המומחה הרפואי של המאמר

המטולוג, אונקוהמטולוג

פרסומים חדשים

מחלות מיאלופרוליפרטיביות: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

אלכסיי פורטנוב , עורך רפואי
סקירה אחרונה: 07.07.2025

כל תוכן iLive נבדק מבחינה רפואית או נבדק למעשה כדי להבטיח דיוק עובדתי רב ככל האפשר.

יש לנו קווים מנחים קפדניים המקור רק קישור לאתרים מדיה מכובד, מוסדות מחקר אקדמי, בכל עת אפשרי, עמיתים מבחינה רפואית מחקרים. שים לב שהמספרים בסוגריים ([1], [2] וכו ') הם קישורים הניתנים ללחיצה למחקרים אלה.

אם אתה סבור שתוכן כלשהו שלנו אינו מדויק, לא עדכני או מפוקפק אחרת, בחר אותו ולחץ על Ctrl + Enter.

תסמינים

טפסים
למי לפנות?

הפרעות מיאלופרוליפרטיביות מאופיינות בהתפשטות חריגה של קו תאים המטופויאטי אחד או יותר או אלמנטים של רקמת חיבור. קבוצת הפרעות זו כוללת תרומבוציטמיה חיונית, מיאלופיברוזיס, פוליציטמיה ורה ולוקמיה מיאלואידית כרונית. חלק מההמטולוגים כוללים בקבוצה זו גם לוקמיה חריפה (במיוחד אריתרולוקמיה) והמוגלובינוריה לילית התקפית; עם זאת, רוב ההמטולוגים סבורים שהפרעות אלו שונות באופן משמעותי ואינם כוללים אותן בקבוצה זו.

trusted-source [ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

תסמינים מחלות מיאלופרוליפרטיביות

לכל אחת ממחלות אלו מאפיינים או אתר מוצא ייחודיים משלה. למרות כמה מאפיינים משותפים, לכל מחלה בקבוצה זו ביטויים קליניים אופייניים למדי, מאפייני מהלך, והיא מלווה בשינויים מעבדתיים מסוימים. למרות שהתמונה הקלינית עשויה להיות נשלטת על ידי התפשטות של קו תאים יחיד, כל אחת ממחלות המיאלופרוליפרטיביות נגרמת בדרך כלל על ידי התפשטות שבטית של תא גזע פלוריפוטנטי, מה שמוביל לדרגות שונות של הפרעות בהתפשטות של תאי דם אדומים, תאי דם לבנים וטסיות דם במח העצם. עם זאת, שיבוט לא תקין זה אינו מייצר פיברובלסטים במח העצם. מחלות מיאלופרוליפרטיביות, במיוחד לוקמיה מיאלוגנית כרונית, מובילות לעיתים להתפתחות לוקמיה חריפה. לאחרונה תואר כי טירוזין קינאז JAK2 לא תקין (הטירוזין קינאז הרגיל מעורב בתגובת מח העצם לאריתרופויאטין) עשוי לתרום להתפתחות פוליציטמיה ורה, תרומבוציטוזה חיונית ומיאלופיברוזיס.

טפסים

מַחֲלָה	מאפיינים ייחודיים
פוליציטמיה ורה	אריתרוציטוזיס
מיאלופיברוזיס (או מיאלוסקלרוזיס) עם מטפלזיה מיאלואידית	פיברוזיס של מח עצם עם המטופויזה חוץ-מדולרית
תרומבוציטמיה חיונית	טרומבוציטוזה
לוקמיה מיאלוגנית כרונית	גרנולוציטוזיס

trusted-source [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

למי לפנות?

המטולוג

Translation Disclaimer: The original language of this article is Russian. For the convenience of users of the iLive portal who do not speak Russian, this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors