ניוטרופניה אלואימונית, או איזואימונית, ביילוד

שכיחות נויטרופניה אלואימונית או איזואימונית בילודים היא 2 מקרים לכל 1000 לידות חי.

נויטרופניה אלואימונית, או איזואימונית, של יילודים מתרחשת בעובר עקב אי-תאימות אנטיגנית של נויטרופילים של העובר ושל האם. נוגדנים איזואידיים של האם שייכים לקבוצת IgG, הם חודרים את מחסום השליה והורסים את הנויטרופילים של הילד. נוגדנים איזואידיים הם בדרך כלל לויקואגלוטינינים, הם מגיבים עם תאי החולה ועם תאי אביו, אינם מגיבים עם תאי האם.

נויטרופניה אלואימונית, או איזואימונית, של יילודים מאובחנת בתקופת היילוד ובשלושת החודשים הראשונים לחייו. האבחנה מאושרת על ידי נוכחות נוגדנים איזו-נוגדנים בסרום הדם של המטופל.

קריטריונים לאבחון נויטרופניה אוטואימונית:

• נוגדנים אוטואנטיגרנולוציטים בסרום הדם של המטופל;
• קשר של נויטרופניה עם מחלות זיהומיות (בדרך כלל ויראליות) קודמות ו/או נטילת תרופות (סולפונמידים, NSAIDs וכו');
• עלייה בתכולת תאי הפלזמה בדם ההיקפי וקורלציה הפוכה בין מספרם למספר הנויטרופילים;
• התפשטות הקונפליקט החיסוני לתאי דם אחרים.

הקריטריון העיקרי הוא נוגדנים עצמיים לנויטרופילים.

אצל ילדים צעירים, צורות בינוניות חריפות של נויטרופניה אוטואימונית שולטות. בגרסה זו, מספר הלויקוציטים, טסיות הדם וספירת הדם האדום תקינים, נויטרופניה מוחלטת היא 0.5-1.0x10 ⁹ /l. ניתן לראות אנמיה מחוסר ברזל. במיאלוגרמה, נבטי הנויטרופילים תקינים או גדלים, מספר הנויטרופילים המפולחים והמפולחים יורד, ותכולת הלימפוציטים עשויה לעלות. אינדיקטורים אחרים של מח העצם תקינים.

טיפול בזיהום בנויטרופניה אלואימונית או איזואימונית של יילודים מתבצע באמצעים קונבנציונליים. בצורות מתונות, מומלץ להשתמש באימונוגלובולינים (IgG) למתן תוך ורידי (IVIG), בצורות נדירות וחמורות - גורם מגרה מושבות גרנולוציטים בשילוב עם IVIG ואנטיביוטיקה רחבת טווח. בהיעדר זיהומים, הטיפול אינו מתבצע. המחלה חולפת מעצמה עד גיל 3-4 חודשים. חיסונים מונעים מבוצעים שנה לאחר השגת רמיסיה מלאה.

הטיפול בנויטרופניה אוטואימונית נקבע על פי חומרת המצב ומהלך המחלה. אין צורך בטיפול מיוחד בצורות קלות. בנויטרופניה אוטואימונית בינונית וחמורה, משתמשים בגלוקוקורטיקוסטרואידים במינון של 2-5 מ"ג/ק"ג ליום, אימונוגלובולין אנושי רגיל (IVIG - אוקטגם, סנדוגלובולין, ביאבן) במינון קבוע של 1.5-2 גרם/ק"ג. התרופות המועדפות הן גורמי גדילה של גורם מגרה מושבה גרנולוציטים במינון של 8-10 מק"ג/ק"ג ליום בשילוב עם טיפול בסיסי (אנטי בקטריאלי, אנטי פטרייתי ו/או אנטי-ויראלי). בנויטרופניה אוטואימונית כרונית, גורם מגרה מושבה גרנולוציטים ו-IVIG יעילים. בילדים עם נויטרופניה אוטואימונית, סוגיית החיסון המונע נקבעת בהתאם לגורמה. לאחר נויטרופניה אוטואימונית ראשונית חריפה קלה, יש לדחות את החיסונים עד שנה. בצורות חמורות ובמהלך כרוני, הטקטיקה היא אינדיבידואלית.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]