרמיס: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

היפרקרטוזיס פוליקולרית ופארא-פוליקולרית החודרת לדרמיס (מילים אחרות: מחלת קירל) היא מחלה נדירה עם סוג תורשה לא מוגדר, המתבטאת קלינית בפפולות קרטוטיות, בגודל 3-4 מ"מ עד 1 ס"מ, לעיתים רחוקות יותר, הממוקמות בעיקר על משטחי האקסטנסור של הגפיים. במרכז כל אלמנט נמצא פקק היפרקרטוטי חרוטי. נטייה למיקום פוליקולרי (באזור משפכי זקיקי השערה) אופיינית. הפפולות יכולות להתמזג וליצור מוקדים רב-ציקליים או ליניאריים, לרוב יבלתיים.

מתוארים מקרים של התפתחות מחלה במהלך טיפול ארוך טווח ב-D-פניצילאמין בחולים עם סוכרת ואי ספיקת כליות.

פתומורפולוגיה. פקקים היפרקרטוטיים גדולים נמצאים בשקעים האפידרמליים ולפעמים בפתחים מורחבים של זקיקי השיער. באזור הפקק הקרני, ישנם תאים פאראקרטוטיים ופסולת תאית צבועה בהמטוקסילין ואאוזין. מתחת לפקקים הקרני, השכבה הגרנולית מפותחת היטב, למעט אזורים של פאראקרטוזיס. במקומות בהם השכבה הגרנולית נעדרת, נצפים מוקדים של תאים דיסקרטוטיים וואקואליים באלמנטים טריים. באלמנטים ישנים, האפידרמיס אטרופי, מסות קרטוטיות חודרות לדרמיס, שם מתרחשת תגובה גרנולומטוטית עם תאים ענקיים של גופים זרים. סיבי קולגן עם תופעות דיסטרופיות, מספר הסיבים האלסטיים גדל.

היסטוגנזה. נוכחות של תאים דיסקרטוטיים ופראקרטוטיים מצביעה על הפרעות בתהליך הקרטיניזציה, המתבטאות בקרטיניזציה מוקדמת ומהירה של תאים, שיכולה להתחיל כבר בשורות התחתונות של השכבה הקוצנית ולערב בתהליך את תאי השכבה הבסיסית.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]