מקוניום אילאוס

מקוניום אילאוס הוא חסימה של המעי הדק הטרמינלי על ידי מקוניום צמיג באופן חריג; הוא כמעט תמיד מופיע בילודים עם סיסטיק פיברוזיס. מקוניום אילאוס מהווה עד שליש מכלל מקרי חסימת המעי הדק בילודים. התסמינים כוללים הקאות שעלולות להכיל מרה, נפיחות בבטן ואי-יציאה ממקור מקוניום. האבחון מבוסס על מצג קליני וממצאים רדיולוגיים. הטיפול כולל חוקנים עם חומר ניגוד מדולל לצורך פלואורוסקופיה וניתוח אם החוקנים אינם מגיבים.

מקוניום אילאוס הוא כמעט תמיד ביטוי מוקדם של סיסטיק פיברוזיס, שבו כל ההפרשות במערכת העיכול הופכות לצמיגות מאוד ונדבקות לרירית המעי. החסימה מתרחשת בגובה האיליאום הטרמינלי (בניגוד לחסימה במעי הגס בתסמונת אימפקציית מקוניום), מתפתחת בדרך כלל ברחם, וניתן לאבחן אותה טרום לידתית באמצעות אולטרסאונד. דיסטלי למקום החסימה, המעי צר ואינו מכיל או מכיל כמות קטנה של מקוניום. מעי דק שכמעט נקי מתוכן נקרא מיקרוקולון.

בכמחצית מהמקרים, נצפות תופעות לוואי כגון סיבוב לא שלם, אטרזיה של המעי או ניקוב. לולאות מתוחות של המעי הדק במהלך התקופה התוך-רחמית יכולות להתפתל וליצור שסתום. אם אספקת הדם למעי מופרעת ומתפתח אוטם, הדבר יכול להוביל להתפתחות של מקוניום צפק סטרילית. לולאת המעי שבה התפתח האוטם יכולה להיספג, ולאחר מכן נוצרים אזורים של אטרזיה של המעי.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

תסמינים של מקוניום אילאוס

יילודים עם היסטוריה משפחתית של סיסטיק פיברוזיס צריכים לעבור ניטור אולטרסאונד כל 6 שבועות כדי לאתר מקוניום אילאוס. לאחר הלידה, תינוקות עם מקוניום אילאוס בדרך כלל סובלים מחסימת מעיים - או צורה פשוטה עם נפיחות בבטן והיעדר מקוניום, או צורות חמורות יותר עם התפתחות דלקת הצפק ותסמונת מצוקה נשימתית. לולאות של מעי דק נפוח, שלעיתים ניתן למשש דרך דופן הבטן הקדמית, בעלות מרקם בצקי אופייני.

אבחון של מקוניום אילאוס

האבחנה נשקלת בילודים עם סימנים של חסימת מעיים, במיוחד אם יש היסטוריה משפחתית של סיסטיק פיברוזיס. על המטופלים לעבור צילום רנטגן של הבטן, שיראה לולאות מעיים נפוחות ולעיתים רמות אופקיות (בממשק אוויר-נוזל). דפוס "בועות סבון" עקב בועות אוויר קטנות מעורבבות עם מקוניום מאבחן מקוניום אילאוס. אם לתינוק פיתח דלקת הצפק של מקוניום, גושים מסוידים של מקוניום עשויים להופיע על פני הצפק ואף בשק האשכים. בדיקות בריום מגלות מיקרו-קולון עם חסימה של האיליאום הטרמינלי.

יש לבצע הערכה לאיתור סיסטיק פיברוזיס בחולים שאובחנו כחולי מקוניום אילאוס.

[ 8 ], [ 9 ]

טיפול במקוניום אילאוס

במקרים לא מסובכים (למשל, ללא ניקוב, וולבולוס או אטרזיה של המעי), ניתן להקל על החסימה על ידי מתן אחד או יותר של חומר ניגוד מדולל אצטילציסטאין תחת פלואורוסקופיה; חומר ניגוד מדולל פחות (היפרטוני) עלול לגרום לאובדן נוזלים גדול הדורש עירוי תוך ורידי. אם חוקנים אינם מספקים הקלה, יש צורך בלפרוטומיה. בדרך כלל יש צורך באילאוסטומיה כפולה עם מתן חוזר של אצטילציסטאין בלולאות הפרוקסימליות והדיסטליות כדי להנזיל ולהסיר את המקוניום.