ניוון עור מתקדם אידיופתי

ניוון עור אידיופתי מתקדם (מילים נרדפות: אקרודרמטיטיס אטרופית כרונית, אקרודרמטיטיס אטרופית כרונית של הרקהיימר-הרטמן, אריתרומיאליה של פיק) היא מחלה שהיא ניוון מפושט כרוני ומתקדם לאט של העור, בעיקר של פני השטח האקסטנסוריים של הגפיים, המתפתח בשלב מאוחר של בורליוזיס.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

גורם ל ניוון עור אידיופתי מתקדם.

דרמטולוגים רבים מציעים תיאוריה זיהומית למקור ניוון עור מתקדם אידיופתי. יעילות הפניצילין, התפתחות המחלה לאחר עקיצת קרציה וחיסונים חיוביים של חומר פתולוגי מחולים לאנשים בריאים מאשרים את האופי הזיהומי של הדרמטוזיס.

הגורם למחלה הוא ספירוצטה מהסוג בורליה. גילוי נוגדנים (בעיקר IgG, ולעתים רחוקות IgM) לגורם הגורם לאריתמה נודדת כרונית בחולים עם אקרודרמטיטיס שימש כבסיס למסקנה לגבי המשותף של מחלות אלו. עם זאת, ייתכן ששתי מחלות אלו נגרמות על ידי ספירוצטים שונים אך קשורים. ההטרוגניות של הזנים מצביעה על ידי ב. וילסקה ואחרים (1985). תהליך האטרופיה יכול להתחיל מספר שנים לאחר עקיצת הקרציה, הגורם הסיבתי ממשיך להימשך בעור בשלב השינויים האטרופיים.

[ 4 ], [ 5 ]

גורמי סיכון

גורמי טריגר יכולים לכלול היפותרמיה, טראומה, הפרעות אנדוקריניות ומיקרו-מחזור הדם.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

פתוגנזה

מבחינה היסטולוגית, השלב הראשון מגלה דילול ונפיחות של האפידרמיס, הרחבת כלי דם, הסתננות סביב כלי הדם של לימפוציטים והיסטוציטים, תאי פלזמה, בחלק העליון של הדרמיס - דמוי רצועה, לעיתים מופרד מהאפידרמיס על ידי אזור של רקמת חיבור ללא שינוי. בשלב האטרופיה, נצפית דילול של כל שכבות העור, ניוון של זקיקי שיער, בלוטות חלב או היעדרם, הרס או היעלמות של סיבי אלסטיות וקולגן.

פתומורפולוגיה

בשלב המוקדם של התהליך, נצפית תגובה דלקתית, המתבטאת בהופעת חדירת פס ליד האפידרמיס, המופרדת ממנו על ידי פס צר של קולגן ללא שינוי, ובחלקים העמוקים יותר של הדרמיס נוצרים חדירת כלי דם, המורכבת מלימפוציטים והיסטיוציטים. לאחר מכן מופיעים שינויים אטרופיים, המתבטאים באטרופיה של האפידרמיס והחלקת צמיחתו האפידרמלית, דילול הדרמיס, בצקת עם התרופפות סיבי קולגן עם ירידה במספרם וחדרי דלקת מוקדיים, בעיקר פריוסקולריים. בהמשך, נצפית דילול חד של הדרמיס, התופס רק 1/2 או 1/3 מעובי עור רגיל, הוא מעורבב עם רקמת שומן. זקיקי השיער אטרופיים בחדות או נעדרים, בלוטות הזיעה מעורבות בתהליך האטרופי הרבה יותר מאוחר. כלי הדם, ככלל, מורחבים, במיוחד בחלקים העמוקים יותר של הדרמיס, דפנותיהם מעובה, בחלקים השטחיים של הדרמיס מספר כלי הדם מצטמצם בחדות, ישנם סימנים של מחיקתם. שכבת השומן התת עורית גם היא נתונה לאטרופיה.

באזורי הדחיסה, סיבי הקולגן מעובה ומחוספסים, כמו בסקלרודרמה, ובגושים סיביים הם עוברים היאליניזציה.

מחלה זו נבדלת משלב מוקדם של פסים אטרופיים של העור (striae distensae). עם זאת, באחרון, נצפים שינויים אופייניים בסיבים האלסטיים: היעלמותם וצבעם חלש לפי שיטת וייגרט. שינויים היסטולוגיים במוקדי עיבוי סיבי של הדרמיס קשים להבחנה מסקלרודרמה.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

תסמינים ניוון עור אידיופתי מתקדם.

