ניוטרופניה אלואימונית, או איזואימונית, של יילודים

ההיארעות של נויטרופניה Alloimmune או isoimmune אצל תינוקות היא 2 מקרים ל -1,000 לידות חי.

Alloimmune, או isoimmune, neutropenia של ילודים מתרחשת בעובר עקב חוסר תאימות אנטיגני של נויטרופילים של העובר ואת האם. האיזואנטיבונים של האם שייכים למעמד IgG, הם חודרים למחסום השליה ומשמידים את הנויטרופילים של הילד. נוגדנים הם בדרך כלל leukoagglutinins, הם מגיבים עם תאים של המטופל ואביו, לא מגיבים עם תאים של האם.

Alloimmune, או isoimmune, neutropenia של יילודים מאובחנת במהלך תקופת התינוק ואת 3 החודשים הראשונים של החיים. האבחנה אושרה על ידי נוכחות של נוגדנים בסרום של החולה.

קריטריונים לאבחון נויטרופניה אוטואימונית:

• נוגדנים אוטואיגראנולוציטים בסרום הדם של החולה;
• תקשורת של נויטרופניה עם מחלות זיהומיות מועברות (לעיתים קרובות ויראליות) ו / או נטילת תרופות (sulfonamide, NSAIDs וכו ');
• גידול בתאי תאי הפלזמה בדם ההיקפי ובמתאם הפוך של מספרם עם מספר הנויטרופילים;
• הפצת הקונפליקט החיסוני לתאי דם אחרים.

הקריטריון העיקרי הוא אוטואנטיבודי לנויטרופילים.

אצל ילדים צעירים, צורות מתונות חריפות של נויטרופניה אוטואימונית דומיננטיות. עם אפשרות זו, מספר leukocytes, טסיות דם, תאי דם אדומים מתאימות לנורמה, neutropenia מוחלט הוא 0.5-1.0x10 ⁹ / l. אנמיה חוסר ברזל ניתן לראות. ב myelogram את נויטרופילי נבט מתאים את הנורמה או מגדילה, מספר דקירה נויטרופילים מקוטע פוחתת, ואת התוכן לימפוציטים עשוי להגדיל. שאר הפרמטרים של מוח העצם תואמים את הנורמה.

טיפול בזיהומים עם alloimmune, או isoimmune, neutropenia של תינוקות מתבצעת באמצעים קונבנציונליים. כאשר צורות srednetyazholyh מדגים את השימוש של נוגדנים (IgG) עבור עירוי לוריד (IVIG), עם נדירה כבד - גורם koloniestimuliruyuschimy גרנולוציט בשילוב עם IVIG ו אנטיביוטיקה רחבת טווח. בהעדר זיהומים, הטיפול אינו מבוצע. המחלה היא עצמית עד 3-4 חודשים. חיסונים מונעים מבוצעים שנה אחת לאחר השגת הפליטה במלואה.

טיפול נויטרופניה אוטואימונית נקבע על ידי חומרת המצב ואת השונות של הקורס. בצורות קלות, טיפול מיוחד אינו מבוצע. כאשר srednetyazholoy ו glucocorticosteroids נויטרופניה אוטואימונית חמורה בשימוש במינון של 2-5 מ"ג / ק"ג ליום, אימונוגלובולינים אדם נורמלי (IVIG - Octagam, Sandoglobulin, biaven) במינון במהלך 1.5-2 גר '/ ק"ג. בחירת ההכנות - גורמי גדילה, G-CSF במינון של 8-10 מ"ג / ק"ג ליום בשילוב עם טיפול בסיסי (אנטיבקטריאלי, אנטי פטרייתי ו / או אנטי). ב neutropenia אוטואימונית כרונית, גרנולוציטים המושבה מגרה גורם IVIG יעילים. אצל ילדים עם נויטרופניה אוטואימונית, השאלה של ביצוע חיסונים מונעים נקבעת בהתאם לסיבתה. לאחר נויטרופניה אוטואימונית ראשונית חריפה, טופס קל של חיסון צריך להידחות עד 1 שנה. בצורות קשות ובקורס כרוני, הטקטיקה היא אינדיווידואלית.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]