גידולים ממאירים של ארובת העין

גידולים בארובת העין מהווים 23-25% מכלל הגידולים באיבר הראייה. כמעט כל הגידולים שנצפו בבני אדם מתפתחים בה. שכיחות הגידולים הראשוניים היא 94.5%, משניים וגרורתיים - 5.5%.

גידולים ממאירים ראשוניים של ארובת העין מהווים לא יותר מ-0.1% מכלל הגידולים הממאירים בבני אדם, בעוד שבקבוצת כל הגידולים הראשוניים - 20-28%. הם מתפתחים בתדירות כמעט שווה בכל קבוצות הגיל. גברים ונשים חולים בתדירות שווה. גידולים ממאירים של ארובת העין, כמו גידולים שפירים, הם פולימורפיים בהיסטוגנזה, מידת הממאירות שלהם משתנה. סרקומות וסרטן שכיחים יותר. תסמינים קליניים נפוצים של גידולים ממאירים של ארובת העין הם דיפלופיה מוקדמת ובצקת עפעפיים, בתחילה חולפת, מופיעים בבוקר, ואז הופכים לנייחים. גידולים אלה מאופיינים בתסמונת כאב מתמדת, אקסופתלמוס מופיע מוקדם ומתגבר די מהר (בתוך מספר שבועות או חודשים). עקב דחיסה של צרור כלי הדם-עצבים על ידי הגידול הגדל, עיוות של העין ואקסופתלמוס גדול, תפקוד ההגנה של העפעפיים מופרע: בחולים אלה, שינויים דיסטרופיים בקרנית גדלים במהירות, מסתיימים בהמסה מוחלטת שלה.

סרטן ארובית ברוב המכריע של המקרים מתפתח בבלוטת הדמעות; בתדירות נמוכה יותר, הוא מיוצג על ידי סרטן הטרוטופי או קרצינומה עוברית של תינוקות.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

סרטן ראשוני בארובת העין

סרטן ראשוני של ארובת העין הוא נדיר. גברים סובלים יותר. סרטן ראשוני של ארובת העין נחשב בדרך כלל כתוצאה של טרנספורמציה של תאי אפיתל דיסטופיים בגידול לרקמות רכות של ארובת העין. הגידול גדל לאט, ללא קפסולה. התמונה הקלינית תלויה בלוקליזציה הראשונית שלו. כאשר הגידול ממוקם בחלק הקדמי של ארובת העין, התסמין הראשון הוא תזוזה של העין לצד הנגדי למיקום הגידול, ניידותו מוגבלת בחדות, האקסופתלמוס גדל לאט, שלעולם אינו מגיע למעלות גדולות, אך שינוי מיקום העין אינו אפשרי. גידול צפוף וגדל באופן מסתנן דוחס את המסלולים הוורידיים של ארובת העין, וכתוצאה מכך גודש בוורידים האפיסקלרליים, ואופתלמוטונוס גדל. העין מוקפת על ידי הגידול בארובת העין, קצוות העצם שלה "מוחלקים" על ידי הגידול שמסביב והופכים לבלתי נגישים למישוש. תפקודי הראייה נשמרים למשך זמן רב, למרות יתר לחץ דם תוך עיני משני.

צמיחה ראשונית של הגידול בקודקוד האורביטלי מתבטאת בכאב מוקדם בו עם הקרנה לחצי המתאים של הראש ובדיפלופיה. ככל שהגידול גדל, מתרחשת אופתלמופלגיה מלאה. ניוון ראשוני של דיסק עצב הראייה עם ירידה מהירה בתפקודי הראייה מאופיין. אקסופתלמוס מורגש מאוחר, בדרך כלל הוא אינו מגיע לדרגות גבוהות.