מבחינה קלינית, ישנם שלבים ראשוניים (דלקתיים) ומאוחרים (אטרופיים וטרשתיים). ביטויים קליניים מוקדמים הם נפיחות, אדמומיות כחלחלה-אדומה בינונית וחדירה קלה לעור. אדמומיות דמוית פס עשויה להופיע על עור הגפיים. בהדרגה, במשך מספר שבועות או חודשים, התהליך הדלקתי שוכך ומתחיל שלב השינויים האטרופיים. העור הופך דק יותר, יבש, מקומט, מאבד מגמישותו ודומה לנייר טישו מקומט (סימפטום פוספלוב). כלי דם נראים דרך העור הדליל; גידים נראים גם הם עם שינויים אטרופיים בולטים. קילוף קל, היפרפיגמנטציה נקודתית או מפושטת לסירוגין עם אזורים של דה-פיגמנטציה אפשריים. הסבום והזעה מופחתים, השיער נושר. שינויים אטרופיים הדומים בתמונה הקלינית לאנטודרמה עשויים להופיע בפריפריה של המוקדים. במהלך תקופה זו, עשויות להתפתח דחיסות בצורת ספיקה או דמויות סקלרודרמה מוקדית. דחיסות ליניאריות ממוקמות בדרך כלל לאורך האולנה והטיביה, דחיסות מוקדיות ממוקמות ליד המפרקים, על גבי כף הרגל. סיבוכים עשויים לכלול הסתיידות, עמילואידוזיס, לימפופלזיה של העור, כיבים, קרצינומה של תאי קשקש, התכווצויות עקב דחיסות פיברוטיות ופצועות סביב כלי הדם, ושינויים בעצמות.

נבדלים בין השלבים הבאים של המחלה: ראשוני, דלקתי, אטרופי וטרשתי. עבור חולים רבים, המחלה מתפתחת מבלי משים, מכיוון שלא נצפות תחושות סובייקטיביות פרודרומליות. בשלב הראשון, נפיחות ואדמומיות של העור עם גבולות לא ברורים מופיעים על משטחי האקסטנסור, במיוחד על הגו, ולעתים רחוקות, על הפנים. נגעים אדומים בעלי גוון ורדרד או כחלחל עשויים להיות מפוזרים או מוקדיים. עם הזמן, מתפתחת הסתננות בצקית. לפעמים היא אינה מוחשית. הנגעים גדלים לאורך הפריפריה, ויוצרים פסים, עם קילוף קל על פני השטח שלהם.

עם הזמן (במהלך מספר שבועות או חודשים של טיפול), מתרחש השלב השני - שינויים אטרופיים. באזורי ההסתננות, העור הופך רפוי, דליל, חסר גמישות, יבש. ככל שהמחלה מתקדמת, מופיעה שולי היפרמיה לאורך פריפריה של הנגע, ייתכן שתופיע ניוון שרירים וגידים. עקב שיבוש הטרופיזם של העור, הזעה פוחתת, שיער נושר.

ב-50% מהחולים, נצפה השלב השלישי - השלב הטרשתי של המחלה. במקרה זה, מתפתחות במקום השינויים האטרופיים דחיסות דמויות פס או מוקד (מוקדי פסאודו-סקלרודרמה). שלא כמו סקלרודרמה, למוקדים יש צבע דלקתי עם גוון צהבהב וכלי דם שקופים נראים על פני השטח שלהם.

חלק מהחולים עלולים לחוות דלקת עצבית היקפית, חולשת שרירים, שינויים במפרקים, בלב, לימפדנופתיה, עלייה ב-ESR, היפרגלובולינמיה, ולעיתים קריוגלובולינמיה.

[ 12 ], [ 13 ]

אבחון דיפרנציאלי

בשלב הראשוני, המחלה מובחנת מאריסיפלס, אריתרומלגיה, אקרוציאנוזיס, ובשלבים השני והשלישי - מסקלרודרמה, ליכן סקלרוזוס ואטרופיה אידיופתית של פאסיני-פייריני.

יַחַס ניוון עור אידיופתי מתקדם.

פניצילין נרשם במינון של 1,000,000-4,000,000 יחידות בינלאומיות ליום, כטוניק כללי. חיצונית, מורחים על האזורים האטרופיים חומרים לשיפור טרופיזם רקמות, משחות ריכוך וקרמים מועשרים בויטמינים.