Myelofibrosis: גורם, סימפטומים, אבחון, טיפול

מיילופיברוזיס ראשונית (מטפלזיה מיאלואידית agnogenic, מיילופיברוזיס ראשונית עם מטפלזיה מיאלואידית) היא מחלה כרונית ולרוב אידיופטית המאופיינת סיסטיק של מח עצם, אנמיה, splenomegaly, ואת הנוכחות של אריתרוציטים בשלה בצורת טיפה. לאבחון של מח העצם יש צורך ללמוד להוציא סיבות אחרות שיכולות לגרום מיילופיברוזיס ראשונית משנית. בדרך כלל נערך טיפול ותחזוקה.

[1], [2], [3]

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

שכיחות השיא של myelofibrosis אידיופטית נופל על הגיל בין 50 ל -70 שנים.

[4], [5]

גורם ל מיאלופברוזיס

מיילופיברוזיס ראשונית המאופיינת ניוון פיברוטית עם אובדן של תאי hematopoietic מח עצם והפיתוח הבא של hematopoiesis extramedullary (בעיקר בכבד ובטחול, שמידותיו להגדיל באופן משמעותי). פתולוגיה זו היא בדרך כלל מחלה ראשונית, אשר ככל הנראה בשל לטרנספורמציה ממאירה של תאי גזע במח העצם פלוריפוטנטיים - תאי גזע אלה לעורר פיברובלסטים מח עצם (תהליך זה אינו חלק טרנספורמציה ממאירה) כדי היווצרות מוגברת של קולגן. Myelofibrosis יכול להתרחש גם בשל מחלות המטולוגיות שונות, אונקולוגיות ומדבקות. בנוסף, מיילופיברוזיס ראשונית יכולה להיות סיבוך של לוקמיה מיאלואידית כרונית מתרחשת 15-30% מהחולים עם פוליציטמיה ואת המהלך ארוך הטווח של המחלה. מספר רב של תאי גרנולוציטים דם אדומים בשלה ללכת למחזור הדם (leykoeritroblastoz), אשר עשוי להיות מלווה בפעילות לקטט דהידרוגנאז הדם המוגבר. בסוף מיילופיברוזיס ראשוני מתרחש כישלון של דם מח עצם עם התפתחות אנמיה תרומבוציטופניה. נדיר התגלמות של מחלה זו היא מיילופיברוזיס ראשוני ממאיר או חריף, אשר harasterizuetsya התקדמות מהירה יותר; זה אפשרי כי צורה זו של המחלה היא למעשה לוקמיה megakaryocytic נכון.

תנאים הקשורים עם myelofibrosis

תנאי	דוגמה:
מחלות ממאירות	לוקמיה, polycythemia אמיתי, מיאלומה נפוצה, לימפומה של הודג'קין (מחלת הודג'קין), לימפומות שאינן הודג'קין, סרטן עם מחלת מוח עצם גרורתית
זיהומים	שחפת, אוסטאומליטיס
רעלנים	רנטגן או קרינת y, בנזן, דו תחמוצת תוריום
מחלות אוטואימוניות (נדיר)	SLE

[6],

תסמינים מיאלופברוזיס

בשלבים המוקדמים יכול להיות אסימפטומטי. Splenomegaly ניתן לצפות; בשלבים מאוחרים יותר, חולים עשויים להתלונן על חולשה כללית, ירידה במשקל, חום, ואת הטחול infarcts עשוי גם להיות מזוהה. ל -50% מהחולים יש hepatomegaly. לפעמים לימפדנופתיה מזוהה, אבל סימפטום זה אינו אופייני למחלה זו. כ -10% מהחולים מפתחים לוקמיה חריפה בקצב מהיר.

אבחון מיאלופברוזיס

יש לחשוד בחולים עם טרשת נפוצה, אוטם טחול, אנמיה או עלייה בלתי מוסברת ברמות LDH. אם אתה חושד מחלה, אתה צריך לבצע בדיקה כללית דם קליני לנהל מחקר מורפולוגי של דם היקפי מוח העצם עם ניתוח cyto-genetic. יש צורך להוציא מחלות אחרות הקשורות למיאלו-פיברוזיס (למשל, דלקות כרוניות, מחלות גרנולומטיות, גרורות סרטן, לוקמיה של תאים שעירים, מחלות אוטואימוניות); לשם כך, מחקר מוח עצם מבוצע בדרך כלל (עם נתונים קליניים ומעבדה מתאימים).

לתאי הדם יש מבנה מורפולוגי שונה. אנמיה היא סימן אופייני למחלה ונוטה להתקדם. אריתרוציטים הם normochromic-normukytic עם poikilocytosis קטן, בנוסף, reticulocytosis ו polychromatophilia הם נצפו. בדם ההיקפי, ניתן למצוא אריתרוציטים גרעיניים. בשלבים המאוחרים של המחלה, אריתרוציטים הם מעוותים, יכול ללבוש צורה של ירידה; שינויים אלה מספיק כדי לחשוד את המחלה.

רמת לויקוציטים היא בדרך כלל גבוהות, אבל משתנה מאוד. ככלל, נויטרופילים בשלים נמצאים, צורות הפיצוץ יכול להיות נוכח (גם בהעדר לוקמיה חריפה). עם תחילת המחלה, ספירת הטסיות עשויה להיות גבוהה, נורמלית או ירידה; עם התקדמות המחלה יש נטייה טרומבוציטופניה. בדם ההיקפי, רמת תאי האב עלולה לעלות (כפי שזוהה על ידי ספירה של מספר תאי CD34 +).

שאיפת מוח העצם בדרך כלל יבשה. מאז האישור של האבחון מחייב זיהוי של סיבי מוח העצם, ואת הפיברוזיס יכול להיות מופץ באופן לא אחיד, אז כאשר מקבלים ביופסיה הראשונה uninformative, זה חייב להיות חזר במקום אחר.

[7], [8], [9], [10]

יַחַס מיאלופברוזיס

עד כה, אין טיפול שיוזם את התהליך ההפוך או נותן שליטה יעילה על המחלה. תרפיה מכוונת לחיסול הסימפטומים ולטיפול בסיבוכים.

אנדרוגנים, כריתה, כימותרפיה והקרנות על אזור הטחול משמשים לעתים כדי להקל על מצבו של המטופל. עם רמה נמוכה של erythropoietin (EPO) המתאים לרמה של אנמיה, טיפול עם erythropoietin במינון של 40,000 U sc, תת עורית פעם בשבוע עשוי מספיק להגדיל את hematocrit; אחרת, עירויים של מסה כדוריתית יש צורך. הבעיה של השתלת מח עצם אלוגנית צריכה להיחשב אצל מטופלים צעירים בשלבים מתקדמים של המחלה.

תַחֲזִית

ההישרדות החציונית מתחילת המחלה היא כ 5 שנים, אם כי במקרים מסוימים לא ניתן לבצע מיד את האבחנה. נוכחות של תסמינים כלליים, אנמיה או הפרעות ציטוגנטיות מסוימות מצביעות על פרוגנוזה לקויה; בנוכחות אנמיה וכמה הפרעות ציטוגנטיות, ההישרדות החציונית עשויה להיות מופחתת ל 2 שנים.

[11], [12]