מטבוליזם אצל ילדים

המרכיב החשוב ביותר של הפעילות החיונית של הגוף הוא חילוף החומרים, כלומר היכולת של הגוף לקחת, לעבד, לשמור על כמה רמות אופטימלי לחסל כימיקלים שונים. אחד מתפקידי המטבוליזם הוא הטמעת המזון, הפיכתו לתאים ולרקמות שלו כדי להבטיח את צרכי האנרגיה של החיים, פעילות גופנית וצמיחה.

חילוף חומרים אצל מבוגרים וילדים מורכבים התבוללות תהליכים - התבוללות של חומרי הזנת האורגניזם מפני הסביבה, והפיכתם לחומרים פשוטים יותר אשר מתאימים סינתזה נוספת, החומרים עצמם סנתזו תהליכים, או "בלוקים" - "חלקים" כדי לבנות משלה חומר חי או נושאי אנרגיה, ומתהליכי ההפצה - פיצול החומרים המרכיבים את האורגניזם החי. תהליכים של סינתזה של תרכובות אורגניות (צריכת אנרגיה) נקראים אנבוליים (אנאבוליזם), תהליכי פיצול (יצירת אנרגיה) - catabolic (catabolism). החיים אפשריים רק עם קשר מתמיד ובלתי נפרד בין תהליכי התפצלות וסינתזה, שבזכותם מתבצעת ההתפתחות וההתחדשות העצמית של האורגניזם.

[1], [2], [3], [4]

תכונות של מטבוליזם אצל ילדים

אצל ילדים, במהלך התפתחותם והתפתחותם, תהליכים אנבוליים משתלטים על תהליכים קטבוליים, ומידת הדומיננטיות תואמת את קצב הצמיחה, המשקף את השינוי במסה במשך זמן מסוים.

תהליכים של מטבוליזם בגוף האדם קשורים עם תצורות מבניות מסוימות. במיטוכונדריה, רוב התהליכים המטבוליים מתרחשים, בעיקר תהליכים חמצוניים ואנרגטיים (מחזור קרבס, שרשרת הנשימה, זרחון חמצוני וכו '). לכן, תאים המיטוכונדריה נקראים לעתים "תחנות כוח" תאים המספקים אנרגיה לכל החלקים האחרים שלה. בריבוזומים, חלבונים מסונתזים, והאנרגיה הדרושה לסינתזה מתקבלת מהמיטוכונדריה. החומר העיקרי של פרוטופלסמה - hyaloplasm - לוקח חלק גדול בתהליכי הגליקוליזה ותגובות אנזימטיות אחרות.

יחד עם מבנים תאיים, רקמות ואיברים שנוצרו בתהליך של אונטוגנזה רק פעם אחת ולתמיד, מבנים סלולריים רבים אינם קבועים. הם נמצאים בתהליך של בנייה רציפה פיצול, אשר תלוי בחילוף החומרים. זה ידוע כי תוחלת החיים של כדוריות דם אדומות הוא 80-120 ימים, נויטרופילים - 1-3 ימים, טסיות - 8-11 ימים. מחצית החלבונים פלזמה מתחדשים תוך 2-4 ימים. אפילו חומר עצם ואמייל השן מתעדכנים כל הזמן.

ההתפתחות המתקדמת של גוף האדם נקבעת על ידי מידע תורשתי, שבזכותו נוצרים חלבונים ספציפיים לכל רקמה אנושית. רבים מן החלבונים שנקבעו גנטית הם חלק ממערכות האנזים של הגוף האנושי.

לפיכך, למעשה כל התהליכים המטבוליים הם אנזימטיים ומתקדמים ברצף, המתואמים על ידי מערכת מורכבת של רשתות רגולטוריות עם חיבורים ישירים ויחידים.

הילד, בניגוד למבוגר, הוא היווצרות והתבגרות של תהליכים מטבוליים, המשקף את המגמה הכללית של התפתחות והתבגרות של האורגניזם עם כל חוסר ההרמוניה שלהם ומצבים קריטיים. גורמים סביבתיים יכולים לשמש כממריצים וממריצים של התבגרות של תהליכים מטבוליים או של מערכות פונקציונליות שלמות. עם זאת, לעתים קרובות את הקו בין התפתחות חיובית, מגרה של חשיפה חיצונית (או המינון שלה) ואת אותה השפעה עם השפעה פתולוגית הרסני יכול להיות מתוחכם מאוד. ביטוי לכך הוא החלות של חילופי, הפרעות תכופות יותר בולט של אותו בתנאים שונים של החיים או מחלות.

