המומחה הרפואי של המאמר
פרסומים חדשים
מחלת וילסון-קונובלוב - פרוגנוזה
סקירה אחרונה: 06.07.2025
כל תוכן iLive נבדק מבחינה רפואית או נבדק למעשה כדי להבטיח דיוק עובדתי רב ככל האפשר.
יש לנו קווים מנחים קפדניים המקור רק קישור לאתרים מדיה מכובד, מוסדות מחקר אקדמי, בכל עת אפשרי, עמיתים מבחינה רפואית מחקרים. שים לב שהמספרים בסוגריים ([1], [2] וכו ') הם קישורים הניתנים ללחיצה למחקרים אלה.
אם אתה סבור שתוכן כלשהו שלנו אינו מדויק, לא עדכני או מפוקפק אחרת, בחר אותו ולחץ על Ctrl + Enter.
ללא טיפול, מחלת וילסון מתקדמת ומובילה למוות של חולים. הסכנה הגדולה ביותר היא כאשר המחלה נותרת ללא אובחנה והחולה נפטר ללא קבלת טיפול.
בצורה הנוירולוגית החריפה, הפרוגנוזה שלילית, מכיוון ששינויים ציסטיים בגרעיני הבסיס הם בלתי הפיכים. במהלך הכרוני, הפרוגנוזה תלויה באבחון מוקדם, רצוי לפני הופעת התסמינים. לתוצאות טיפול רציף של 6 חודשים בפניצילאמין יש ערך פרוגנוסטי משמעותי. במחקר אחד, טיפול ב-16 חולים עם מהלך אסימפטומטי של המחלה איפשר לא רק להציל את חייהם, אלא גם לחסל את הביטויים הקליניים של המחלה. בנוסף, ב-16 מתוך 22 חולים עם ביטויים קליניים של מחלת וילסון, יותר משנתיים של טיפול הובילו להיעלמות התסמינים. בדיסטוניה, הפרוגנוזה פחות טובה, מכיוון שטיפול בקלאטורים אינו יעיל. תוארו מקרים של הריון תקין שנמשך עד מועד עם טיפול מוצלח במחלת וילסון, ולא נצפתה השפעה שלילית של פניצילאמין על העובר.
בדלקת כבד כרונית, הטיפול עלול להיות חסר תועלת. במחקר אחד, 9 מתוך 17 חולים נפטרו. המחלה עם מהלך פולמיננטי מסתיימת לעיתים קרובות במוות, למרות טיפול עם תרופות כלאטור. סימנים פרוגנוסטיים שליליים הם צהבת, מיימת, רמות גבוהות של בילירובין, פעילות AST גבוהה בסרום וזמן פרותרומבין מוגבר. השתלת כבד יכולה להציל את חייהם של חולים כאלה.