המאפיינים הקליניים ותוצאות סריקת האולטרסאונד מאפשרים לנו לקבוע את התפשטות התהליך הפתולוגי באמצעות הסננות מבלי לחשוף את אופיו. טומוגרפיה ממוחשבת מדגימה גידול צפוף, הגדל באופן חדיר, את הקשר שלו עם הרקמות הרכות ומבני העצם הסובבים את ארובת העין. תוצאות הסינטיגרפיה הרדיונוקלידית והתרמוגרפיה מצביעות על אופי ממאיר של צמיחת הגידול. ביופסיה של שאיבת מחט דקה עם בדיקה ציטולוגית של החומר המתקבל אפשרית אם הגידול ממוקם בחלק הקדמי של ארובת העין. אם הוא ממוקם בקודקוד ארובת העין, שאיבת העין קשורה לסיכון לנזק לעיניים.

טיפול כירורגי (הוצאת ארובת העין תת-פריאוסטלית) מסומן למיקום קדמי של התהליך. טיפול בגידולים עמוקים יותר קשה, מכיוון שהם גדלים לחלל הגולגולת מוקדם. טיפול בקרינה אינו יעיל, מכיוון שסרטן הטרוטופי ראשוני עמיד לקרינה. הפרוגנוזה גרועה. עם מיקום קדמי, הגידול שולח גרורות לבלוטות הלימפה האזוריות. מקרים של גרורות המטוגניות אינם ידועים, אך עם צמיחה מוקדמת של הגידול לתוך העצמות הבסיסיות וחלל הגולגולת, התהליך הופך כמעט בלתי נשלט.

סרקומות הן הגורם השכיח ביותר לגידול ממאיר ראשוני בארובת העין. הן מהוות 11-26% מכלל הגידולים הממאירים בארובת העין. כמעט כל רקמה יכולה להיות מקור להתפתחות סרקומה בארובת העין, אך שכיחות הסוגים השונים משתנה. גיל החולים נע בין 3-4 שבועות ל-75 שנים.

רבדומיוסרקומה מסלולית

רבדומיוסרקומה אורביטלית היא גידול אורביטלי אגרסיבי ביותר והוא הגורם השכיח ביותר לגידול ממאיר בארובת העין אצל ילדים. בנים מושפעים כמעט פי שניים. מקור הגידול ברבדומיוסרקומה הוא תאי שריר השלד. נבדלים שלושה סוגי גידולים: עובריים, אלוואולריים ופלומורפיים, או מובחנים. הסוג האחרון הוא נדיר. אצל ילדים מתחת לגיל 5, הגידול העוברי מתפתח בתדירות גבוהה יותר, לאחר 5 שנים - אלוואולריים. ככלל, רבדומיוסרקומה מורכבת מאלמנטים מכמה סוגים (גרסה מעורבת). אבחנה מדויקת יכולה להתבצע רק על סמך תוצאות מיקרוסקופ אלקטרונים.

בשנים האחרונות נחקרו מאפיינים אימונוהיסטוכימיים של רבדומיוסרקומה. גילוי נוגדנים למיוגלובין לחלבוני שריר, לסיבים ביניים ספציפיים לשריר דסמין וסיבים ביניים של וימטין-מזנכימה מקל על האבחון ומאפשר להבהיר את הפרוגנוזה של המחלה. הוכח כי רבדומיוסרקומה המכילה מיוגלובין רגישה יותר לכימותרפיה מאשר רבדומיוסרקומה המכילה דסמין.

המיקום המועדף של הגידול הוא הרביע הפנימי העליון של ארובת העין, ולכן השריר המרים את העפעף העליון ושריר הישר העליון מעורבים בתהליך מוקדם. פטוזיס, תנועות עיניים מוגבלות, תזוזה כלפי מטה ופנימה כלפי מטה הם הסימנים הראשונים שמבחינים בהם הן המטופלים עצמם והן הסובבים אותם. אצל ילדים, אקסופתלמוס או תזוזה של העין עם מיקום הגידול בחלק הקדמי של ארובת העין מתפתחת תוך מספר שבועות. אצל מבוגרים, הגידול גדל לאט יותר, תוך מספר חודשים. עלייה מהירה באקסופתלמוס מלווה בהופעת שינויים גודשים בוורידים האפיסקלרליים, הסדק הפלפלברלי אינו נסגר לחלוטין, נצפים חדירות בקרנית וכיבים שלה. בפונדוס - גודש בעצב הראייה. הגידול, המתפתח בעיקר ליד הדופן הפנימית העליונה של ארובת העין, הורס במהירות את דופן העצם הדקה הסמוכה, גדל לחלל האף וגורם לדימומים מהאף. סריקת אולטרסאונד, טומוגרפיה ממוחשבת, תרמוגרפיה וביופסיה במחט דקה הם מכלול האבחון האופטימלי של שיטות בדיקה אינסטרומנטליות ברבדומיוסרקומה. הטיפול משולב. פרוטוקול הטיפול כולל טיפול פוליכימותרפי ראשוני למשך שבועיים, ולאחר מכן מתבצעת הקרנה חיצונית של ארובת העין. לאחר טיפול משולב, 71% מהחולים חיים יותר מ-3 שנים.

לימפומה אורביטלית ממאירה

לימפומה ממאירה (שאינה הודג'קין) הפכה לאחד הגידולים הממאירים הראשוניים הנפוצים ביותר בארובת העין בשנים האחרונות. בארובת העין, הגידול מתפתח לעיתים קרובות על רקע מחלות אוטואימוניות או מצבי חוסר חיסוני. גברים חולים פי 2.5 יותר. הגיל הממוצע של החולים הוא 55 שנים. כיום, לימפומה שאינה הודג'קין ממאירה נחשבת לגידול של מערכת החיסון. התהליך כולל בעיקר אלמנטים לימפואידיים של שיוך לתאי T ו-B, כמו גם אלמנטים של אוכלוסיות אפס. במהלך בדיקה מורפולוגית, לימפומה של תאי B בדרגה נמוכה מאובחנת לרוב בארובת העין, המכילה גידול ותאי פלזמה בוגרים למדי. ככלל, ארובת עין אחת מושפעת. אופייניות התחלה פתאומית של אקסופתלמוס ללא כאבים, לעתים קרובות עם הזזה של העין לצד, ובצקת של הרקמות הפריארביטליות. אקסופתלמוס יכול להיות משולב עם פטוזיס. התהליך מתקדם בהתמדה מקומית, מתפתחת כימוזה אדומה, מיקום מחדש של העין הופך בלתי אפשרי, מתרחשים שינויים בפונדוס, לרוב גודש בעצב הראייה. הראייה יורדת בחדות. במהלך תקופה זו, כאב עשוי להופיע בארובת העין הפגועה.

אבחון של לימפומה אורביטלית ממאירה קשה. מבין שיטות הבדיקה האינסטרומנטליות, סריקת אולטרסאונד, טומוגרפיה ממוחשבת וביופסיה במחט דקה עם בדיקה ציטולוגית הן אינפורמטיביות יותר. בדיקה על ידי המטולוג נחוצה כדי לשלול נגעים מערכתיים.

הקרנה חיצונית של ארובת העין היא שיטה כמעט בלתי מעורערת ויעילה ביותר לטיפול בלימפומה ארובתית ממאירה. פוליכימותרפיה משמשת במקרה של נגעים סיסטמיים. השפעת הטיפול מתבטאת ברגרסיה של תסמיני התהליך הפתולוגי בארובת העין ושיקום אובדן ראייה. הפרוגנוזה לחיים ולראייה בלימפומה ממאירה ראשונית היא חיובית (83% מהחולים שורדים תקופה של 5 שנים).

הפרוגנוזה לחיים מחמירה בחדות בצורות מפושטות, אך תדירות הנזק לארובת באחרונה היא מעט יותר מ-5%.