מחלות מיאלופוליפרטיביות: גורם, סימפטומים, אבחון, טיפול

מחלות Myeloproliferative מאופיינים על ידי הפרה של התפשטות של אחד או יותר קווי תאים hemopoietic או רקמת חיבור אלמנטים. קבוצה זו של מחלות כוללת תרומבוציתמיה חיונית, מיאלופיברוזיס, פוליציטמיה אמיתית וסרטן מיאלוגני כרונית. כמה המטולוגים כוללים גם לוקמיה חריפה (במיוחד erythroleukemia) ו hemoglobinuria הלילית paroxysmal בקבוצה זו; אולם, רוב המטולוגים מאמינים כי מחלות אלו שונות זו מזו באופן משמעותי, ואינן כוללות אותן בקבוצה הנבחנת.

[1], [2], [3], [4]

תסמינים מחלות מיאלופוליפרטיביות

כל אחת מהמחלות האלה יש תכונות ייחודיות משלה או מקום המוצא. למרות כמה מאפיינים נפוצים, כל מחלה של קבוצה זו יש די מאפיינים קליניים אופייניים, תכונות של הקורס והוא מלווה שינויים מעבדה מסוימים. למרות שהתמונה הקלינית יכולה להשתלט על ההתפשטות של קו תא בודד, כל מחלות myeloproliferative נגרם לרוב על ידי ריבוי משובט של תאי גזע פלוריפוטנטיים, אשר מוביל בדרגות שונות של הפרעות של שגשוג של תאים מבשרים כדוריים וטסיות במח העצם. עם זאת, שיבוט חריג זה אינו מייצר fibroblasts מח עצם. מחלות מיאלופוליפרטיביות, בעיקר לוקמיה מיאלוגנית כרונית, גורמות לעיתים להתפתחות לוקמיה חריפה. לאחרונה הועלה תאר כי JAK2 טירוזין קינאז הנורמלי (טירוזין קינאז נורמלי משתתף בתגובת מח עצם כדי אריתרופואטין) יכול לתרום להתפתחות של פוליציטמיה, תרומבוציטוזיס חיוני מיילופיברוזיס ראשוני.

טפסים

מחלה	תכונות מובחנות
פוליציטמיה אמיתית	אריתרוציטוזיס
Myelofibrosis (או myelosclerosis) עם metaplasia מיאלואידית	פיברוזיס של מוח העצם עם hemopoiesis extramedary
תרומבוציטמיה חיונית	טרומבוציטוזה
לוקמיה מיאלוגנית כרונית	גרנולוציטוזה

[5], [6], [7]