[5], [6], [7], [8], [9]

הפרעות מטבוליות בילדים

אצל ילדים, הפרעות מטבוליות ניתן לחלק לשלוש קבוצות.

הקבוצה הראשונה של מחלות מטבוליות היא תורשתית, מחלות שנגרמות גנטית, לעתים רחוקות יותר - אנומליות התפתחות אנטומית. בדרך כלל, את הבסיס של מחלות כאלה גירעונות מטבולית (ברמות חומרה שונות) אנזים או אנזימים הדרושים כדי לעכל חומר נתון, ויש מצב שלילי יציב עם פיצול מרכיבי מזון מתחיל, או טרנספורמציה ביניים של סינתזה של מטבוליטים חדש או חיסול של מוצרי קצה. לעתים קרובות את הגירעון או העודף חומרים הנובעים מתנאי חילופי המתוקן, יש השפעה מאוד משמעותית על יכולת הקיום של הילד או תפקודים פיזיולוגיים שלה. שמירה על בריאות או חיים נורמלים עבור חולים אלה מחייבת צעדי הסתגלות וסיוע מתמידים, לעתים הגבלות לכל חיים, אמצעי החלפה, ניטור קליני ומעבדתי, מזונות מיוחדים. חלק ניכר ממחלות שנקבעו גנטית או הפרעות מטבוליות עלול שלא להופיע קלינית כלל בילדות. ילדים - הספקים של מדינת פתולוגיים משכו תשומת לב בלבד במהלך בגרות לאחר התחילה שלהם יחסית מוקדמת או מחלת כלי דם חמורה (טרשת עורקים של כלי של מוח או לב), יתר לחץ דם, מחלת ריאות חסימתית כרונית, שחמת הכבד, וכן הלאה .. גילוי מוקדם יחסית של סמנים גנטיים או ביוכימיים של מחלות אלה הוא יעיל מאוד במניעת התקדמות מהירה שלהם במהלך התקופה הבוגרת של החיים.

הקבוצה השנייה היא הפרעות מטבוליות חולפות. הם נגרמים על ידי עיכוב בהתבגרות של מערכות אנזים מסוימות להולדת ילד או מגע מוקדם מדי עם חומר זה כי בדרך כלל נסבל על ידי ילדים בגיל מבוגר. אנו מגדירים זאת כמחלה, מצב או תגובה של הסתגלות.

ילדים עם עיכוב בפיתוח של מערכות אנזים בדרך כלל לא להתמודד עם הנטל התזונתי שרוב הילדים סובלים. אחת הפרעות חולפות אלה היא, למשל, מחסור לקטז חולף, אשר באה לידי ביטוי על ידי צואה נוזלית תכופה של תגובה חומצית מינים מוקצף הראשון 1 / 2-2 חודשים של החיים. במקביל, ילדים בדרך כלל במשקל, אין להם כל חריגות גלוי. בדרך כלל 2-3 חודשים הכיסא הוא מנורמל, ואפילו, להיפך, הילד סובל עצירות. תנאים אלה בדרך כלל אינם דורשים את הגישות הנדרשות מחוסר לקטז גנטית שנקבע. כמה ילדים של ימי החיים הראשונים עם הנקה לפתח hyperphenylalaninemia חולף, אשר נעלמת כמו הילד גדל. זוהי קבוצה של הפרעות סומטיות בעיקרן שאינן תורשתיות. ניתן לפרש אותם כ"מדינות קריטיות של התפתחות ", כבסיס פיזיולוגי לתגובות או למצבי הסתגלות.

הקבוצה השלישית היא תסמונת מטבולית המתרחשת במהלך מחלות שונות או נמשכת תקופה מסוימת לאחר המחלה (למשל, תסמונת ספיגה לאחר זיהומים במעי). זוהי הקבוצה הרבים ביותר שבה נפגש רופא. ביניהם, Lactase וחסר סכרין נצפתה לעתים קרובות, אשר קובע את התסמונת של שלשול ממושך (לפעמים כרוני) לאחר זיהומים מעיים. בדרך כלל ראוי אמצעים תזונתיים לאפשר לחסל את ביטויים אלה.

ייתכן כי קיים בסיס גנטי משמעותי מאוד במצבים חולפים אלה, שכן הם אינם מזוהים אצל כל ילד, אך מידת הביטוי של נטייה גנטית זו להפרעות מטבוליות נמוכה משמעותית מזו של חוסר סובלנות במזון.